1. Опухоли нейро эпителиальной ткани:

а. Астроцитарные опухоли:

• астроцитома;

• анапластическая астроцитома;

• глиобластома.

б. Олигодендроглиальные опухоли:

• олигодендроглиома;

• анапластическая (злокачественная) олигодендро­глиома.

в. Опухоли эпендимы:

• эпендимома;

• Анапластическая (злокачественная) эпендимома.

г. Опухоли хориоидного сплетения: о хориоидпапиллома;

• хориоидкарцинома.

д. Нейрональные и нейронально-глиальные опухоли: о ганглиоцитома;

о ганглиоглиома;

• анапластическая (злокачественная) ганглиоглио­ма;

• ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома).

е. Пинеальные опухоли:

• пинеоцитома;

• пинеобластома.

ж. Эмбриональные опухоли:

• медуллоэпителиома;

• нейробластома;

• ретинобластома;

• примитивные нейроэктодермальные опухоли с по­лиморфизмом клеточной дифференцировки: ме-дуллобластома и др.

2. Опухоли оболочек мозга:

а. Опухоли, исходящие из менинготелиальных клеток оболочек мозга:

• менингиома;

• анапластическая (злокачественная) менингиома.

б. Неменингеальные опухоли оболочек мозга: • мезенхимальные;

• неопределенного генеза.

3. Опухоли черепных и спинальных нервов: • шваннома (неврилеммома, невринома);

• нейрофиброма;

• злокачественная опухоль оболочек периферических

нервов (злокачественная шваннома).

Наиболее часто встречающиеся интракраниальные опу­холи глиобластома, менингиома и невринома слухового нерва.

Глиобластома.

• Наиболее часто встречающаяся злокачественная нейро-эпителиальная опухоль.

• Возникает в результате прогрессии астроцитомы: на 3 —4-м десятилетии жизни обычно выявляются астро­цитомы, после 40 лет преобладают глиобластомы.

Макроскопическая картина: глиобластома локализуется в белом веществе головного мозга, не имеет чет-

ких границ, ее пестрый вид обусловлен наличием очагов не­кроза, кровоизлияний.

Микроскопическая картина: резко выра­жен клеточный полиморфизм; клетки различной формы и ве­личины, встречаются гигантские клетки с гиперхромными уродливыми ядрами (мультиформная глиобластома); цито­плазма светлая, зернистая. В строме много сосудов; видны участки некроза, кровоизлияний.

Менингиома.

• Наиболее часто встречающаяся доброкачественная опу­холь, исходящая из мягких мозговых оболочек мозга.

Макроскопическая картина: имеет вид плотного узла, связанного с оболочками мозга.

Микроскопическая картина: построена из прилежащих друг к другу и образующих гнёздные скопле­ния эндотелиоподобных клеток, в которые часто откладыва­ется известь и образуются псаммомные тельца. В зависимости от строения выделяют несколько вариантов менингиом.

Неврилеммома (шваннома) -- наиболее часто встре­чающаяся опухоль, развивающаяся из оболочек нервов.

Макроскопическая картина: хорошо от­граниченная опухоль, плотная, белесоватая, связанная с нер­вом.

Микроскопическая картина: построена из веретеноподобных клеток с палочковидными ядрами. Клетки и волокна образуют пучки, формирующие ритмич­ные, или «палисадные», структуры — тельца Верокаи.

67. понятие о болезни

Болезнью называется нарушение под влиянием агрессивного стимула жизнедеятельности, продуктивности и работоспособности животного, постоянства (подвижного равновесия) внутренней среды организма, устойчивости морфофункциональных аппаратов с выходом физиологических показателей за пределы нормального гомеостаза. ВОЗ дает следующее определение болезни: «Болезнь - качественно новый процесс жизнедеятельности, возникающий под влиянием чрезвычайного раздражителя, проявляющийся в повреждении определенных физиологических аппаратов и структурных элементов с одновременной мобилизацией защитноприспособительных механизмов». При этом организм утрачивает свойства адекватно реагировать на внешние и внутренние раздражители, развиваются расстройства в системах нервной, эндокринной и иммунной регуляций (дисрегуляция) жизнедеятельности организма, органной и клеточной резистентности, регуляторных и исполнительных механизмов.

Проявляется болезнь в виде многих взаимосвязанных патологических реакций, процессов и состояний. В клинической практике они называются симптомами, или клиническими признаками, болезней.

Патологическая реакция - кратковременная необычная реакция на какое-либо воздействие. Проявляется при нарушении жизнедеятельности организма как отдельное явление (например, фагоцитоз при воспалении). Представляет собой один из постоянных элементов патологического процесса.

Патологический процесс - последовательное сочетание повреждающих и защитно- приспособительных явлений в организме при нарушении его жизнедеятельности. В клинической практике патологическому процессу соответствуют многие синдромы и симптомы болезней (например, гепатоз как патологический процесс соответствует синдрому печеночной недостаточности и т.д.).

Патологическое состояние - относительно длительные и стойкие нарушения в строении и функции органов и тканей, вызванные патологическим процессом (например, соединительнотканные спайки или синехии между легочной и костальной плеврой как результат ранее перенесенного плеврита и т. д.).

Таким образом, болезнь представляет собой сложный комплекс противоречивых сочетаний патологических реакций, процессов и состоянии, имеющих определенную локализацию и временную динамику. В возникновении и развитии их пусковую роль играет повреждение под действием патогенных факторов морфофункциональных аппаратов субклеточных, клеточных, тканевых и органных систем организма в сочетании с защитно-приспособительными процессами как «меры против болезни», по И. П. Павлову.

Классифицируют болезни исходя из: 1) этиологического, или нозологического, принципа. Это наследственные (врожденные) и приобретенные, незаразные и заразные болезни. Все незаразные болезни причинно связаны с механическими повреждениями, физическими воздействиями (термическими, электрическими, лучевыми и др.); химическими веществами (кислотами, щелочами, ядами и др.); алиментарными факторами (нарушениями кормления, содержания и использования); наследственными изменениями (аномалии, уродства, другие формы генетической патологии); биологическими. Заразные, инфекционные, инвазионные, микотические и другие болезни возникают при проникновении или при вторжении в организм возбудителей животного и растительного происхождения; 2) анатомо-топографического (системного, или органопатологического) принципа. Это болезни отдельных систем (например, болезни сердечнососудистой и кроветворной систем) и органов (болезни органов пищеварения и др.). 1.Синдромологический принцип. Теоретической базой синдромологического подхода является концепция "единого психоза". В основе концепции лежит представление о единой природе различных психических расстройств. Различие в клинической картине объясняется наблюдением пациентов на различных этапах болезни.

Установление этиологических факторов отдельных психических заболеваний поставило под сомнение концепцию единого психоза. Однако со второй половины двадцатого века синдромологический подход вновь начинает широко использоваться при создании классификаций. Ренессанс синдромологического подхода во многом связан с достижениями экспериментальной и клинической психофармакологии. При назначении лекарственной терапии, которая на настоящем этапе развития психиатрии все еще носит так называемый "синдромологических" характер, врачи ориентируются не на причину психических расстройств, а на выявляемые психопатологические симптомы и синдромы.

2.Нозологический принцип. Классификация психических расстройств на основе нозологического принципа стала возможна в результате открытий связи между причиной, клиническими проявлениями, течением и исходом болезни. Нозологический принцип заключается в разделении болезней на основании общности этиологии, патогенеза и единообразии клинической картины.

68. генетеческие болезни

Наследственные заболевания, болезни, обусловленные нарушениями в процессах хранения, передачи и реализации генетической информации. В основе Н. з. лежат мутации — преимущественно хромосомные и генные. Мутация ведёт к нарушению синтеза определенного полипептида (структурного белка или фермента)

Врожденные заболевания, т. е. имеющиеся при рождении, могут быть генетической природы, но могут зависеть от факторов внешней среды либо возникать при их взаимодействии. В ряде случаев они вызываются вредным влиянием факторов внешней среды через организм матери на развивающийся эмбрион или плод.

