27.Лейкопении и лейкоцитозы. Причины, диагностика.

Лейкопении - состояния, характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы (обычно менее 4*10^9/л). Различают: – первичные (врождённые или наследственные) и – вторичные (приобретённые) лейкопении.

Механизмы развития лейкопений:

• Нарушение и/или угнетение процесса формирования лейкоцитов.

Причины:

– генетический дефект лейкопоэтических клеток;

– расстройство механизмов регуляции лейкопоэза (например, при гипотиреоидных состояниях, гипокортицизме, снижении уровня лейкотриенов или чувствительности к ним клеток лейкоцитарного ростка гемопоэза);

– недостаток компонентов, необходимых для лейкопоэза (например, при значительном дефиците белков, фосфолипидов, аминокислот, фолиевой кислоты, цианкобаламина).

• Чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или органах гемопоэза.

Причины:

– проникающая радиация;

– противолейкоцитарные иммуноглобулины (они могут образовываться вследствие мутаций в геноме B-лимфоцитов, продуцирующих антитела в ответ на переливание донорской крови или в результате применения ЛС, выступающих в качестве гаптенов,.

• Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (носит временный характер).

Перераспределительная лейкопения наблюдается при:

– шоковых состояниях;

– тяжёлой и длительной мышечной работе– развитии феномена «краевого стояния» лейкоцитов, характеризующегося адгезией большого количества их к эндотеию стенок микрососудов.

– выходе большого количества лейкоцитов из сосудистого русла в ткани при их массивном повреждении (например, при перитоните, плеврите, пневмонии, обширном механическом повреждении мягких тканей).

• Повышенная потеря лейкоцитов организмом.

Причины:

– острая или хроническая кровопотеря;

– плазмо- и/или лимфоррагии (например, при обширных ожогах, хронических гнойных процессах: остеомиелите, эндометрите, перитоните).

• Гемодилюционная лейкопения.

Причина: гиперволемия, развивающаяся в результате: – трансфузии в сосудистое русло большого объёма плазмы крови или плазмозаменителей, либо – реабсорбции жидкости из тканей в микрососуды по градиенту осмотического или онкотического давления (например, при гиперальдостеронизме, гипергликемии, гиперальбуминемии).

Проявления лейкопений:

– снижение содержания в единице объёма крови лейкоцитов всех направлений дифференцировки (лейкопения) или одного из них: лимфоцитов, моноцитов, нейтрофилов, базофилов или эозинофилов;

– уменьшение числа молодых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов) на начальных этапах развития лейкопенической реакции, что свидетельствует об угнетении регенерации лейкоцитов в кроветворной ткани. При прекращении действия причинного фактора наблюдается постепенное увеличение числа молодых форм нейтрофилов (сдвиг лейкоцитарно формулы влево), что является признаком активации лейкопоэза;

– признаки дегенерации лейкоцитов. Дегенеративные изменения проявляются различными изменениями контура лейкоцитов (пойкилоцитоз), в частности шиловидными выростами цитолеммы, наличием клеток разного размера (анизоцитоз), сморщиванием или набуханием клеток, появлением вакуолей, токсогенной зернистости и включений в цитоплазме, гиперсегментацией или пикнозом ядер и их разрушением (кариорексис).

Большое число дегенеративных форм лейкоцитов при лейкопении сочетается иногда с уменьшением числа сегментоядерных лейкоцитов и умеренным увеличением содержания палочкоядерных и даже метамиелоцитов (эта картина крови обозначается как дегенеративный ядерный сдвиг влево). Если увеличивается число сегментоядерных лейкоцитов с признаками дегенаративных изменений в них без увеличения числа палочкоядерных клеток, то говорят о дегенеративном ядерном сдвиге вправо.

Лейкоцитозы - состояния, характеризующиеся увеличением числа лейкоцитов в единице объёма крови выше нормы (более 9*10^9/л).

Механизмы развития лейкоцитозов:

• Активация нормального лейкопоэза.

Причины:

– повышение уровня и/или активности гуморальных стимуляторов лейкопоэза (например, лейкоцитарных факторов роста, колониестимулирующих факторов);

– снижение содержания и/или активности ингибиторов пролиферации лейкопоэтических клеток и индукторов их созревания.

• Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле.

– скоплением избытка зрелых лейкоцитов в каком-либо сосудистом регионе организма;

– отсутствием признаков гиперплазии лейкопоэтической ткани;

– сохранением общего числа лейкоцитов в крови в пределах нормы.

Причинами феномена перераспределения лейкоцитов могут быть:

–значительная физическая нагрузка («миогенный лейкоцитоз»);

– шоковые состояния.

• Гиперпродукция лейкоцитов при опухолевом поражении гемопоэтической ткани (гемобластозах).

Причины:

– увеличениея общего числа лейкоцитов за счёт активации пролиферации лейкозных (опухолевых) клеток;

– стимуляция деления и созревания нормальных лейкоцитов (как следствие появления в организме чужеродных: опухолевых антигенов. Образующееся в ответ на это повышенное количество нормальных лейкоцитов осуществляют иммунные реакции организма.

• Гемоконцентрация.

Причина: – гиповолемия различного происхождения (например, в результате повторной рвоты, диареи, полиурии) при общем нормальном числе лейкоцитов содержание их в единице объёма крови увеличено.

Проявления лейкоцитозов:

– при аллергических реакциях, как правило, происходит преимущественное увеличение в крови числа эозинофилов.

– при инфекциях, вызванных бактериями, стимулируются миелопоэз и выброс в кровь гранулоцитов, в основном нейтрофилов.

– при внедрении в организм многих вирусов и некоторых микробов происходит преимущественная стимуляция лимфопоэза и увеличение числа лимфоцитов в периферической крови. Некоторые вирусы, бактерии и простейшие, вызывающие инфекции активизируют также моноцитопоэз и мобилизацию моноцитов из костного мозга в кровь с развитием моноцитоза.

Виды ядерных сдвигов нейтрофилов в лейкоцитарной формуле:

Сдвиг влево характеризуется увеличением количества молодых и незрелых форм нейтрофилов.

– Гипорегенераторный ядерный сдвиг нейтрофилов влево. О нём говорят при увеличении содержания палочкоядерных нейтрофилов выше нормы (более 6%) и умеренном лейкоцитозе (обычно до 10–11*10^9/л).

– Регенераторный ядерный сдвиг. Он характеризуется увеличением выше нормы процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов, появлением в периферической крови метамиелоцитов, лейкоцитозом до 13–18*10^9/л.

– Гиперрегенераторный сдвиг лейкоцитарной формулы нейтрофилов. Проявляется значительным увеличением содержания палочкоядерных нейтрофилов, наличием в периферической крови большого числа метамиелоцитов и появлением миелоцитов, увеличением общего числа лейкоцитов до 20–25*10^9/л.

– Регенераторно-дегенераторный ядерный сдвиг. Наблюдается при некоторых инфБ, хронических гнойных процессах, протекающих со значительной интоксикацией. Характеризуется более или менее выраженным увеличением уровня палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов и миелоцитов, снижением числа сегментоядерных нейтрофилов (как правило), признаками дегенеративных изменений

Сдвиг вправо проявляется повышением числа сегментированных ядерных форм нейтрофилов.

Индекс ядерного сдвига:

Он отражает отношение процентного содержания суммы всех молодых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов) к их зрелым формам. У здоровых взрослых людей индекс ядерного сдвига нейтрофилов колеблется в диапазоне от 0,05 до 0,10. Увеличение его свидетельствует о ядерном сдвиге нейтрофилов влево, уменьшение – о сдвиге вправо.