УЧЕБНИК ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ

-гипертрофия основания сердца;

-концентрическая гипертрофия миокарда.

Клинические проявления ГКМП:симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, утомляемость), нарушения ритма (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий), обмороки, внезапная смерть.

Выделяются пять основных вариантов течения и исходов:

–стабильное, доброкачественное течение;

–прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости,утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пре-

синкопальных и синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ);

–«конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование яв лений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;

–развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений,

вчастности, тромбоэмболических;

–внезапная смерть.

Диагностика.

Изменения на ЭКГ не всегда специфичны. Наиболее характерны следующие признаки: 1) признаки гипертрофии левого желудочка с типичными нарушениями процесса реполяризации; 2) "патологические" зубцы Q в стандартных и левых грудных отведениях, имитирующие "инфарктную" ЭКГ; 3) "провал" зубцов R в средних грудных отведениях, отсутствие их нарастания от V1 до V6 в сочетании с глубокими Q в стандартных и левых грудных отведениях; 4) гигантские положительные Т в отведениях V2-4. Часто наблюдаются "P-mitrale". Характерны желудочковые аритмии, которые встречаются у 1/4 больных в виде экстрасистол, пароксизмальной тахикардии, пароксизмов фибрилляции желудочков. У 9% больных регистрируется мерцательная аритмия.

ЭхоКГ является основным методом диагностики ГКМП. Наиболее важный признак - гипертрофия межжелудочковой

перегородки (МЖП) (может достигать 15-40 мм и более), в то время как задняя стенка ЛЖ нормальная или утолщена в меньшей степени (отношение толщины МЖП к задней стенке больше 1,3). Может регистрироваться как тотальная гипертрофия МЖП, так и утолщение базальных отделов ее отделов. Однако асимметричная гипертрофия МЖП может быть "вторичной" у больных артериальной гипертензией, клапанным стенозом устья аорты, врожденными пороками сердца и т.д. В этих случаях гипертрофия МЖП, как правило, не превышает 15 мм.

Вторым ЭхоКГ-признаком обструктивной ГКМП является

систолическое движение передней створки митрального клапана к МЖП и третьим - среднесистолическое прикрытие аортальных полулуний. Характерно уменьшение полости ЛЖ. Часто выявляется тотальная гипертрофия МЖП и стенки левого желудочка. Возможна

311

гипертрофия верхушки сердца. При этом различают три гемодинамич еских варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое (т.е. базальной обструкцией); с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности приеме нитратов).Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии представлены в таблице 6-1.

Таблица 6-1

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

(McKennaW. J., SpiritoP., DesnosM. etaL, 1997)

312

Стратификация риска внезапной смерти у больных ГКМП. Неоспоримыми факторами высокого риска при ГКМП являются: -молодой возраст (<14 лет); -наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений

ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ мониторирования;

-неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузочного теста;

-выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ; -указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе.

Лечение ГКМП является симптоматическим.

По современным представлениям лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляютβадреноблокаторы (метопролол 200 мг/сут, бисопролол 10 мг/сут), что обусловлено отрицательным инотропным действием и способностью уменьшать потребность миокарда в кислороде, а также блокаторы кальциевых каналов (верапамил 240 мг/сут), обеспечивающие улучшение расслабления миокарда и снижение его сократимости, подавление процессов гипертрофии миокарда.

Для лечения нарушений сердечного ритма применяют: дизопирамид в дозе 100-300 мг 3-4 раза в сутки и амиодарон в дозе 200 мг в сутки.

Профилактика внезапной смерти – имплантация кардиовертерадефибриллятора.

Хирургическое лечение. При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии, наличии симптомов сердечной недостаточности III–IV ФК по NYHA, с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, рав - ным 50 мм рт. ст. и более, показано оперативное вмешательство – миотомия-миоэктомия межжелудочковой перегородки.

При необструктивной форме ГКМП, рефрактерной к медикаментозной терапии, оперативное лечение не показано.

В качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной ГКМП используют последовательную двухкамерную электрокардиостимуляцию с укороченной атриовентрикулярной задержкой, транскатетерную алкогольную септальную абляцию.

313

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП).

Согласно заключению Комитета экспертов ВОЗ, в понятие РКМП включены два заболевания: эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и эндокардит Леффлера. ЭМФ распространен в тропических районах Африки, Южной и Центральной Америке, Инд ии. Отдельные случаи описаны в нашей стране. В экваториальной Африке на долю ЭМФ приходится 10-15% всех случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Эндокардит Леффлера является редким заболеванием, встречается преимущественно в зоне умеренного климата и часто обозначается как "гиперэозинофильный синдром". Учитывая, что обе формы почти не различаются клинически, патологоанатомически и, по - видимому, этиологически, предлагается называть их единым термином "эндокардиальная болезнь".

