8.Вопросы по базисным знаниям для подготовки к занятию.

1.Функции экстрапирамидной системы.

2. Клинические симптомы поражения различных отделов головного мозга

3. Анатомия, нейромедиаторные нарушения и клинические симптомы при поражении стриопаллидарной системы.

Заполните таблицы.

Таблица№1.

Анатомия, нейромедиаторные нарушения и клинические симптомы при поражении стриопаллидарной системы.

	Паллидонигральный отдел	Стриарный отдел
Анатомические образования
Нейромедиаторные нарушения
Клинические симптомы

Заполните таблицу №1, выбрав необходимую информацию из нижеперечисленного: брадикинезия, гипомимия, тремор «покоя», нистагм, монотонная речь, парез или плегия, сальность лица, интенционный тремор, ахейрокинез, редкое мигание, пропульсии, мимопромахивание, феномен «зубчатого колеса», клонусы, атаксия, феномен «складного ножа», депрессия, императивные позывы на мочеиспускание, генерализованные мышечные дистонии, нарушение потоотделения, акайрия, хорея, снижение памяти, шаркающая походка, эпилептические припадки, макрография, микрография, нарушение сознания, блефароспазм, ретропульсии, нарушение чувствительности по типу «перчаток и носков», сиалоррея.

Таблица№2.

Клинические симптомы поражения различных отделов головного мозга

	Неврологические симптомы поражения
Пирамидная система
Экстрапирамидная система
Мозжечок

Заполните таблицу №2, выбрав необходимую информацию из нижеперечисленного.

1.Анатомические образования - черное вещество, зрительный бугор, хвостатое ядро, скорлупа, медиальное ядро талямуса, четверохолмие, латеральный и медиальный бледные шары, ретикулярная формация, красное ядро, субталямическое ядро.

2.Нейромедиаторные нарушения - снижение содержания дофамина, повышение содержания дофамина, повышение содержания ацетилхолина, снижение содержания ацетилхолина, повышение уровня глицина, снижение уровня глицина, снижение уровня ГАМК, повышение уровня ГАМК, снижение содержания вещества Р, повышение содержания вещества Р.

3.Клинические симптомы – олигокинезия, парапарез, гипотония, хорея, брадикинезия, «поза сгибателей», гипостезия, атетоз, миоклония, гипомимия, шаркаюшая походка, ахейрокинез, акузия, корригирующие жесты, дистония, монотонная речь, анопсия, симптом «зубчатого колеса», парадоксальные кинезии, баллизм, микрография, пропульсии, нарушение психики.

9.Задания для самостоятельной работы.

Тема:Болезнь Паркинсона. Паркинсонизм.

Вопросы по теме занятия:

1.Назовите основные патогенетические звенья при паркинсонизме.

2.Какие основные причины развития вторичного паркинсонизма.

3.Что такое альфа-синуклеин?

4.Какие факторы внешней среды опасны для развития симптомов болезни?

5.Перечислите кардинальные симптомы болезни.

6.Назовите клинические формы болезни.

7.На чем основывается диагностика болезни?

8.Направления в лечении паркинсонизма.

9.Основные группы препаратов, применяемые для лечения.

Заполните таблицу.

Таблица №3

Дифференциальный диагноз при паркинсонизме.

Признаки	«За»	«Против»
Острое начало и спонтанный регресс симптомов
Раннее развитие постуральных расстройств
Выраженные бульбарные нарушения
Мозжечковые и пирамидные знаки
Брадикинезия в сочетании с тремором «покоя»
Асимметричное начало
Высокая эффективность дофаминергических средств

Объясните в чем разница между нормой и паркинсонизмом

Назовите симптомы, представленные на рисунке

Решите ситуационные задачи по теме занятия:

Задача 1. Больной 66 лет жалуется на мелкоразмашистое дрожание правой руки в покое и усиливающееся при волнении, замедленность движений, импульсивные продолжающиеся движения при необходимости остановиться. Болен в течение 1 года, но самочувствие ухудшилось за последние 1-1,5 месяца. Неврологически: замедленность и бедность движений, полусогнутое положение туловища, отсутствие содружественных движений рук при ходьбе, дрожание нижней челюсти, правой руки (типа «счета монет»), гипомимия, редкое моргание, монотонная речь, микрография.

