психические перегрузки и т.д.) целесообразно повысить суточную дозу преднизолона на 2,5—5 мг, начиная за 1 день до повышенной нагрузки и заканчивая через 1 день после ее прекращения. При больших нагрузках на надпочечники типа обширных хирургических вмешательств дозу К. повышают в несколько раз, причем приемы препаратов внутрь иногда целесообразно сочетать с капельным внутривенным их введением для более активной профилактики коллапса.

При наличии прямых показаний терапия К. вполне возможна при беременности. У женщин, длительно принимающих поддерживающие дозы преднизолона, в течение последней недели беременности эту дозу постепенно повышают (на 5—10 мг), а после родов медленно снижают до прежней.

Особого внимания при назначении К. заслуживают следующие. противопоказания: язвенные поражения пищеварительного тракта, диабет, психозы, сопутствующий туберкулез, гнойные инфекции, артериальная гипертензия, выраженные дистрофические изменения миокарда (которые могут усугубиться в результате гормонотерапии), значительная степень ожирения. Однако в связанных с основным заболеванием жизненно опасных ситуациях (при острой форме СКВ и т.д.) этими противопоказаниями, как и рассмотренными ранее тяжелыми осложнениями, нередко приходится пренебрегать, используя все возможные вспомогательные средства (антацидные, гипотензивные, антибиотики, инсулин и т.д.).

Необходимость полного представления о побочном действии К. и противопоказаниях к их применению очевидна, однако опасность осложнений при терапии К. не следует преувеличивать, поскольку они сравнительно редко (учитывая чрезвычайно широкое применение этих препаратов в медицине, в том числе длительное и в больших дозах) бывают тяжелыми и вынуждают прекращать лечение. У большинства больных серьезных осложнений не возникает. Значение принципиальных достижений в терапии благодаря применению К. по своим масштабам несопоставимо с относительно малым риском осложнений этого лечения.

ЛАЙМСКАЯ БОЛЕЗНЬ (боррелиоз)

полисистемное заболевание, вызываемое спирохетой Borrelia burgdorferi, которая переносится клещами (в

США — Ixodes dammini и I. pacificus, в Европе — I. ricinus). Л.б. впервые выявлена в 1975 г. в США (штат Коннектикут) при обследовании детей с артритом. Заболевают лица обоего пола, любого возраста, обычно в летние месяцы, чаще жители лесных районов (городские жители — после летнего отдыха, туристических походов, охоты).

Клиническая картина. В I стадии Л.б. появляется главный клинический симптом — мигрирующая эритема (диагностический маркер!) — пятно или папула на месте укуса клеща. Зона покраснения вокруг укуса постепенно расширяется и отграничивается от непораженной кожи ярко-красной каймой, иногда в виде нескольких колец. В центре укуса может определяться выраженная индурация или пузырек с последующим некрозом. Постепенно центральная часть эритемы бледнеет. Изменения кожи локализуются чаще на бедрах, в паховой в и подмышечной областях. Кожа в месте укуса клеща болезненна, горячая на ощупь. Возможны множественные кольцевидные высыпания, напоминающие мигрирующую эритему. Кожные высыпания часто сопровождаются выраженными головными болями, ригидностью мышц шеи, лихорадкой, ознобом, полиартралгией, полимиалгией, значительной общей слабостью. Могут наблюдаться генерализованная лимфаденопатия, спленомегалия, признаки гепатита, конъюнктивит, бронхит.

Во II стадии Л.б. появляются неврологические симптомы, в том числе нерезко выраженные признаки энцефалита, менингита, невриты черепно-мозговых нервов вплоть до паралича лицевого нерва, радикулоневриты. В цереброспинальной жидкости выявляются лимфоцитоз, увеличение содержания белка, уменьшение содержания глюкозы. У жителей европейской части нередко отмечается синдром Bannwarth, характеризующийся выраженными радикулярными болями, невритом черепно-мозговых нервов, лимфоцитарным плеоцитозом. Неврологические нарушения могут приобрести хроническое течение. Нередко выявляется поражение сердца, в том числе миоперикардит, редко панкардит, нарушение атриовентрикулярной проводимости. На протяжении II стадии Л.б. характерны мигрирующие боли в суставах, по ходу сухожилий, миалгии, оссалгии, но синовиты крайне редки.