Этиология и патогенез. Предполагается, что при воздействии неспецифического агента (инфекционного, например типа филяриоза, или токсического) в присутствии нарушенного иммунитета возникает эозинофилия (в крови 36-75% эозинофилов), происходит дегрануляция эозинофилов. Патологически измененные эозинофилы продуцируют белок, который проникает внутрь кардиомиоцитов, вызывая их гибель, и обладает также прокоагулянтным эффектом.

Патологическая анатомия. Размеры сердца обычно небольшие, масса его 170-500 г. Различают 3 стадии: 1-я - некротическая, длится около 5 нед и характеризуется поражением эндокарда, миокардитом, артериитом и выраженной инфильтрацией эозинофилами. 2-я - тромботическая, длится около 10 мес. Отмечается утолщение эндокарда, наличие тромбов и обратное развитие воспалительной инфильтрации. 3-я - наступает обычно через 24 мес от начала заболевания, характеризуется наличием выраженного фиброза. При этом никаких морфологических различий между ЭМФ и фибротической стадией эндокардита Леффлера не выявляется. Поражаются как оба желудочка (50-70%), так и отдельно правый (11-30%) или левый (10-38%). Облитерируется верхушка сердца, облитерация может распространяться на всю полость желудочка. Поражаются пути притока: хорды, папиллярные мышцы, митральный или трикуспидальный клапаны. В утолщенном эндокарде часто развивается кальцификация. Нередко отмечается утолщение перикарда и наличие выпота в его полости.

Клиническая картина зависит от того, какой отдел сердца поражен, а также от выраженности фиброза. В целом же - это признаки СН, связанные с резким снижением диастолической податливости миокарда в связи с тяжелым фиброзом эндомиокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, "лунообразная" одутловатость лица с цианозом, увеличение объема живота в связи с гепатомегалией и асцитом.

314

Поражение левого желудочка, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется симптомами легочной гипертенз ии, что клинически проявляется в одышке, кашле. Довольно часто наблюдается перикардит. Характерны предсердные нарушения ритма. Выделяют несколько форм: аритмический, перикардиальный, псевдоцирротический, кальцинозный типы ЭМФ.

Аритмический тип проявляется нарушениями ритма предсердного происхождения.

Перикардиальный тип характеризуется хроническим или рецидивирующим выпотом.

При псевдоцирротическом типе отмечается резко выраженный асцит, плотная печень.

Для кальцинозного типа характерна линейная кальцификац ия верхушки или области пути оттока из правого желудочка. В процесс вовлекаются печень, селезенки и почки, нередко обнаруживается гиперэозинофилия.

Выделяют также право-, лево- и бивентрикулярный ЭМФ.

При правожелудочковом ЭМФ часто наблюдается двусторонни й проптоз, а иногда и цианоз и увеличение околоушной железы. Часто выявляется асцит, увеличенная печень, отеки в области голеностопных суставов. Пальпаторно ощутим толчок во II-III межреберье, что вызвано расширением правого желудочка. Почти всегда слышен резкий громкий ранний диастолический III тон.

Симптомы и признаки при левожелудочковом ЭМФ менее типичны. Обычно наблюдается левожелудочковая недостаточность с легочной гипертензией. Выслушивается шум митральной недостаточности в сочетании с диагностическим III тоном.

При бивентрикулярном ЭМФ сочетаются симптомы право-и левожелудочковой недостаточности.

ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и перегрузки желудочков, наджелудочковые аритмии, наличие патологического Q, главным образом в отведения V1-2.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают выраженную гипертрофию правого или левого предсердий. Вблизи верхушки и в области пути притока можно выявить отложения кальция.

ЭхоКГ - наиболее информативный метод диагностики ЭМФ. Выявляется утолщение эндокарда, уменьшение полости того или другого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, в 50-70% - перикардиальный выпот.

Дифференциальная диагностика при правожелудочковой форме ЭМФ проводится с констриктивным перикардитом и всеми заболеваниями, протекающими с увеличением правого предсердия (миксома предсердия, аномалия Эбштейна и др.). Все случаи РКМП, сопровождающиеся гидроперикардом, требуют дифференциации с перикардитом любой этиологии.

315

Лечение. На ранних стадиях РКМП, особенно при выраженной эозинофилии, применяют кортикостероиды и иммунодепрессанты (винкристин). Назначают также сердечные гликозиды и диуретики для лечения СН, антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболий. РКМП в стадии ЭМФ не поддается консервативному лечению. В основе хирургического лечения - удаление измененного эндокарда с одновременным протезированием митрального или трикуспидального клапана.

316

ГЛАВА 7. ПЕРИКАРДИТЫ.

