d592cd77_klinicheskie_lektsii_chast_vtoraya

на основании значительного поступления воздуха по плевральному дренажу во время кашля и форсированного дыхания, нарастания дыхательной недостаточности. Подтверждается фибробронхоскопией.

Для лечения возникшего осложнения выполняется реторакотомия, ререзекция культи бронха с повторным наложением швов. Рецидив несостоятельности наступает в 92–95 % наблюдений. Если удается стабилизировать состояния пациента, подавить острый инфекционный процесс в плевральной полости, то формируется бронхоплевральный свищ, хроническая эмпиема плевры.

Очередная операция, направленная на прекращение бронхоплеврального сообщения выполняется в планом порядке после стабилизации состояния больного, санации хронической эмпиемы плевры. Обычно она назначается через 4–6 месяцев после пневмонэктомии. Существует несколько вариантов операций на культе бронха. Предпочтение отдается трансстернальному трансперикардиальному (М. И. Перельман,1961; Л. К. Богуш, 1967) и трансторакальному со стороны здорового легкого (М. И. Перельман, 1967) доступам.

В течение последних 15–20 лет в госпитальной хирургической книнике ИГМУ разрабатывают пластические внутрипросветные методы закрытия культи главного бронха и бронхиального свища у больных перенесших пневмонэктомию по поводу гангрены легкого с использованием ротационных лоскутов широчайшей мышцы спины или большого сальника с сохраненным осевым кровотоком. Получены удовлетворительные результаты.

Хронический абсцесс легкого

Примерно в 5–7 % наблюдений острый абсцесс легкого не заканчивается выздоровлением и болезнь принимает хронический характер с типичными ремиссиями и обострениями. Определенно судить о сроках трансформации острого абсцесса в хронический трудно, однако, принято считать, что не излеченный в течение 2 месяцев острый абсцесс следует относить к группе хронических легочных нагноений.

Причинами, способствующими переходу острого абсцесса в хронический, являются: неадекватное дренирование гнойной полости в легком через бронхи, а так же наличие внутриполостных секвестров. Безусловно, играют роль особенности микробного пейзажа и состояние реактивности организма. Наиболее часто хронические абсцессы развиваются в задних легочных сегментах.

Основным морфологическим признаком хронического абсцесса легкого является наличие соединительнотканной (пиогенной) капсулы, формирование которой происходит к исходу 6—8-й недели от начала болезни. Образовавшаяся пиогенная капсула, утолщаясь за счет разрастающейся соединительной ткани, становится ригидной. Уплотняется также легочная ткань вокруг полости деструкции. Образуется своеобразный порочный круг: усиливающиеся процессы пневмосклероза ведут к нарушению трофики легочной ткани, что усугубляет течение заболевания и способствует непрекращающемуся воспалительному процессу, который в свою очередь является причиной развития и распространения деструктивных изменений.

Клиника

Симптоматика зависит от фазы клинического течения абсцесса – ремиссии или обострения. Во время ремиссии проявления заболевания минимальны. Паци-

61

енты жалуются на кашель с умеренным количеством слизисто–гнойной, вязкой мокроты, иногда – на сохраняющуюся слабость, потливость и похудание. Обострение может быть спровоцировано вирусной инфекцией (грипп, ОРЗ), переохлаждением, сильным утомлением, стрессом. У больных поднимается температура тела, усиливается кашель, появляется одышка, боли в груди, недомогание. Увеличивается количество мокроты, приобретающей неприятный запах. Нередко присоединяется кровохарканье. При длительном течении заболевания и частых обострениях у больных развивается выраженная гипопротеинемия, появляются признаки хронической гипоксии и интоксикации (утолщения ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек», ногти в виде часовых стекол).

Хроническая гнойная интоксикация является характерным симптомом этого заболевания и проявляется неспецифическими, свойственные и другим нагноениям легких признаками.

Часто встречающиеся при хронических абсцессах нарушения функции почек характеризуются альбуминурией, цилиндрурией. Тяжелые, длительно протекающие формы хронических абсцессов легких, сопровождающиеся амилоидозом внутренних органов, вызывают более глубокие изменения функции почек.

