1) Миокардиодистрофия с аритмией;

2) Атония с атрофией скелетной мускулатуры;

3) Диспепсия и мальабсорбция, как следствие – нарушение функции

гладких мышц кишечника;

- ускоренная экскреция натрия через кишечник, как следствие –

диспепсия;

- дефицит кортизола и андрогенов приводит к сдвигу обмена ве-

ществ в сторону катаболизма, как следствие – кахексия;

- выпадение адаптивного эффекта кортизола ведёт к снижению

адаптивных возможностей организма, беспрепятственному воз-

действию патологических факторов на организм, как следствие

– сосудистый коллапс.

Клинические проявления гипокортицизма

Характерно различное сочетание следующих симптомов:

· гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (меланодермия) –

вследствие компенсаторной продукции АКТГ – при первичном

гипокортицизме беспигментные пятна;

· похудание;

· общая слабость, астения, депрессия;

· артериальная гипотензия;

· диспепсия (тошнота, рвота, анорексия, понос, запор, боли в животе);

· пристрастие к соленой пище;

· приступы гипогликемии;

· снижение либидо;

· остеопороз у женщин, потеря вторичного оволосения (дефицит

андрогенов);

· редко генерализованное увеличение лимфатических узлов, обра-

зование кальцинатов в хрящах ушных раковин;

· иногда на первый план выступают симптомы, обусловленные

этиологическими факторами: туберкулезная интоксикация, ВИЧ-

инфекция, злокачественные опухоли.

152

Лабораторная диагностика гипокортицизма:

· общий анализ крови – лимфоцитоз, эозинофилия;

· биохимический анализ крови – гиперкалиемия, гипонатриемия;

· стимулирующая функциональная проба с АКТГ.

· исследование плазменного уровня АКТГ: повышен при первич-

ном гипокортицизме, низкий – при вторичном и третичном гипо-

кортицизме;

· исследование уровня альдостерона, ренина плазмы: снижен при

первичном гипокортицизме, а при центральном – нормальный.

Этиологическая диагностика:

- антитела к ферментам надпочечникого стероидогенеза – высокие

титры при аутоиммунном поражении;

- методы определения микобактерий туберкулеза, туберкулиновые

пробы для исключения туберкулезного поражения.

Инструментальная диагностика:

· КТ, МРТ головного мозга – для исключения гипоталамо-

гипофизарного поражения (вторичные, третичные формы).

· КТ надпочечников – увеличение, кальцинаты – при туберкулез-

ном поражении.

· R-графия органов грудной клетки – для исключения туберкулеза.

Синдром гиперкортицизма – это клинический синдром, обуслов-

ленный эндогенной гиперпродукцией или экзогенным введением корти-

костероидов.

Классификация синдрома гиперкортицизма:

· Гипофизарная форма (болезнь Иценко – Кушинга (БИК)) – АКТГ-

продуцирующая аденома гипофиза.

· Периферическая форма (синдром Иценко – Кушинга (СИК)):

- опухоли надпочечников;

- эктопическая АКТГ или кортиколиберинпродуцирующая опухоль;

- опухоли гонад (липидно-клеточные);

- двухсторонняя АКТГ – независимая гиперплазия коры надпо-

чечников;

- прием с лечебной целью глюкокортикоидов или препаратов

АКТГ (ятрогенный, экзогенный синдром Иценко – Кушинга).

Патогенез гиперкортицизма:

· Гиперпродукция стероидов корой надпочечников:

- вследствие избыточной стимуляции АКТГ – при БИК;

- вследствие бесконтрольной продукции опухолевыми клетками –

при СИК.

153

Особенность патогенеза – при БИК нарушается механизм отрица-

тельной обратной связи секреции кортикостероидов: повышается порог

чувствительности гипофиза к глюкокортикоидам, как следствие их избы-

ток не подавляет секрецию АКТГ, как в норме.

Избыток стероидов ведет к поражению всех органов и систем.

Клинические проявления гиперкортицизма:

Жалобы:

· повышение массы тела, повышение аппетита, выпадение волос,

ломкость ногтей;

· подавленное настроение, апатия;

· головные боли, головокружение, мелькание мушек перед глазами;

· мышечная слабость, боли в костях;

· сухость во рту, жажда (стероидный сахарный диабет);

· дисменорея, снижение либидо, импотенция.

Данные объективного исследования:

Весьма характерны:

· Ожирение у 90% больных – яркий клинический признак.

Диспластичное отложение жира (кушингоидный тип): на животе,

груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета,

иногда с цианотичным оттенком), в области 7-го шейного позвон-

ка («климактерический горбик»). На тыле кисти клетчатка и кожа

заметно истончаются. Причины неравномерного распределения

жировой клетчатки – неодинаковая чувствительность жировой

ткани различных частей тела к глюкокортикоидам.

· Мышечная атрофия (катаболическое действие глюкокортикоидов):

- атрофия мышц рук («паучьи пальцы»), ног («скошенные ягоди-

цы»), передней брюшной стенки («лягушачий живот», грыжи

белой линии живота);

- затруднены движения, особенно вставание.

