развития и совершенствования Р.с. Российской Федерации и разработавшая комплекс мер для осуществления этой задачи. В частности, в рекомендациях по штатным нормативам предлагалось выделение по одной штатной должности врача-ревматолога поликлиники на 30 тыс. человек взрослого населения и детского врачакардиоревматолога на 15 тыс. человек детского населения. В стационарах рекомендовано предусмотреть одну должность врача-ревматолога на 15 больных ревматологического (детского кардиоревматологического) отделения. В приложении № 9 к решению Коллегии Министерства здравоохранения РФ представлен перечень обязательных методов обследования, применяемых для диагностики основных ревматических заболеваний, позволяющий решать вопросы современного оснащения ревматологических центров и отделений. В других приложениях регламентировались задачи и функции основных структур Р.с. страны (ревматологического центра, ревматологического кабинета поликлиники, ревматологического отделения стационара), сохранялся институт главного ревматолога административной территории. В развитие вышеуказанного решения Коллегии приказом-постановлением Министерства здравоохранения РФ и РАМН от 30.06.1992 г. статус Республиканского ревматологического центра был придан Институту ревматологии РАМН. На базе Института ревматологии РАМН активно работают кафедра ревматологии факультета усовершенствования врачей Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова и курс ревматологии ЦИУ. Подготовка и переподготовка врачей-ревматологов для Российской Федерации осуществляются также на кафедре ревматологии Санкт-Петербургского ГИДУВ'а и Ярославского ФУВ'а.

Таким образом, к середине 90-х годов здравоохранение России сохранило государственную систему специализированной помощи пациентам с многочисленными ревматическими заболеваниями.

РЕВМАТОЛОГИЯ

научно-практическая специальность, изучающая заболевания воспалительного и дистрофического характера, общими признаками которых являются поражение соединительной ткани и суставной синдром.

В Международной классификации болезней, травм и причин смерти (ВОЗ, IX пересмотр) ревматические заболевания составляют основное содержание раздела болезней костно-мышечной системы и соединительной ткани (XIII класс). В настоящее время к ревматическим относят более 80 нозологических форм (см. Рабочую классификацию ревматических заболеваний), обусловливающих их широкое распространение: по материалам ВОЗ —10% населения мира, в России, по данным эпидемиологического исследования, 8,4% приходятся на 5 наиболее часто встречающихся заболеваний (ревматизм и ревматические пороки сердца, ревматоидный артрит, остеоартроз, подагра и болезнь Бехтерева) Ревматические заболевания одна из наиболее частых причин временной нетрудоспособности (по данным ВОЗ каждый третий страдает одной из болезней этой группы, преимущественно остеоартрозами и заболеваниями позвоночника) и инвалидности. Широкая распространенность, поражение людей всех возрастных групп, в частности женщин детородного возраста и мужчин трудоспособного возраста, высокий показатель временной и стойкой нетрудоспособности определяют социальное значение этих болезней.

РЕЙНО СИНДРОМ

[Raynaud, 1862] - пароксизмальные вазоспастические расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнений. Классический Р.с. имеет 3 фазы: ишемии, цианоза и гиперемии, сменяющие друг друга. В основе I фазы, проявляющейся резким побелением кожных покровов, лежит вазоконстрикция дистальных артериол и метаартериол с практически полным опорожнением капилляров от эритроцитов; II фаза (цианоз, иногда приобретающий "чугунный" оттенок) обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах и артериовенозных анастомозах; III фаза проявляется покраснением кожных покровов вследствие реактивной гиперемии.

Диагноз Р.с. устанавливают при наличии любых двух фаз. Возможны и однофазные неполные формы. Р.с. Заболевание нередко сопровождается похолоданием, парестезиями, онемением пальцев (чаще в ишемическую фазу), а иногда мучительными болями в них (в фазу восстановления). В межприступный период кисти могут быть холодными, цианотичными; имеются признаки гипергидроза. Наиболее часто поражаются пальцы рук, несколько реже — пальцы ног, в отдельных случаях возможно вовлечение в процесс кончика носа, подбородка, мочек ушей, языка и др. Следствием тканевой ишемии может быть развитие трофических нарушений, вплоть до образования сухих некрозов, гангрена (в наиболее тяжелых случаях).