Термин «наследственный» означает связь с наследственными структурами организма. Наследственным заболеванием называется такое патологическое состояние, которое вызывается мутацией, - стойкое изменение наследственной структуры, передающееся потомкам. Наследственное заболевание может быть и семейным и врожденным, т.е. проявиться у нескольких членов семьи и быть выраженным уже при рождении. Многие наследственные заболевания могут проявиться только в процессе развития организма, а иногда и в пожилом возрасте.

При семейных заболеваниях повторяемость той или иной патологии у членов семьи обычно является результатом влиянием внешней среды. Семейные случаи, так же как и врожденные, могут быть обусловлены наследственными и ненаследственными факторами. Термином «семейный» пользуются также в тех случаях, когда неизвестно, является ли заболевание генетически детерминированным или оно обусловлено другими причинами.

Синдром Дауна – синдром трисомии 21, самой частой формы хромосомной патологии, встречающейся на каждые 750 здоровых человек.

По хромосомному набору синдром Дауна представлен простой трисомией (94 % случаев), транслокационной формой (4 %) или мозаицизмом (2 %).

При синдром Дауна 3/4 всех случаев транслокаций (перенос гена или участка хромосомы в новое, необычное положение) обусловлены неправильным созданием молекул. 1/4 случаев транслокации носят семейный характер, при этом риск появления болезни увеличивается до 15 % и зависит от того, кто из родителей несет транслокацию и какая из хромосом вовлечена.

У мальчиков и девочек болезнь встречается одинаково часто.

Дети с синдромом Дауна чаще рождаются у пожилых родителей. Если возраст матери 35 - 46 лет, то вероятность рождения больного ребенка возрастает до 4,1 %, с возрастом матери риск увеличивается.

Возможность возникновения повторного случая заболевания в семье с трисомией 21 составляет 1 - 2 %.

Внешний вид пациентов:

масса новорожденных в среднем составляет 3,2 кг;

голова округлой формы, затылок уплощенный;

лоб узкий, лицо широкое и плоское;

косой разрез глаз, вертикальные кожные складки, прикрывающие медиальный угол глазной щели;

светлые пятна на радужке, катаракта у более старших детей;

запавшая спинка носа;

недоразвитая верхняя челюсть, высокое небо, неправильный рост зубов, толстые губы, утолщенный язык с глубокими бороздами, выступающий изо рта;

маленькие, округлой формы, низко расположенные ушные раковины со свисающим завитком;

короткая шея.

Пороки внутренних органов:

наиболее типичны пороки сердца: дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок, чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани и др.;

распространены дефекты органов пищеварения: заращение естественных каналов двенадцатиперстной кишки, болезнь Гиршпрунга и др.;

часто встречается лейкемия;

также довольна часто снижается функция щитовидной железы;

у маленьких детей резко выражена мышечная гипотония.

С самого раннего возраста отмечается отставание в умственном развитии. Среднее значение IQ составляет 50, но чаще встречается умеренная задержка умственного развития.

Средняя продолжительность жизни при синдроме Дауна 36 лет.

Синдром Патау - синдром трисомии 13, встречается с частотой 1 случай на 6 тыс. человек.

Имеются два хромосомных варианта синдрома Патау: простая трисомия и робертсоновская транслокация.

75 % случаев трисомии 13 обусловлено появлением дополнительной хромосомы 13. 25 % случаев – следствие транслокации с вовлечением хромосом 13-й пары. В 3/4 таких случаев присутствует неправильное создание молекул, в 1/4 случаев имеет место наследственный характер с риском 14 %.

Между частотой возникновения синдрома Патау и возрастом матери прослеживается зависимость, хотя и менее строгая, чем в случае болезни Дауна.

При синдроме Патау наблюдаются тяжелые врожденные пороки.

Внешний вид:

дети рождаются с массой тела 2,5 кг;

умеренное уменьшение головного мозга и черепа, низкий скошенный лоб;

нарушение развития различных отделов ЦНС;

суженные глазные щели, расстояние между ними уменьшено, ненормально маленькие глаза, дефекты и помутнение роговицы;

запавшая переносица, широкое основание носа;

деформированные ушные раковины;

расщелина верхней губы и неба;

многопалость, флексорное положение кистей;

короткая шея.

Пороки внутренних органов:

у 80 % новорожденных встречаются пороки развития сердца: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, транспозиции сосудов и др.;

фиброкистозные изменения поджелудочной железы, добавочные селезенки;

эмбриональная пупочная грыжа;

почки увеличены, имеют повышенную дольчатость и кисты в корковом слое;

пороки развития половых органов.

Для синдрома Патау характерна задержка умственного развития.

98 % больных с синдромом Патау умирают в возрасте до года, оставшиеся в живых страдают глубокой идиотией.

Синдром Шерешевского-Тернера — заболевание, возникающее при аномальном развитиии половых хромосом (вместо присущих женскому организму XX половых хромосом имеется лишь одна, набор хромосом получается неполным), в результате чего происходит нарушение развития половых желез в ран нем эмбриональном периоде.

Общие сведения о синдроме Шерешевского-Тернера

Страдают данным пороком женщины. Частота встречаемости синдрома одна на три тысячи родившихся девочек.

У ребенка с данным заболеванием вместо яичников образуются тяжи из соединительной ткани, матка недоразвита. Очень часто синдром сочетается с недоразвитием других органов. Уже при рождении у девочки обнаруживают утолщение кожных складок на затылке, типичный отек кистей рук и стоп. Часто ребенок рождается маленьким, с низкой массой тела.

Для ребенка еще в раннем возрасте характерен типичный внешний вид:

пропорционально низкий рост (конечный рост больных не превышает 150 см.);

укорочение нижней челюсти;

оттопыренные низко расположенные уши;

короткая шей с крыловидными складками, идущими от головы к плечам (шея сфинкса), на которой отмечается низкая граница роста волос;

широкая грудная клетка с далеко расставленными втянутыми сосками;

часто наблюдается искривление рук в области локтевых суставов;

укороченные 4 и 5 пястные кости, что делает пальцы рук короткими;

выпуклые ногти;

Возможные пороки развития со стороны других органов и систем:

сердечно-сосудистая – пороки сердца;

мочевые пути - недоразвитие почек, удвоение мочеточников, удвоение и подковообразная почка;

органа зрения — птоз (опущение века), косоглазие, формирование «третьего века».

Синдром клайнфельтера

Синдром обусловлен присутствием добавочной Х-хромосомы. У больного имеется 47 хромосом. Частота синдрома Клайнфелтера 1:400... 700 мальчиков.

Клинические признаки синдрома в полной мере проявляются в период полового созревания. Больные имеют характерное телосложение: высокий рост, непропорционально длинные руки и ноги; на бедрах и груди отложение жира, как у женщин. Развитие вторичных половых признаков задерживается.

Оволосение часто по женскому типу. Половой член и яички недоразвиты. В некоторых случаях обнаруживаются деформации зубов, сращения пальцев, различные аномалии скелета, изменения глаз и внутренних органов.

Для большинства больных характерны психическая вялость, снижение побуждений к деятельности, недостаточная активность, наблюдаемые с раннего детства. У детей отсутствует живой интерес к окружающему. Они медлительны, малообщительны.

Указанные особенности приводят к грубым нарушениям работоспособности. Продуктивность в занятиях значительно ниже интеллектуальных возможностей. Психическая вялость сочетается с повышенной внушаемостью, наклонностью к аффективным вспышкам. Этими эмоциональными особенностями объясняется то, что больные рано начинают осознавать свою неполноценность. Недостаток физической силы и ловкости в детстве, отложение жира в области груди и бедер, чрезмерно бурный рост в пубертатный период - все это больные тяжело переживают.

69. злоупотреблением этанолом

Систематическое употребление этилового алкоголя, в отличие от большинства других психоактивных веществ, с высокой долей вероятности приводит к развитию патологических процессов в разных органах и тканях организма.

