УЧЕБНИК ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ

При решении вопроса об имплантации постоянного водителя ритма учитывают: общее состояние больного, его профессию и образ жизни, согласие на операцию и т.п. В то же время возраст не является решающим фактором, так как сегодня электрокардиостимуляторы с успехом имплантируют пациентам не только молодого и среднего, но и старческого возраста.

Основным показанием к постоянной электрокардиостимуляции является синдром дисфункции синусового узла (более 50% больных с водителями ритма), который включает в себя широкий спектр нарушений синусового ритма (синусовая брадикардия, синоатриальная блокада, синдром брадикардии-тахикардии). Основное значение для решения вопроса об установке водителя ритма имеет наличие выраженной брадикардии, сопровождающейся клиническими признаками снижения церебрального кровотока (например, обмороками).

Вторым главным показанием к ЭКС является атриовентрикулярная блокада II-III степени, сопровождающаяся выраженной брадикардией и приступами Морганьи-Эдемса-Стокса. Нарушение атрио-вентрикулярной проводимости может быть результатом усиления активности блуждающего нерва. Подобные эпизоды нередко встречаются в ночное время при отсутствии клинических проявлений и не являются основанием для электрокардиостимуляции. Причиной поперечной блокады может быть блокада обеих ножек пучка Гиса (или правой ножки и обеих ветвей левой ножки), которая также может быть показанием к установке водителя ритма.

К появлению обмороков могут привести нарушения автономной нервной регуляции АД и частоты сердечных сокращений (синдром каротидного синуса). Повышенная реакция каротидного синуса на давление сопровождается периодами асистолии или выраженной гипотонией. Стимуляция сердца может дать б лагоприятный эффект у больных с выраженной брадикардией или эпизодами асистолии.

Не все импульсы кардиостимулятора сопровождаются последующим комплексом QRS, что свидетельствует о неэффективности водителя ритма

(рис. 5-15).

Рис. 5-15. Неэффективная кардиостимуляция (V= 25 мм/сек)

Для обозначения водителей ритма используют буквы. Первая буква указывает камеру, на которую действует стимулятор (А - предсердие, V - желудочек, D - обе камеры).

Внастоящее время используют в основном двухкамерные

стимуляторы, которые позволяют синхронизировать сокращения

301

предсердий и желудочков и лучше имитировать нормальную работу сердца.

Вторая буква обозначает камеру, где установлен чувствительный датчик (А - предсердие, V - желудочек, D - обе камеры, О - нет), дающий возможность выявить собственную электрическую активность соответствующей камеры сердца.

Третья буква указывает тип ответа на регистрируемую активность (I - угнетение, Т - активация и D - двойной).

Однокамерные водители ритма (AAI, VVI) обычно работают в режиме "on demand" (по потребности), т.е. при появлении собственного электрического сигнала происходит подавление искусственного водителя ритма.

Рис. 5-16. Эффективная кардиостимуляция.

В настоящее время чаще используют двухкамерные водители ритма (DDD, DDI). Синхронизация сокращения предсердий и желудочков обеспечивает более эффективное наполнение левого желудочка и увеличение (до 20%) конечного диастолического объема и ударного объема. Сохранение атрио -вентрикулярной синхронии у больных с синдромом дисфункции синусового узла сопровождается повышением выживаемости и снижением частоты мерцания предсердий и тромбоэмболических осложнений.

Следует отметить, что в некоторых ситуациях, например, при синдроме дисфункции синусового узла и нормальной атрио - вентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости можно имплантировать однокамерный водитель ритма (AAI). Еще одним свойством искусственных водителей ритма является способность значительно повышать частоту стимуляции (обозначается буквой R) в ответ на физическую нагрузку с целью удовлетворения возросших метаболических потребностей организма.

С этой целью устанавливают специальные датчики (сенсоры), реагирующие на движения тела, грудной клетки при дыхании, химические стимулы и др. Возможно и одновременное использование различных сенсоров.

Хотя подобные электрокардиостимуляторы имеют определенные ограничения (более короткий срок службы батарейки, высокая стоимость, необходимость частого обследования пациентов в первые месяцы после

302

имплантации с целью коррекции режима работы стимулятора и др.), однако они могут оказаться полезными для больных с неадекватным хронотропным ответом на повышение метаболической потребности.

Таблица 5-14

Показания к постоянной электрокардиостимуляции

Примечание. Национальные клинические рекомендации ВНОК, 2008.

303

ГЛАВА 6. МИОКАРДИТЫ. КАРДИОМИОПАТИИ. Миокардиты.

Под термином «миокардит» подразумевается воспалительное поражение миокарда.

Этиология.

Миокард поражается практически при любых инфекциях (вирусных, бактериальных, риккетсиозных, грибковых, паразитарных), наиболее частая причина – вирусная инфекция, причем на долю вирусов Коксаки (тип 3) приходится от 30 до 50% всех миокардитов.

