Гіпофізарна аменорея

Розвивається внаслідок ураження гіпофізу (пухлини, запальні процеси, тромбоз судин, некроз). При цьому порушується секреція всіх тропних гормонів (пангіпопітуітарізм), ізольовано зменшується продукція гонадотропінів із збереженням гормальної секреції інших гормонів, або спостерігається дискореляція (гіперпродукція СТГ або АКТГ при гіпогонадотропізмі).

Первинна аменорея частіше спостерігається при нанізмі, евнухоідізмі, та Іценко-Кушинга.

При гігантизмі і акромегалії спостерігається надлишковий синтез СТГ в зв’язку із пухлиною аденогіпофіза. Якщо гіперпродукція СТГ виникла до 16-18 років, коли ще не відбулося окостеніння епіфізарних зон, розвивається гігантизм, якщо після 18-20 років – виникає акромегалія. Надлишок СТГ призводить до пригнічення синтезу ФСГ, що і викликає аменорею. Можливий варіант гіпофізарного нанізму, коли спостерігається дефіцит маси тіла і припиняється ріст і статевий розвиток. Лікування проводиться призначенням СТГ.

Хвороба Сіммондса

Виникає внаслідок ураження гіпофіза (туберкульоз, сифіліс, абсцес та інші). Порушується синтез всіх тропних гормонів (пангіпопітуітарізм) та настає вторинна недостатність наднирників, щитовидної залози та яєчників. Характерно: - анемія

• кахексія

• гіпокортицизм (зниження АТ, адинамія)

• гіпотиреоз (сухість шкіри, загальмованість, ламкість та випадіння волосся)

• аменорея та атрофія статевих органів (зовнішніх, внутрішніх, молочних залоз)

• часто виникають гіпопітуітарні коми внаслідок гострої ниднирникової недостатності.

Синдром Шихана (Шиєна)

• це пангіпопітуітаризм, яки виникає після пологів або абортів внаслідок некрозу гіпофізу.

Факторами ризику є наступні: значна крововтрата, тяжкі форми пре еклампсії та еклампсія, післяпологові септичні захворювання, різні види шоку, внаслідок яких виникає тромбоз та емболія судин гіпофізу та його частковий або повний некроз.

Основні клінічні прояви:

• гіпо та агалактія (перший симптом)

• аменорея

• гіпо- та атрофія статевих органів, в тому числі і молочних залоз

• симптоми недостатності інших залоз внутрішньої секреції (щитовидної залози, наднирників).

Діагностика. Опорною віхою в діагнозі є пологи з массивною крововтратою або септичний шок, відсутність нагрубання молочних залоз після пологів, агалактія, гіпоглікемія, зниження вмісту 17-кетостероїдів та 17-оксікетостероїдів (17-КС, 17-ОКС).

Лікування являє собою замісну терапію глюкокортикоїдами та тіреоїдними гормонами (преднізолон 2 мг 2 рази на день на протязі 2-3 тижнів, 1 раз на 2-3 місяці). При аменореї проводиться циклічна гормоно-терапія, полівітаміни, біостимулятори.

Профілактика такого важкого захворювання, яким є синдром Шихана, полягає в профілактиці та своєчасному лікуванні гестозів, профілактиці та раціональному лікуванні кровотеч.

Хвороба Іценко-Кушинга

Пов’язана з гіперпродукцією АКТГ та вторинним втягненням в процес наднирників. Характеризується:

• виникає у віці 20-40 років

• ожиріння переважно верхньої половини тулуба

• аменорея

• безпліддя

• атрофія статевих органів

• кістозне переродження яєчників

• підвищення АТ

• місяцеподібне обличчя

• остеопороз

• гірсутизм

• збільшення екскреції 17-ОКС та незначне збільшення 17-КС сечі.