Накопленные к настоящему времени сведения о механизмах токсического действия этилового спирта позволяют четко выделять его прямые и опосредованные токсические эффекты. Содержание [убрать]

1 Прямое токсическое действие этанола

1.1 Мембранотропное действие

1.2 Конформационное действие

1.3 Этерификация жирных кислот

2 Опосредованное токсическое действие этанола

2.1 Метаболическое действие

Прямое токсическое действие этанола

Прямое токсическое действие этанола основано на его способности оказывать мембранотропное и конформационное действие, а также на способности непосредственно взаимодействовать с неэтерифицированными жирными кислотами.

Мембранотропное действие

Эта отличительная особенность биологического действия этанола определяется его влиянием на биологические мембраны и отсутствием способности специфически взаимодействовать с рецепторными структурами. Действие этанола неспецифично и, подобно другим средствам для наркоза алифатического ряда, реализуется посредством полярного и неполярного взаимодействия с мембранами. Растворимость этанола в воде выше, чем в липидах.

Сильное внутримолекулярное взаимодействие между гидроксильными группами удерживает этанол в водной фазе. Поэтому характер и скорость распределения этанола в организме определяются прежде всего его распределением в водной среде.

Прохождение этанола через мембраны осуществляется, главным образом, по градиенту концентрации через каналы, обеспечивающие прохождение ионов и, в меньшей степени, за счет растворения в липидном слое. Растворяясь в воде и частично в липидах мембран клеток и субклеточных структур, этанол вызывает флюидизацию (повышение текучести) мембран. Изменение агрегатного состояния мембран в области ионных каналов и местах фиксации белковых молекул сопровождается нарушением трансмембранного переноса ионов кальция. Применительно к возбудимым мембранам это выражается в снижении их возбудимости.

В условиях хронического воздействия этанолом в мембранах возникают адаптивные изменения: увеличивается содержание холестерина, изменяется структура фосфолипидного слоя и снижается текучесть повышается ригидность) мембран. Последнее сопровождается усилением активного трансмембранного транспорта Na+ в результате увеличения числа переносчиков и возрастания их сродства к Na+, а также стабилизации внутри- и внеклеточного обмена Ca++. Все это сопровождается изменением режима функционирования фиксированных на мембранах ферментных, рецепторных, иммунных и иных комплексов, ведет к развитию толерантности к этанолу и другим наркотическим веществам алифатического ряда (феномен перекрестной толерантности) и к снижению выраженности кардиодепрессивного действия этанола.

Последствия адаптивного повышения ригидности мембран до конца не ясны. Очевидно, однако, что более эффективное функционирование таких мембран в присутствии этанола определяет развитие ряда негативных эффектов при его отсутствии. Так, например, увеличение активности Na+,K+–АТФазы повышает потребление кислорода клетками, снижая тем самым их устойчивость к действию дополнительных патогенных факторов (гипоксия, инфекции и др.).

Конформационное действие

Этанол обладает способностью непосредственно влиять на конформацию белковых молекул (прежде всего контрактильных белков), нарушая их способность к функционированию. Именно этим определяется способность этанола снижать силу сердечных сокращений. Кардиодепрессивный эффект этанола проявляется при употреблении его в дозах, вызывающих тяжелую интоксикацию.

Алкоголь при концентрациях в крови 4,5 г/л и выше снижает максимальную скорость нарастания, амплитуду и продолжительность потенциала действия кардиомиоцитов. Сходное действие оказывают и другие спирты (метанол, бутанол, пентанол). Указанный эффект связан преимущественно с подавлением входящего тока кальция, а слабая деполяризация сарколемальной мембраны обусловлена снижением быстрого входящего тока натрия.

Этерификация жирных кислот

Прямое токсическое действие этанола на митохондрии обусловлено его способностью метаболизироваться в тканях, прежде всего в миокарде, с образованием эфиров жирных кислот. Этанол при участии цитоплазматической эстеразы взаимодействует с длинноцепочными жирными кислотами, в основном, пальмитиновой, олеиновой и линолевой, с образованием их эфиров.

Способность эфиров этих кислот удерживаться в связанном с белками состоянии значительно ниже, чем у неэтерифицированных жирных кислот. Последнее обеспечивает их массивное поступление в митохондрии с последующей деэтерификацией, где вновь образованные жирные кислоты реализуют свой токсический эффект.

Скорость синтеза этиловых эфиров жирных кислот весьма высока (около 40 нМ/г в час), а их содержание в тканях сердца у лиц, погибших в состоянии острой алкогольной интоксикации, увеличено в 3–4 раза. Механизм токсического действия эфиров жирных кислот определяется их способностью ингибировать Na+,К+-АТФазу, угнетать дыхание митохондрий, активировать перекисное окисление липидов в мембранах митохондрий и разобщать окисление и фосфорилирование.

Опосредованное токсическое действие этанола

Определяется каскадом метаболических расстройств, возникающих при его окислении, а также токсическими эффектами ацетальдегида и продуктов его метаболизма.

Метаболическое действие

Исключительно важной особенностью этилового спирта, отличающей его от других ПАВ, в том числе и от средств для наркоза алифатического ряда, является его способность выступать в качестве пищевого субстрата. Его энергетическая ценность составляет 7,1 ккал/г. При систематическом употреблении алкоголя в количествах, не превышающих 5–10% энергетической ценности пищевого рациона, он не оказывает влияния или увеличивает уровень энергопоступлений, способствуя увеличению массы тела.

При употреблении алкоголя в больших количествах (до 50% от общей энергетической ценности пищевого рациона у больных алкоголизмом) значительно снижается поступление в организм различных пищевых веществ, в том числе белков, витаминов, микроэлементов и других нутриентов, что ведет к развитию парциальной пищевой недостаточности. На фоне последней токсические эффекты алкоголя и его метаболитов усиливаются.

Поступающий в организм этанол почти полностью подвергается биотрансформации. В неизмененном виде выводится менее 5% принятого алкоголя. Окисление алкоголя протекает в основном в цитоплазме гепатоцитов (от 80% до 90%). Остальная часть поступившего в организм алкоголя подвергается биотрансформации в других тканях и органах (легкие, почки, эндотелий сосудов и др.). Окисление осуществляется при участии алкогольдегидрогеназной (АДГ) и, в меньшей степени, микросомальной и каталазной систем с образованием ацетальдегида. см

Результатом хронического употребления алкоголя является повреждение:

мозга

печени

поджелудочной железы

двенадцатиперстной кишки

центральной нервной системы.

Алкоголизм угнетает иммунную систему.

Метаболизм алкоголя происходит в печени.

Повторяющееся употребление алкоголя приводит к снижению продукции желчи в печени, уменьшая способность организма усваивать белки, жиры и жирорастворимые витамины (А, Д, Е К), также как и витамины группы В.

Токсическое действие алкоголя на печень очень значительно.

Во-первых, в результате нарушения усвоения жиров под действием алкоголя в печени накапливается большое количество жиров.

Затем алкоголь может вызывать токсический гепатит - состояние, при котором клетки печени воспаляются и могут погибнуть.

Последней стадией алкогольного поражения печени может стать цирроз - заболевание, характеризующееся разрастанием в печень соединительной ткани.

Из-за этого нарушается нормальное кровообращение в печени, что приводит к резкому снижению ее дезинтоксикационной способности.

Очень часто у алкоголиков развиваются заболевания периферической нервной системы. Первыми признаками такого поражения может служить потеря чувствительности кистей рук и стоп.

Хронический алкоголизм вызывает повреждение поджелудочной железы, что усугубляет нарушения пищеварения.

У алкоголиков повышен риск возникновения злокачественных новообразований полости рта и глотки из-за прямого токсического воздействия алкоголя.

У них также часто бывает:

повышенное артериальное давление сниженная продукция тестостерона расширение подкожных кровеносных сосудов патологическое увеличение размеров сердца, которое может привести к хронической сердечной недостаточности.