В HI стадии Л.б. развивается артрит (примерно у 60% больных). Типичен олигоартрит, особенно часто в процесс вовлекаются коленные суставы, может быть длительно гонартрит, что затрудняет правильную диагностику. В целом клиническая картина развивающегося при Л.б. артрита имеет сходство с таковой ювенильного ревматоидного артрита (пауциолигоартрит) или реактивного артрита у взрослых. Лишь у 10 % больных происходит деструкция суставов. В биоптатах синовиальной оболочки обнаруживают отложение фибрина, гипертрофию ворсин, пролиферацию сосудов и выраженную плазмоцитарную и лимфоцитарную инфильтрацию. Возможно выявление В. burgdorferi путем непрямой иммунофлюоресценции. В синовиальной жидкости отмечаются высокий цитоз с преобладанием сегментоядерных нейтрофилов, увеличение содержания белка, снижение содержания глюкозы. Тесты на ревматоидный фактор и АНФ отрицательны.

Диагноз устанавливается достоверно при выделении культуры В. burgdorferi из крови, синовиальной или цереброспинальной жидкости однако это редко удается. Непосредственное микроскопическое исследование биологического материала также редко дает положительные результаты. Наиболее информативным диагностическим тестом является определение антител к спирохете в крови. Энзимосвязывающий иммуносорбент-тест (ELISA) — более чувствительный и специфичный по сравнению с выявлением IgM- и IgGклассов антител к В. burgdorferi методом агглютинации. В начале Л.б. лишь у половины больных отмечаются

повышенные тесты антител, однако через несколько недель от инфицирования титры IgG антител значительно возрастают. У больных с различными проявлениями лаймского артрита выявлена повышенная частота присутствия иммуногенетического маркера DRW2 (70 %) по сравнению с таковой в популяции (22 %). Антитела к В. burgdorferi перекрестно реагируют с другими спирохетами, включая Treponema pallidum, однако реакция Вассермана при лаймском артрите всегда отрицательная. Из неспецифических лабораторных показателей часто выявляется повышение СОЭ, содержания сывороточного IgM и глутаминовой трансаминазы.

Лечение. На ранних стадиях болезни назначают тетрациклин по 250 000 ЕД 4 раза в сутки или феноксиметилпенициллин по 500 мг 4 раза в сутки или эритромицин по 250 мг 4 раза в сутки в течение 10—12 дней. В поздних стадиях Л.б. необходимо парентеральное введение пенициллина. При менингите или "септическом" артрите (в случаях обнаружения в синовиальной жидкости В. burgdorferi) вводят внутривенно пенициллин по 20 000 000 ЕД в течение 10-20 дней. При хроническом стойком течении артрита показаны также пролонгированные препараты пенициллина по 2 400 000 ЕД в неделю в течение 3 нед. При отсутствии эффекта от противомикробной терапии и стойком синовите иногда проводят синовэктомию. Нестероидные противовоспалительные препараты в качестве симптоматической терапии показаны на всем протяжении суставно-сухожильно-мышечного синдрома. При выраженных системных проявлениях Л.б. назначают преднизолон по 30—40 мг, иногда до 60 мг в день (длительно).

ЛЕВАМИЗОЛ (декарис)

производное имидотиазола, синтезированное впервые как противоглистный препарат. В последующем у Л. были обнаружены иммуностимулирующие свойства: не обладая непосредственной антибактериальной активностью, препарат способен улучшить течение и исходы некоторых инфекционных заболеваний. Полагают, что Л. активирует пониженную функцию нормальных Т-лимфоцитов, благодаря чему они, возможно, могут уничтожать или подавлять патологические лимфоидные клетки, ответственные за развитие аутоиммунных реакций, в частности, при ревматических заболеваниях. Именно эта возможность явилась основанием для использования препарата в ревматологии, прежде всего для лечения больных ревматоидным артритом.

При ревматоидном артрите Л. применялся по 75—150 мг 1 раз в сутки по разным схемам: ежедневно, через день, 3 дня в неделю (подряд) и даже 1 раз в неделю. Улучшение, обычно умеренно выраженное, развивается у 30—40% больных в течение 3 мес. Отсутствие эффекта после 3—4 мес лечения свидетельствует о том, что дальнейшее применение Л. нецелесообразно. При назначении Л. достигнутое улучшение весьма часто оказывается нестойким и сменяется обострением болезни, что отличает это средство от препаратов золота. Истинные ремиссии развиваются лишь в единичных случаях Дополнительными показаниями к применению Л могут считаться сопутствующие инфекции, опухоли (Л. несколько повышает противоопухолевый иммунитет), глистные инвазии. Имеются недостаточно подтвержденные сообщения о лечебном действии Л. при синдроме Бехчета.

