ВАСКУЛИТЫ

воспалительные заболевания кровеносных сосудов, преимущественно иммунокомплексного генеза. В. обнаруживаются при многих болезнях, поскольку сосудистые структуры и в первую очередь эндотелий могут повреждаться при различных воздействиях. В ряде случаев В. (обычно системного характера) составляют сущность болезни.

Васкулит геморрагический (болезнь Шенлейна—Геноха)

системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология. Заболевание обычно возникает у детей и подростков, реже — у взрослых обоего пола, после перенесенной инфекции (стрептококковая ангина или обострение тонзиллита, фарингита) введения вакцин и сывороток, а также в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Патогенез В. г. не изучен, однако наиболее вероятен аутоиммунный генез — повреждение эндотелия сосудов циркулирующими иммунными комплексами, приводящее к воспалению капилляра, повышению его проницаемости, отеку и геморрагиям.

Клиническая картина. Заболевание проявляется триадой — геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии и (или) артрит, преимущественно крупных сосудов, и абдоминальный синдром, который отмечается почти у 2/3 больных. Последние два признака обычно сопровождаются лихорадкой. Вначале кожные высыпания представляют собой маленькие эритематозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах. Папулы быстро превращаются в типичные геморрагии, после которых длительно наблюдается гиперпигментация. Поражение суставов отмечается более чем у 2/3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы, расположенные вблизи локализации пурпуры. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности — от ломоты до острейших, приводящих к обездвиженности. Характерны летучесть и симметричность поражения. Реже развиваются периартрит и синовит в связи с геморрагиями в ткани сустава.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно появляющимися болями по типу кишечной колики. Боли обычно локализуются вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота — в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит.

Одновременно наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и пациенты вспоминают о них лишь при расспросе. Одновременно с коликой изредка появляются кровавая рвота и жидкий стул. (нередко с прожилками крови). Боли усиливаются при пальпации. Отмечаются признаки раздражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно представить в следующих вариантах: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишечника, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтов и хирургов и при показаниях необходимость своевременного оперативного вмешательства.

Не столь редко, обычно у больных с абдоминальным синдромом, в патологический процесс вовлекаются почки (гематурический гломерулонефрит вследствие поражения клубочков). Выраженность гломерулонефрита может быть различна — от изолированного мочевого синдрома до диффузного процесса гипертонического или смешанного типа, редко развивается нефротический синдром. При общем благоприятном течении гломерулонефрита все же описываются исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью. Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные мало характерны — обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом в формуле влево, вплоть до обнаружения юных форм нейтрофилов; умеренная нестойкая эозинофилия. СОЭ обычно увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите.

Выделяют острое и хроническое течение болезни. Первое обычно начинается внезапно после инфекции и развивается бурно с многосимптомной клинической картиной, часто осложняясь гломерулонефритом. При хроническом же течении заболевания чаще речь идет о наличии рецидивирующего кожно-суставного синдрома (ортостатическая пурпура пожилых, наблюдаемая у 5—10 % больных).

Диагноз ставится легко при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже. Однако необходимо помнить, что синдром В.г. может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных системных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Лечение — все еще нерешенная задача. По прежнему сохраняют свое значение антигистаминные и противовоспалительные препараты, назначаемые в общепринятых дозировках. В острый период болезни необходим строгий постельный режим.

При абдоминальном синдроме показаны кортикостероиды, в том числе метилпреднизолон внутривенно в дозах до 200—800 мг и более (урбазон). При хроническом течении могут быть рекомендованы