Употребление алкоголя в период беременности приводит к дефектам развития плода и увеличивает число случаев не вынашивания беременности.

Алкоголь проходит через плацентарный барьер и попадает в кровеносную систему плода, повреждая его центральную нервную систему.

Более того, печень плода пытается обезвредить алкоголь, но так как этот орган еще не сформировался до конца, алкоголь продолжает циркулировать в неизмененном виде.

У женщин, пьющих во время беременности, чаще рождаются дети с маленьким весом.

Их рост и развитие замедляются, а головной мозг меньше обычного, могут отмечаться признаки отставания в умственном развитии.

Возможны деформации конечностей, суставов или возникновение дефектов строения почек и сердца.

У детей, получавших алкоголь в организме матери, могут возникать проблемы с обучением, чрезмерная возбудимость в подростковом возрасте.

Каждый раз употребляя алкоголь, беременная женщина повышает вероятность не вынашивания или преждевременных родов и подвергает дополнительному риску своего ребенка.

Даже умеренное потребление алкоголя опасно, особенно в первые 3-4 месяца беременности.

У алкоголиков, пресытившихся пить, часто развивается синдром отмены, особенно в течение первой недели после прекращения потребления алкоголя.

Могут возникнуть:

бессонница

слуховые и зрительные галлюцинации

судороги

выраженное беспокойство

лихорадка

частый пульс

профузный пот.

Признаки отравления этанолом

При наружном исследовании

Выявляются следующие часто встречающиеся признаки:

насыщенный, синюшный цвет и разлитой характер трупных пятен;

синюшность и одутловатость лица и особенно век;

синюшный цвет соединительнотканных оболочек глаз;

инъецированность сосудов склер;

выраженный отек конъюнктивы;

большое количество слизи в отверстиях носа;

петехиальные кровоизлияния в кожу верхней половины груди, надплечий, лица.

При внутреннем исследовании

Обращает на себя внимание:

легкие темно-красного - темно-вишневого цвета с кровоизлияниями как в ткани, так и под плеврой;

правая половина сердца и система полых вен переполнены кровью;

синусы твердой мозговой оболочки переполнены темно-красной кровью, сосуды мягкой мозговой оболочки расширены;

запах алкоголя от вскрытых полостей и органов трупа.

выраженный отек головного мозга и мягких мозговых оболочек;

часто встречающееся скопление большого количества жидкости (отек) под мягкой мозговой оболочкой;

точечные и мелкоочаговые кровоизлияния в подслизистом слое желудка, в лоханках почек, на брюшной поверхности диафрагмы;

кровоизлияния под легочную плевру и эпикард;

отек ложа желчного пузыря:

отек и синюшность слизистой надгортанника и входа в гортань;

периваскулярные, диапедезные кровоизлияния в головном мозге;

плазматическое пропитывание сосудистых стенок;

скопление большого количества вязкой сероватой слизи в просвете дыхательных путей, в желудке, в тонкой кишке.

переполнение мочевого пузыря.

71. заболевания,связан с загрязнением воздуха

Наиболее распространенными заболеваниями, вызванными табакокурением, являются обструктивная болезнь легких (25% курящих), рак легкого, инфаркт миокарда, атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, рак желудка, ротовой полости и другие.

В момент затяжки загораются табак и папиросная бумага, при этом образуется около 1200 вредных веществ, в том числе окись углерода, сажа, бензпирен, муравьиная и синильная кислоты, мышьяк, аммиак, сероводород, ацетилен, радиоактивные элементы и др. Выделяются смолы, которые содержат 43 канцерогена, вызывающие рак. И все это попадает в организм курильщика.

Окись углерода (ее еще называют угарным газом) обладает свойством связывать дыхательный пигмент крови гемоглобин. Образующийся при этом карбоксигемоглобин не способен переносить кислород, в результате чего нарушаются процессы тканевого дыхания. Таким образом, все органы и системы курильщика постоянно сидят на голодном кислородном пайке. Проходя через ды-хательные пути, табачный дым вызывает раздражение и воспаление слизистых оболочек зева, носоглотки, бронхов, а также легочных альвеол. Постоянное раздражение слизистой оболочки бронхов провоцирует развитие бронхиальной астмы, а хроническое воспаление верхних дыхательных путей – хронический бронхит, который сопровождается сильным кашлем. Курение может привести к раку губы, языка, гортани, трахеи.

Сердце курильщика делает за сутки на 12 – 15 тысяч сокращений больше, чем у некурящего человека и быстрее изнашивается. Никотин и другие компоненты табака поражают и органы пищеварения. Многолетнее курение способствует возникновению язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Курение плохо сказывается и на слухе. 20 выкуренных за день сигарет ослабляют восприятие разговорной речи. И это только малая часть болезней, которые вызывает зависимость от никотина. Курильщик собственноручно сокращает свою жизнь на 3 - 8 лет.

Курение вызывает появление преждевременных морщин на лице. Существует даже такой медицинский термин «лицо курильщика»: кожа с выступающими морщинами, атрофичная, сероватая, отечная, черты лица изможденные с подчеркнутой линией костей черепа.

оследствия смога:

Особенно опасен смог, когда из-за погодных условий пелена висит на одном месте, не рассеиваясь. Последствия для здоровья людей могут быть весьма тяжелыми. Как установили патологоанатомы, поверхность органов дыхания жителей крупных промышленных городов не нормального розового цвета, а покрыта темным налетом. Смог является большой проблемой во многих мегаполисах мира. Он особенно опасен для детей, пожилых людей и людей с пороками сердца и лёгких, больных бронхитом, астмой, эмфиземой. Смог может стать причиной одышки, затруднения и остановки дыхания, голоных олей, кашля. Также он вызывает воспаление слизистых оболчек глаз, носа и гортани, снижение иммунитета. Во время смога часто повышается количество госпитализаций, ремиссий смерте от респираторных и сердечных заболеваний.

Смог снижает видимость, усиливает коррозию металлов и сооружений, оказывает отрицательное воздействие на здоровье человека. Интенсивный и длительный смог может явиться причиной повышения заболеваемости и смертности. Отравления угарным газом возможны на производстве и в быту: в доменных, мартеновских, литейных цехах; при испытании двигателей, использовании топливных газов для сушки и подогрева; в химической промышленности; в гаражах; при дровяном отоплении и т.п.

Поступая в организм через органы дыхания, угарный газ взаимодействует с гемоглобином и образует карбоксигемоглобин, не обладающий способностью переносить кислород к тканям. Наряду с этим уменьшается коэффициент утилизации кислорода тканями. Возникают гипокапния, затруднение диссоциации оксигемоглобина, ферментные нарушения тканевого дыхания и т.д.

Защитную роль играет железо плазмы крови: его соединение с угарным газом препятствует образованию карбоксигемоглобина и способствует извлечению угарного газа из тканей.

При острых отравлениях могут наблюдаться головная боль, головокружение, тошнота, рвота, слабость, одышка, учащённый пульс; возможны быстрая потеря сознания, судороги, кома (с последующим двигательным возбуждением), нарушения кровообращения и дыхания, поражение зрительного нерва и т.д.; на 2-3-е сутки может развиться токсическая пневмония, спазмы, повышение количества эритроцитов в крови.\

ПНЕВМОКОНИОЗЫ - профессиональные заболевания легких, обусловленные длительным вдыханием пыли и характеризующиеся развитием диффузного интерстициального фиброза. Пневмокониозы могут встречаться у рабочих горнорудной, угольной, асбестовой, машиностроительной и некоторых других отраслей промышленности. Развитие пневмокониоза зависит от физико-химических особенностей вдыхаемой пыли.

Клиническая картина пневмокониозов имеет ряд сходных черт: медленное, хроническое течение с тенденцией к прогрессированию, нередко приводящее к нарушению трудоспособности; стойкие склеротические изменения в легких. Различают следующие основные виды пневмокониозов:

силикоз и силикатозы, металлокониозы, карбокониозы, пнев-мокониозы от смешанной пыли (антракоспликоз, сидеросиликоз и др.), пневмокониозы от органической пыли.

