4.2. Геморрагический синдром при гемофилии

Геморрагический синдром при гемофилии — это остро возникшие кровотечения и/или кровоизлия­ния, в основе которых лежит дефицит одного из плазменных факторов свертывания крови.

Причинами, наиболее часто приводящими к раз­витию геморрагического синдрома при гемофилии, являются:

1. Бытовые травмы ребенка.

2. Малые хирургические манипуляции (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.).

3. Длительный прием медикаментозных препаратов (нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды).

Клиническая симптоматика гемофилии преимущественно проявляется в виде кожного геморрагического синдрома, кровотече­ний из слизистых оболочек (носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта и др.), а также кро­воизлияний в полость крупных суставов. Характерной особенностью геморрагического синдрома при гемофилии является то, что кровотечения и кровоизлияния могут возникнуть не сразу после травмы, а через некоторое время.

Клиника кожного геморрагического синдрома при гемофилии характеризуется наличием посте­пенно нарастающих гематом в диаметре от 1 см и более, сопровождающихся резким болевым синдро­мом, полихромией.

Кровотечения из слизистых оболочек при гемо­филии обычно бывают длительными, не купируют­ся без применения заместительной терапии.

Кровоизлияния при гемофилии обычно происхо­дят в полость крупных и средних суставов, для них характерно повторное поражение одних и тех же суставов. Гемартроз развивается постепенно, объем сус­тава увеличивается, кожа над ним гиперемирована, горячая наощупь. Резко выражен болевой синдром.

При частых, повторных курсах заместительной терапии гемофилии «А» возможно развитие ингибиторной формы заболевания, характеризующейся отсутствием эффекта или усилением кровотечения на фоне введения криопреципитата.

Дифференциальный диагноз геморрагического синдрома при гемофилии необходимо проводить в первую очередь с кровотечениями при тромбоцитопении и тромбоцитопатиях (см. соответствующий раздел).

Лечение геморрагического синдрома при гемофи­лии заключается в проведении заместительной те­рапии в зависимости от вида гемофилии.

I. При гемофилии «А» необходимо назначить:

1. Перед малыми хирургическими манипуляциями криопреципитат (коэйт-дви) в дозе 15-20 ЕД/кг в сутки в/в струйно.

2. При гемартрозах, подкожных и межмышечных гематомах, полостных операциях криопреципетат (коэйт-дви) в дозе 35-40 ЕД/кг в сутки в/в струйно.

3. При обширных травмах, макрогематурии, профузных желудочно-кишечных кровотечениях, травматических операциях на легких, печени криопреципитат (коэйт-дви) в дозе 60-100 ед/кг в 1-2 при­ема, затем по 25 ед/кг каждые 12 часов в/в струй­но в течении 5-7 дней.

4. При отсутствии криопреципитата ввести антигемофильную плазму в разовой дозе 10-15 мл/кг. Су­точная доза 30-50 мл/кг распределяется на 3 раза с интервалом в 8 часов.

5. При отсутствии криопреципитата, свежезамороженной антигемофильной плазмы провести пря­мую трансфузию крови в объеме 5-10 мл/кг.

II. При гемофилии «В» необходимо назначить:

1. Антигемофильную плазму в дозе 10-15 мл/кг массы в/в струйно.

2. Лиофинизированный концентрат PPSB (концентрат II, VII, IX, X факторов) в дозе 30-40 ЕД/кг массы в/в струйно.

3. Ввести 5% раствор эпсилон-аминокапроновой кислоты в дозе 0,15-0,2 г/кг в сутки.

III. При ингибиторной форме гемофилии необходимо назначить:

1. Лиофинизированный концентрат PPSB в дозе 30-40 ЕД/кг массы в/в струйно.

2. При отсутствии концентрата PPSB необходимо вводить криопреципитат (коэйт-дви) в дозе 50-100 ЕД/кг массы в/в струйно в течение 14-21 дней.

Местная терапия заключается в наложении тампонов с гемостатической губкой, тромбином, 5% ра­створом эпсилон-аминокапроновой кислоты или 0,025% раствором адроксона на место кровотечения.