1. Гематомный тип – при дефиците факторов свертывания: врож-

денном (гемофилии) и приобретенном (циррозы печени).

Клиническая характеристика:

· массивные, напряженные, болезненные кровоизлияния в суставы,

чаще крупные, мышцы, апоневрозы, в подкожную и забрюшин-

ную клетчатку (может имитировать синдром «острого живота»);

· гематомы в местах инъекций;

· спонтанные посттравматические и послеоперационные кровоте-

чения (иногда – через несколько часов).

При объективном исследовании:

· обширные гематомы на коже;

· деформация суставов, ограничение их подвижности;

· атрофия прилежащих скелетных мышц.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый, микроциркуляторный)

тип – при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, лейкозах (подавление

тромбоцитарного ростка), умеренном дефиците фибриногена и факторов

свертывания.

Критерии:

· частые маточные, носовые, десневые кровотечения;

· реже кровотечения из ЖКТ;

· кровотечения в сетчатку глаза, оболочки мозга;

· на коже – мелкие безболезненные точечные или пятнистые высы-

пания (петехии, экхимозы).

3. Смешанный (синячково-гематомный) тип – при нарушении и коа-

гуляционного, тромбоцитарного гемостаза: болезнь Виллебранда, ДВС-

118

синдром, передозировка антикоагулянтов.

Клинически – сочетание признаков первых двух типов.

Отличие от гематомного типа:

· редкое и нетяжелое поражение суставов;

· в основном – гематомы в клетчатке и внутренних органах.

Отличие от микроциркуляторного типа – более обширные крово-

подтеки.

4. Васкулитно-пурпурный тип – при воспалении сосудов микро-

циркуляторного русла:

· иммунном (геморрагический васкулит, узловатая эритема);

· инфекционном (геморрагическая лихорадка, вирусные заболевания).

Характерны кровоизлияния на фоне местных воспалительных изме-

нений. Высыпания возвышаются над кожей, плотные, часто с ободком

пигментированной инфильтрации; иногда некротизируются, покрывают-

ся корочками; медленное обратное развитие.

Часто сочетаются с аллергическими, инфекционно-токсическими

проявлениями (эритема, крапивница и др.).

5. Ангиоматозный тип – при наследственных или приобретенных

сосудистых дисплазиях – телеангиэктазиях__________.

Наследственные формы – болезнь Рандю-Ослера, Луи-Бар.

Приобретенные – при циррозе печени.

Клиника – упорные повторяющиеся кровотечения из диспластиче-

ских сосудов без кровоизлияний в ткани (носовые, желудочно-кишечные

кровотечения).

Лимфаденопатический синдром

Увеличение лимфатических узлов является характерным клиниче-

ским проявлением:

· лимфопролиферативных опухолей костного мозга (острый лим-

фобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз);

· внекостномозговых лимфоцитарных новообразований (лимфоци-

тома, лимфосаркома);

· первичной опухоли лимфатической системы (лимфогранулематоз).

Клинические особенности лимфаденопатии при заболеваниях

119

кроветворной системы:

· системность поражения (в процесс вовлекаются несколько групп

лимфоузлов).

Как правило, сначала поражаются шейные лимфоузлы, затем – гене-

рализация с поражением не только поверхностных, но и глубоких лим-

фоузлов (средостения, забрюшинного пространства);

· симметричность поражения;

· увеличиваются постепенно;

· характер лимфоузлов различен при разных заболеваниях:

- при лимфолейкозах – мягко-эластичные, безболезненные, под-

вижные, не образуются свищи;

- при лимфогранулематозе плотно-эластичны, подвижны, редко

болезненны, неоднородной структуры, спаяны между собой в

крупные конгломераты;

- при лимфосаркоме лимфоузлы плотные, умеренно болезнен-

ные, подвижность их ограничена, характерно прорастание ко-

жи с последующими изъязвлениями;

· лимфаденопатия сопровождается неспецифическими симптомами

интоксикации;

· характерны изменения периферической крови (лимфоцитоз, рети-

кулоцитоз).

Клинические проявления лимфаденопатии

Жалобы:

· при периферической локализации – ощущение дискомфорта, из-

менение конфигурации шеи, подмышечной, паховой областей;

· при глубоком расположении – явления раздражения и компрессии

окружающих органов и тканей:

- при поражении лимфоузлов средостения – сухой упорный ка-

шель, одышка при нагрузке, осиплость голоса, дисфагия;

- при поражении мезентериальных и забрюшинных лимфоузлов –

боли в животе, диспепсия.

При объективном исследовании:

· увеличение лимфоузлов, характерные признаки;

· при поражении внутригрудных лимфоузлов – одностороннее су-

жение зрачка; расширение сосудистого пучка;

· при поражении забрюшинных, мезентериальных лимфоузлов:

- болезненность при пальпации живота;

- возможен асцит, отеки на ногах (сдавление нижней полой вены);

- гепатоспленомегалия (проявление основного заболевания).