Патогенез. Постепенная атрофия мерцательного эпителия дыхательных путей резко снижает естественное выделение пыли из органов дыхания и способствует ее задержке в альвеолах. В интерстициальной ткани легких развивается первичный реактивный склероз с неуклонно прогрессирующим течением. Наибольшей агрессивностью обладают частицы размером 1-2 мкм, способные проникать в глубокие разветвления бронхиального дерева, достигая легочной паренхимы и задерживаясь в ней. Определенную роль играет механическое, а также токсико-химическое повреждение легочной ткани, но активность пыли зависит главным образом от кристаллической структуры и способности кристаллов адсорбировать белки, что связано с наличием на их поверхности силанольных групп (SiOH). Это обусловливает большую гибель фагоцитов с высвобождением веществ липопротеидной природы (антигенов) и образованием антител, вступающих в реакцию преципитации, которая лежит в основе формирования силикотического узелка. Прогрессирование фиброзного процесса влечет за собой нарушение кровоснабжения, лимфостаз и дальнейшее разрастание соединительной ткани. Все это наряду с воспалительными и атрофическими процессами в бронхах приводит к возникновению эмфиземы легких, легочного сердца и недостаточности внешнего дыхания.

Осложнения: легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, пневмония, обструктивный бронхит, бронхиальная астма, реже бронхоэкгатическая болезнь.

72. радиационное поражение

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И ПАТАНАТОМИЯ

Из всех форм радиационной патологии наиболее характерной и актуальной является острая лучевая болезнь, которая возникает при однократном, повторном или пролонгированном (на протяжении часов, дней) облучении всего тела или большей его части проникающими излучениями (гамма-лучи, нейтроны, рентгеновские лучи) в дозе, обычно превышающей 1 Гр. Это заболевание характеризуется определенной периодичностью течения и полисиндромностью клинических проявлений, среди которых ведущими являются симптомы поражения гемопоэтической (кроветворной) системы, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Изменения на молекулярном уровне и образование химически активных соединений в тканях и жидких средах ведет к появлению в крови продуктов патологического обмена (в азотистом, водно-солевом, жировом, углеводном обмене), что при облучении в высоких дозах является основой лучевой токсемии.

Повреждающее действие ионизирующих излучений особенно сказывается на стволовых клетках кроветворной ткани, эпителии яичек, тонкого кишечника и кожи, оно зависит от уровня и распределения дозы излучения во времени и объеме тела. В первую очередь поражаются системы, находящиеся во время облучения в состоянии активного органогенеза и дифференцировки (образования и развития). При облучении, особенно в малых дозах, имеет значение индивидуальная реактивность и функциональное состояние нервной и эндокринной систем.

При костно-мозговой форме острой лучевой болезни микроскопически обнаруживаются признаки геморрагического диатеза: кровоизлияния в кожу, серозные и слизистые оболочки, паренхиматозные органы. Степень выраженности геморрагического диатеза колеблется в широких пределах в зависимости от тяжести поражения; дополнительные травмы усиливают явления кровоточивости. Обильные кровоизлияния в желудок и кишечник, в легкие, в надпочечники с их разрушением, обширные кровоизлияния в миокард, захватывающие проводящую систему сердца, могут иметь решающее значение в исходе заболевания.

Костный мозг теряет обычную консистенцию и становится жидким, его цвет определяется примесью крови; лимфатические узлы выглядят увеличенными за счет геморрагического пропитывания ткани. Глубокие нарушения в кроветворной системе определяют склонность к кровотечениям и частоту развития инфекционных осложнений, которые, как правило, обнаруживаются в период разгара заболевания. К их числу относятся язвенно-некротические гингивиты, некротические ангины, пневмонии, воспалительные изменения тонкого и толстого кишечника. В других органах обнаруживаются признаки нарушения кровообращения и дистрофические изменения. Кожные поражения (выпадение волос, лучевые ожоги) могут отчетливо проявляться при значительном облучении.

При микроскопическом исследовании наиболее характерны изменения органов кроветворения, начальные признаки поражения которых обнаруживаются в латентном периоде задолго до ярких клинических проявлений острой лучевой болезни. В лимфатических узлах в первые часы после облучения можно видеть распад лимфоцитов, особенно в центральной части фолликулов, т. е. в зоне расположения В-лимфоцитов; несколько позже выявляются изменения в паракортикальном слое (зона Т-лимфоцитов).

В период разгара заболевания на фоне резкой гиперемии в основном элементы стромп лимфатического узла и плазматические клетки. Аналогичные изменения наблюдаются в миндалинах, селезенке, групповых фолликулах (нейеровых бляшках) и солитарных фолликулах желудочно-кишечного тракта. В костном мозге быстро развивается аплазия. В период разгара острой лучевой болезни в костном мозге почти не остается обычной кроветворной ткани, видны преимущественно элементы стромп и плазмолитические клетки. Поражение лимфоидной ткани и костного мозга приводит к снижению иммунобиологической реактивности организма и создает благоприятные условия для развития разнообразных осложнений, главным образом аутоинфекционного характера.

Высокочувствительна к ионизирующему излучению слизистая оболочка тонкого кишечника, ранние изменения которой проявляются деструкцией активности клеток эпителия кринт с появлением патологических форм митоза. Терминальные изменения связаны с расстройством крово- и лимфообращения, аутоинфекционными процессами; слизистая оболочка отечна, имеются участки изъязвлений и некроза, по поверхности которых видны расплавленные массы фибрина, слизь и колонии микроорганизмов; почти полностью отсутствуют лейкоцитарная инфильтрация, пролиферации местных соединительнотканных и эпителиальных клеток.

В печени обнаруживаются нарушения кровообращения и признаки дистрофии, а к моменту гибели - значительные деструктивные изменения с признаками микробной и вирусной инвазии.

В сердечно-сосудистой системе при острой лучевой болезни глубокие изменения локализуются главным образом в мелких сосудах, что имеет значение в патогенезе геморрагического диатеза. В сердце имеются дистрофические изменения мышечных волокон, кровоизлияния под эндокард, в миокард и особенно под эпикард.

В легких обнаруживаются изменения, связанные с нарушением кровообращения и инфекционными осложнениями, среди которых особого внимания заслуживает так называемая агранулоцитарная пневмония, сопровождающаяся выпадениями серознофибриозно- геморрагического экссудата, формированием очагов некроза с колониями микроорганизмов без перифокальной воспалительной реакции.

В почках при острой лучевой болезни наблюдаются главным образом нарушения кровообращения и высокая проницаемость сосудов: в их ткани видны кровоизлияния, в просветах капсул клубочков накапливается белковая жидкость с примесью эритроцитов, отмечаются дистрофические изменения эпителия извитых канальцев.

Для острой лучевой болезни характерно глубокое нарушение деятельности желез внутренней секреции, которая первоначально оценивается как проявление усиленной функции; в дальнейшем наступает относительная нормализация, а в периоде разгара заболевания выявляются признаки функционального истощение желез. Изменения в нервной системе в форме реактивных явлений или деструкции развиваются параллельно с сосудистыми расстройствами, имеют очаговый характер и локализуются в нервных клетках, волокнах и окончаниях.

В морфологической картине при хронической лучевой болезни вначале отмечается сочетание одновременно протекающих процессов деструкции и регенерации; в кроветворной ткани нарастающая очаговая гипоплазия комбинируется с островковой гиперплазией.

