Паренхиматозные белковые дистрофии

Среди этих видов дистрофий выделяют:

• гиалиново-капельную,

• гидропическую,

• роговую.

Гиалиново-капельная дистрофия

Определение: это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия при которой в цитоплазме появляются крупные капли похожие на гиалин.

Локализация: нефроциты почек, гепатоциты почек.

Патоморфология: макро – изменений нет, микро – в нефроцитах находят крупные гиалиноподобные капли и разрушенные ультраструктуры клетки, в гепатоцитах находят аномальный белок (алкогольный гиалин) или тельца Мэллори.

Этиология: в почках – это болезни почек (гломерулонефриты), в печени – алкогольный гепатит.

Патогенез: в почках – это инфильтрация, в печени – аномальный синтез.

Исход: неблагоприятный – сухой некроз клетки.

Функция: в почках это проявляется белком в моче (протеинурия), в печени нарушением многих функций.

Гидропическая дистрофия

Определение: это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия, характеризующаяся появлением в клетке вакуолей, наполненных жидкостью.

Локализация: эпителий кожи, нефроциты почки, гепатоциты печени, кардиомиоциты сердца, миоциты, нервные клетки.

Патоморфология: макро – изменений нет, микро – клетки увеличены, в цитоплазме вакуоли с жидкостью. Ядро – на периферии. При резко выраженной дистрофии клетки похожи на баллон – это баллонноя дистрофия.

Этиология: в почках – это болезни почек (гломерулонефриты, амилоидоз почек), в печени – вирусные гепатиты, в коже – оспа, в мышцах – сепсис, в сердце - болезни сердца.

Патогенез: нарушение проницаемости мембран клетки и инфильтрация жидкости в цитоплазму.

Исход: неблагоприятный – влажный некроз.

Функция: резкое снижение функции органов.

Роговая дистрофия

Определение: эта дистрофия характеризуется образованием большого количества рогового вещества в ороговевающем эпителии (кожа) – гиперкератоз, или происходит ороговение эпителия слизистых оболочек – лейкоплакия.

11. Накопление гликогена

Гликогенозы - группа наследственных заболева­ний с нарушением обмена углеводов, с на­коплением гликогена в клетках различных тканей и органов вследствие дефицита ферментов.

Установлено 11 типов гликогенозов

I тип — болезнь Гирке

II тип — болезнь Помпе

III тип —болезнь Кори

IV тип — болезнь Андерсена

V тип — синдром Мак-Ардла

VI тип — болезнь Херса

VII тип —болезнь Томсона

VIII тип — болезнь Таруи

IX тип— болезнь Хага

X и XI типы.

В зависимости от того, затрагивают ли фер­ментные дефекты печень, мышцы или многие органы, различают формы гликогенозов:

-Печеночную

-Мышечную

-Генерализован­ную

Важнейшим признаком накопления глико­гена в тканях при гликогенозах является отсутствие посмерт­ного гликолиза. При этом поглощенный гликоген можно легко экстрагировать водным раствором формалина (раствор стано­вится мутным, серовато-белого молочного вида). При воздей­ствии алкоголя на этот раствор из него выпадают студнеобраз­ные массы, дающие с йодом выраженную бурую окраску.

I типа (болезнь Гирке) — печеночная форма — дефицит глюкозо-6-фосфатазы. Проявляется в грудном возрасте: отставанием нарастания массы тела, рвотой, анорексией, гипогликемией, кетонемическими кризами, пропорционально малым ростом по гипофизарному типу, «кукольный» тип лица, гепатомегалия. Смерть наступает от ацидотической комы или инфекционных заболеваний.

Макроскопически печень увеличена в 3—4 раза, поверхность ее гладкая, на разрезе бледно-красная с подчеркнутым рисунком долек. Почки увеличены, набухшие, бледные, желтовато-красной ок­раски с широкой корковой зоной. Селезенка не увеличена. Микроски – увеличенные гепатоциты «водянистой» цитоплазмой, расположенным в центре ядром. Окраска на гликоген резко положительна даже после фиксации материала в формалине.

II типа (болезнь Помпе)—генерали­зованная форма. Дефицит лизосомного фермента кислой мальтазы (а-1,4-глюкозидазы).

Гликоген накопливается внутри лизосом клеток поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, печени, легких, селезенки, стенок сосудов, головного мозга, ко­жи. Смерть насту­пает на 1-м году жизни от сердечной или дыхательной недоста­точности, аспирационной пневмонии.

Макроскопически - кардиомегалия, макроглоссия, поражение мускулатуры пищевода, приврат­ника желудка. Гистологически кардиомиоциты вздутые, светлые, резко контурируются, похожи на рас­тительные клетки. При нервно-мышечном варианте гликоген накопливается в ганглиозных и глиальных клетках передних рогов спинного мозга, спинальных и вегетативных периферических узлах, поражение скелетной мускулатуры, гладких мышц. Возрастает количество гликогена в печени и коже.