Классификация миокардитов. I. По этиологии:

1.Вирусные (вирусы Коксаки А и В, ЕСНО, гриппа, полиомиелита, кори, краснухи, гепатита, Эпштейн-Барр, герпеса, ЦМВ, ВИЧ и др.);

2.Бактериальные (пневмококки и стафилококки – при сепсисе);

3.Грибковые;

4.Аллергические;

5.Паразитарные;

6.С неустановленной этиологией (самая частая группа).

II. По распространенности:

1.Очаговый;

2.Диффузный.

III. По морфологии:

1.Паренхиматозный;

2.Интерстициальный;

3.Миокардитический кардиосклероз.

IV. По течению:

1.Острый (до 3-х мес.);

2.Подострый (3-6 мес.);

3.Хронический (более 6 мес.):

а) первично хроническое течение; б) рецидивирующее (первично-рецидивирующее - повторное

обострение в течение 1 года); в) латентно-текущий (чаще очаговый).

V. По клинической картине:

1.Асистолический вариант;

2.Аритмический;

3.Болевой;

4.Псевдоклапанный;

5.Смешанный.

Патогенетические механизмы поражениямиокарда:

1.Прямое миокардиоцитолитическое действие вследствие миокардиальной инвазии и репликации возбудителя.

2.Клеточное повреждение циркулирующими токсинами при

системной инфекции.

304

3.Неспецифическое клеточное повреждение вследствие генерализованного воспаления.

4.Клеточное повреждение вследствие продукции специфическими клетками или гуморальной иммунной системой факторов в ответ на

воздействующий агент или вызванный неоантигенами.

Патологическая анатомия. Для миокардитов характерна инфильтрация лимфоцитами интерстициальной ткани и дегенеративные и (или) некротические изменения мышечных волокон.

Клиническая картина.

На первом месте признаки прогрессирующей сердечной недостаточности (одышка, отеки, застой в малом круге кровообращения), нарушения ритма, кардиомегалия.

При тяжелом течении возможны: внезапная смерть, обмороки, кардиогенный шок, острая право- и левожелудочковая недостаточность, некроз миокарда с клиникой инфаркта при нормальных коронарных артериях.

На начальном этапе диагностики необходимо пользоваться схемой клинической верификации миокардитов, предложенной Нью -Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA, 1973).

Критерии диагностики: связь с перенесенной инфекцией, доказанная клиническими и лабораторными данными: выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, реакции связывания комплемента, реакция гемагглютинации, ускорение СОЭ, появление С - реактивного белка.

Признаки поражения миокарда. Большие признаки:

-патологические изменения на ЭКГ (нарушение реполяризации, нарушение ритма и проводимости);

-повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и

белков (КФК, КФК -МВ, ЛДГ, АСТ, тропонин Т);

-увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или эхокардиографии;

-застойная недостаточность кровообращения;

-кардиогенный шок.

Малые признаки:

-тахикардия (иногда брадикардия);

-ослабление I тона;

-ритм галопа.

Диагноз миокардита правомочен при сочетании предшествующей инфекции, с одним большим и двумя малыми признак ами.

Примечание: КФК – креатинфосфокиназа, КФК-МВ – МВ фракция КФК, ЛДГ – лактатдегидрогеназа, АСТ – аспартатаминотрансфераза)

Критерии NYHA – это начальный этап диагностики некоронарогенных заболеваний миокарда.

305

Для установления окончательного диагноза необходимо дополнительное обследование с визуальным (МРТ) или гистологическим подтверждением клинического (предварительного) диагноза.

Наиболее надежный метод диагностики миокардита - биопсия миокарда.

Морфологические критерии диагностики миокардита: наличие воспалительной инфильтрации (нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты) миокарда и некроза и/или повреждения прилежащих кардиомиоцитов. Если воспалительные клетки немногочисленны, а некроз миоцитов практически отсутствует, говорят о пограничном с миокардитом состоянии.

Одним из чувствительных лабораторных тестов считается реакция торможения миграции лимфоцитов с сердечным антигеном, при миокардите увеличено содержание продуктов перекисного окисления

В последние годы широко используются методы со сцинтиграфической визуализацией воспалительного поражения сердечной мышцы с помощью радиофармпрепаратов (РФП), тропных к воспалительному процессу. Первым РФП стал цитрат галия Ga67, который накапливается в воспалительных инфильтратах миокарда, делая их радиологически определяемыми. Планарная сцинтиграфия тела с использованием технеция Тс99, позволяет визуально определить места скопления меченых лейкоцитов, очаги воспаления и нагноения.