В процессе лечения у 25—30% больных ревматизмом развиваются разнообразные, в том числе опасные, осложнения: тошнота, рвота, кожный зуд, сыпи, стоматит, гриппоподобный синдром с лихорадкой и др. Наиболее тяжелыми среди них следует считать агранулоцитоз, наблюдаемый сравнительно нередко и приведший в нескольких случаях к летальному исходу, и энцефалопатию с резкими головными болями, нарушением ориентированности (до коматозного состояния). При возникновении даже минимальных симптомов этих осложнений (кроме тошноты) требуется срочная отмена лекарства.

Исходных противопоказаний к применению Л. нет, однако этот препарат наиболее опасный из длительно действующих антиревматических средств. Его назначают под регулярным наблюдением врача, с периодическими осмотрами пациента, при еженедельном контроле анализов крови. За последние годы в связи с невысокой эффективностью и опасными осложнениями использование Л. в ревматологии практически прекращено.

МАРФАНА СИНДРОМ [Marfan, 1896] (арахнодактилия, акромакрия)

доминантно наследуемое заболевание, проявляющееся врожденными дефектами развития производных соединительной ткани. Для лиц, страдающих М.с., наиболее характерны высокий рост и удлиненные тонкие кости конечностей, особенно фаланг пальцев. Последние представляются длинными и искривленными ("паукообразные"). Отмеченные признаки и обнаруживаемая у некоторых больных недостаточность аортального клапана позволяют включить М.с. в группу заболеваний, которые необходимо дифференцировать с собственно ревматическими болезнями.

Для постановки диагноза существенны обнаружение аналогичных проявлений у других членов семьи и установление иных дефектов развития у данного больного: искривление позвоночника, воронкообразная грудь, экзостозы разной локализации, вывих бедра, гипермобильность суставов, близорукость, смещение и дрожание хрусталика из-за патологии его подвешивающего аппарата, расщепление дужек позвонков, аневризма аорты (иногда с ее разрывом) и другие врожденные пороки сердца.

МИОЗИТ

воспаление скелетных мышц, проявляющееся миалгиями, мышечной слабостью (миастения), иногда атрофией мышц. М. может быть самостоятельным заболеванием (например, М. банальный, М. оссифицирующий) или проявлением системных ревматических заболеваний, главным образом полимиозита, дерматомиозига (см.), системной красной волчанки (см.), системной склеродермии (см.), смешанного заболевания соединительной ткани. Кроме того, М. нередко бывает симптомом некоторых инфекций (грипп, гепатит В, скарлатина, сальмонеллез, брюшной тиф, сифилис, туберкулез и т.д.), паразитарных инвазий (трихинеллез, токсоплазмоз, цистицеркоз, трипаносомоз, шистоматоз), лучевой болезни, интоксикаций, опухолей (М. вторичный неопластический). М. может быть первым проявлением синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД).

М. банальный возникает в результате местного переохлаждения, статического перенапряжения, особенно при наличии аномалий скелета (кифоз, сколиоз, плоскостопие). Начинается остро, с появления боли в соответствующих группах мышц, чаще в грудино-ключично-акромиальных (мышечная кривошея) и поясничных (люмбаго). При пальпации и движении боль усиливается, иногда определяются местные уплотнения мышц. Заболевание может рецидивировать или принять хроническое течение (боли становятся постоянными, усиливаются после переутомления, охлаждения). У больного постепенно снижается мышечная сила и развиваются атрофии.

Диагноз. М. банальный дифференцируют от М. симптоматического, невритов (болезненность по ходу нерва, парестезии, расстройство кожной чувствительности), с отраженными болями при патологии легких, плевры, сердца. М. при ревматических заболеваниях в отличие от М. банального, как правило, сопровождается повышением содержания в крови некоторых мышечных ферментов (креатинкиназа, трансаминаза, альдолаза). В неясных случаях проводят биопсию мышцы с последующим гистологическим исследованием.