Определить локализацию процесса.

Недостаточность какой медиаторной системы имеется у данного больного?

Предположительный клинический диагноз?

Задача 2. Больной 58 лет утром, жалуется на тремор в кистях рук и в ногах, быструю утомляемость, изменения речи, частые позывы на мочеиспускание, затруднение при подъеме с кресла. Подобные жалобы беспокоят последние 3 года. Из анамнеза известно, что пациент состоит на учете в городском эпилептическом центре и длительное время принимает противоэпилептическую терапию.

Объективно: мелкоразмашистый тремор по типу «счета монет» в кистях, а также в ногах, уменьшающийся при движениях. Речь тихая, монотонная. При ходьбе отмечаются про-, ретропольсии. Тонус в конечностях повышен по экстрапирамидному типу.

Топический и клинический диагноз?

Причины возникновения болезни?

Тактика лечения?

Тестовые задания.

По теме паркинсонизм:

Выберите один правильный ответ;

1.Темп активных движений при поражении паллидонигральной системы:

1.Замедляется

2.Ускоряется

3.Появляются гиперкинезы

2.Гиперкинезы возникают при поражении:

1.Пирамидной системы

2.Экстрапирамидной системы

3.Коры височной доли

3.При поражении экстрапирамидной системы возникает:

1.Акинезия

2.Апраксия

3.Парезы

4.Красное ядро входит в состав системы:

1.Паллидонигральной

2.Стриарной

3.Пирамидной

5.Почерк у больного с поражением паллидонигральной системы:

1.Микрография

2.Макрография

3.Не изменяется

6.Пропульсии наблюдаются при поражении:

1.Хвостатого ядра

2.Красного ядра

3.Черной субстанции

7.При поражении паллидонигральной системы речь:

1.Скандированная

2.Дизартричная

3.Монотонная

8.Подкорковое ядро, поражающееся при стриарном синдроме:

1.Бледный шар

2.Хвостатое ядро

3.Черная субстанция

9.Походка при поражении паллидонигральной системы:

1.Спастическая

2.Спастико-атактическая

3.Гемипаретическая

4. Шаркающая, мелкими шажками

10.Мышечный тонус при паллидонигральном синдроме

1.Гипотония

2.Гипертония

3.Не изменяется

Выберите все правильные ответы:

11.При поражении паллидонигральной системы наблюдается:

1.Гиперкинезы

2.Дизартрия

3.Скандированная речь

4.Мышечная гипертония

5.Мышечная гипотония

6.Гипомимия

7.Интенционный тремор

8.Ахейрокинез

12.Для поражения хвостатого ядра характерно:

1.Мышечная гипертония 84

2.Мышечная гипотония

3.Гиперкинезы

4.Брадикинезия

5.Гипомимия

13.Расстройство мышечного тонуса'при поражении паллидонигральной системы:

1.Гипотония

2.Пластическая гипертония

3.Спастическая гипертония

4.Симптом «зубчатого колеса»

14.Для хореического гиперкинеза характерно:

1.Повышение мышечного тонуса

2.Беспорядочные хаотичные подергивания в мышцах языка, лица, конечностей

3.Снижение мышечного тонуса

4.Брадикинезия

5.Изменение походки

15.При паркинсонизме выявляется:

1.Гипомимия

2.Скандированная речь

3.Монотонная речь

4.Замедленность движений

5.Насильственные движения типа «взмаха крыла птицы»

6.«Поза просителя»

Установите соответствие:

16. 1.Поражение паллидонигральной системы	А. Пластический гипертонус Б. Гипотония В. Интенционный тремор Г, Насильственные подергивания в мышцах языка, лица, конечностей В. Интенционный тремор Г. Насильственные подергивания в Мышцах языка, лица, конечностей Д. Олигокинезия
2.Поражение стриарной системы

17.