Воспалительную инфильтрацию в миокарде и кардиоск лероз можно выявить посредством МРТ с контрастированием парамагнитными контрастирующими препаратами. Контраст избирательно накапливается в участках скопления внеклеточной жидкости (воды), что позволяет судить о локализации и протяженности воспаления в миокарде.

Лечение.

Постельный режим назначается на 1-2 мес.

Этиотропная терапия применяется только при инфекционных миокардитах. При бактериальной инфекции назначают антибиотики, при вирусной - интерферон (в первые 10-14 дней), гамма-глобулин, Т-активин.

Нестероидные противовоспалительные средства: индометацин 25 - 75 мг 4 раза в день; ибупрофен 400 мг 4 раза в день;

аспирин 375 мг/сут. (если миокардит считается идиопатическим или вирусным).

При неэффективности терапии – кортикостероиды. Доза преднизолона - 60 мг на 2-3 дня с последующим снижением дозы.

Иммуносупрессорная терапия является резервной для пациентов с миокардитом (циклофосфан, азатиоприн).

306

Симптоматическая терапия зависит от выраженности сердечной недостаточности и наличия аритмий, включает:иАПФ, диуретики, β- блокаторы, антагонисты альдостерона, антиаритмические препараты.

Кардиомиопатии.

Под термином "кардиомиопатия" (КМП) понимают группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарогенного происхождения.

По ВОЗ (1995) различают:

1)дилатационную;

2)гипертрофическую;

3)рестриктивную;

4)специфическую:

-метаболическую (диабетическую, алкогольную);

-воспалительную;

-ишемическую;

-клапанную и др.

5)аритмогенную КМП правого желудочка – когда есть постоянная

тахиаритмия, приводящая к увеличению правого желудочка(ПЖ); 6) неклассифицируемую (фиброэластоз, «губчатый миокард»,

систолическая дисфункция с минимальной дилатацией и др.). Кардиомиопатии – это неоднородная группа хронических

заболеваний миокарда неизвестной этио логии, за исключением группы специфических кардиомиопатий. Специфические кардиомиопатии по структурно-функциональному состоянию миокарда ближе к дилатационной, однако, не соответствуют ее определению.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)является самой распространенной, ее удельный вес среди других кардиомиопатий составляет 60%. ДКМП – первичноезаболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся дилатацией левого или обоих желудочков сердца со снижением сократимости миокарда.

Ежегодная встречаемость ДКМП – 5–8 случаев на 100000 населения. Болезнь манифестирует в основном в возрасте от 20 до 50 лет, однако также встречается у пожилых людей.

Ведущая роль в развитии заболевания отводится хронической вирусной инфекции (энтеровирусы, Коксаки), аутоиммунному влиянию (наличие кардиальных органоспецифических аутоантител), генетической предрасположенности.

Изучение патогенеза ДКМП ведется в следующих основных направлениях:

-семейные и генетические факторы;

-вирусный миокардит и другие цитотоксические агенты;

-иммунные аномалии;

-метаболические, энергетические и аномалии сократимости.

Около 20% больных с ДКМП имеют по крайней мере одного родственника первой степени родства со сниженной фракцией изгнания (ФИ) и кардиомегалией.

307

В большинстве семей тип наследования аутосомно-доминантный, однако заболевание генетически гетерогенно. Известно об аутосомно - рецессивном и Х-сцепленном рецессивном наследовании. Доказана высокая частота встречаемости генотипа АПФ DD среди больных с ДКМП как семейной, так и несемейной форм. Обнаружены также специфические мутации гена дистрофина в локусе Хр-21 при Х-сцепленной ДКМП.

У некоторых пациентов развитию ДКМП может предшествовать миокардит. Хотя механизмы вирусного повреждения миокарда не известны, предполагается, что аутоиммунный ответ, запускаемый аберрациями экспрессии HLA-антигена, может вызывать и первичное повреждение и прогрессию заболевания. Поскольку у большого количества больных с ДКМП или миокардитом имеются повышенные титры антител к вирусу Коксаки (тип 3), можно предположить, что ДКМП является продолжением миокардита, вызванного этим вирусом. Показано наличие энтеровирусных нуклеиновых кислот в миокарде больных с ДКМП.

Почти у 40% больных с ДКМП в анамнезе избыточное потребление алкоголя. Выяснение потребляемого пациентом количества алкоголя очень важно, т.к. отказ от алкоголя может привести к значительному и быстрому увеличению фракции выброса (ФВ).

Морфология.

Основным морфологическим проявлением ДКМП является дилатация обоих желудочков. Присутствуют муральные тромбы, чаще в ЛЖ – реже в левом предсердии (ЛП), которое обычно также дилатировано. Масса миокарда увеличена, однако максимальная толщина свободной стенки ЛЖ и перегородки обычно в пределах нормы, т.к. камеры сердца дилатированы. Часто выявляется умеренный очаговый фиброз створок митрального и трикуспидального клапанов, вторичная дилатация фиброзных колец клапанов.