Перикардит – воспалительное заболевание перикарда продолжительностью более 3 месяцев, возникающее как первично хронический процесс или в результате хронизации, или рецидивирующего течения острого перикардита.

Классификация перикардитов I. Клиническая (по течению):

острый перикардит (менее 6 недель): фибринозный или сухой и экссудативный;

хронический перикардит (более 3 месяцев): экссудативный и констриктивный.

II. Этиологическая.

1.Инфекционные перикардиты:

вирусные (вирус Коксаки А9 и В1-4, цитомегаловирусы, аденовирус, вирус гриппа, паротита, ЕСНО вирус, ВИЧ);

бактериальные (стафилококк, пневмококк, менингококк, стрептококк, сальмонеллы, микобактерии туберкулѐза, коринобактерии);

грибковые (кандидоз, бластомикоз, кокцидиоидоз);

другие инфекции (риккетсии, хламидии, токсоплазмоз, микоплазмоз, актиномикоз).

2. Ионизирующая радиация и массивная лучевая терапия.

3.Злокачественные опухоли (метастатические поражения, реже первичные опухоли).

4.Диффузные заболевания соединительной ткани (РА, СКВ, узелковый периартериит, реактивный артрит).

5.Системные заболевания крови (гемобластозы).

6.Перикардиты при заболеваниях с глубоким нарушением

метаболизма (подагра, амилоидоз, ХПН с уремией, тяжелый гипотиреоз, диабетический кетоацидоз).

7.Аутоиммунные процессы (острая ревматическая лихорадка, синдром Дресслера после инфаркта миокарда и операций на открытом сердце, аутореактивный перикардит).

8.Аллергические заболевания (сывороточная болезнь, лекарственная

аллергия).

9. Побочные действия некоторых лекарственных средств (прокаинамид, гидралазин, гепарин, непрямые антикоагулянты, миноксидил и др.).

10. Травматические причины (травма грудной клетки, хирургические вмешательства в грудной полости, зондирование сердца, разрыв пищевода).

11.Паразитарные инвазии (редко).

12.Идиопатические перикардиты.

317

Сухой перикардит.

Сухой перикардит – воспаление сердечной сорочки, сопровождающееся отложением фибрина на листках перикарда. Нередко сухой перикардит представляет начальную стадию воспалительного процесса с последующим накоплением экссудата в полости перикарда. В результате воспаления на париетальных и висцеральных листках откладывается фибрин, препятствующий, в свою очередь, их нормальному скольжению относительно друг друга, с последующим образованием спаек и вовлечением поверхностной части миокарда.

Клиническая картина характеризуется наличием болей в грудной клетке, нередко носящих характер плевритических, связаных с глубоким дыханием, кашлем, переменой положения тела, иногда глотанием. Однако, чаще боли сдавливающего характера локализуются за грудиной, иррадиируют в трапециевидные мышцы, спину,руки, эпигастрий,усиливаются в положении лежа на спине и уменьшаются в положении сидя при наклоне туловища вперед. Боли сопровождаются лихорадкой, миалгией, одышкой, дисфагией.

При аускультации выявляется шум трения перикарда, который лучше выслушивается между левым краем грудины и верхушкой сердца в зонеабсолютной сердечной тупости и в систолу и в диастолу, является результатом трения измененных листков перикарда во время движения сердца. Интенсивность шума различна - от нежного до очень грубого (царапающего, скребущего). Шум изменчив по локализации, по времени, почти не обладает проводимостью, иногда имеет четыре компонента в течение одного сердечного цикла - "шум паровоза". При наклоне туловища больного вперед и при надавливании стетоскопом шум обычно усиливается. При накоплении жидкости в полости перикарда шум трения ослабевает или исчезает.

ЭКГ – признакипри сухом перикардите характеризуются конкордантным смещением сегмента S–T вверх в стандартных и грудныхотведениях, в ранней стадии депрессией сегмента P – Q. При стихании острых явлений сегмент S–T возвращается к изолинии, а затем наблюдается формирование отрицательных зубцов Т.

При исследовании крови выявляются:

а) маркеры воспаления: С-реактивный протеин, увеличение ЛДГ, лейкоцититоз в общем анализе крови;

б) маркеры повреждения миокарда: МВ-фракция КФК, сердечный тропонин I более 50 нг/мл.

В некоторых случаях проводится перикардиоскопия и биопсия миокарда с целью определения этиологического фактора перикардита.

Экссудативный перикардит.

Экссудативный перикардит – развернутая форма воспаления перикарда со скоплением выпота в полости околосердечной сумки. Следует отметить, что влияние выпота зависит от скорости накопления и растяжимости наружного листка перикарда. Так, быстрое накопление

318

приводит к выраженным нарушениям гемодинамики, в то время как постепенное увеличение еѐ количества долгое время может оставаться практически бессимптомным.