1. Поражение паллидонигральной системы	А. Повышение активности холинергических нейронов Б. Преобладание дофаминергической и снижение ГАМК-ергической активности В. Медиаторные нарушения не выявлены Г. Недостаточность фермента тирозингидроксилазы
2.Поражение стриарной системы

Дополните:

18. Для поражения паллидонигральной системы характерно повышение мышечного тонуса по типу «__________ __________»

19. Акинезия, мышечная ригидность, тремор покоя - это признаки синдрома _____________

20.Мышечная гипотония, гиперкинезы - это признаки поражения ________________ системы

Тема:Хореические и дистонические гиперкинезы

Вопросы по теме занятия:

1.Типы гиперкинезов. Характеристика дистонических и хореических гиперкинезов.

2.Нозологическая классификация хореических гиперкинезов: (первичные, вторичные и хорея при нейродегенеративных заболеваниях ЦНС) и примеры заболеваний

3.Этиопатогенез, клиника, диагностика и принципы лечения малой (ревматической) хореи (код МКБ-10: 102).

4.Классификация дистонии.

5.Этиопатогенез, генетические аспекты, клиника, диагностика и принципы лечения первичной (торсионной) дистонии (код МКБ – 10: G24).

Заполните таблицу:

Таблица № 3.

Этиопатогенез, генетические аспекты, клиника, диагностика и лечение

Хореи Гентингтона и Болезни Вильсона-Коновалова.

Хорея Гентингтона		Болезнь Вильсона-Коновалова
	Тип наследования
	Хромосомная локализация гена
	Генетический дефект
	Патогенез
	Возраст начала заболевания
	Поражение внутренних органов
	Неврологические симптомы при различных клинических формах заболевания
	Диагностика
	Лечение
	Течение заболевания

Заполните таблицу №3, выбрав необходимую информацию из нижеперечисленного:

-Тип наследования: Аутосомно-доминантный, Аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный

-Хромосомная локализация: короткое плечо 9 хр., длинное плечо 3 хр., короткое плечо 4 хр., короткое плечо 11 хр.

-Генетический дефект: мутации в гене, кодирующем медьтранспортирующую АТФ -азу Р типа; мутации в гене , кодирующим ГТФ –циклогидролазу; увеличение в гене количества тринуклеотидных (ЦАГ) повторов более 35.

-Патогенез: недостаточность фермента тирозин- гидроксилазы приводит к блоку синтеза дофамина в нейронах черной субстанции и апоптозу; нарушение выведения меди из организма, накопление металла в органах и тканях с последующим их повреждением (преимущественно печень и ЦНС); образование и накопление аномального белка в клетке приводит к необратимым повреждениям нейронов базальных ганглиев и коры больших полушарии.

-Наиболее частый возраст дебюта неврологических симптомов заболевания: 5-10 лет, 35-45 лет, 10-35 лет, старше 60 лет.

-Поражение внутренних органов: не характерно; часто встречается поражение сердца, легких, почек; характерно поражение печени, почек, глаз (кольца Кайзера-Флейшера).

-Клинические формы заболевания: классическая гиперкинетическая, ранняя акинетико - ригидная (или форма Вестфаля), брюшная (только поражение печени), аритмогиперкинетическая, дрожательно-ригидная, дрожательная, экстрапирамидно-корковая, гемипаралитическая.

-Неврологические симптомы: олигокинезия, мышечная ригидность, хореический гиперкинез, амавроз, гипотония мышц, дистонический гиперкинез, баллизм, атетоз, тремор, эпилептические припадки, парезы, психические нарушения, деменция.

-Диагностика: нарушение обмена меди (гипоцерулоплазминемия, гипокупремия, гиперкупрурия, увеличение концентрации меди в печени); МРТ головного мозга – очаговые изменения в подкорковых узлах, талямусе, среднем мозге. Диффузная атрофия и гидроцефалия; ДНК диагностика; лабораторные и инструментальные признаки цирроза печени; МРТ головного мозга - выраженная атрофия хвостатых ядер, корковая атрофии; Позитронно-эмисионная томография (ПЭТ) головного мозга - снижение метаболизма глюкозы в полосатом теле и коре; при осмотре в щелевой лампе выявляются кольца Кайзера-Флейшера; МРТ сосудов головного мозга – признаки стеноза > 70% правой внутренней сонной артерии; ЭЭГ - депрессия альфа ритма, преобладание низкоамплитудной биоэлектрической активности мозга.