Микроскопические проявления включают в себя гипертрофию и дегенерацию кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз различной степени выраженности, небольшие скопления лимфоцитов (обычно менее 5 в поле зрения).

Клиническая картина.

ДКМП развивается постепенно, но неуклонно прогрессирует с нарастающим расширением камер сердца.

В клинической картиневедущими являются синдромы: кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентной к терапии; нарушения ритма (фибрилляция предсердий, экстрасистолия, другие формы тахиаритмий), проводимости (блокады), тромбоэмболический синдром. Последние два осложнения являются причинами внезапной смерти.

Тромбозы и эмболии встречаются при ДКМП в 1,5-3 раза чаще, чем при других болезнях сердца с сопоставимой тяжестью СН.

В течении ДКМП выделяют:

308

I период – бессимптомное течение (с момента выявления дилатации левого желудочка).

II период – сердечная недостаточность I-II ФК.

III период – сердечная недостаточностьIII ФК, дилатация обоих желудочков.

IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии, часто с синдромом «малого выброса».

V период – терминальная стадия, характеризующаяся сердечной недостаточностью IV ФК и ишемическим повреждением внутренних органов.

Диагностика ДКМП.

Отсутствие четких диагностических критериев, патогномоничных клинических и морфологических признаков, обусловливает трудности ее дифференциальной диагностики с поражениями миокарда другой природы (ИБС, артериальная гипертония и др.).

Диагноз ДКМП - является диагнозом «исключения».

В настоящее время диагностика ДКМП чаще всего начинается после выявления дилатации ЛЖ сердца с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки и слабость.

Лабораторные данные: при иммунологическом исследовании выявляется наличие органоспецифических аутоантител: антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей, последние две характеризуются высокой специфичностью для кардиомиоцитов и вставочных дисков.

Рентгенография органов грудной клетки: увеличение всех камер сердца, сглаженность "талии", выпуклость дуги левого желудочка, отсутствие атеросклероза аорты, умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.

На ЭКГ неспецифические нарушения реполяризации, нарушение проводимости, мерцание предсердий.

Эхокардиограмма позволяет выявить дилатацию левого желудочка, оценить толщину его стенок и их сократимость. Хотя обычно при ДКМП выявляется глобальное нарушение сократимости, почти у 60% больных выявляются сегментарные дисфункции ЛЖ.

Дилатация предсердий также встречается часто, однако имеет меньшее значение чем дилатация желудочков. Внутриполостные тромбы чаще всего выявляются в верхушке ЛЖ.

Доплеровское исследование позволяет выделить умеренную митральную или трикуспидальную регургитации.

Сцинтиграфия миокарда с 99Мс позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функцию ЛЖ и использовать в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно. Катетеризация правых отделов используется для подбора терапии у больных с тяжелым течением заболевания.

309

Проведение эндомиокардиальной биопсии необходимо при наличии дисфункции миокарда и системного заболевания, поражающего миокард и поддающегося специфическому лечению (саркоидоз, эозинофилия). Чаще всего сложности возникают при исключении ИБС и текущего миокардита, как причин дилатации ЛЖ. В сомнительных случаях больным с СН и дилатацией ЛЖ сердца показана коронарография, поскольку реваскуляризация при наличии стенозов коронарных артерий может привести к восстановлению систолической функции.

Более редкой причиной дилатации ЛЖ и снижения его систолической функции является длительно существующая аритмия с частым ритмом сокращения желудочков (кардиомиопатия, индуцированная тахикардией). Дифференциально-диагностическим критерием является восстановление систолической функции ЛЖ и полная обратимость его дилатации после восстановления синус ового ритма или контроля ЧСС.

Лечение.

Принципы лечения основаны на рекомендациях по лечению хронической сердечной недостаточности (ХСН) (см. главу ХСН).

Хирургическое лечение.

При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца, выживаемость при этом составляет более

70% (10 лет).

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) –редкое заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии этиологических факторов увеличения массы сердца (прежде всего артериальной гипертонии и аортального стеноза).

Частота ГКМП в популяциисоставляет около 0,2%.

ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка и/или в редких случаях правого желудочка, чаще ассиметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки с частым развитием обструкции (систолического градиент а давления) выходного тракта ЛЖ.

Этиология. ГКМП считают наследственным заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Идентифицирован ряд генетических факторов, предрасполагающих к развития ГКМП (мутации гена, кодирующего тяжелую цепь -миозина, миозинсвязывающего гена С, тропонина Т, I, α-тропомиозина и др.).

Патоморфология.Типичными для ГКМП являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца.

Варианты гипертрофии миокарда:

-гипертрофия межжелудочковой перегородки;

-гипертрофия верхушки сердца;

310