М. оссифицирующий характеризуется кальцификацией мышц, последующим окостенением соединительнотканных прослоек мышц, фасций, сухожилий. Возникновение прогрессирующего оссифицирующего М. связывают с наличием эмбриональной аномалии развития мезенхимы.

Эта форма М. наследуется по аутосомно-доминантному типу, начинается в детском возрасте, встречается редко (обычно у лиц мужского пола). Заболевание проявляется постепенным ограничением движений и скованностью в мышцах шеи, спины, конечностей, живота. В пораженных мышцах пальпаторно определяются плотные образования. Нередко имеются различные аномалии кистей, стоп, иногда развиваются глухота, умственная отсталость. На рентгенограммах в мышцах определяются кораллоподобные тени. Лабораторные показатели, в том числе кальциевого обмена, не изменены.

Травматический оссифицирующий М. возникает в результате реакции на местное травматическое повреждение мягких тканей. Нередко наблюдается у спортсменов: в области дельтовидной и большой грудной мышц (штангисты), в области плечевой мышцы (фехтовальщики), двуглавой мышцы плеча (гимнасты), в области приводящих мышц бедра (занимающиеся конным спортом). В этих случаях после ушиба появляются боль и локальная припухлость. Через несколько недель указанные явления проходят, но в последующем в месте ушиба обнаруживается плотное образование. На рентгенограмме определяется тень, вначале слабоинтенсивная, затем приобретающая плотность кости.

Нейродистрофический оссифицирующий М. наблюдается при сирингомиелии, гемипараплегии, полиневритах, спинной сухотке, а также при повреждениях спинного мозга (перелом позвоночника, опухоль, ранение). Поражаются обычно мышцы бедер, отмечается ограничение подвижности, иногда выраженное. Рентгенологически определяются хлопьевидные тени, расположенные вдоль кости.

Описан нетравматический оссифицирующий М., который развивается у молодых лиц независимо от пола и не связан с травмой. При этом обычно в мышцах плечевого и тазового пояса возникают боли разной интенсивности, припухлость. Спустя несколько недель боли уменьшаются. На рентгенограммах в мягких тканях определяются хлопьевидные образования, более плотные по краям, обычно располагающиеся параллельно кости. Иногда отмечаются увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение содержания щелочной фосфатазы.

Лечение. При банальном М. назначают нестероидные противовоспалительные препараты в следующих суточных дозах, ортофен 100—150 мг, индометацин — 100—150 мг, ибупрофен — 1000—1200 мг Одновременно применяют аппликации с диметилсульфоксидом (см.) противовоспалительные мази (бутадионовая и др.). При оссифицирующем ограниченном М. назначают трилон Б (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты) в виде геля с диметилсульфоксидом. Трилон Б образует комплексное соединение с солями кальция, что способствует уменьшению содержания кальция в сыворотке крови, его мобилизации из избыточных отложений в мышцах и выведению из организма.

Оперативное лечение применяют в случаях сдавливания нервов, сосудов, нарушения функции конечностей.

Для лечения других форм оссифицирующего М. трилон Б назначают внутривенно капельно в 5% растворе глюкозы (2—4 г в сутки) в течение 3—4 ч, повторными курсами по 3—6 дней. При такой терапии необходим контроль содержания кальция в крови и моче Применяют также длительно внутрь гидроокись алюминия (алмагель), при этом в результате связывания алмагелем фосфора в пищеварительном тракте возникает гипофосфатемия с последующей мобилизацией кальция из его отложений. Больным показана диета с

ограничением продуктов, содержащих кальций.

МИОКАРДИТ

воспаление сердечной мышцы. Воспалительный процесс при этом локализуется главным образом в интерстициальной ткани миокарда, в связи с чем собственно мышечные клетки сердца страдают вторично.

По механизмам развития М. могут быть разделены на инфекционные (бактериальные, вирусные, грибковые, паразитарные), иммунные и токсические. Принципиально однотипный процесс (например, инфекция) у разных больных может вызывать М. всех указанных типов. В ряде случаев элементы М. наблюдаются при других болезнях сердца в качестве вторичных реакций на развившиеся тканевые изменения иного типа: при инфаркте миокарда, травмах сердца и т.п.