· Кожа истончена, имеет мраморный вид, выражен сосудистый ри-

сунок; кожа сухая, шелушится, с участками региональной потли-

вости, характерный «овечий запах». Прогрессирующее ожирение

и распад коллагена кожи приводит к появлению полос растяжения

(стрий). Стрии багрово-красные или фиолетового цвета, на коже

живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез, плеч,

шириной до нескольких сантиметров. Часто высыпания на коже

(акне), мелкие подкожные кровоизлияния. Гиперпигментация ко-

жи (меланодермия) за счет гиперпродукции АКТГ при БИК,

АКТГ-продуцирующих опухолях.

· Остеопороз – важный диагностический признак – следствие раз-

рушения белковой матрицы кости под влиянием глюкокортикои-

154

дов с последующим вымыванием кальция. Остеопороз особенно

выражен в грудном и поясничном отделах позвоночника, может

привести к компрессионным переломам. На рентгенограмме тело

позвонка «просвечивается» («стеклянные позвонки»).

Изменения в позвоночнике сочетаются с атрофией мышц спины,

сколиозом, кифосколиозом. Если болезнь начинается в детстве,

отмечается замедление роста.

· Поражение сердечно-сосудистой системы:

- электролитно-стероидная миокардиодистрофия (вследствие за-

держки натрия, гипокалиемии, гипокалиемического алколоза)

проявляется синдромом аритмии (мерцательная аритмия, экст-

расистолия) и синдромом недостаточности кровообращения;

- синдром артериальной гипертензии (вторичная) – преимущест__________-

венно повышено диастолическое АД.

· Изменение психики больного: заторможенность, депрессия, воз-

можна эйфория, стероидные психозы, агрессивность, сонливость.

· Нарушение терморегуляции, жажда, полифагия (обжорство) с ноч-

ным чувством голода.

· Усиление глюконеогенеза и периферической инсулинорезистент-

ности с развитием вторичного сахарного диабета или нарушения

толерантности к углеводам.

· Иммуносупрессивное действие кортикостероидов ведет к иммуно-

дефициту с развитием частых инфекции с атипичным, малосим-

птомным течением. Сочетание иммунодефицита, усиленного ката-

болизма, нарушение углеводного обмена приводит к плохому за-

живлению ран, что осложняет возможные оперативные вмеша-

тельства.

· Избыток половых стероидов проявляется гирсутизмом, аменореей

у женщин.

Лабораторная диагностика гиперкортицизма:

· Общий анализ крови – лимфопения, возможен эритроцитоз.

· Биохимический анализ крови: гипокалиемия, гипернатриемия.

· Повышение суточной экскреции кортизола с мочой.

· Короткая проба с дексаметазоном – не происходит адекватного

уменьшения уровня кортизола в плазме крови после приема дек-

саметазона (в норме – по механизму обратной связи дексаметазон

подавляет выработку АКТГ, вследствие чего уменьшается секре-

ция кортизола).

· Определение уровня АКТГ в крови – значительное повышение

уровня при эктопической продукции АКТГ. В других случаях

ценности не имеет.

155

Инструментальная диагностика синдрома гиперкортицизма:

Цель – топическая диагностика (определение морфологического суб-

страта заболевания), выявление признаков синдрома.

- рентгенография черепа – остеопороз спинки турецкого седла, уве-

личение размеров турецкого седла при аденоме гипофиза (БИК);

- R-графия грудного и поясничных отделов позвоночника – остеопо-

роз позвонков;

- МРТ головного мозга – для выявления аденомы гипофиза;

- КТ, МРТ надпочечников – двусторонняя гиперплазия надпочечни-

ков при БИК, опухоль надпочечника при СИК;

- R-графия, КТ органов грудной клетки, КТ органов брюшной полос-

ти – для выявления АКТГ-продуцирующей опухоли.

Сахарный диабет – это группа метаболических заболеваний, в ос-

нове которых лежит абсолютная или относительная инсулиновая недос-

таточность, приводящая к хронической гипергликемии и вторичному по-

ражению сосудов.

Классификация СД

I. Сахарный диабет:

1. Сахарный диабет 1 типа.

2. Сахарный диабет 2 типа:

- у лиц с нормальной массой тела;

- у лиц с ожирением.

3. Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания:

- фиброкалькулёзный панкреатический диабет;

- панкреатический диабет, связанный с белковой недостаточ-

ностью.

4. Другие типы диабета, связанные с определёнными состояниями

и синдромами:

- СД, связанный с заболеваниями поджелудочной железы (пан-

креатит, гемохромацитоз, резекция ПЖЖ);

- СД, связанный с эндокринными заболеваниями (синдром

Иценко – Кушинга, акромегалия, тиреотоксикоз, феохромо-

цитома и т.д.);

- СД, связанный с приёмом лекарственных и токсических ве-

ществ (глюкокортикостероиды, катехоламины и т.д.);

- СД, связанный с аномалиями инсулина и его рецепторов;

- СД, связанный с генетическими синдромами.

156