Инструментальная диагностика

При рентгенологическом исследовании отмечается наличие одной или нескольких толстостенных внутрилегочных полостей с неровными контурами, с наличием горизонтального уровня жидкости (при обострении), окруженных зоной пневмосклероза. Видимые при бронхографии или КТ бронхи, проникающие в патологически измененные участки легкого, деформированы, просветы их неравномерно сужены или расширены. В период обострения становится заметной воспалительная инфильтрация и количество жидкости в полостях увеличивается. При бронхоскопии отмечается наличие гнойного эндобронхита, наиболее выраженного на стороне поражения.

Лечение

Больные хроническим абсцессов легкого нуждаются в интенсивном консервативном лечении, которое является и подготовкой к радикальному оперативному вмешательству. Основные задачи лечения состоят в следующем: 1) уменьшение гнойной интоксикации и ликвидация обострения воспалительного процесса в легких; 2) коррекция белковых, волемических, электролитных нарушений и анемии; 3) повышение иммунологического статуса организма.

Наиболее актуальной представляется комплексная санация трахеобронхиального дерева с адекватной эвакуацией гнойного содержимого из полостей деструкции.

Хронический абсцесс является показанием к резекции легкого, которая выполняется после предоперационной подготовки в плановом порядке, как правило в объеме лобэктомии.

Профилактика хронических абсцессов заключается в своевременном и адекватном лечении острых абсцессов легких в условиях специализированных стационаров, а также квалифицированном наблюдении за пациентами с сухими остаточными полостями в легких.

62

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктазии — необратимые морфологические изменения (расширение, деформация) и функциональная неполноценность бронхов, приводящие к хроническому нагноительному заболеванию легких. Весь комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов называют бронхоэктатической болезнью.

Бронхоэктазы бывают врожденными и приобретенными.

Этиология

Врожденные бронхоэктазы встречаются сравнительно редко и развиваются в связи с нарушениями формирования бронхиального дерева. Гистологическим признаком врожденных бронхоэктазов является беспорядочное расположение в их стенке структурных элементов бронха. Основным этиологическим фактором приобретенных бронхоэктазов является все же генетически детерминированная неполноценность бронхиального дерева (недоразвитие элементов бронхиальной стенки — гладкомышечных структур, эластической и хрящевой ткани, недостаточность механизмов защиты и т. д.), которая в сочетании с нарушением бронхиальной проходимости и появлением воспаления приводит к стойкой деформации бронхов. Формированию бронхоэктазии в значительной степени способствуют грипп, острые респираторные заболевания, корь, коклюш, бронхиты, пневмонии, абсцессы легких, , туберкулез легких, несвоевременное удаление из трахеобронхиального дерева аспирированных инородных тел и т. д.

Классификация бронхоэктазий

1. По происхождению: первичные (врожденные) и вторичные (приобретен-

ные).

2.По виду расширения бронхов: цилиндрические, мешотчатые, кистоподобные и смешанные.

3.По распространению: ограниченные и распространенные, односторонние

идвусторонние (с указанием точной локализации по сегментам).

4.По тяжести клинических проявлений: с невыраженной симптоматикой, легкая форма, среднетяжелая, тяжелая и тяжелая осложненная форма.

5.По клиническому течению: фаза ремиссии и фаза обострения.

Осложнения

Бронхоэктазии часто осложняются легочным кровотечением, абсцедирова-

нием, развитием на фоне пневмофиброза и эмфиземы легких выраженной легоч- но-сердечной недостаточности и легочного сердца, амилоидоза внутренних органов. Нередко течение этого заболевания отягощается бронхиальной астмой и туберкулезом легких.

Диагностика

Основными жалобами при бронхоэктазиях являются кашель с мокротой, кровохарканье(наблюдается у 30 % пациентов), дискомфорт и боли в грудной клетке на стороне поражения, одышка, лихорадка, потливость, снижение работоспособности, потеря массы тела и общая слабость.

В качестве наиболее характерного и раннего симптома этого заболевания выступает кашель. Обычно кашель усиливается по утрам или сразу после физической нагрузки и сопровождается выделением большого количества мокроты.