IV типа, амилопектиноз (болезнь Андерсена)—редкий тип.

Нарушается синтез гликогена. Де­фект фермента, который в норме катализирует синтез гликогена.

Проявляется в конце грудного или в раннем детском возрасте в виде цирроза печени, гепато- и спленомегалии, асцита жел­тухи, кровоточивости. Цирроз печени — мелкоузелковый с на­коплением в гепатоцитах аномального гликогена. Гликоген накапливается также в гистиоцитах селезенки, лимфатических узлах, в купферовских клетках.

V типа (болезнь Мак-Ардля) - классический мышечный гликогеноз. Дефект мышечной фосфорилазы.

Клинически характеризуется миалгиями, возникающие после мышеч­ного напряжения. Рзвиваются тугоподвижность в суставах конечностей и мышечная слабость. Моча темная, за счет присутствия ней миоглобина. Развивается после 10 лет. Изменения определяются только в скелетной мускулатуре. Под сарколем­мой обнаруживаются резко ШИК-положительные вакуоли. От­дельные мышечные волокна гиалинизируются, особенно в слу­чаях с миоглобинурией. В срезах отсутствует мышечная фосфорилаза.

12.нарушение обмена пигментов.

ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ

Эндогенные пигменты — вещества химической природы, синтезируемые в организ­ме, придают органам и тканям различную окраску. По своей структуре являются хромопротеидами т.е. окрашенными белками (от греч. chroma — цвет, окраска + протеиды).

Классификация

Эндогенные пигменты делят на три группы:

1. Гемоглобиногенные - про­изводные гемоглобина

2. Протеиногенные или тирозиногенные

3. Липидогенные образуются при обмене жиров.

Этиологические факторы нарушения обмена пигментов могут быть:

1. Наследственные 1. Первичные

2. Вторичные 2. Приобретен­ные

Меланин (черный)

Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер.

Распространенный гипермеленоз особенно часто и резко выражен при АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ

Местный гипермеланоз – родимые пятна или невусы.

Ангемеглоб. -протеиногенные пигменты Меланин-(окраска кожи, волос, глаз)

Источник Меланинов в орг-ме-а.к. Тирозин и Триптофан. Под действ-тирозиназы- образ ДОФА (предстадия меланина)-под действ ДОФА-оксидазы-в ортохинон и диоксикарбонидол к-ту (близки к прод окисления Адреналина)- в Меланин. Образо Мелан происх в протоплазме кл эктодермы.О нарушении судят по окраске кожи.Ослабление пигментации кожи может носить врожденный хар-р-АЛЬБИНИЗМ.

Патологии обмена-исчезновение или усиление его выработки-очаговые или местные. Исчезн-лейкодерма, витилиго-пораж кож нервов. Усиление-род пятна- До опухолей-меланом

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ –наруш функц надпочечников наруш нейро-гумор влияния-Адр-близок по происхождению с промеланином-в меланин).При пониж (из-за пораж надпоч)-образ Адреналина -усил выраб адрен-подобного промеланина. Цвет кожи бледнеет при введении витС

Липофусцин жиро-белков пигмент.Близок к меланину но сод жир Встреч в виде мелких бурых зерен в протоплазме кл-печени, миокард, мышц, нерв кл)

13.нарушение обмена гемоглобина

Нарушения обмена гемоглобиногенныз пигментов

В норме, при распаде эритроцитов, гемоглобин превращается в пигменты (красящие вещества):

• ферритин,

• гемосидерин,

• билирубин

При патологии из-за усиленного гемолиза (распад эритроцитов) могут образовываться новые пигменты:

• гематоидин,

• гематины,

• порфирины.

Среди нарушенного обмена гемоглобиногенных пигментов наибольшее значение имеет нарушения обмена гемосидерина.

Гемосидерин – железосодержащий пигмент, который образуется при расщеплении гемоглобина. Клетки в которых образуется гемосидерин называются сидеробластами. Роль этих клеток могут выполнять эндотелиоциты и ретикулоциты. В норме гемосидерин находится в селезенке, печени, лимфоузлах, костном мозге. Гемосидерин содержится в сидеробластах в виде гранул бурого (ржаво-коричневого) цвета. Гистохимически определяется с помощью реакции Перлса (дает голубое окрашивание).

При патологии наблюдается повышенное образование гемосидерина – гемосидероз. Гемосидероз может быть как общим, так и местным.

Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе и встречается при лейкемии, интоксикации, некоторых инфекционных заболеваниях (малярия). Образуется очень большое количество гемосидерина в сидеробластах. Гемосидерин откладывается и вне клеток – в соединительной ткани. Гемосидерин накапливается в селезенке, костном мозге, почках, лимфоузлах, печени, которые становятся бурыми (ржаво-коричневыми).