Р.с. наблюдается в 5—10% случаев, женщины болеют чаще, у детей встречается относительно редко. Обычно Р.с. является вторичным феноменом, развивающимся при других заболеваниях:

1)при диффузных заболеваниях соединительной ткани, прежде всего при системной склеродермии;

2)Р.с. локального происхождения (пальцевые артерииты, артериовенозные анастомозы и др.);

3)Р.с. регионарного происхождения (добавочные шейные ребра, поражения шейного отдела позвоночника, синдром передней лестничной мышцы и др.);

4)при системных поражениях сосудов (артерииты, артериальная гипертензия, атеросклероз);

5)при криоглобулинемии, парапротеинемиях и др.,

6)при заболеваниях нервной системы (симпатических нервных узлов);

7)при эндокринных заболеваниях (диэнцефальные расстройства, гипертиреоз и др.);

8) при воздействии некоторых профессиональных факторов (вибрация, охлаждение и др.), лекарств, токсинов.

Важно отличать Р.с. от болезни Рейно. Для последней характерна та же клиническая картина (при обязательной симметричности поражений), но при отсутствии каких-либо заболеваний, которые могут привести вторично к нарушению кровообращения дистальных отделов конечностей.

Лечение. Наряду с терапией основного заболевания и предотвращением действия провоцирующих факторов используют ряд средств, улучшающих местное кровообращение: вазодилататоры (блокаторы ионов кальция и др.), миолитические препараты (папаверин, но-шпа), симпатолитические средства (резерпин, метилдофа и др.); препараты, содержащие калликреин (андекалин, калликреин-депо); антиагреганты (декстран, дипиридамол), а также гипербарическую оксигенацию и аппликации с 50 % раствором димексида и никотиновой кислотой.

РЕЙТЕРА СИНДРОМ (болезнь Рейтера, уретро-окуло-синовиальный синдром)

заболевание, характеризующееся сочетанием уретрита, конъюнктивита и артрита. У некоторых больных обнаруживаются только два клинических проявления.

Этиология и патогенез. Причины Р.с. неизвестны. Обнаружение у большинства больных В27-антигена гистосовместимости позволяет думать о возможной роли генетических факторов. Попытки установить связь развития Р.с. с конкретной инфекцией безуспешны. Предполагают, что шигеллы, сальмонеллы, йерсинии, хламидии и микоплазмы, часто обнаруживаемые при Р.с., имеют определенный антиген, который вызывает специфическую иммунную реакцию организма в виде характерной триады симптомов у генетически предрасположенных лиц. Веским аргументом, подтверждающим эту гипотезу, является малая частота возникновения Р.с. (0,2—1,7%) после инфекционных заболеваний, вызываемых перечисленными микроорганизмами.

Клиническая картина. Развитию артрита нередко за 1—4 нед предшествуют уретрит, диарея или конъюнктивит. Иногда все симптомы могут возникать почти одновременно, сопровождаясь в части случаев длительной лихорадкой и снижением массы тела. Болеют в основном мужчины.

Поражение суставов. На ранних этапах отмечается "лестницеобразное" вовлечение новых суставов через каждые несколько дней. Обычно развивается асимметричный полиартрит с частым поражением крупных суставов нижних конечностей. Артрит зачастую сопровождается резкими болями, отеком, покраснением кожи над воспаленным суставом. При поражении суставов пальцев стоп отмечается своеобразная дефигурация — периартикулярный отек всего пальца, нередко с синюшно-багровой окраской кожи (пальцы напоминают сосиски). Характерны тендиниты (особенно ахиллова сухожилия), отличающиеся торпидностью течения. Более чем у 50% больных отмечается полное выздоровление через несколько месяцев, примерно у 30%— рецидивы артрита, а у 20% — артрит приобретает хроническое течение.

Поражение кожи и слизистых оболочек. У больных, страдающих Р.с., часто возникают поверхностные безболезненные язвы на слизистой оболочке полового члена, щек, языка. Иногда бывает кольцевидный баланит. Поражения кожных покровов наблюдаются реже (в основном подошвенной поверхности стоп): появляются маленькие красные папулы (диаметром несколько миллиметров) с быстрым образованием пустулоподобных элементов, содержимое которых представляет собой ороговевшие клетки кожи. При слиянии большого количества подобных элементов образуется корка гиперкератоза, покрывающая довольно большие области (подошвенная поверхность стопы), с последующим безболезненным отслоением в течение нескольких недель.