Во время ремиссии мокрота приобретает слизистый или слизисто-гнойный характер, легко отходит, ее количество значительно уменьшается. Характерно,

63

что одномоментно в большом количестве («полным ртом») мокрота отходит при определенном, т. н. дренажном положении тела пациента, которое зависит от локализации очагов поражения и непременно должно использоваться для улучшения дренажной функции бронхов.

Дискомфорт или тупые, усиливающиеся в период обострения процесса боли в грудной клетке связаны, в основном, с реактивным плевритом. Болевой синдром отмечается почти у каждого второго пациента. Одышка наблюдается у 40 % больных и нарастает по мере прогрессирования заболевания.

При обострении процесса и задержке эвакуации мокроты из бронхиального дерева температура по вечерам может повышаться до 39—40°С. В фазе ремиссии сохраняется лишь вечерний субфебрилитет, но в отдельные дни возможно повышение температуры тела до 38 °С и более.

Вдалеко зашедших стадиях болезни появляются цианоз кожного покрова ,губ и ногтевых лож, деформация пальцев кистей и стоп по типу «барабанных палочек» и изменения ногтей в виде «часовых стекол». Возможны асимметрия грудной клетки за счет уменьшения объема пораженной стороны, углубление надключичной ямки, сужение межреберных промежутков. Над зоной обширных

иприлегающих к грудной стенке патологически измененных участков легких можно определить притупление перкуторного звука, ослабленное или жесткое дыхание с различным количеством полиморфных (сухих и влажных) хрипов. Звучные разнокалиберные влажные хрипы сохраняются и в период ремиссии.

Вфазе обострения появляются анемия, высокий лейкоцитоз периферической крови с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ, гипоальбуминемия, угнетение фибринолитической активности крови, повышение агрегационных свойств эритроцитов и тромбоцитов.

Инструментальная диагностика

Враспознавании, определении локализации, распространенности и вида

бронхоэктазий ведущая роль принадлежит рентгенологическим методам исследования. При рентгеноскопии, рентгенографии и томографии, которые необходимо проводить в прямой и боковой проекциях, отмечаются уменьшение объема и уплотнение тени пораженных отделов легкого, ячеистость и сетчатость легочного рисунка, сегментарные и долевые ателектазы, наличие плевральных шварт, гиперплазия и уплотнение лимфатических узлов корня легкого, повышение воздушности его непораженных отделов за счет викарной эмфиземы, смещение тени средостения в сторону поражения . До недавнего времени основным рентгенологическим методом, подтверждающим наличие и уточняющим локализацию бронхоэктазий, была бронхография с обязательным и полным контрастированием бронхов обоих легких. Сегодня бронхография проводится редко, поскольку исчерпывающую информацию можно получить при проведении компьютерной томографии легких.

Дифференциальный диагноз

Бронхоэктазии следует дифференцировать с туберкулезом легких, хронической пневмонией, хроническим бронхитом, хроническими абсцессами, раком и кистами легких.

Лечение

Учитывая необратимость процесса, а, следовательно, бесперспективность консервативной терапии, единственным радикальным методом лечения бронхо-

64

эктатической болезни следует считать хирургическое вмешательство, объем которого зависит от распространенности бронхоэктазий.

Хроническая эмпиема плевры

Хроническая эмпиема плевры – результат неэффективного лечения острых легочных нагноений, осложнившихся пиопневмотораксом. Из-за неадекватного дренирования плевры создаются условия для неполного расправления легкого и формирования инфицированной остаточной полости. Как правило не удается добиться реэкспансии легкого при наличии выраженных бронхоплевральных сообщений, которые образуются в результате бактериальной деструкции легочной паренхимы. На стенках эмпиемной полости (висцеральная и париетальная плевры) образуются массивные наложения фибрина, которые с течением времени (1,5–3 месяца) организуются и трансформируются в волокнистую соединительную ткань – шварты, которые прочно фиксируют коллабированное легкое, препятствуя его расправлению.

Диагностировать хроническую эмпиему плевры не сложно на основании анамнеза, клинических проявлений, результатов специальных исследований.

Со времени перенесенного эпизода острого нагноения и хронизации процесса (1,5–3 месяца) больного постоянно беспокоят слабость, быстро наступающая усталость при незначительной физической нагрузке, кашель с гнойной мокротой, периодически повышающаяся температура тела. Выраженность этих проявлений зависит от длительности и периода болезни – ремиссия или обострение.