Клиническая картина. В зависимости от выраженности может варьировать от полного отсутствия симптомов до тяжелой недостаточности кровообращения и паралича сердца. Для постановки диагноза имеют значение хронологическая связь сердечной патологии с процессами, которые могут приводить к воспалительным изменениям в сердце, динамичность клинико-инструментальных (особенно электрокардиографических) изменений, лечебный эффект противовоспалительной терапии.

Лечение. Назначают противовоспалительные препараты (индометацин, ацетилсалициловая кислота и др.); при иммунном компоненте патогенеза — кортикостероиды; при непосредственной связи М. с инфекцией — антибиотики и другие противоинфекционные средства, при появлении признаков недостаточности миокарда при меняют сердечные гликозиды, мочегонные средства, препараты калия, поливитамины, рибоксин.

Прогноз и течение определяются основным заболеванием. Возможны как полное выздоровление, так и остаточные явления в виде обратимой миокардиодистрофии или стойких миокардиосклеротических изменений. Конкретные формы М. описываются в разделах "Ревматизм" (ревмокардит), "Миокардит аллергический (инфекционно-аллергический)", "Миокардит Абрамова—Фидлера" и др.

МИОКАРДИТ АБРАМОВА—ФИДЛЕРА [Абрамов, 1897, Fiedler, 1899]

наиболее тяжелая форма аллергического миокардита (см.), сопровождающаяся глубоким диффузным поражением сердечной мышцы. Характерны выраженные кардиалгии и одышка, кардиомегалия с относительной недостаточностью чаще митрального клапана сердца, значительная глухость тонов, разнообразная электрокардиографическая патология, нередко развитие мерцательной аритмии, постепенное прогрессирование недостаточности кровообращения, тромбоэмболический синдром. Лабораторные показатели обычно нормальные. Прогноз неблагоприятен, большинство больных погибают В некоторых случаях улучшение наступает после длительного приема преднизолона (начиная с 30—40 мг в день с последующим снижением) и хинолиновых препаратов. В качестве вспомогательных средств используют ацетилсалициловую кислоту или индометацин, сердечные гликозиды, препараты калия, анаболические стерoиды, рибоксин, витамины; при показаниях — мочегонные средства.

МИОКАРДИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ (инфекционно-аллергический)

представляет собой сборную группу заболеваний миокарда, характеризующуюся развитием неспецифического аллерговоспалительного процесса в сердечной мышце в ответ на воздействие различных сенсибилизирующих агентов. Этот процесс независимо от вызвавших факторов (эндогенных или экзогенных, в том числе инфекционных) имеет во многом тождественные клинические проявления, что служит основанием для выделения М.а. До последнего времени это заболевание часто смешивалось с ревматизмом, что создавало искаженные представления о симптомах и течении последнего.

В отличие от первичного ревмокардита М.а. значительно чаще встречается у людей зрелого возраста — после 30—40 лет. Связь с предшествующими инфекциями характерна для обоих заболеваний, но М.а. развивается после инфекций через более короткий промежуток времени и сравнительно чаще после гриппа или других вирусных заболеваний верхних дыхательных путей. В то же время в ряде случаев М.а. возникает после неинфекционных сенсибилизирующих (или "парааллергических") факторов — введения сывороток, вакцин, лекарств. В анамнезе многих больных удается отметить такие признаки аллергии, как крапивница, лекарственная непереносимость, аллергический ринит, экзема и т.д.

Клиническая картина. Жалобы пациентов, страдающих М.а., более разнообразны, упорны и эмоционально окрашены, чем при ревматизме. Основная жалоба практически у всех больных — выраженные стойкие боли в области сердца, не изменяющиеся после приема нитроглицерина. Среди других жалоб следует отметить одышку сердцебиения, перебои и значительную слабость как отражение общей астенизации. Весьма характерен субфебрилитет, у многих больных очень стойкий и мало поддающийся терапии. В большинстве случаев сердце незначительно увеличено или имеет нормальные размеры. Выраженное расширение границ сердца и ослабление его пульсации встречаются при тяжелых формах М.а. Тоны сердца приглушены, особенно 1. Систолические шумы на верхушке и в проекции митрального клапана обычно слабые и короткие. Они бывают сильными лишь при тяжелых диффузных миокардитах с развитием относительной недостаточности митрального клапана. Сравнительно часто отмечается четкий систолический шум на легочной артерии, имеющий на ФКГ ромбовидную или веретенообразную форму. Развитие явных признаков недостаточности