-Лечение: патогенетического лечения нет, применяется только симптоматическое (нейролептики, транквилизаторы), применяется патогенетическое (медьэлиминирующие тиоловые препараты, порошки цинка сульфата, ограничение поступления меди с пищей) и симптоматическое (гепатопротекторы, нейропротекторы) лечение; трансплантация печени; применяется патогенетическое (заместительная терапия препаратами дофамина) и симптоматическое (вазоактивные, антиагреганты) лечение.

-Течение заболевания: ремитирующее, прогредиентное, вторично прогрессирующее, при эффективности лечения обратимость неврологических симптомов.

Заполните таблицу.

Таблица №4.

Дифференциальная диагностика малой (ревматической) хореи и хореи Гентингтона.

Критерии	Малая хорея	Хорея Гентингтона
Этиология
Возраст дебюта болезни
Хореический гиперкинез в сочетании с психическими расстройствами
Деменция
Системные проявления ревматизма (артрит, эндокардит и т.д.)
Наследственность
Молекулярно-генетические методы диагностики
Эффективность лечения
Прогноз

Заполните таблицу.

Таблица №5.

Дифференциальная диагностика торсионной дистонии и аритмогиперкинетической формы Болезни Вильсона-Коновалова

Критерии	Дофа - зависимая торсионная дистония	Аритмогиперкинетическая форма Болезни Вильсона - Коновалова
Возраст начала болезни
Семейный анамнез
В клинике сочетание дистонического гиперкинеза и ригидности
Симптомы поражения пирамидной, мозжечковой систем
Психические нарушения
Поражение печени
Очаговые изменения при МРТ (КТ) головного мозга
Нарушение обмена меди
Кольца Кайзера-Флейшера
Патогенетическое лечение

Установите соответствие типа и характеристики гиперкинеза.

Тип гиперкинеза:

1. Атетоз

2. Баллизм

3. Миоклонии

4. Тики

5. Тремор

6. Хорея

7. Дистонии

Характеристики гиперкинезов:

а)быстрые, нерегулярные, беспорядочные движения в мышцах лица (напоминающие гримасничанье), туловища, конечностей, языка на фоне мышечной гипотонии.

b)неритмичные медленные (тонические) движения в определенных группах мышц (туловище, конечности, лицо, шея) с формированием патологических поз.

c)быстрые, размашистые, бросковые движения, преимущественно в плечевом и тазобедренных суставах, сочетающиеся со снижением мышечного тонуса.

d)быстрые, короткие, беспорядочные мышечные сокращения, без заметного внешнего двигательного эффекта.

e)медленные, вычурные (червеобразные) движения в дистальных отделах конечностей.

f)быстрые стереотипные ритмичные колебания небольшой амплитуды, преимущественно дистальных отделов рук, головы.

g)часто повторяющиеся быстрые нерегулярные движения в отдельных мышцах или звуковые феномены.

Решите ситуационные задачи по теме занятия:

Задача 1. Больная13 лет жалуется на повышенную утомляемость, снижение памяти, концентрации внимания, тревожность, плаксивость, насильственные движения в мышцах лица, плечевом поясе, верхних конечностях, которые беспокоят пациентку около месяца. Из анамнеза известно, что больная страдает суставной формой ревматизма с частыми обострениями. При осмотре больная неусидчива, гримасничает, не может удержать высунутый из полости рта язык при зажмуренных глазах, эмоционально лабильна. В неврологическом статусе генерализованный хореический гиперкинез на фоне диффузной мышечной гипотонии и вегетативной дистонии.

1. Поставить топический диагноз

2.Предположить нозологический диагноз

3.Назначить необходимое дополнительное обследование

4.Предложить схему лечения.

Задача 2. При неврологическом обследовании девочки 11 лет выявлено повышение мышечного тонуса по пластическому типу в конечностях, больше в левой ноге, нарушение статики и походки. Генерализованный дистонический гиперкинез: вращательный штопорообразный - туловища, шеи с поворотом головы влево и назад, нижних конечностей с подошвенным сгибанием пальцев и ротацией стопы внутрь, верхних конечностей – сгибание кистей в кулак и приведение большого пальца. Наблюдаются усиление гиперкинеза в вертикальном положении, эмоциональном напряжении и попытке целенаправленного движения. Исчезновение симптомов во сне и при определенных жестах. Поражения черепно-мозговых нервов, пирамидной, мозжечковой и сенсорной систем не выявлено. Высшие корковые функции сохранены. Больна с 8 лет, когда при ходьбе появилась неловкость в левой ноге, в последующем присоединилось усиление сокращения мышц и неправильная установка стопы. Через год наблюдалось вовлечение мышц рук и шеи, через 2 года – мышц туловища. В семье подобных случаев заболевания не было.