Осмотр обнаруживает нездоровый цвет лица, одышку в покое, тахикардию, пониженное питание. Грудная клетка на стороне болезни отстает при дыхании от здоровой половины, уменьшена в объеме, деформирована (западает подключичная область, сужены межреберные промежутки). При аускультации степень ослабления дыхания зависит от распространенности гнойной полости, перкуторно определяется укорочение звука. В анализе крови обнаруживается анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Диагноз подтверждается полипозиционной рентгенографией грудной клетки. Исчерпывающую информацию, касающуюся точной локализации остаточной полости, ее объема и изменений структур коллабированного легкого позволяет получить компьютерная томография. Дополнительные сведения дает торакоскопия, оценивающая выраженность воспалительных изменений и особенности бронхоплевральных сообщений.

Консервативное и парахирургическое лечение хронической эмпиемы плевры, за редким исключением, неэффективно, особенно если в полость открывается бронхиальный свищ. Эти методы используются в комплексе предоперационной подготовки.

Основной задачей хирургического лечения является устранения причины болезни, например прекращение бронхо-плеврального сообщения, а так же ликвидация остаточной полости.

Е. Делорм (1905 г.) для освобождения легкого от шварт и создания условий для его расправления, предложил оригинальную операцию, которую он назвал декортикация легкого. Существо вмешательства заключается в том, что после торакотомии висцеральные шварты несколькими разрезами рассекаются до здоровой плевры. После этого тупым и острым путем намеченные фрагменты рубцо-

65

вой ткани отслаиваются от легкого и удаляются, что в итоге обеспечивает его подвижность и возможность полного расправления. Эта операция используется торакальными хирургами и в настоящее время. Следует отметить, что отрицательным моментом рассмотренного вмешательства является сохранение париетальной шварты – реальный источник реинфицирования плевральной полости.

Более сложным вариантом операции при хронической эмпиеме плевры является плеврэктомия – удаление висцеральной и париетальной шварт. Для ее выполнения используется широкий доступ (от парастернальной до лопаточной линии) в проекции 5-ого или 6-ого межреберий. Мягкие ткани рассекаются до париетальной шварты. При выраженном сужении межреберных промежутков резецируется одно ребро. Острым и тупым путем париетальная шварта отслаивается от грудной стенки, диафрагмы и структур средостения. После этого эмпиемный мешок вместе с висцеральной швартой отделяется от легкого, удаляется. Легкое расправляется и заполняет плевральную полость. Больным с бронхо-плевральным свищем приходится расширять объем операции, дополняя плеврэктомию резекцией легкого (плевролобэктомия) или пневмонэктомией. После санации плевральной полости и установления дренажей накладываются швы на рану грудной стенки.

Литература

1. Гостищев В. К. Инфекция в торакальной хирургии. – М. : Медицина,

2004.

2.Давыдовский И. В. Общая патология человека. – М. : Медицина, 1969.

3.Ерюхин И. А., Гельфанд Б. Р., Шляпников С. А. Хирургические инфек-

ции. – М., 2003.

4.Колесников И. С., Лыткин М. И., Лесницкий Л. С. Гангрена легкого и пиопневмоторакс. – Л. : Медицина, 1983.

5.Колесников И. С., Лыткин М. И. Хирургия легких и плевры. Л. : Меди-

цина, 1988.

6.Куприянов П. А. Гнойные заболевания легких и плевры. – Медгиз, 1955.

7.Линденбраттен Л. Д, Наумов Л. Б. Рентгенологические синдромы и диагностика болезней легких. – М. : Медицина, 1972.

8.Петровский Б. В., Перельман М. И., Королева Н. С. Трахеобронхиальная хирургия. – М. : Медицина, 1978.

9.Розенштраух Л. С., Рыбакова Н. И., Винер М. Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. – М. : Медицина, 1987.

66

ЛЕКЦИЯ 4

ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Ю. В. Желтовский

Известно, что более 70 % людей на Земном шаре погибают вследствие болезней сердечно-сосудистой системы. Это больше иных катастроф вместе взятых.