Поражение желудочно-кишечного тракта может проявляться поносами разной степени тяжести, которые обычно предшествуют возникновению Р.с.

Поражение мочевыводящих путей. Характерный признак — слизистые или слизисто-гнойные выделения из уретры; часто наблюдается дизурия. У части больных уретрит развивается бессимптомно и проявляется только небольшой пиурией. Может присоединиться простатит, иногда абсцедирующий. Осложнения: геморрагический цистит с дизурией, надлобковыми болями и гематурией; в тяжелых случаях — отек слизистой оболочки мочеточников, гидронефроз. При хроническом течении Р.с. может развиться амилоидоз почек.

Поражение глаз. В большинстве случаев отмечается двусторонний конъюнктивит, реже ирит (частота его возрастает при рецидивах болезни); возможны кератиты и невриты глазного нерва.

Лабораторные данные. Обычно отмечается нейтрофильный лейкоцитоз до 10—18·109/л, увеличение СОЭ до 60—70 мм/ч; при длительном течении болезни развивается анемия. В синовиальной жидкости обнаруживается лейкоцитоз — до 2—50·109/л (иногда более 100·109/л) преобладают нейтрофилы, уровень комплемента и глюкозы обычно нормальный, ревматоидный фактор не определяется. При морфологическом исследовании синовиальной оболочки на ранней стадии отмечаются отек и инфильтрация ее нейтрофилами и лимфоцитами: хронически протекающий артрит гистологически напоминает ревматоидный.

Рентгенологические изменения. Ранний признак Р.с. — несимметричный эпифизарный остеопороз, который может появляться через 2 мес от начала болезни. При хроническом течении обнаруживаются асимметричные эрозии (обычно в дистальных эпифизах отдельных плюсневых костей), отмечается периостит, имеющий "пушистый" вид в области плюсневых костей и фаланг пальцев ног. Нередко наблюдаются

остеофиты, особенно в области пяточных костей (пяточные "шпоры"). При длительном течении бывает сакроилеит, чаще односторонний.

Описаны также изменения других органов: перикардит, аортит с развитием недостаточности аортального клапана, поражение миокарда с удлинением интервала P—Q, изменением зубца Т и интервала S—T, полиневрит, редко менингиты, менингоэнцефалиты.

Диагноз. Диагностика в типичных случаях Р.с. с характерными симптомами достаточно проста. Трудности возникают при стертых или хронических формах течения. Постдизентерийный артрит при отсутствии уретрита и конъюнктивита не соответствует определению Р.с. Поражение кожи в виде кератодермии настолько характерно, что его сочетание с артритом не вызывает сомнений в диагнозе Р.с. даже при отсутствии других признаков. Кератодермию следует отличать от пустулезного псориаза по распространенности кожных изменений и наличию других клинических признаков. В отличие от Р.с. лечение антибиотиками при гонококковом артрите приводит к исчезновению всех суставных проявлений через 7—10 дней. При болезни Бехтерева в отличие от Р.с. более значительно и более симметрично поражение позвоночника. В частности, при длительном течении болезни Бехтерева происходит оссификация передней продольной связки на большом протяжении позвоночника, а при Р.с. даже после множества атак образуются лишь локализованные синдесмофиты, обычно только между двух позвонков. Поражение периферических мелких суставов более характерно для Р.с.

Лечение. При артрите назначают нестероидные противовоспалительные препараты: индометацин в суточной дозе 150 мг, ортофен — 150 мг, бутадион — 600 мг. Целесообразно одновременное внутрисуставное введение глюкокортикостероидов (кеналог, гидрокортизон) при выраженных воспалительных явлениях (при необходимости неоднократно). Глюкокортикостероиды (обычно преднизолон по 20—40 мг в сутки) применяют внутрь только при неэффективности других препаратов, особенно при тяжелом течении заболевания (кардит, ирит, лихорадка, похудание, высокие лабораторные показатели активности процесса). После достижения лечебного эффекта преднизолон постепенно отменяют. При хронической форме артрита используют препараты длительного действия: аминохинолиновые препараты или препараты золота (предпочтение отдается последним). Схема лечения ими такая же, как при ревматоидном артрите. Иммунодепрессанты по возможности не применяют, поскольку болезнь наблюдается в основном у молодых людей в репродуктивном возрасте. При наличии уретрита назначают антибактериальную терапию — обычно тетрациклин по 2 г в сутки в течение 10— 14 дней. При развитии простатита, цистита требуется наблюдение уролога. При конъюнктивите обычно применяют альбуцид, при ирите показаны интраокулярное введение глюкокортикостероидов и наблюдение окулиста. Поражение кожи и слизистых оболочек не требует специального лечения, поскольку проходит самостоятельно.

