124.Бронхиальная астма. Бронхоэктатическая болезнь. Бронхоэктазы.

Бронхиальная астма - аллергическое заболевание с более или менее очерченной, типичной клинической картиной, в которой центральное место занимает удушье, обусловленное нарушением проходимости бронхов. Этиология. аллергическая природа -- состояние повышенной чувствительности организма и воздействие аллергена. Патологическая анатомия. резко расширенные, прикрывающие сердце легкие не спадаются, часто эмфизема носит буллезный характер. Наряду с участками эмфиземы определяются зоны ателектаза и пневмосклероза -- картина, характерная для гипертрофической, обтурационной эмфиземы. На разрезе легкого средние и мелкие бронхи полностью или почти полностью закупорены густой, вязкой слизью или слизисто-гнойной массой, стенки бронхов утолщены. При микроскопическом исследовании в просвете мелких и средних бронхов обнаруживаются форменные элементы, и среди них эозинофилы, а также кристаллы Шарко--Лейдена и спирали Куршмана. Значительно измененной представляется бронхиальная стенка. Слизистая оболочка выстлана многорядным цилиндрическим эпителием, часто десквамированным, базальная мембрана резко утолщена, гиалинизирована, мышечный слой гипертрофирован, состоит из коротких и толстых пучков, мышечные волокна утолщены, с крупными ядрами. Из слизистых желез происходит повышенное выделение секрета. Сосуды бронхиальных стенок резко сужены. Все слои стенки бронхов инфильтрированы часто значительным количеством эозинофилов. Альвеолы неравномерно расширены, частью с разорванными перегородками, стенки их истончены, местами имеются участки ателектаза. Перегородки частью утолщены за счет клеточной инфильтрации со значительной примесью эозинофилов. Местами в альвеолах экссудат с большим количеством эозинофилов. Эозинофильная инфильтрация обнаруживается и за пределами легких. Патогенез. Патогенез бронхиальной астмы прежде всего определяется аллергической природой болезни. Характерны в этом отношении внезапное начало приступа и часто неожиданное самопроизвольное его прекращение, а также патоморфология астмы. Более или менее ясными представляются непосредственные механизмы приступа и, в частности, сужение просвета или обтурация бронхов, обусловленные спазмом бронхиальной мускулатуры, обильным секретом слизистой бронха, отеком последней. Последовательность, так же как и степень развития каждого из этих механизмов, и их патогенетическое значение могут быть различными и обусловливать индивидуальные особенности клинической картины в каждом отдельном случае.

Бронхоэктатическая болезнь— заболевание, характеризу­ющееся определенным комплексом легочных и внелегочных из­менений при наличии в бронхах бронхоэктазов.

Классификация бронхоэктазов. Бронхоэктазы могут быть врожденными (2—3 % всех ХНЗЛ) и приобретенными. Приобре­тенные бронхоэктазы развиваются при бронхоэктатической бо­лезни и хроническом бронхите. Различия между этими двумя ле­гочными заболеваниями определяются по характерному для бронхоэктатической болезни внелегочному симптомокомплексу и степени выраженности дилатации бронхов. На основании макроскопических особенностей выделяют ме­шотчатые, цилиндрические и варикозные бронхоэктазы.

Мешотчатые (кистевидные) бронхоэктазы локализуются преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи IV порядка, и имеют форму мешка. Цилиндрические (фузиформные) бронхоэктазы локализуют­ся на уровне бронхов VI—X порядка, имеют вид последователь­но соединенных между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой.Варикозные бронхоэктазы напоминают варикозно расши­ренные вены. Патогенез и морфогенез. Врожденные бронхоэктазы формируются у детей с различ­ными пре- и постнатальными дефектами развития трахеобронхиального дерева, что приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию. Нарушения качества секрета при муковисцидо-зе и функциональной активности ресничек при синдроме Картагенера являются благоприятным фоном для повторных эпизодов бронхолегочного воспаления. Присоединение бактериальной ин­фекции приводит к деструкции эластического каркаса и мышеч­ной оболочки стенки бронхов, последующему склерозу и дилатации их просветов. В развитии приобретенных бронхоэктазов большое значе­ние имеет механизм обструкции бронхов в сочетании с вторич­ной бактериальной инфекцией. Поскольку бронхиальная об­струкция обычно ограничена одним или несколькими бронхами, то приобретенные бронхоэктазы, как правило, имеют локаль­ный характер в отличие от врожденных бронхоэктазов, имею­щих диффузный характер. Исключение составляют больные с диффузной бронхиальной обструкцией и распространенными приобретенными бронхоэктазами. Особое место занимают брон­хоэктазы, патогенез которых связан с предшествующими им бронхопневмониями с выраженной деструкцией легочной ткани, что наблюдается при осложненной кори, дифтерии, аденовирус­ной инфекции, гриппе. Иногда бронхоэктазы могут развиваться вследствие попада­ния в бронхи какого-либо инородного тела, казеозных масс при туберкулезе, сдавления бронхов опухолью. Патологическая анатомия. Складывается из сочетания разви­тия выраженных бронхоэктазов и внелегочного симптомокомплекса. Бронхоэктазы имеют, как правило, приобретенный хара­ктер, обусловлены бронхообструктивным синдромом, предшест­вующей бронхопневмонией, попаданием инородного тела и поэ­тому носят локальный характер. Наиболее часто поражаются бронхи нижней доли правого легкого.При микроскопическом исследовании в полости бронхоэктаза обнаруживается гнойный экссудат, содержащий микробные тела и спущенный эпителий. Покровный эпителий представлен ого­ленными базальными клетками, очагами полипоза и плоскокле­точной метаплазии. Базальная мембрана гиалинизирована, имеет гофрированный вид. Обнаруживаются дистрофия и разрушение хрящевой пластинки бронха, атрофия и разрушения мышечного и эластического слоев, склероз и диффузная гистиолимфоцитар-ная воспалительная инфильтрация всех слоев стенки бронхоэктаза с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов. В прилежащей легочной паренхиме наблюдаются поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы легких.

Внелегочный симптомокомплекс при бронхоэктатической болезни обусловлен выраженной дыхательной гипоксией и раз­витием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных обнаруживаются пальцы в виде барабанных палочек, ногти в ви­де часовых стекол, "теплый" цианоз; гипертензия в малом круге кровообращения ведет к гипертрофии правого желудочка и раз­витию легочного сердца. Осложнения бронхоэктатической болезни связаны с возмож­ностью развития легочного кровотечения, абсцессов легкого, эм­пиемы плевры, хронической легочно-сердечной недостаточно­сти. и абсцессы головно­го мозга — частые осложнения в прошлые годы, в настоящее время встречаются значительно реже. Каждое из названных ос­ложнений может стать причиной смерти больного бронхоэктати­ческой болезнью.