Этим и объясняется такое большое внимание, которое уделяется вопросам диагностики и лечения данной патологии. А когда в середине прошлого века стало понятно, что большинство сердечно – сосудистых заболеваний может лечиться хирургическим путем, развитие этого направления стали приоритетными в медицине во многих странах мира. Фундаментальные научные исследования, разработки новой уникальной аппаратуры, лекарственных препаратов, создание современных технологий, организация работы и подготовка специалистов – вот далеко не полный перечень того, что принесло возникновение кардиохирургии в медицину в целом.

Историю сердечно-сосудистой хирургии по аналогии со школьными программами по истории можно сравнить с предметом новейшей истории. Так же как и в новейшей истории, несмотря на ее относительно недолгий период, в истории сердечно-сосудистой хирургии отразились все успехи и слабости клинической медицины, истинные и социальные достижения и болезни общества.

В течение многих столетий, и в 19 и в начале 20-ого века сердце считалось органом недоступным для хирурга. Широко известно изречение знаменитого Венского хирурга Теодора Бильрота, сделанное в 1883 году: «Хирург, который дотронется руками к сердцу, потеряет всякое уважение своих коллег». Это высказывание красноречиво отражало мнение хирургической общественности в то время.

Современная сердечно-сосудистая хирургии, т. е операции на открытом сердце, начинается с середины 50-х годов, когда усилиями нескольких клиницистов была доказана возможность радикального излечения известных в то время сердечно-сосудистых заболеваний. Этому предшествовали первые успешные операции по ушиванию раны сердца выполненные почти одновременно в 1896 году доктором Реном в Германии и А. Г. Подрезом в России, первая успешная митральная комиссуротомия в 1923 году осуществленная доктором Кутлером, первые экспериментальные исследования по созданию аппарата искусственного кровообращения С. С. Брюхоненко в 1924 году (за что ему только посмертно была присуждена высшая научная награда страны – Ленинская премия). Серия блистательных экспериментов по моделированию сердечной недостаточности и последующему ее устранению с применением этого аппарата, выполненная Н. Н. Теребинским, а также его первые операции на клапанах сердца на собаках, позволили назвать С. С. Брюхоненко создателем и первооткрывателем аппарата искусственного кровообращения. В 1938 году Р. Гроссом выполнена первая успешная операция перевязки открытого артериального протока, обоснован и выполнен системно-легочной анастомоз А. Блелоком в 1945 году, выдающиеся эксперименты в первые послевоенные годы В. П. Демихова, осуще-

67

ствившего в эксперименте все модели трансплантации сердца, сердечнолегочного комплекса и других органов. Наконец, первая операция с искусственным кровообращением по поводу дефекта межпредсердной перегородки, выполненная Джоном Гиббоном в 1953 году, открыла эру операций на открытом сердце. Особую роль в кардиохирургии сыграло обоснование и применение в клинике метода гипотермии, предложенного Уилфредом Бигелоу в конце 40-х годов, и метода гипербарической оксигенации, предложенной И. Борема в середине 50-х годов. В. И Колесов разработал и внедрил в практику маммарно-коронарный анастомоз, который в чистом виде вернулся теперь в клиническую практику, пережив период выполнения этой операции только с искусственным кровообращением. Неоценимый вклад в развитие хирургичекого лечения ишемической болезни сердца внесли Дэвид Сабистон, Майкл Де Бейки, Рене Фовалоро, трудами которых этот раздел кардиохирургии превратился в наиболее мощный рычаг борьбы с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Драматичность и в то же время наполненную героизмом работу кардиохирургов можно проиллюстрировать следующими примерами. После того, как вторая операция в мае 1953 года по поводу вторичного ДМПП в условиях ИК увенчалась полным успехом (первый больной скончался во время операции) доктор Гиббон никогда больше не сумел повторить свой единственный успех. Он разочаровался и оставил кардиохирургию навсегда. С 1951 по 1954 годы ни один хирург мира не смог получить положительного результата при операциях с искусственным кровообращением (исключая описанный случай доктора Гиббона). Вся американская медицинская наука ополчилась против методики искусственного кровообращения, подвергая ее суровой критике и даже цензуре! Или вот еще пример. Академик Б. В. Петровский присутствовал на операции в госпитале в Балтиморе, США. Вот что он пишет: «Девочка, страдавшая врожденным пороком сердца – тетрадой Фалло, погибла на операционном столе. Подавленные мы вышли из операционного блока и увидели… великого хирурга Чарльза Бейли (он кстати сделал первую в мире комиссуротомию на открытом сердце), рыдывшего в углу коридора. Очень сложное время пришлось пережить и нам в нашей клинике в семидесятые годы. Отсутствие специальной аппаратуры, инструментов, медикаментов в достаточном количестве, работа на многоразовых оксигенаторах, несовершенные методики искусственного кровообращения и защиты миокарда, небольшой опыт – часто обуславливали неудовлетворительные результаты. Все это, да еще и большое количество недоброжелателей среди медицинской общественности города, подогреваемое лживой прессой привели к тому, что многие из тех кто стоял у истоков решения проблемы операций на сердце не выдержали и ушли. Но могу, со всей ответственностью заявить, что не было бы тех неудач, не было бы сегодняшних успехов.