Это связано с тем, что перикардиальный выпот затрудняет наполнение сердца кровью с уменьшением ее притока и застоем , прежде всего , в большом круге кровообращения.

Клиническая картина.

Жалобы на одышку при незначительной физической нагрузке, тяжесть в груди, иногда боли в области сердца, которые могут быть интенсивными и ослабевать в положении сидя при наклоне туловища вперед. Нередко бывают сухой надсадный кашель, охриплость голоса, афония, затруднение при глотании, иногда боли, обусловленные сдавливанием окружающих тканей или нервных стволов.

При большом скоплении жидкости в перикарде больной вынужден сидеть, склонившись вперед на подушку, лежащую на коленях. В тяжелых случаях развивается тампонада сердца.

При осмотре наблюдаются одышка, тахикардия. При больших выпотах – цианоз, отек шеи (воротник Стокса), пастозность лица, отек плечевого пояса, асцит, появляющийся раньше, чем отеки, увеличение печени. Верхушечный толчок может быть смещен или не определяться, при перкуссии сердечная тупость увеличена, изменяется при смене положения тела, тоны сердца резко ослаблены или не прослушиваются.

У ряда больных определяется парадоксальный пульсэто понижение систолического АД на вдохе более чем на 10 мм. рт. ст..

В тяжелых случаях пульс на вдохе пульс ослабевает или совсем исчезает.

Для выявления парадоксального пульса у больного во время глубокого и медленного дыхания измеряют АД. Механизм парадоксального пульса следующий: из-за быстрого поступления жидкости или большого ее объемаполость перикарда не способна растягиваться, поэтому желудочки должны занимать постоянный объем. На вдохе, когда увеличивается кровоток в правых отделах сердца, правый желудочек расширяется, межжелудочковая перегородка выбухает в полость левого желудочка, объем которого резко уменьшается. В тяжелых случаях пульс на вдохе пульс ослабевает или совсем исчезает. Это происходит вследствие повышения давления в правом желудочке, которое приводит к прогибу межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка. Таким образом, ударный объем на вдохе уменьшается,что проявляется падением артериального давления.

На ЭКГ при значительном скоплении жидкости в полости перикарда отмечается снижение вольтажа комплексов QRS, подъем сегмента S–T, признаки полной электрической альтернации комплексов QRS, зубцов Р и Т в результате изменения положения сердца в грудной клетке. Брадикардия (на конечной стадии), электромеханическая диссоциация.

319

Рентгенография грудной клетки : кардиомегалия, увеличенная тень сердца с чистыми легочными полями.

При эхокардиографии определяется наличие жидкости в полости перикарда.

Жидкость в полости перикарда выявляется как эхонегативное пространство между стенками сердца и перикардом. Диастолический коллапс передней стенки правого желудочка, коллапс правого предсердия, левого предсердия и очень редко левого желудочка. Увеличение жесткости стенки левого желудочка в диастолу («псевдогипертрофия»). Расширение нижней полой вены (отсутствие спадения при вдохе), «плавающее сердце».

Допплеровское исследование позволяет выявить увеличение кровотока через трикуспидальный клапан и уменьшение через митральный во время вдоха (и обратное соотношение при выдохе). Систолический и диастолический кровоток в венах большого круга кровообращения снижен при выдохе, обратный кровоток при сокращении предсердий усилен.

М-режим цветного доплера : большие дыхательные флюктуации кровотока в митральном/трикуспидальном клапанах.

Катетеризация сердца:

1.Подтверждение диагноза и количественная оценка нарушений гемодинамики. Повышенное давление в правом предсердии (сохранено систолическое снижение и отсутствует или уменьшено диастолическое снижение У кривой давления). Давление в перикарде также повышено и практически идентично давлению в правом предсердии (оба снижаются на вдохе). Давление в правом желудочке в середине диастолы повышено и равно давлению в правом предсердии и перикарде. Диастолическое давление в легочной артерии слегка повышено. ДЗЛА повышено или почти равно давлению в перикарде и правом предсердии. Систолическое давление в левом желудочке и аорте может быть нормальным или сниженным.

2.Документальное подтверждение, что аспирация жидкости из перикарда приводит к улучшению гемодинамики.

3.Выявление сопутствующих нарушений гемодинамики.

4.Верификация сопутствующего сердечно-сосудистого

заболевания.

Вентрикулография помогает определить спадение предсердий и наличие маленьких гиперактивных камер желудочков сердца.

Коронарная ангиография позволяет диагносцировать сдавление коронарных артерий в диастолу.

При компьютерной томографии диагносцируется: отсутствие визуализации субэпикардиального отложения жира на протяжении обоих желудочков, что указывает на трубчатую конфигурацию смещенных кпереди предсердий.

320