РЕТИКУЛОГИСТИОЦИТОЗ МУЛЬТИЦЕНТРИЧЕСКИЙ (липоидный дерматоартрит, гигантоклеточная ретикулогистиоцитома)

редкое системное заболевание, характеризующееся инфильтрацией различных тканей многоядерными гигантскими клетками и гистиоцитами, содержащими липиды. Основными признаками болезни является деструктивный полиартрит и наличие кожных узелков.

Этиология и патогенез неизвестны. P. M. Описывался у лиц в возрасте от 10 до 70 лет, средний возраст начала болезни около 40 лет. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины.

Клиническая картина. В большинстве случаев первым признаком болезни бывает полиартрит, а кожные узелки возникают позже, в среднем через 3 года. Реже появление кожных узелков предшествует развитию клинической картины полиартрита или они возникают одновременно. Иногда появление узелков сочетается с кожным зудом. Узелки могут быть как единичными, так и множественными (более 100), и варьировать по величине от 1—2 мм до 2 см, а по цвету от бледно-желтого до красновато-коричневого. Чаще всего они располагаются на тыльной поверхности пальцев рук, в том числе вдоль ногтевой складки, на лице, ушных раковинах и грудной клетке. При локализации в области локтевого сустава они очень сходны с ревматоидными узлами. Нередко аналогичные узелки или соответствующие им эрозивные изменения располагаются на слизистых оболочках губ, языка, десен, носа, гортани.

Полиартрит обычно симметричный, наиболее часто поражаются проксимальные и дистальные межфаланговые суставы кистей рук, далее в порядке убывающей частоты — суставы коленные, плечевые, лучезапястные, тазобедренные, голеностопные, пальцев стоп, локтевые и межпозвоночные. Пораженные суставы припухают, болезненны, кожная температура над ними повышена. Часто отмечается симптом утренней скованности.

У некоторых больных, помимо полиартрита и кожных узелков, наблюдаются также лихорадка, похудание, миозит, плеврит, перикардит, язвы желудка. Наличие гистиоцитарной и гигантоклеточной инфильтрации, сопровождающей процесс, обнаруживалось также в бронхиальных лимфатических узлах, костном мозге и эндокарде. У 1/3 пациентов имеются ксантелазмы

Приблизительно у 50% больных обнаруживаются увеличенная СОЭ и нерезко выраженная анемия, у 1/3

— умеренная гиперхолестеринемия. В синовиальной жидкости, полученной при пункции воспаленного сустава, чаще обнаруживается нейтрофильный лейкоцитоз, редко преобладают моноциты. Рентгенологические изменения напоминают ревматоидный артрит (отчетливые симметричные эрозивные изменения), остеопороз

выражен относительно слабо.

Для правильного диагноза наиболее существенно гистологическое исследование кожных узелков или (реже) синовиальной оболочки, при котором обнаруживаются скопления гигантских многоядерных клеток и гистиоцитов, содержащие липиды и гликопротеины (конкретный характер этих веществ, как и их значение в развитии болезни, неизвестны).

Течение P. M. может быть разным. Во многих случаях через 7— 8 лет неуклонно прогрессирующий хронический полиартрит становится мутилирующим и приводит к тяжелым деформациям (особенно кистей рук). В то же время у некоторых больных возможны спонтанные ремиссии с обратным развитием суставных и кожных изменений. Обращалось внимание на нередкое сочетание P. M. СО злокачественными опухолями, что связывается с ослаблением иммунной функции гистиоцитов (тканевых макрофагов).

Лечение. Вначале, как правило, больному назначают нестероидные противовоспалительные препараты. В случае неэффективности последних используют преднизолон и иммунодепрессанты (азатиоприн). Рекомендуются также диета с ограничением жиров, а при высокой холестеринемии препараты типа мевакора. Ввиду редкости заболевания и возможности спонтанных ремиссий оценка лечебных мероприятий затруднена.