120

Инструментальная диагностика:

· рентгенография органов грудной клетки – расширение тени сре-

достения;

· УЗИ органов брюшной полости – можно увидеть увеличенные

лимфоузлы;

· компьютерная томография средостения, органов брюшной полос-

ти, забрюшинного пространства – наиболее информативный ме-

тод визуализации лимфоузлов.

Гепатомегалический синдром

Причины увеличения печени при заболеваниях крови:

· лейкемическая инфильтрация печени при лейкозах, лимфосарко-

ме, лимфогранулематозе – печень плотная, как правило, безболез-

ненная, край заострен, при хроническом лимфолейкозе – печень

мягкоэластическая;

· венозное полнокровие печени при эритремии – печень мягкоэла-

стической консистенции, умеренно болезненна, край закруглен.

Спленомегалический синдром

Причины __________спленомегалии при заболеваниях крови:

· лейкемическая инфильтрация – селезенка плотная, умеренно бо-

лезненная, край заострен, наиболее выражена спленомегалия при

хроническом миелолейкозе, при хроническом лимфолейкозе –

умеренное увеличение, мягкой консистенции;

· венозное полнокровие при эритремии;

· избыточная функциональная нагрузка, гиперплазия ретикулоги-

стиоцитозной ткани – при гемолитических анемиях, тромбоцито-

пениях, В12-дефицитной анемии.

Оссалгический синдром

Возможные причины болей в костях при заболеваниях крови:

· усиленная пролиферация клеток костного мозга и его гиперплазия

при лейкозах, В12-дефицитной анемии;

· разрушение костной ткани при миеломной болезни, других лейкозах.

Клинические особенности:

· поражаются преимущественно плоские кости – позвонки, ребра,

грудина, кости черепа, подвздошные кости;

· боли постоянного неинтенсивного, «мозжащего» характера;

121

· боль усиливается при надавливании на кость, поколачивании по

ней;

· возможны спонтанные переломы.

Артритический синдром

Поражение суставов при заболеваниях крови

· Боли в суставах (артралгии), причины:

- интоксикация __________при лейкозах;

- аутоиммунное воспаление при гемолитической анемии.

Клинические особенности:

- поражается много суставов, объективные признаки воспаления (по-

лиартрит);

- боли длительные, интенсивные;

- боли не купируются нестероидными противовоспалительными

средствами.

· Артропатия – дефигурация, деформация, нарушение функции

суставов.

Причины:

- кровоизлияния в полость суставов – при гемофилиях, чаще изо-

лированное поражение, крупные суставы (коленные);

- воспаление и деструкция костных структур суставов и околосус-

тавных тканей – при лейкозах; могут поражаться различные сус-

тавы, полиартропатия, сопровождается признаками артрита.

Язвенно-некротический синдром

Патофизиологические механизмы:

· инфильтрация лейкозными клетками слизистой оболочки ротовой

полости и ЖКТ – при острых лейкозах, бластном кризе хрониче-

ских лейкозов;

· функциональная неполноценность лейкоцитов и снижение их ко-

личества (иммунодефицит) – при лейкозах, агранулоцитозах, ци-

тостатической болезни (на фоне лечения цитостатиками) – приво-

дит к инфекционному поражению слизистых оболочек.

Клинические проявления

Жалобы:

· боль в горле при глотании, слюнотечение, дисфагия, абдоминаль-

ные боли, вздутие живота, жидкий стул;

· возможны желудочно-кишечные кровотечения.

122

При объективном исследовании:

· язвенно-некротический стоматит, гингивит, ангина; некротизиро-

ванные поверхности покрыты трудно снимаемым, грязно-серым

налетом, под ним – кровоточащие язвы;

· неприятный запах изо рта;

· пальпация живота болезненна;

· при перкуссии живота – тимпанит (метеоризм);

· аускультативно – усиление перистальтических шумов.

Инструментальная диагностика:

ФЭГДС – язвенно-некротический эзофагит, гастрит, дуоденит.

Синдром иммунодефицита

Причины:

· подавление нормального кроветворения – при лейкозах => нару-

шение клеточного и гуморального иммунитета;

· функциональная неполноценность лейкоцитов, лимфоцитов – при

лейкозах;

· лечение цитостатиками, глюкокортикоидами, лучевая терапия.

Клинические проявления:

· частые простудные заболевания;

· оппортунистические инфекции – грибковые, герпес-вирус, цито-

мегаловирус, пневмоциста, туберкулёз;

· частые __________бактериальные инфекции (ангина, пневмония и др.)

Лейкозы

Это группа заболеваний, относящихся к гемобластозам.

Гемобластозы – это опухоли из кроветворных клеток.

Классификация гемобластозов

· Лейкозы – опухоли из кроветворных клеток с первичной локали-

зацией процесса в костном мозге.

· Гематосаркомы – опухоли из кроветворных клеток внекостно-

мозговой локализации с местным опухолевым ростом (лимфомы,

лимфосаркомы, лимфогранулематоз).