Местный гемосидероз находят при внесосудистом гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний , где свободный гемоглобин идет на построение пигмента. Примером местного гемосидероза может быть гемосидероз легких (бурая индурация легких) при митральном пороке сердца. Легкие при этом увеличены, бурые, плотные.

Билирубин – желчный пигмент, который не содержит железа. Образуется в печени и окрашивает желчь, мочу, кал. Билирубин имеет вид кристаллов красно-желтого цвета.

При патологии содержание билирубина в плазме крови увеличивается, что ведет к желтому окрашиванию кожи, слизистых, серозных оболочек, т.е. к желтухе.

Выделяют три вида желтухи:

• надпеченочная,

• печеночная,

• подпеченочная.

Гематоидин – пигмент, который не содержит железа, имеет вид иголок оранжевого цвета. Гематоидин образуется в поздние сроки в центральных отделах кровоизлияний без доступа кислорода.

Гематины – железосодержащие пигменты, которые имеют вид кристаллов черного цвета. К гематинам относится малярийный пигмент или гемомеланин. Он образуется при малярии при гемолизе. Гемомеланин попадает в кровь и затем в костный мозг, лимфоузлы, головной мозг, селезенку и печень. Эти органы становятся серо-черными.

14.нарушение обмена билирубина

Билирубин – желчный пигмент, который не содержит железа. Образуется в печени и окрашивает желчь, мочу, кал. Билирубин имеет вид кристаллов красно-желтого цвета.

При патологии содержание билирубина в плазме крови увеличивается, что ведет к желтому окрашиванию кожи, слизистых, серозных оболочек, т.е. к желтухе.

Выделяют три вида желтухи:

• надпеченочная,

• печеночная,

• подпеченочная.

Надпеченочная желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина при усиленном внутрисосудистом гемолизе. Это может быть при инфекциях (сепсис, малярия), интоксикация, лейкемии.

Печеночная желтуха возникает при поражении самой печени при гепатитах, циррозах печени.

Подпеченочная желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков. Эта желтуха возникает при затруднении оттока желчи из печени, что может быть при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы.

15. гиалиновые изменения(гиалиноз)

Гиалиноз

Определение – это дистрофия при которой в соединительной ткани появляется особое вещество – гиалин. Это вещество имеет вид плотных, полупрозрачных, однородных масс, которые напоминают гиалиновый хрящ.

Классификация

По распространенности: системный и местный.

По локализации: гиалиноз сосудов и гиалиноз соединительной ткани.

Гиалиноз сосудов развивается в мелких артериях и артериолах.

Этиология: заболевания с повышением артериального давления (гипертоническая болезнь).

Морфогенетические механизмы – гиалиноз сосудов происходит в исходе плазморрагии (выхода плазмы из крови в ткани) при инфильтрации стенки сосудов белками плазмы. В стенке сосуда белки уплотняются и превращаются в однородные массы – гиалин.

Локализация: артериолы почек, мозга, поджелудочной железы, сетчатка глаза.

Патоморфология: Микро – просвет сосудов резко сужен, стенка утолщена, сосуды похожи на стекловидные трубочки. Гиалин окрашивается эозином, ШИК-реакция +, имеет однородный вид. Макро - гиалиноз сосудов ведет к атрофии паренхимы органов (уменьшение размеров) и склерозу (разрастанию соединительной ткани). Например, в почке это называется сморщенная почка (почка уменьшена, уплотнена, серого цвета, поверхность органа зернистая).

Исходы: процесс необратимый завершается атрофией паренхимы и склерозом.

Функциональное значение: снижение функции (при поражении почек – почечная недостаточность).

Гиалиноз соединительной ткани

Этиология: ревматические болезни.

Морфогенетические механизмы – гиалиноз соединительной ткани развивается в исходе мукоидного и фибриноидного набухания. Волокна соединительной ткани образуют однородную плотную массу, похожую на хрящ.

Локализация: процесс носит системный характер, но при каждой болезни есть свои особенности. Например, при ревматизме чаще всего происходит поражение клапанного аппарата сердца с развитием порока сердца.Патоморфология: Микро – гиалин имеет однородный вид. Макро – створки клапанов сердца при пороке сердца плотные, толстые, непрозрачные, деформированные, молочно-белого цвета.

Исход: неблагоприятный, процесс необратимый, при ревматизме ведет к развитию порока сердца.Функциональное значение: при ревматизме может привести к сердечной недостаточности.

Местный гиалинозЭтиология: местно гиалиноз может развиваться в рубцах (келоид), в очагах некроза и инфаркта, в капсулах органов в исходе воспаления.

Патоморфология: в участках гиалиноза ткань уплотняется, имеет однородный вид, становится похожа на хрящ. Гиалиноз капсулы селезенки или печени получил название “глазурная селезенка” или “глазурная печень”.