Кристиан Барнард, 3 декабря 1967 года выполнивший успешную трансплантацию сердца, просто открыл огромное поле деятельности для различных специальностей. Доктор В. Сили, оповестивший о своей операции хирургического устранения жизнеугрожающей аритмии по поводу синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в Дьюкском университете в 1968 году, серьезнейшим образом стимулировал развитие всей аритмологии, а сама хирургическая аритмология явилась мощным стимулом развития физиологической стимуляции сердца и имплантируемых кардиовертеровдефибрилляторов. М. Мировский посвятил всю свою жизнь созданию им-

68

плантируемого кардиовертера-дефибриллятора, поклявшись победить внезапную сердечную смерть, оплакивая своего любимого друга, погибшего от этой болезни. Как известно, М. Мировский победил.

Необходимо отметить выдающийся вклад который внесли наши отечественные хирурги в развитие кардиохирургии в стране и в мире.

Это, кроме уже упоминавшихся С. С. Брюхоненко и Н. Н. Теребинского – Б. В. Петровский, А. Н. Бакулев, А. А. Вишневский, Н. М. Амосов, П. А. Куприянов, В. И. Бураковский, Е. Н. Мешалкин, В. И. Шумаков, Б. А. Королев и многие другие.

Первые плановые операции на сердце были проведены при врожденных пороках. Лечение врожденных пороков сердца (ВПС) – актуальная проблема не только медицинская, но и социальная и демографическая. Известно, что население России катастрофически сокращается, несмотря на миграцию. За 10 лет убыль составила более 10 миллионов человек и ежегодно население страны уменьшается примерно на 800 тысяч. Все это пропорционально присуще и нашей области. До сих пор в Сибирь добровольно почти никто не переезжает, и каждый родившийся ребенок здесь является национальным достоянием страны и региона

ипри необходимости за его жизнь и здоровье должна вестись бескомпромиссная борьба. Известно, что встречается один ребенок с врожденным пороком сердца примерно на 100 родившихся. Казалось бы, что это немного, но если только в Иркутской области рождается в год около 28 тысяч детей, то эта цифра оказывается весьма внушительной. А если учесть, что по многочисленным статистикам 25 % детей с пороками сердца умирает в первую неделю, еще 25 % в первый месяц жизни. Первый год переживают только 20–40 % всех родившихся с данной патологией. Всего известно свыше 90 видов врожденных пороков сердца и множество их комбинаций. Среди врожденных пороков развития пороки сердца занимают третье место после аномалий опорно-двигательного аппарата и ЦНС, однако в структуре смертности, связанной с пороками развития, они находятся на первом месте. Международная классификация, принятая ВОЗ в 1970 году занимает 10 страниц книги обычного формата. Все аномалии развития сердца и магистральных сосудов приводят к различным нарушениям гемодинамики, которые подразделяют на первичные, возникающие сразу после рождения ребенка, и вторичные, являющиеся следствием ВПС. Врожденный порок сердца, вызывая у больного ряд изменений, в первую очередь компенсаторного порядка, является системным заболеванием всего организма. Такие процессы, как хроническая гипоксемия и нарушение кровообращения, под воздействием нейрогуморальных факторов ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма. Однако процессы компенсации у ряда больных в силу тяжести патологического процесса

иопределенных условий воздействия внешней среды перерастают в свою противоположность, обусловливая преждевременную гибель организма. Причины возникновения врожденного порока сердца множественны и разнообразны. Во первых предрасположенность к возникновению ВПС может возникнуть непосредственно в момент зачатия, если оно произошло под воздействием неблагоприятных факторов. Это, как правило, сложные пороки обусловленные изменениями на уровне хромосом.