Возможные этиологические факторы лейкозов (факторы риска):

· факторы, ведущие к мутации ДНК кроветворных клеток:

123

- ионизирующая радиация;

- вирусные инфекции (вирус папилломы человека, Эпштейн –

Барр, ВИЧ);

- химические мутагены (интоксикация ртутью, свинцом, фосфором).

· отягощенная наследственность:

- хромосомные аномалии – болезнь Дауна, Марфана, Фанкони;

- дефекты иммунного ответа.

Патогенез лейкозов отражает клональная теория опухолей:

· под действием факторов риска происходит повреждение ДНК

кроветворной клетки с нарушением генетического кода;

· мутировавшая клетка теряет функции своей нормальной предше-

ственницы и приобретает способность к неконтролируемому раз-

множению;

· появляется клон лейкозных клеток, несущих все признаки ис-

ходно мутировавшей клетки, – моноклональная стадия разви-

тия лейкоза:

- происходит метастазирование лейкозных клеток в органы крове-

творения;

· появляются признаки опухолевой прогрессии (поликлональная

стадия течения лейкоза):

- качественные изменения лейкозных клеток – повышение измен-

чивости генетического аппарата с появлением новых клонов и

субклонов, которые размножаются независимо друг от друга и

имеют различную чувствительность к цитостатикам;

· угнетение нормального кроветворения, в первую очередь, нор-

мального гомолога лейкозной клетки;

· появление метастазов вне органов кроветворения.

Классификация лейкозов:

· Острые.

· Хронические.

NВ! В основу этого деления положена не длительность течения, а

морфологические признаки.

При острых лейкозах опухолевым субстратом являются бластные

клетки, происходит их безудержное размножение.

В зависимости от морфологической характеристики клетки-

предшественницы, острые лейкозы бывают:

· лимфобластный;

· монобластный;

· мегакариобластный;

· миеломонобластный__________;

124

· эритробластный;

· плазмобластный;

· пролимфоцитарный;

· недифференцируемый.

Хронические лейкозы – это заболевания, при которых развитие опу-

холевой клетки доходит до созревающих и дифференцированных зрелых

форм.

В зависимости от морфологического типа клеток различаются:

· хронический миелолейкоз;

· хронический лимфолейкоз;

· эритремия;

· миеломная болезнь (плазмоцитома).

Острые лейкозы

Клинические проявления неспецифичны. Возможно длительное

латентное течение до повсеместного расселения опухолевых клеток и

развития органных нарушений. Дебют часто протекает «под маской»

других заболеваний (ОРВИ, ангина, менингит, радикулит и др.).

Клиническая симптоматология острых лейкозов может быть пред-

ставлена следующими синдромами:

- гипертермический;

- язвенно-некротический;

- анемический;

- геморрагический;

- лимфаденопатический;

- спленомегалический.

Внекостномозговое метастазирование обусловливает появление

следующих синдромов:

· синдром нейролейкемии (поражение оболочек спинного и голов-

ного мозга) – менингеальная симптоматика, головная боль, тош-

нота, рвота, обнаружение __________бластных клеток в спинномозговой

жидкости;

· синдром гепатомегалии;

· синдром поражения миокарда – появление сердечной недостаточ-

ности; глухость сердечных тонов, снижение вольтажа ЭКГ и от-

рицательные зубцы Т;

· лейкозный пневмонит – сухой кашель, одышка, лихорадка, ау-

скультативно – усиленный выдох, реже – бронхиальное дыхание,

сухие и влажные хрипы; рентгенологически – локальное усиление

125

лёгочного рисунка, мелко- и крупноочаговые тени, редко – выпот

в плевральную полость; трудно дифференцировать с пневмонией;

· лейкозная нефропатия – увеличение почек, признаки ХПН;

· поражение яичек (орхит);

· лейкемиды на коже – множественные плотные или мягкие очаги,

поднимающиеся над поверхностью кожи, розового или светло-

коричневого цвета.

Основной метод диагностики острых лейкозов – лабораторный:

· общий анализ крови – обнаруживаются бластные клетки и зрелые

гранулоциты, моноциты, лимфоциты, отсутствие промежуточных

форм (промиелоцитов и миелоцитов) – «лейкемический провал»;

· бластные клетки могут и не выходить в периферическую кровь,

тогда выявляется панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоци-

топения);

· исследование стернального пунктата (миелограмма) – основной

диагностический метод при лейкозах.

При острых лейкозах в костном мозге обнаруживается большое ко-

личество бластных клеток (десятки процентов).

Для верификации морфологического типа опухоли проводят гисто-

химическое исследование, что важно для разработки тактики лечения.

Хронический миелолейкоз – это опухоль, возникающая из ранних

клеток – предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых

форм.

Лабораторные критерии этого лейкоза:

· лейкоцитоз в периферической крови;

· в костном мозге большое количество клеток с филадельфийской

хромосомой (содержится только в клетках миелоидного ряда).

Клиническая картина – в зависимости от выраженности патологи-

ческого процесса протекает в 3 стадии: