8.Вопросы по базисным знаниям для подготовки к занятию.

1.Симптомы поражения мозжечка: мозжечковая атаксия, гипотония мышц, интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, макрография;

2.Симптомы поражения передних рогов спинного мозга: гипотония, гипотрофия, гипорефлексия, фибриллярные подергивания;

3.Бульбарный синдром: дисфония, дисфагия, дизартрия, атрофия языка, фибриллярные подергивания;

4.Симптомы поражения зрительного нерва: атрофия диска, побледнение височных половин диска зрительного нерва, нарушение восприятия цветов.

9.Задания для самостоятельной работы.

1.Заполните таблицу № 1, используя клинические симптомы:

1).дисфагия, 2). дисфония, 3). фибрилляции языка, 4). фибрилляции кистей рук, 5). гиперрефлексия коленных и ахилловых рефлексов, 6). снижение интеллекта, 7). парез и атрофия мелких мышц кисти, 8). слабость и атрофия мышц разгибателей стопы, 9). нарастающие спастические парезы, 10). психические расстройства.

Таблица 1

Начальные клинические проявления различный форм БАС.

Бульбарная форма	Шейно-грудная форма	Пояснично-крестцовая форма	Высокая форма

2.Проведите дифференциальную диагностику бас и ишемической миелопатии, используя табл. 2.

Таблица №2

Дифференциальная диагностика БАС и ишемической миелопатии.

Критерии постановки диагноза	БАС	Ишемическая миелопатия	Курируемый больной
1.Возраст 2.Изменения по рентгенограммах 3.КТ 4.Течение заболевания 5.Расстройство чувствительности 6.Деменция 7.Боли 8.Эффективность терапии 9.Поражение центрального двигательного нейрона 10.Поражение периферического двигательного нейрона 11.Бульбарные расстройства

3.Заполните таблицу №3.

Таблица №3

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза, краниоспинальной опухоли и прогрессирующей спиноцеребеллярной дегенерации

Симптомы	Рассеянный склероз	Краниоспинальная опухоль	Прогрессирующая спиноцеребеллярная дегенерация	Курируемый больной
1.Начало заболевания 2.Множественное поражение ЦНС 3.Ретробульбарный неврит 4.Смешанная сенситивно-мозжечковая атаксия 5.Корешковые боли 6.Наследственная предрасположенность 7.Исследование ликвора (белково-клеточная диссоциация) 8.Рентгенологические данные (деформация позвоночника, полая стопа) 9.Данные ЭМГ 10.HLA -типирование

4.Решите ситуационные задачи.

Задача 1. Больной В., 20 лет, жалуется на ухудшение зрения, слабость в ногах. На глазном дне – побледнение височных половин дисков зрительных нервов.

Неврологический статус: отсутствуют брюшные рефлексы. В нижних конечностях отмечается снижение силы, высокий мышечный тонус по пирамидному типу, двусторонние патологические стопные знаки, интенционный тремор, задержка мочеиспускания.

Клинический диагноз? Топический диагноз? Дополнительные методы исследования? Лечение?

Задача 2. Больной Д., 50 лет предъявляет жалобы на то, что в течение последних 3-х месяцев ему трудно застегивать одежду и он стал часто ронять предметы из рук.

Неврологический статус: слабость при сгибании, разгибании, при ведении и отведении пальцев обеих рук, больше выраженная справа; атрофия и фасцикуляции в мышцах гипотенара и межкостных мышцах обеих рук, повышение сгибательно-локтевого, коленного и ахиллова рефлексов. Миелография, исследование спинномозговой жидкости и другие лабораторные тесты не выявили патологических изменений. При ЭМГ исследовании выявлены признаки поражения клеток передних рогов, в т.ч. в клинически интактных конечностях

Топический и клинический диагноз

Задача 3. Мужчина, 56 лет, жалуется на постепенно нарастающую слабость в левых конечностях в течении последних 4 лет. За 4 месяца до осмотра этот симптом принял еще более выраженный характер. Кроме того, больной отмечал подергивание в руках и ногах, значительное снижение массы тела, а также затруднения при подъеме по лестнице.

Неврологический статус: выраженное похудание, слабость, атрофию, фасцикуляции по всех конечностях, но больше слева. Отмечалось снижение глубоких сухожильгных рефлексов, больше выраженное справа, симптом Бабинского слева. Результаты всех лабораторных и рентгенографический исследований – в пределах нормы.

Клинический диагноз? Топический диагноз? Дополнительные методы исследования? Лечение?

Задача 4. Женщина, 32 лет жалуется на переходящую слабость в левой руке и ноге в течении года. Этот симптом почти полностью исчез за 2 месяца до госпитализации, но за последнюю неделю перед госпитализацией левая нога настолько ослабла, что больная часто спотыкалась при ходьбе. В течение последних 5 месяцев отмечалось периодическое недержание мочи. В возрасте 18 лет имел место эпизод диплопии, которая спонтанно регрессировала.

Неврологическое обследование выявило бледность височной половины диска левого зрительного нерва, слабость в левой руке при пожатии, повышение рефлексов на левых конечностях, отсутствие поверхностных брюшных рефлексов с обеих сторон, симптом Бабинского слева. У больной наблюдалась гемиплегическая походка. Миелография и исследование спинномозговой жидкости – патологических изменений не выявили.

Топический и клинический диагноз?

Задача 5. У 38 летнего трубача в последние 2 месяца появились трудности при движении губами во время игры на трубе. Кроме того, он отмечал затруднение при глотании.

Неврологическое обследование выявило слабость, атрофию и фасцикуляции мышц лица, языка, грудинноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц с обеих сторон; бульбарную дизартрию; повышение рефлексов на руках и ногах с обеих сторон. Данные КТ, рентгенографии спинномозговой жидкости и других лабораторных исследований – в пределах нормы.

Клинический диагноз? Топический диагноз? Дополнительные методы исследования? Лечение?

Задача 6. У 29-летнего мужчины в течение последнего года периодически отмечались пошатывания при ходьбе, головокружение и диплопия. За неделю до госпитализации у него появилось пятно в левой половине поля зрения.

Неврологическое обследование выявило парацентральную скотому в поле зрения левого глаза, нистагм при взгляде влево, нарушение согласованных движений глазных яблок, перцептивное снижение слуха на левое ухо, дисдиадохокинез и интенционное дрожание левой руки, атактическуюпоходку с широко расставленными ногами и повышение рефлексов на правых конечностях. При исследовании спинномозговой жидкости было обнаружено увеличение основного белка миелина и гамма-глобулина.

Клинический диагноз? Топический диагноз? Дополнительные методы исследования? Лечение?

Задача 7. Мужчина 26 лет. Предъявил жалобы на то, что в течении 3 лет у него отмечаются периодические затруднения при ходьбе и дроджание рук.

Неврологическое обследование выявило нистагм, скандированную речь. Двусторонний дисдиадохокинез, интенционное дрожание рук и ног8, повышение глубоких сухожильных рефлексов, симптом Бабинского и обеих сторон. Результаты всех лабораторных и рентгенографический исследований – в пределах нормы.

Больной умер спустя 3 года в результате инфекционного поражения почек.

Топический и клинический диагноз?

Задача 8. Женщина 35 лет. Предъявляет жалобы на внезапно появившееся пошатывание при ходьбе и утрату центрального зрения.

Неврологическое обследование, проведенное через 2 дня, выявило значительных размеров центральную скотому, папиллит с обеих сторон, симптом Бабинского и обеих сторон отсутствие вибрационной чувствительности и мышечно-суставного чувства ниже бедер и невозможность передвигаться или стоять с закрытыми глазами. При перкуссии границы мочевого пузыря были выше пупка. Давление спинномозговой жидкости – 90 мм, кроме того, отмечалось повышенное содержание основного белка миелина и гамма-глобулина.

Клинический диагноз? Топический диагноз? Дополнительные методы исследования? Лечение?

Тестовые задания.

Выберите один правильный ответ:

1.Рассеянный склероз является заболеванием ЦНС:

1.сосудистым

2.наследственным

3.демиелинизирующим

4. инфекционным

5. спондилогенным

2.Рассеянный склероз чаще встречается в возрасте:

1.10-14 лет

2. 18-30 лет

3.40-55 лет

4. 15-40 лет

5. 60-80 лет

3.синдром, характерный для бокового амиотрофического склероза:

1.эпиприпадки

2.нарушение функции тазовых органов

3. амиотрофии с фибрилляциями и гиперрефлексией

4.центральные монопарезы

5. трофические язвы

4. рассеянный склероз необходимо дифференцировать с:

1.менингитом

2.рассеянным энцефаломиелитом

3. субарахноидальным кровоизлиянием

4. острое нарушение мозгового кровообращения

5. объемное образование головного мозга

5. Симптом, характерный для бульбарной формы БАС:

1. нарушение чувствительности

2.амблиопия

3.дизартрия и дисфагия

4.атрофия нижних конечностей

5. атрофия верхних конечностей

6. При рассеянном склерозе поражается система:

1.чувствительная

2.пирамидная и мозжечковая

3.стрио-нигральная

4. пирамидная

5. мозжечковая

7.При боковом амиотрофическом склерозе поражается система:

1.вегетативная

2.двигательная

3.чувствительная

4.мозжечковая

5.экстрапирамидная

8. При боковом амиотрофическом склерозе развивается сочетанное поражение:

1.передних и задних рогов спинного мозга

2.передних рогов и пирамидного пути

3.задних рогов и задних столбов спинного мозга

4.пирамидного пути и мозжечка

5. задних рогов и мозжечка

9.Боковой амиотрофический склероз развивается:

1.20-30 лет

2.15-20 лет

3.50-70 лет

4.30-40 лет

5. 5-15 лет

Выбрать все правильные ответы:

10. Для рассеянного склероза характерно поражение:

1. чувствительных спинальных ганглиев

2. мозжечка

3. обонятельного тракта

4. пирамидного пути

5. зрительного нерва

6. передних рогов спинного мозга

11.При рассеянном склерозе, поражение зрительного анализатора проявляется в виде:

1.ангиопатии сетчатки

2.ретробульбарного неврита

3.гемионопсии

4.застойного диска зрительного нерва

5. побледнения височных половин диска зрительного нерва

6. преходящего амавроза

7. зрительных галлюцинаций

12. Шейно-грудная форма бокового амиотрофического склероза начинается с:

1. слабости в дистальных отделах рук

2. эпиприпадков

3.нарушения функции тазовых органов

4. атрофии мышц рук

5. фасцикуляций

6. нарушения функции зрения

13. Для лечения рассеянного склероза с наибольшим эффектом используют:

1. антибиотики

2.кортикостероиды

3. плазмоферез

4. блокаторы кальциевых каналов

5. препараты железа

6. b-интерферрон

Установите соответствие:

14. Заболевание: Симптомы:

1.боковой амиотрофический склероз А.молодой возраст

2. рассеянный склероз Б.прогредиентное течение

В. тазовые нарушения характерны

Г.тазовые нарушения не характерны

Е.пожилой возраст

Ж.реммитирующее течение

З. атрофии мышц

И.фасцикуляции

К.мозжечковые нарушения

15. Форма рассеянного склероза: Симптомы:

1. церебральная А.нистагм

2.спинальная Б. нарушение психики

В.нижний спастический парапарез

Г.интенционное дрожание

Д.начало в 35-40 лет

Е.тазовые расстройства

16. Дифференциальный диагноз: Симптомы:

1. рассеянный склероз А.стрио-нигральные синдромы

2. гепато-церебральная дистрофия Б.частичная атрофия зрительных дисков

В.аутосомно-рецессивный тип передачи

Г.нарушение обмена меди

Д. патология печени

Е. пирамидно-мозжечковые расстройства

Ж.кольца Кайзера-Флейшера

Дополните:

17.Для рассеянного склероза характерно_____________течение заболевания.

18. Для бокового амиотрофического склероза характерно________________течение заболевания.

19.Атрофия височных половин дисков зрительных нервов, характерный признак_____________________(заболевание)

20. Спондилогенную шейную миелопатию необходимо дифференцировать с-______________________________

21. Рассеянный склероз относится к группе_____________заболеваний.