САЛИЦИЛАТЫ

производные салициловой кислоты, самая старая группа антиревматических средств. Среди препаратов этой группы в настоящее время наиболее употребительна ацетилсалициловая кислота (аспирин).

Воснове лечебного действия С. при ревматических заболеваниях лежит их противовоспалительный эффект, зависящий от угнетения синтеза простагландинов, которым придается важная роль в развитии воспаления. Помимо противовоспалительного свойства, С. присущи неспецифическое жаропонижающее и обезболивающее действие, уменьшение процесса тромбообразования вследствие торможения агрегации тромбоцитов, очень умеренное снижение уровня сахара в крови (важно при сопутствующем диабете) и прямое стимулирование дыхательного центра. С. не задерживают в организме жидкость и воду, поэтому могут применяться у больных с недостаточностью кровообращения.

Главным показанием к назначению С. является наличие воспалительного процесса, особенно в сочетании с болевым синдромом и лихорадкой. Практически больные не переносят дозу более 3—4 г ацетилсалициловой кислоты в сутки. Препарат следует назначать только после еды.

Вревматологии ацетилсалициловая кислота в течение десятилетий широко применялась для лечения ревматизма (самостоятельно или в сочетании с кортикостероидами). В настоящее время в связи с введением в

практику более эффективных нестероидных противовоспалительных препаратов значение этого средства в терапии ревматизма заметно уменьшилось. Значительно сократилось также использование ацетилсалициловой кислоты в терапии ревматоидного артрита. Наибольшее самостоятельное значение препарат имеет при лечении форм болезни, характеризующихся небольшой активностью процесса. Сравнительно широко используют ацетилсалициловую кислоту для лечения больных артрозами, в том числе с вторичным синовитом. При этом лечебный эффект нередко наступает при применении меньших доз препарата (1—2 г в сутки). Ацетилсалициловой кислоте присущи также умеренное урикозурическое действие и определенный эффект при остром приступе подагры (4—5 г в сутки). В связи с сочетанием противовоспалительного, жаропонижающего и болеутоляющего действия ацетилсалициловая кислота нередко включается в лечебный комплекс при многих инфекционных заболеваниях и самых разнообразных процессах с болевым синдромом (невриты, невралгии, мигрень и т.п.). В настоящее время отмечается некоторая тенденция более широкого использования ацетилсалициловой кислоты в связи с присущими ей мягкими антикоагулянтными свойствами при атеросклерозе (особенно с нарушением коронарного кровообращения или при угрозе тромбоза мозговых сосудов), хроническом тромбофлебите (если не показаны более эффективные средства — бутадион или индометацин и т.п.).

Сцелью усиления лечебных свойств ацетилсалициловой кислоты и одновременного ослабления ее побочного действия в последние годы стал применяться зарубежный препарат бенорилат (растворимый в жирах эфир ацетилсалициловой кислоты и парацетамола).

Бенорилат выпускается в виде суспензии для приема внутрь. Средняя суточная доза для взрослых — 4—8 г. Показания к применению этого препарата такие же, как для ацетилсалициловой кислоты. Полагают, что при его использовании отмечается лучшая переносимость (в частности, детьми), он меньше раздражает слизистую оболочку желудка.

Новейшим представителем группы С. является дифлунизал (долобид) — дифторфенилсалициловая кислота. Этот препарат применяется при тех же заболеваниях, что и ацетилсалициловая кислота, но отличается лучшей переносимостью (меньше раздражает слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, реже вызывает шум в ушах). Средняя суточная доза — 1000 мг.

Побочное действие С. при используемых в настоящее время дозах (в основном 3 г в сутки, редко 4 г ацетилсалициловой кислоты в сутки) наблюдается сравнительно нечасто. Серьезные осложнения редки. Бывают отрыжка, изжога, ощущение тяжести или боли в эпигастральной области, тошнота, реже шум в ушах, небольшое преходящее снижение слуха, слабое головокружение. Эти явления обратимы и после отмены препарата или уменьшения дозы быстро исчезают. В очень редких случаях развиваются желудочные или кишечные кровотечения, возникающие вследствие диапедеза либо образования эрозий или язв (обычно в