1.Поставить топический диагноз

2.Предположить нозологический диагноз

3.Назначить необходимое дополнительное обследование

4.Предложить схему лечения.

Тестовые задания.

По теме хореические и дистонические гиперкинезы:

Выберите один правильный ответ:

1.Этиология малой хореи

1.Инфекционная

2.Травматическая

3.Токсическая

2. Локализация поражения при малой (ревматической) хореи

1.Хвостатое ядро, скорлупа

2.Черная субстанция, медиальный и латеральный бледные шары

3.Таламус

3. Патогенез малой (ревматической) хореи

1.Нарушение медного обмена

2.Аутоиммунная реакция, васкулит

3.Генетически детерминированная гибель нейронов черной субстанции

4. Возраст начала малой (ревматической) хореи

1.5-15 лет

2.25-35 лет

3.35-45 лет

5. В диагностике первичной торсионной дистонии наиболее информативным методом исследования является:

1.Молекулярно-генетические методы исследования

2.Электроэнцефалограмма

3.Электронейромиоргафия

6. При неврологическом осмотре у больного первичной торсионной дистоний выявляется поражение:

1.Пирамидной системы

2.Экстрапирамидной системы

3.Мозжечковой системы

4.Все вышеперечисленное

Выберите все правильные ответы:

7.При малой (ревматической) хореи наблюдается:

1.Гипотония мышц

2.Гипертония мышц

3.Психические нарушения

4.Гиперкинезы

5.Брадикинезия

8. В диагностике малой (ревматической) хореи применяется:

1.ДНК тестирование

2.Клинический анализ крови

3.С-реактивный белок

4.МРТ головного мозга

5.УЗИ печени

6.Определение титров противострептококковых антител

9.Хореический гиперкинез в сочетании с психическими расстройствами может наблюдаться в клинической картине таких заболеваний:

1.Хорея Гентингтона

2.Гиперкинетическая форма торсионной дистонии

3.Малая (ревматическая) хорея

4.Болезнь Вильсона-Коновалова

10.При первичной торсионной дистонии наблюдается:

1.Экстрапирамидная ригидность

2.Брадикинезия

3.Психические нарушения

4.Гиперкинезы

5.Спастический гемипарез

Установите соответствие:

11.Нейромедиаторные нарушения

1.Малая хорея

2.Гиперкинетическая форма торсионной дистонии

3.Ригидная форма торсионной дистонии

1. Снижение активности дофаминергической системы и повышение активности холинергической системы

2. Повышение активности дофаминергической системы и снижение активности холинергической системы

3. Медиаторные нарушения не выявлены

12. Лечение

1.Малая хорея

2.Гиперкинетическая форма торсионной дистонии

3.Ригидная форма торсионной дистонии

4.Болезнь Вильсона-Коновалова

1. Превентивная терапия бициллином -5

2. Нейролептики

3. Антиконвульсанты

4. Транквилизаторы

5. Медьэлиминирующие тиоловые препараты

6. Препараты леводопы

13.Диагностика

1. Малая хорея

2. Хорея Гентингтона

3. Первичная торсионной дистонии

4. Болезнь Вильсона-Коновалова

1. ДНК тестирование

2. Церулоплазмин, уровень меди в сыворотке крови

3. С-реактивный белок

4. МРТ головного мозга

5. УЗИ печени

6. Определение титров противострептококковых антител

14.Клинические симптомы заболевания

1. Малая хорея

2. Гиперкинетическая форма торсионной дистонии

3. Ригидная форма торсионной дистонии

   1. Генерализованный хореический гиперкинез

   2. Психические нарушения

   3. Корригирующие жесты

   4. Повышение мышечного тонуса (ригидность)

   5. Локальные или генерализованные дистонические гиперкинезы

   6. Снижение мышечного тонуса