В условиях пролонгированного лучевого воздействия происходит оживление процессов регенерации, к задержке дифференцировки и созревания клеток, что может проявляться цитопенией. В отдаленные сроки после радиационного воздействия различают возрастные изменения и органную патологию, обнаруживающуюся главным образом в тех органах, где преимущественно реализуется энергия ионизирующего излучения. При этом в случаях грубого повреждения происходит замещение соединительной тканью паренхимы органа. Так развивается пневмосклероз при локальном облучении легких в больших дозах, цирроз печени при инкорпорации церия-144, склерозирующий нефроз при поражении полонием-210. Существенные нарушения выявляются в железах внутренней секреции, в центральной и периферической нервной системе. В других органах выявляются признаки атрофии, извращение процессов регенерации и морфологические проявления, свойственные естественному старению. Возрастные изменения под влиянием ионизирующего излучения наступают и проявляются в более ранние сроки.

Характерной особенностью воздействия ионизирующего излучения является высокая онкогенная эффективность, которая обусловлена мутагенным действием и общим подавлением иммунологической реактивности организма. В эксперименте опухоли можно получить при облучении любой ткани, при этом отличительной их особенностью является первичная множественность возникновения и мультицентричность развития. Под влиянием ионизирующего излучения может существенно меняться и спектр спонтанных новообразовании

73.нарушение питания

Нарушение Питания (malnutrition)

нарушение баланса между потребляемой человеком пищей и потребностью его организма в питательных веществах, приводящее к возникновению дефицита некоторых веществ. Причиной такого нарушения может быть потребление слишком малого количества пищи (недостаточное питание (subnutrition) или голодание (starvation)), потребление в избыточном количестве только одних продуктов и отказ от других или нарушение баланса содержащихся в пище основных питательных веществ (белки, жиры и углеводы). Недостаток (или избыток) одного или нескольких минеральных веществ, витаминов или других основных питательных веществ в организме, помимо плохо сбалансированной диеты, может также быть связан с малабсорбцией пищи или нарушением обмена веществ.

Причинами белковой недостаточности могут быть также врожденные нарушения обмена аминокислот, нарушения всасывания белка в кишечнике, повышенные потери белка с мочой, нарушение синтеза белка, например при хронических болезнях печени и др. Недостаточность белка, часто сочетающаяся с дефицитом энергии, витаминов и микроэлементов, приводит к нарушению развития, дистрофическим изменениям органов и тканей.

Симптомы белковой недостаточности

Дефицит белка в первую очередь сказывается на тех тканях и органах, где эти молекулы играют особенно важную роль и составляют значительный удельный вес. Так, быстро становится заметна гипотония мышц и их дистрофия, снижение тургора тканей. Рано появляются отеки (вначале скрытые, затем явные), что маскирует падение массы тела.

Характерны изменения кожи – она теряет свою упругость, становится сухой и дряблой, образуются преждевременные морщины, появляется вялость, гиперпигментация и слоистое шелушение в местах наибольшего трения об одежду, депигментация на месте предшествующего потемнения или после десквамации, иногда генерализованная депигментация. Волосы становятся редкими, тонкими, теряют эластичность.

При тяжелой белковой недостаточности могут иметь место глубокие изменения в печени, нарушение деятельности желез внутренней секреции, изменение гормонального фона, ухудшение усвоения питательных веществ, проблемы с сердечной мышцей, ухудшение памяти и работоспособности. Дефицит белка уменьшает устойчивость организма к инфекциям, так как снижается уровень образования антител.

Нарушается синтез и других защитных факторов – лизоцима и интерферона, из-за чего обостряется течение воспалительных процессов. Кроме того, белковая недостаточность часто сопровождается авитаминозом В12, А, Д, К и других, что также влияет на состояние здоровья. Нарушается выработка ферментов и соответственно усвоение важнейших питательных веществ. При нехватке белка ухудшается усвоение некоторых витаминов, полезных жиров, многих микроэлементов. Так как гормоны являются белковыми структурами, недостаток белка может привести к серьезным гормональным нарушениям.

Причины ожирения

Иногда причиной ожирения является нарушение деятельности органов внутренний секреции, особенно щитовидной или половых желез. Но чаще причиной ожирения является переедание, нарушение соответствия между количеством поступающей в организм пищи и расходом энергии.

К ожирению может привести неправильное питание, особенно употребление возбуждающих аппетит продуктов: алкоголя, пива, острой, жирной (и особенно соленой) пищи, злоупотребление свининой, бараниной и другими жирными сортами мяса, сладостями, крупами, макаронными изделиями. Также причиной ожирения может быть нарушение ритма приема пищи, малоподвижный образ жизни.

Не последнюю роль в возникновении этого заболевания играет и наследственная предрасположенность, а также заболевания нервной и эндокринной систем.

Степени ожирения

Различают 4 степени ожирения. При 1 степени ожирения избыточная масса тела превышает идеальную, или нормальную — 10-29%, при 2 степени ожирения — на 30-49%, при 3 степени ожирения — на 50-99%, при 4 степени ожирения - на 100% более.

Выделяют алиментарно-конституциональное, гипоталамическое и эндокринное ожирение. Алиментарно-конституциональное ожирение носит семейный характер, развивается, как правило, при систематическом переедании, нарушении режима питания, отсутствии адекватной физической нагрузки, часто у членов одной семьи или близких родственников. Гипоталамическое ожирение возникает вследствие нарушения гипоталамических функций и в связи с этим имеет ряд клинических особенностей. Эндокринное ожирение является одним из симптомов первичной патологии эндокринных желез: гиперкортицизма, гипотиреоза, гипогонадизма. Однако при всех формах ожирения имеются в той или иной степени гипоталамические нарушения, возникающие либо первично, либо в процессе развития ожирения. Больные I — II степенью ожирения обычно жалоб не предъявляют при более массивном ожирении беспокоят слабость, сонливость, снижение настроения, иногда нервозность, раздражительность; тошнота, горечь во рту, одышка, отеки нижних конечностей, боль в суставах, позвоночнике. При ожирении часто беспокоят повышенный аппетит, особенно во второй половине дня, чувство голода ночью, жажда. У женщин—различные нарушения менструального цикла, бесплодие, гирсутизм, у мужчин—снижение потении. Нечистота и трофические нарушения кожи, мелкие розовые стрии на бедрах, животе, плечах, подмышечных впадинах, гиперпигментация шеи, локтей, мест трения, повышение АД

75. о диагнозе….

Диагноз (греч. diagnosis - распознавание) - краткое медицинское (врачебное) заключение о сущности заболевания и состоянии больного, выраженное в терминах, предусмотренных принятыми классификациями и номенклатурой болезней. Важнейшими диагностическими понятиями являются: основное заболевание, осложнение основного заболевания и сопутствующее заболевание.

Схема патологоанатомического диагноза

Основное заболевание. Нозологическая единица (или ее эквивалент), стадия болезни, активность процесса, клинико-анатомическая форма (или преимущественная локализация процесса), клинико-анатомические проявления, гистологический вариант процесса, этиология (результаты бактериологического, бактериоскопического или вирусологического исследования). Название и дата лечебно-диагностического вмешательства (операция, биопсия, инструментальное исследование, пункция), лучевой и гормонотерапии, предпринятых по поводу основного заболевания или его проявлений.

Осложнения основного заболевания. Клинико-патологоанатомический симптомокомплекс и его проявления. Клинико-патологоанатомический синдром и его проявления. Клинико-патологоанатомические процессы. Патологическое состояние. Лечебно-диагностическое вмешательство, предпринятое по поводу осложнения основного заболевания.

Сопутствующее заболевание. Нозологическая единица (или ее эквивалент), ее клинико-анатомические проявления и осложнения.

76. врожденные аномалии и пороки развития сосудов и сердца

Врождённые пороки сердца - аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. Врождённые пороки сердца обычно формируются на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Врождённые пороки сердца наблюдают со средней частотой 5-8 на 1000 живорождённых. При учёте мертворождений и поздних выкидышей частота увеличивается до 9-12:1000, превышая распространённость всех других аномалий развития. В более старшем возрасте врождённые пороки сердца наблюдают значительно реже, так как до 70% детей с этой патологией (при отсутствии должного, в том числе оперативного, лечения) погибают на первом году жизни.