Наиболее часто, в этом случае, встречается транспозиция магистральных сосудов, которая почти всегда сочетается с олигофренией. Следующий момент – закладка сердца, как органа, в эмбриогенезе происходит в интервале от 2-й до 8 –

69

й недели внутриутробного развития. То есть к концу восьмой недели какое сердце сформировалось, такое и будет у ребенка при рождении. Это такие сроки, когда женщина зачастую еще не понимает, что она беременна. Если в это время она ведет неподобающий для будущей матери образ жизни (употребляет алкаголь, наркотики, курит, болеет, принимает лекарственные препараты, большое количество консервантов с пищей, на нее действует неблагоприятная экологическая обстановка), то возникновение порока сердца весьма вероятно.

Очень часто спрашивают: – у женщины, которая перенесла в детстве операцию по поводу врожденного порока сердца обязательно ли родится ребенок с пороком сердца? Нет. Не обязательно, но в 10 раз чаще. Вообще в наше время рождение здорового ребенка это далеко не простая проблема. К этому событию в жизни необходимо готовиться. Рождение ребенка с врожденным пороком сердца

– это трагедия для семьи и ее окружения. Часто распадаются семьи. Женщина стоит перед выбором – либо оставить ребенка в родильном доме, отказаться от него ( что кстати многие сейчас делают, а помочь затем этим детям очень сложно), либо оставляя ребенка должна забыть о своих девичьих мечтах, о красивой жизни, о карьере и посвятить себя ребенку до исхода. Жить постоянно с мыслями о том, что ее ребенок умрет, или ему предстоит сложная операция на сердце, которая неизвестно чем закончится. С внедрением в широкую медицинскую практику диагностической ультразвуковой аппаратуры, появилась возможность выявить наличие ВПС, начиная примерно с 18 недели внутриутробного развития. Если выявляется порок, относящийся к группе так называемых «летальных пороков», то женщине предлагается прерывание беременности. Для избежания ошибок беременные женщины с подозрением на наличие ВПС у плода должны быть направлены в перинатальный центр, где коллегиально принимается решение. Казалось бы чего проще – родился ребенок с ВПС взять и сразу его прооперировать. Закончится удачно – будет расти здоровый ребенок. Не получится – ну что ж. Никто его не видел, к нему еще не привыкли, никаких материальных затрат семья не несет. Оказывается все не так просто. Еще 10 лет назад считалось, что новорожденные дети практически не переносят искусственного кровообращения вследствие того, что несмотря на нормально сформированные анатомические органы и системы функционально они находятся в стадии адаптации к непривычным условиям среды в которой им предстоит жить. Поэтому в технологиях операций упор делался на применение общей гипотермии. Однако выполнение радикальных коррекций при сложных врожденных пороках сердца в этих условиях невозможно и во всем мире активно проводятся исследования и накапливается опыт по лечению этой крайне сложной патологии. В нашей стране успешно оперируют новорожденных детей в институте им. А. Н. Бакулева в Москве, НИИ патологии кровообращения в Новосибирске и в клинике Санкт-Петербурга. У нас в отделении тоже предприняты первые шаги по выполнению экстренных операций радикальных коррекций порока у детей первых месяцев жизни.

Если невозможно полностью нормализовать гемодинамику при операции у детей первого года жизни, то разработаны и широко выполняются паллиативные вмешательства, направленные на улучшение центральной гемодинамики, спасения и улучшения качества жизни. После таких операций ребенок доживает до того времени, когда ему можно выполнить радикальную коррекцию порока. Приведем несколько примеров: Большой дефект межжелудочковой перегородки. Значительный объем крови поступает из левого желудочка в правый через де-

70