16 . патологическое обызвествление(кальцинозы)

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

Нарушения обмена кальция в организме – кальциноз или обызвествление. Различают три вида кальциноза:

• метастатическое обызвествление (известковые метастазы),

• дистрофическое обызвествление (петрификация),

• метаболическое обызвествление.

Метастатическое обызвествление имеет распространенный характер.

Этиология- повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия) при нарушении эндокринной регуляции, при множественных переломах костей.

Локализация- известь выпадает в различных органах и тканях, но наиболее часто – в миокарде, почках, легких, слизистой желудка ,в стенке артерий.

Патоморфология. На макропрепарате при разрезе можно увидеть беловатые плотные частицы. При микроскопии известь находят как в клетках, так и в соединительной ткани.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) имеет очаговый характер.

Этиология – отложения извести происходят в очагах некроза (например, при туберкулезе, инфарктах), при резкой дистрофии (например, клапанов сердца при его пороке, в стенке артерий при атеросклерозе).

Патоморфология. На макропрепарате можно выявить образования различной величины, плотные как камень, белого цвета. Они называются петрфикаты.

Метаболическое обызвествление может быть системным или местным.

Этиология – не известна. Предполагаются наследственные причины.

22.шок

Шок — циркуляторный коллапс, сопровождающийся гипоперфузией тканей и снижением их оксигенации.

Причины шока. Различают следующие причины шока: а снижение сердечного выброса, что обычно бывает при кровопотерях или тяжелой (левожелудочковой) сердечной недостаточ­ности;

Шок

Шок - острый патологический процесс, вследствие действия сверхсильного раздражителя и характеризующийся нарушением деятельности ЦНС, обмена веществ и регуляции микроциркуляции с последующими деструктивными изменениями тканей и органов. Различают следующие виды шока: 1.Гиповолемический (за счет острого уменьшения объема циркулирующей крови); 2.Травматический (за счет чрезмерной болевой афферентной импульсации); 3.Кардиогенный (за счет падения сократительной деятельности миокарда и последующей афферентной импульсации, обусловленной гипоксией); 4. Септический (эндотоксиновый, токсико-инфекционный), обусловленный афферентной имульсацией за счет повреждения эндотелия микроциркуляторного русла эндотоксином грамотрицательных бактерий(см.разд.Сепсис).

На ранних этапах развития шока его морфологические признаки относительно специфичны, на поздних же этапах его клинико-морфологические проявления стереотипны. На вскрытии при шоке обнаруживают явления ДВС-синдрома (диссеминированного внутрисосудистого свертывания) в виде жидкой крови и явлений геморрагического диатеза. Микроскопически находят распространенный спазм сосудов, тромбы в системе микроциркуляции, повышенную проницаемость капилляров, геморрагии, дистрофию и некроз паренхиматозных клеток.

В шоковой почке развивается некротический нефроз (иногда симметричные некрозы коры, особенно при гиповолемическом), что ведет к острей почечной недостаточности.

В шоковой печени гепатоциты теряют гликоген, подвергаются дистрофическим изменениям с развитием центролобулярных некрозов, что может привести к печеночной недостаточности, и в сочетании с поражением почек к гепаторенальному синдрому. B шоковом легком находят очаги ателектаза, серозно-геморрагический отек, в просвете альвеол фибрин и тромбы в микроциркуляторном русле. Эти изменения способствуют развитию острой дыхательной недостаточности. В миокарде при шоке исчезает гликоген, появляются дистрофические изменения, мелкие очаги некроза.

Стадии шока. Различают три стадии.

1. Непрогрессирующая (ранняя) стадия. Характерны компенсаторные механизмы, включающие избира­тельную артериальную вазоконстрикцию, увеличивающую пери­ферическую резистентность и компенсирующую снижение сер­дечного выброса для поддержания перфузии жизненно важных органов. Вазоконстрикция преимущественно развивается в сосу­дах кожи и кишечника, в то время как в сердце, головном мозге и мышцах циркуляция поддерживается на обычном уровне. Ког­да механизмы вазоконстрикции оказываются недостаточными для поддержания нормального кровяного давления, развивается развернутая клиническая картина шока.

2. Прогрессирующая стадия. Характеризуется тканевой гипоперфузией и началом развития циркуляторных и метаболических нарушений, включающих метаболический аци­доз, связанный с лактатацидемией. Сосуды перестают отвечать на нормальные констрикторные стимулы. Развивается прогрес­сирующая артериолярная дилатация и кровь "секвестрируется" в резко расширенном капиллярном русле. Развивается глубокий коллапс.

3. Необратимая стадия. Развиваются повреждения органов и метаболические расстройства, не совместимые с жиз­нью.

23,24.кровотечения,кровоизлияния