Этиология

Конкретные причины возникновения врождённых пороков сердца неизвестны. Они часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с врождёнными пороками сердца. Чаще всего выявляют трисомию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна существует около двадцати наследственных синдромов, часто сопровождающихся врождёнными пороками сердца. В общей сложности синдромальную патологию обнаруживают у 6-36% больных. Моногенная природа врождённых пороков сердца доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов [радиация, алкоголизм, наркомания, эндокринные заболевания матери (сахарный диабет, тиреотоксикоз), вирусные и другие инфекции, перенесённые женщиной в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В), приём беременной некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин, талидамид, антиметаболиты, антиконвульсанты)]. Большое значение в возникновении патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусно-вирусные и энтеровирусная инфекции, перенесённые плодом внутриутробно.

Патогенез

Перечисленные выше факторы, воздействуя на плод в критические моменты развития, нарушают формирование структур сердца, вызывают диспластические изменения в его каркасе. Происходит неполное, неправильное или несвоевременное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, дефектное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с образованием аплазированных желудочков и неправильным расположением магистральных сосудов, сохраняются отверстия, свойственные плодному кровообращению. Гемодинамика плода обычно при этом не страдает, и ребёнок рождается хорошо развитым. Компенсация может сохраняться и некоторое время после рождения. В таком случае врождённые пороки сердца проявляется только через несколько недель или месяцев, а иногда и на втором или третьем году жизни.

В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом круге врождённые пороки сердца делят на три группы.

Классификация врождённых пороков сердцаНарушение гемодинамики Без цианоза («бледный») С цианозом («синий»)

С переполнением малого

круга кровообращения ДМПП

ДМЖП

Открытый артериальный

(боталлов) проток Транспозиция

магистральных сосудов

С обеднением малого

круга кровообращения Изолированный стеноз

лёгочной артерии Тетрада Фалло

С обеднением большого

круга кровообращения Стеноз устья аорты

Коарктация аорты

Пороки с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех врождённых пороков сердца. Их объединяют наличие патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведёт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.

В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лёгочной артерии. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, отставанию в развитии, формированию пальцев в виде «барабанных палочек».

При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.

Клиническая картина

дённые пороки сердца следует заподозрить при выявлении отставания ребёнка в физическом развитии, появлении одышки при движениях, бледности (аортальные пороки) или цианотичной окраске кожных покровов, выраженного акроцианоза (стеноз лёгочной артерии, тетрада Фалло). При осмотре грудной клетки можно выявить «сердечный горб», при пальпации области сердца - систолическое (при высоком ДМЖП) или систоло-диастолическое (при открытом артериальном протоке) дрожание. При перкуссии обнаруживают увеличение размеров и/или изменение конфигурации сердца. При аускультации обращают внимание на расщепление тонов, акцент II тона на аорте или лёгочной артерии. При большинстве пороков можно выслушать систолический грубый, иногда скребущий шум. Он нередко проводится на спину и обычно не меняется при перемене положения тела и нагрузке.

К особенностям «синих» пороков, сочетающихся с сужением лёгочной артерии (прежде всего тетрады Фалло), кроме тотального цианоза относят излюбленную позу отдыха на корточках и одышечно-цианотические (гипоксемические) приступы, связанные со спастическим сужением выносящего тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга. Гипоксемический приступ возникает внезапно: появляются беспокойство, возбуждение, нарастают одышка и цианоз, возможна потеря сознания (обморок, судороги, апноэ). Приступы продолжаются от нескольких минут до 10-12 ч, и их чаще наблюдают у детей раннего возраста (до 2 лет) с железодефицитной анемией и перинатальной энцефалопатией.

ечение врождённых пороков сердца имеет определённую периодичность, позволяющую выделить три фазы.

Фаза первичной адаптации. После рождения организм ребёнка приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным врождённым пороком сердца. Недостаточные возможности компенсации, нестабильное состояние ребёнка в раннем возрасте иногда приводят к тяжёлому течению порока и даже к летальному исходу.

Фаза относительной компенсации наступает на 2-3-м году жизни и может продолжаться несколько лет. Состояние ребёнка и его развитие улучшаются за счёт гипертрофии и гиперфункции миокарда разных отделов сердца.

Терминальная (необратимая) фаза связана с постепенно развивающимися дистрофией миокарда, кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока.

Осложнения. Врождённый порок сердца может осложниться кровоизлияниями в головной мозг, инфарктом миокарда, а также присоединением инфекционного эндокардита.

77. атеросклероз и артериосклероз

Атеросклероз - хроническое заболевание, развивающееся в результате нарушения жирового и белкового обмена с отложением в интиме эластических и мышечно-эластических (крупного и среднего калибра) артерий липопротеидов в виде кашицеобразного детрита и разрастанием соединительной ткани.

Развитию атеросклероза способствуют обменные факторы (гиперхолестеринемия при употребление в пищу продуктов с большим количеством жиров, нарушением в крови соотношения между холестерином и фосфолипидами), гормональные факторы (способствуют развитию атеросклероза сахарный диабет и гипотиреоз, препятствуют - гипертиреоз, высокое содержание эстрогенов), артериальная гипертония (при повышенном артериальном давлении быстрее происходит инфильтрация, сосудистой стенки липопротеидами), состояние сосудистой стенки (при васкулитах, плазматическом пропитывании атеросклероз развивается быстрее), наследственные факторы (при семейной гиперхолестеринемии). Теория Гольдшентейна-Брауна придает основное значение поражению апо-рецепторов клетки. Это ведет к накоплению холестерина и липопротеидов низкой плотности в клетке.

При макроскопическом исследовании различают следующие стадии атеросклероза:

• жировые пятна и полоски (участки желтого цвета на поверхности сосуда, не выступающие в его просвет);

• фиброзные бляшки (плотные округлые образования, выступающие в просвет сосуда);

• осложненные поражения (в результате распада липопротеидов происходит изъязвление бляшки, кровоизлияния в ее толщу, образование тромбов в месте изъязвления и разрыв сосуда),

• кальциноз (отложение в бляшку солей кальция по дистрофическому типу).

При микроскопическом исследовании различает следующие стадии:

• долипидная (при которой отмечаются общие нарушения метаболизма, повышается проницаемость мембран эндотелия);

• липидоз (инфильтрация интимы липопротеидами с образованием жировых полосок);

• липосклероз (разрастание вокруг липопротеидов соединительной ткани - соответствует стадии фиброзной бляшки);

• атероматоз (распад липопротеидов бляшки);

• стадия изъязвления (образование атероматозной язвы на поверхности сосуда, часто с тромботическими наложениями);

• атерокалыдиноз (отложение солей кальция по дистрофическому типу).

Различают следующие клинико-морфологические формы атеросклероза:

• атеросклероз аорты. Встречается чаще всего. Больше выражен в брюшном отделе. Может осложняться развитием аневризмы аорты - выбуханием ее в месте поражения различной формы (цилиндрической, мешковидной, грыжевидной). Иногда кровь, проникая между слоями сосудистой стенки после изъявления атеросклеротической бляшки, формирует расслаивающуюся аневризму. Атеросклероз бифуркации аорты с тромбозом лежит в основе синдрома Лериша - ишемия нижних конечностей, расстройства функции тазовых органов.

• атеросклероз венечных артерий лежит в основе ишемической болезни сердца.

• атеросклероз артерий головного мозга. В случае тромбоза сосудов мозга на фоне поражения их атеросклерозом развивается инфаркт головного мозга. Реже, вследствие разрыва сосуда, может произойти кровоизлияние в мозг. Инфаркт головного мозга, и кровоизлияние могут осложниться смертью, вследствие отека головного мозга и сдавления жизненно важных центров (дыхательного и сосудодвигательного) в большом затылочном отверстии. Если атеросклероз сосудов головного мозга прогрессирует постепенно, то развиваются дистрофия нейронов с атеросклеротическим слабоумием.

