4.3. Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) — это спон­танно возникающие, кровоизлияния и кровотечения из кожи и слизистых оболочек, в основе кото­рых лежит резкое снижение количества тромбоци­тов.

Провоцирующими и предрасполагающими фак­торами геморрагического синдрома при ИТП наи­более часто являются:

1. ОРВИ и острые бактериальные инфекции.

2. Профилактические прививки.

3. Бытовые травмы.

4. Физические и психические перегрузки.

5. Лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, пиперазин, препараты красавки).

6. Переохлаждение и/или перегревание.

Клиническая симптоматика кровоизлияний в кожу при ИТП характеризуется полиморфностью (от петехий до экхимозов), полихромностью, отсутстви­ем излюбленных мест локализации, асимметричностью, спонтанностью возникновения преимущественно в ночное время. Могут отмечаться кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники).

Кровотечения при ИТП преимущественно возни­кают в ночное время из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта, почек, матки и характеризуются спонтанностью, профузностью и длительностью.

Дифференциальный диагноз следует проводить с геморрагическим синдромом при гемофилии, ге­моррагическом васкулите, ДВС-синдроме (см. соот­ветствующие разделы).

Неотложная терапия:

1. Строгий постельный режим.

2. Ввести 5% раствор эпсилон-аминокапроновой кислоты (ε-АКК) в дозе 0,1 г/кг в сутки в/в струйно медленно или капельно. После заметного уменьшения кровоточивости можно полностью перейти на прием 5% раствора ε-АКК внутрь.

3. Ввести 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) в дозе 10-15 мг/кг в сутки или 0,025% раствор адроксона в дозе 5-10 мг/кг в/в или в/м.

4. При продолжающемся кровотечении ввести 1% раствор серотонина адипината в дозе 2-5 мг/ сут. в/в капельно на 5% растворе глюкозы (150 мл) или в/м на 0,25% растворе новокаина (1,5-2,0 мл).

5. При безуспешной попытке остановить кровотече­ние ввести тромбоцитарную массу в дозе 5-10 мл/кг в/в капельно в сочетании с 3% раствором преднизолона в дозе 2 мг/кг.

6. При носовых кровотечениях провести переднюю тампонаду носовых ходов с 3% раствором пере­киси водорода, или раствором тромбина и адроксона в аминокапроновой кислоте (ампулу тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора ε-АКК и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона). При длительных носовых кровотечениях местно применяют облепиховое масло или масло шиповника.

7. При послеоперационных кровотечениях необхо­димо провести тампонаду с вышеуказанными растворами или лиофилизированным коллагеном в ε- АКК.

8. При маточном кровотечении назначить прегнин по 0,012 раза в сутки под язык или 0,05% раствор фолликулина по 1 мл 1 раз в день в/м или 1 % раствор прогестерона по 1 мл 1 раз в день в/м + ноновлон в дозе 5-10 мг/сут.

4.4. Гемолитический криз

Гемолитический криз (ГК) — остро возникший гемолиз эритроцитов, характеризующийся анеми­ей, гипоксией, желтухой различной степени, уси­ленной экскрецией желчных пигментов. ГК, как правило, возникает у больных с врожденными и приобретенными гемолитическими и арегенераторными анемиями.

Причинами, непосредственно приводящими к гемолизу, являются:

1. Острые респираторные вирусные инфекции.

2. Острые бактериальные инфекции.

3. Воздействие лекарственных и химических веществ (сульфаниламиды, нитрофураны, фенаце­тин, хинин, салицилаты, бензол, нафталин и прочие).

4. Тяжелые степени ожогов.

5. Состояния после хирургической коррекции поро­ков сердца, протезирования клапанов.

6. Переливание несовместимой крови.

Начало ГК как правило острое с возникновения головной боли, головокружения, повышения темпе­ратуры до 38-40°С. Ребенок становится вялым, адинамичным. При объективном обследовании ведущим симптомом является резкая бледность кожных покровов и сли­зистых оболочек на фоне лимонно-желтушного ок­рашивания. Редко кожа приобретает шафранно-желтый цвет.

Границы сердца расширены, при аускультации систолический шум, тахикардия, снижение АД. Выражен гепатолиенальный синдром с преимуще­ственным увеличением селезенки. При пальпации селезенка плотная, гладкая, болезненная.

В периферической крови определяется гиперхромная анемия, количество ретикулоцитов повы­шается от 10% до 50-60%, выявляются лейкоци­тоз, нейтрофилез с выраженным сдвигом влево, уве­личенная СОЭ. Резко повышена концентрация би­лирубина в сыворотке крови.

ГК на фоне гипопластической анемии аутоиммунного происхождения характеризуется появлением нерезко выраженной желтушной окраски кожных покровов и видимых слизистых. Изредка наблюдается увеличение селе­зенки. ГК неаутоиммунного генеза при апластических и гипопластических анемиях имеет стертый характер.

Дополнительные параклинические исследования характеризуются тем, что при наследственном сфероцитозе (болезнь Минковского—Шоффара) диаметр эритроцитов уменьшен (ме­нее 6,4 мкм при норме 7,2-7,5 мкм), снижена ОСЭ (минимальная ОСЭ — 0,7-0,6% хлорида натрия при норме 0,48-0,44%, максимальная ОСЭ — 0,3-0,25% хлорида натрия при норме 0,4-0,36%), про­ба Кумбса отрицательная. При иммунных арегенераторных анемиях ОСЭ в пределах нормы, диаметр эритроцитов не изменен, проба Кумбса положитель­ная.

Неотложная терапия:

1. Срочная госпитализация.

2. Строгий постельный режим.

3. Оксигенотерапия.

4. Стол 5а, жидкостный режим неограничен.

5. Инфузионная терапия:

• изотонический раствор хлорида натрия из расчета 50-100 мл/кг, но не более 1000 мл/сут.

• реополиглюкин 10 мл/кг;

• для ликвидации суб-, декомпенсированного ацидоза 4% раствор бикарбоната натрия 4 мл/кг под контролем BE крови;

• лазикс 1-3 мг/кг

• при развитии ГК у больных гемолитической анемией иммунного генеза, а также при раз­витии шока и резкого падения АД в/в преднизолон 3% 3-4 мг/кг.

6. При появлении симптомов отека мозга — дегидратационные мероприятия (см. раздел «Отек мозга»).

7. При сердечно-сосудистых нарушениях ввести 0,06% раствор коргликона из расчета 0,1-0,15 мл/год жизни.

8. При развитии тяжелой анемии (Hb ниже 70 г/л) показано в/в введение эритроцитарной массы 5-7 мл/кг.

9. При резком ухудшении состояния, нарастающей гипергидратации, анурии более 2 суток, гиперкалиемии более 6,5 ммоль/л, повышении мочевины свыше 4,99 моль/л, декомпенсации ацидоза уремии показан гемодиализ.