71.Скв, классификация, критерии диагностики. Le-клеточный феномен, антинуклеарные ат и их разновидности. Принципы лечения. Системная склеродермия, клиническая картина, диагностика, принципы лечения.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма.

Классификация системной красной волчанки:

По развитию заболевания:

Острое начало. На фоне полного здоровья резко появляются волчаночные симптомы.

Субклиническое начало. Симптомы появляются постепенно, и могут симулировать собой другое ревматическое заболевание.

Течение заболевания:

Острое. Обычно больные могут с точностью до нескольких часов сказать, когда у них появились первые симптомы: поднялась температура, появилось типичное покраснение кожи лица («бабочка»), заболели суставы.

Подострое. Заболевание начинается неспецифично, начинают болеть суставы, ухудшается общее состояние, могут появляться высыпания на коже. Болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом вовлекая в процесс новые органы.

Хроническое. Волчанка длительное время проявляется рецидивами только тех симптомов и синдромов, с которых она началась (полиартрит, кожный синдром, синдром Рейно), не вовлекая в процесс другие органы и системы. Хроническое течение заболевания имеет самые благоприятные прогнозы.

Клиническая картина:

Дерматологические проявления

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Нефрологические проявления

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Диагностика системной красной волчанки:

Для того, чтобы выставить диагноз системной красной волчанки, необходимо подтвердить у больного наличие не менее, чем четырех критериев из списка. Высыпания на лице. Плоская или возвышающаяся эритема, локализованная на щеках и скулах. Дискоидные высыпания. Эритематозные пятна, с шелушением и гиперкератозом в центре, оставляющие после себя рубцы. Фотосенсибилизация. Кожные высыпания появляются как избыточная реакция на действие ультрафиолета. Язвочки в полости рта. Артрит. Поражение двух и более периферических мелких суставов, боли и воспаление в них. Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или их сочетания. Поражение почек. Изменения в анализе мочи (появление следов белка, крови), повышение артериального давления. Неврологические нарушения. Судороги, психозы, припадки, нарушения эмоциональной сферы. Гематологические изменения. Как минимум в 2 клинических анализах крови подряд должен быть один из показателей: анемия, лейкопения (снижение количества лейкоцитов), лимфопения (снижение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов). Иммунологические нарушения. Положительный LE-тест (высокое количество антител к ДНК), ложноположительная реакция на сифилис, средний или высокий уровень ревматоидного фактора. Наличие антинуклеарных антител (АНА). Выявляются методом иммуноферментного анализа.

LE-клетки — нейтрофильный лейкоцит, содержащий фагоцитированный гомогенный ядерный материал. Ядерное тело LE-клетки имеет округлую форму, окрашивается в ярко-красный цвет, занимает центральную часть клетки, оттесняя собственное ядро нейтрофила к периферии, причем клетка с включением выглядит в 1,5—2 раза крупнее обычной.

Формирование LE-клеток зависит от LE-фактора, содержащегося в плазме крови и других жидкостях у больных системной красной волчанкой и представляющего собой антинуклеарные антитела (главным образом к нуклеопротеину, в меньшей степени к гистону и ДНК) гамма-глобулиновой природы. Взаимодействие LE-фактора с ядром лейкоцита ведет к деполимеризации ядерного хроматина, освобождению ядерного материала из клетки и последующему фагоцитозу его нейтрофильными лейкоцитами, причем для фагоцитоза необходимо участие комплемента.

Антинуклеарные антитела - это антитела, связывающиеся с теми или иными структурами клеточного ядра. Чаще всего для определения антинуклеарных антител используется непрямая иммунофлюоресценция (РИФ).

Системная склеродермия - диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов.

Классификация:

По международной классификации болезней МКБ-10, системная склеродермия имеет две под-формы:

1. Диффузная

2. Лимитированная (CREST-синдром)

Этиология и патогенез:

Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность. Однако, достоверно провоцирующими факторами ее появления являются такие внешние вредные факторы, как переохлаждение, вибрация на производстве, перенесенные инфекции нервной системы. Развитие воспаления мелких сосудов приводит к разрастанию вокруг них коллагена и фиброзной ткани, а также специфическое изменение их стенок — утолщение, потеря ими эластичности, возможно даже полное закрытие просвета мелких сосудов. Эти изменения, в свою очередь, приводят к нарушению кровоснабжения всех органов и тканей, вовлеченных в патологический процесс. Недостаточное кровоснабжение тканей приводит к их истончению (например, слизистых пищевода и желудка), или, напротив, утолщению (стенок альвеол в легких), нарушению их основных функций (всасывания в желудочно-кишечном тракте, выведение углекислоты легкими, сокращение мышечных волокон).

Клиническая картина:

Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, ИФА крови, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, бальнео- и физиотерапию. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Лабораторная диагностика:

Умеренную гипохромную или нормохромную анемию, лейкопения, лейкоцитоз и сдвиги в лейкоцитарной формуле, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, диспротеинемия, гиперпротеинемия, повышен уровень иммуноглобулинов, обычно IgG, реже IgA и IgM, единичные LE-клетки или нуклеофагоциты, антинуклеарные тела, определение нарушений в коллагеновом обмене (повышение уровня фибриногена).