• атеросклероз почечных артерий. Если кровообращение в почке резко нарушается, то развивается инфаркт почки. Если происходит постепенное сужение просвета почечной артерии, то развивается атрофия почки, замещение ее соединительной тканью и первично-сморщенная почка (почка уменьшена в размерах, с бугристой поверхностью).

• атеросклероз артерий кишечника. Осложняется тромбозом и гангреной кишечника с развитием перитонита.

• атеросклероз артерий конечностей. Развивается ишемия мягких тканей конечности, перемежающаяся хромота, (у больного при ходьбе возникают боли вследствие повышенной потребности мышц в кислороде при нагрузке, пораженные атеросклерозом сосуды не могут обеспечить питание мышц во время ходьбы, при остановке боли в ноге проходят). Учитывая возможное многообразие поражения органов при атеросклерозе, в качестве основного заболевания в клиническом и патологоанатомическом диагнозе выставляется наиболее выраженная клинически или приведшая к смерти клинико-морфологическая форма, а другие - как сопутствующие заболевания.

78. артериальная гипертензия

Гипертоническая - болезнь - хроническое заболевание, основным симптомом которого является длительное повышение артериального давления. Гипертоническую болезнь или эссенциальную гипертензию следует отличать от симптоматических гипертоний при которых артериальное давление повышается вторично при поражении различных систем органов (почек, ЦНС, эндокринной системы). При гипертонической болезни патологический процесс начинается с повышения артериального давления, что и определяет дальнейшее развитие заболевания. Развитию артериальной гипертонии способствуют психоэмоциональное перенапряжение (нарушается сосудистая регуляция, активируется симпатическая нервная система, выделяется повышенное количество катехоламинов, активируется

ренинангиотензиновый аппарат почек). При гипертонической болезни замыкается порочный круг: в результате спазма сосудов почек развивается ишемия ткани почек, что приводит к выбросу ренина, образованию больших количеств ангиотензина, что в свою очередь приводит к усилению секреции альдостерона и задержке натрия в организме. Высокое содержание натрия в стенках сосудов повышает их чувствительность к прессорным факторам, что вновь приводит к повышению артериального давления.

Различают следующие стадии гипертонической болезни:

• Доклиническая стадия. Это стадия транзиторной гипертонии. Артериальное давление временами повышается, временами остается нормальным. Морфологически отмечается гипертрофия левого желудочка сердца и мышечного слоя артериол и мелких артерий.

• Стадия распространенных изменений артерий. В мелких

артериях и артериолах происходит пропитывание стенки жидкими компонентами плазмы, что приводит к развитию гиалиноза и склероза. В крупных и средних сосудах отмечается развитие эластофиброза (гиперплазия и расщепление внутренней эластической мембраны сосуда) и атеросклероза. Особенностью атеросклероза при гипертонической болезни является то, что атеросклеротические изменения наблюдаются даже в мелких сосудах. Атеросклеротические бляшки при этом располагаются циркулярно.

• Стадия изменений в органах. Развивается вследствие поражения органных сосудов. При этом изменения могут возникать быстро в результате спазма, тромбоза сосуда, что приводит к развитию кровоизлияний или инфарктов. Если изменения в сосудах прогрессируют медленно, то развивается атрофия и склероз внутренних органов.

Клинико-морфологические формы:

■ Сердечная форма. Соответствует ишемической болезни сердца.

■ Мозговая форма. Проявляется чаще всего кровоизлияниями в головной мозг различной величины, реже развиваются инфаркты головного мозга. Кровоизлияние в головной мозг может закончиться смертью вследствие отека головного мозга или в результате прорыва крови в желудочковую систему. Если больной после кровоизлияния выживает, то на этом месте после рассасывания крови формируется киста. Те же исходы имеют инфаркты головного мозга. При длительном течении и постепенном прогрессировании гипертонии у больных развивается дистрофия и некроз нейронов с пролиферацией глии. В сосудах могут возникать микроаневризмы в результате того, что сосудистая стенка теряет эластичность.

■ Почечная форма. При этой форме бывают острые (инфаркты почек и артериолонекроз) и хронические изменения (первично-сморщенная почка). Инфаркты почек развиваются при тромбоэмболии или тромбозе почечных артерий. Артериолонекроз развивается при злокачественной форме гипертонии. При нем наблюдается некроз артериол, клубочков, что приводит к разрастанию в почках соединительной ткани (злокачественный нефросклероз Фара) и развитию почечной недостаточности.

При хроническом доброкачественном течении гипертонической болезни отмечается гиалиноз сосудов и клубочков, что приводит к гипоксии и атрофии почечной ткани, постепенному замещению ее соединительной тканью и развитию первично-сморщенной почки.

79. васкулиты

Системные васкулиты – группы заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей. При СВ имеется воспалительное поражение всех слоев сосудистой стенки, часто некротизирующего характера с развитием окклюзии сосуда, нарушением микроциркуляции и последующей мшемией органов и тканей (вплоть до развития инфарктов и некрозов).

Васкулиты развиваются на фоне иммунопатологических процессов

(гиперчувствительности немедленного и замедленного типа). Различают первичные и вторичные СВ.

Несмотря на то, что по клиническим проявлениям СВ могут значительно отличаться друг от друга, имеется ряд общих черт, присущих всей группе заболеваний:

1. неясность этиологии

2. общность патогенеза – нарушение иммунного гомеостаза с неконтролируемой выработкой аутоантител, образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле и фиксирующихся в стенке сосудов с развитием тяжелой воспалительной реакции.

3. Хроническое течение с периодами обострений и ремиссий

4. Обострения возникают под влиянием неспецифических факторов

(инсоляция, переохдаждение, неспецифическая инфекция, вакцинация)

5. Многосистемность поражения (суставы, кожа, внутренние органы)

6.Лечебный эффект иммуносупрессивных препаратов (кортикостероиды, цитостатики).

ГВ системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек. ГВ заболевание нередкое, пик ежегодной заболеваемости отмечается весной, заболевают чаще мужчины и мальчики.

Этиология, патогенез, морфология. Характеризуется системным поражением мелких сосудов в коже, суставах, ЖКТ и почках, сопровождающимися кровоизлияниями в кожу, подслизистую и субсерозные области с изъязвлениями кишечника и угрозой прободения. Этиология неясна. Заболевание провоцируют различные факторы: перенесенные респираторные заболевания, стрептококковые инфекции, пищевая и лекарственная аллергия, вакцинация, охлаждение, укусы насекомых. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспалительным изменеиям и последующему повышению проницаемлсти сосудов, что и обусловливает появление геморрагического синдрома.

Клиническая картина. Болезнь развивается остро, в виде триады: геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии и/или артрит преимущественно крупных суставов и абдоминальный синдром. Кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах.

Заканчивается гиперпигментацией, сохраняющейся достаточно длительное время. Поражаются суставы, расположенные вблизи развития пурпуры.

Характерны летучесть и симметричность поражения. Абдоминальный синдром характеризуется внезапно развивающейся болью по типу кишечной колики. Боль обычно локализуется вокруг пупка. Характерны бледность, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Могут наблюдаться кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Часто наблюдается гематурический гломерулонефрит.

По течению выделяют острый и рецидивирующий хронический ГВ. Первый характеризуется внезапным началом после инфекции, протекает бурно с многосимптомной клиникой, часто осложняется гломерулонефритом. При хроническом же течении обычно рецидивирует кожно-суставной синдром.

Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани.

Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах.

Болеют УП преимущественно мужчины.

Этиология, патогенез.Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита В. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют ОРЗ, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток.

По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления.

Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома.

Дифференцирующие признаки

. Заболевание развивается чаще у мужчин.

. Боли в мышцах.

. Длительная немотивированная лихорадка.

. Немотивированное снижение массы тела.

. Полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики.

. Абдоминальные кризы - внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота.

. Пневмонит, на его фоне появляются астматические приступы.

Решающие методы исследования - ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи - признаки васкулита.