83.Ревматизм

— инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния и затихания. Этиология. Возбудителем является (3-гемолитический стреп­тококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Большое значение имеют генетические факторы и возраст Патогенез. возникает сложный иммунологи­ческий ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. стрептококк имеет перекрест­но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца, поэто­му продуцирующиеся в организме антитела направлены не толь­ко против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соединитель­ную ткань, в результате чего образуются антитела, направлен­ные против соединительной ткани сердца. Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы повреждают микроциркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до нек­роза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тромбокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. С другой стороны, некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции. Макрофаги, кроме осуществления фагоцитоза, вырабатывают ряд мембраноатакующих факторов: интерлейкин-1, который активирует Т-лимфоциты, способствует хемота­ксису нейтрофильных лейкоцитов; фактор пролиферации тром­боцитов, определяющий увеличение числа тромбоцитов на месте повреждения и усиливающий процессы свертывания крови; фактор пролиферации фибробластов, способствующий пролифера­ции и созреванию фибробластов. В результате некроза образует­ся фактор некроза опухоли (ФНО), который углубляет процессы некроза ткани, повреждает эндотелий капилляров и таким обра­зом способствует образованию микротромбов в области пораже­ния, вызывает пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование циркулирующих антител. Пролиферация фибро­бластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреж­дения. Все описанные изменения реализуются морфологически в виде сочетания реакций гиперчувствительности немедленного или замедленного типа. Морфологические изменения при ревматизме складываются из четырех основных процессов, тесно связанных друг с другом: 1. дезорганизация основного вещества и волокон соединительной ткани;

2. образование специфических для ревматизма гранулем;

3. возникновение неспецифического экссудативно-пролиферативного воспаления;

4. развитие в исходе этих процессов склероза и гиалиноза.

Различают 4 клинико-морфологичесские формы ревматизма:

1.Полиартритическая. В суставах возникает серозное воспаление. В синовиальных оболочках обнаруживаются атипичные гранулемы. 2.Кардиоваскулярная форма. При ней поражаются эндокард, миокард и перикард, т. е. ревматический панкардит. При ревматическом эндокардите поражаются пристеночный эндокард, хорды и створки клапанов. По характеру поражения различают четыре формы ревматического эндокардита: Вальвулит, при котором происходит мукоидное набухание и фибриноидные изменения створок клапана. Эндотелий не повреждается и поэтому отложений тромботических масс на клапане нет. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается поврежде­нием эндотелия и образованием по замыкающему краю створок тромботических наложений в виде бородавок. Фибропластический развивается как следствие двух предыдущих, тромбы подвергаются организации, фибриноид и гранулемы склерозируются. Возвратно-бородавчатый характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов с изменением их эндотелия, тромботическими наложениями на фоне склероза и гиалиноза клапанов. В исходе эндокардита развивается склероз и гиалиноз клапана, что ведет к развитию порока сердца, чаще митрального.

Выделяют 3 формы миокардита: 1) Узелковый продуктивный (гранулематозный). Характеризуется образованием в периваскулярной ткани миокарда гранулем. В исходе развивается периваскулярный кардиосклероз. 2) Диффузный межуточный экссудативный чаще встречается в детском возрасте При нем имеется выраженный отек и полнокровие межуточной ткани миокарда с инфильтрацией лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Развиваются дистрофические изменения миокардиоцитов. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, больные умирают от сердечной недостаточности. При выздоровлении остается диффузный кардиосклероз. 3) Очаговый межуточный миокардит наблюдается при латентном течении ревматизма. При нем развивается незначительная очаговая инфильтрация стромы миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Перикардит при ревматизме бывает серозным, серозно-фибринозным и фибринозным. Последний может закончиться образованием спаек и даже облитерацией полости сердечной сорочки. 3. Церебральная форма ревматизма или малая хорея клинически проявляется гиперкинезами, чаще болеют девочки школьного возраста. Она связана с ревматическими васкулитами сосудов головного мозга, которые обнаруживаются в полосатом теле, мозжечке, субталамическихядрах. 4. Нодозная форма встречается редко, характеризуется появлением ревматических узелков в коже, в околосуставных тканях, в области апоневрозов. Диаметр их от 1-2 мм до 1 см, это крупные очаги фибриноидного некроза. Осложнения ревматизма связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита, как правило развивается порок сердца, чаще митральный и в дальнейшем рано или поздно, в зависимости от характера проводимого лечения, образа жизни, наступает декомпенсация этого порока. Во время ревматической атаки за счет возвратно-бородавчатого эндокардита возможны тромбоэмболические осложнения в виде инфарктов в сосудах большого круга кровообращения.