Домашнее задание

Решить ситуационные задачи

1.При обследовании крови ребенка обнаружено снижение кол-ва эритроцитов, клетки имеют аномальные формы, содержат большое кол-во аномальных кристаллов, в плазме крови обнаружено большое кол-во свободного гемоглобина. Какой диагноз можно поставить по данным анализа? Какой биохимический дефект лежит в его основе?

2.При проведении общего анализа у больного обнаружены мишеневидные эритроциты, резко повышено содержание Нв А2 (до 15%) и фетального Нв (58%). Какие биохимические нарушения лежат в основе данного состояния?

3.Почему при отравлении оксидами азота смерть наступает от недостатка кислорода (гипоксии) даже при отсутствии видимых поражений дыхательных путей? Каким образом можно предотвратить смерть при данном отравлении?

4.Почему при форсированных, длительных физических нагрузках у малотренированных людей моча окрашивается в красный цвет и возможно развитие острой почечной недостаточности?

5.Почему при развитии острого разрушения эритроцитов может возникнуть нарушение функции почек? Какой механизм в норме препятствует такому исходу гемолиза?

6.Почему при отравлении синильной кислотой и ее солями возникает гибель от недостатка кислорода в тканях?

Практические навыки, которыми должен овладеть студент - уметь определять содержание гемоглобина в крови

Практическое занятие 8

ТЕМА: Обмен хромопротеидов.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: - изучить процессы синтеза и распада гемоглобина;

- сформировать четкие критерии биохимической дифференциации желтух;

- дать представление о патологии обмена хромопротеидов- порфириях

Базисные знания

Из курса биоорганической химии студент должен знать:

- строение глюкуроновой кислоты

- процессы конъюгации с глюкуроновой кислотой

Учебная карта вопросы для подготовки к занятию

1. Поступление, переваривание и всасывание хромопротеидов.

2. Транспорт железа, синтез порфиринов.

3. Понятие о порфириях. Виды порфирий

4. Основные методы диагностики порфирий.

5. Тканевый распад железосодержащих хромопротеидов.

6. Образование желчных пигментов, пигментов кала и мочи.

7. Патология пигментного обмена. Виды желтух.

ПРИЛОЖЕНИЕ

Биологическая ценность железа определяется многогранностью его функций, незаменимостью другими металлами в сложных биохимических процессах, активным участием в клеточном дыхании, обеспечивающим нормальное функционирование тканей организма человека.

Железо, находящееся в организме человека, можно разбить на 2 группы: клеточное и внеклеточное. Соединения железа в клетке можно подразделить на 4 подгруппы: 1) гемопротеины, основным структурным элементом которого является гем (гемоглобин, миоглобин, цитохромы, каталаза, пероксидаза); 2) железосодержащие ферменты негеминовой природы (сукцинатдегидрогеназа, ацетил-КоА-дегидрогеназа, НАДН₂-цитохром с – редуктаза и др.); 3) ферритин и гемосидерин внутренних органов; 4) железо, рыхло связанное с белками и др. органическими веществами.

Ко 2 группе внеклеточного железа относятся железосвязывающие белки трансферрин и лактоферрин.

Ферритин и гемосидерин – запасные соединения железа в клетке, находящиеся главным образом, в рэс печени, селезенке и костного мозга. Запасы железа могут быть при необходимости мобилизованы для нужд организма, а белки предохраняют организм от токсического действия свободно циркулирующего железа.

Во внеклеточных жидкостях железо находится в связанном состоянии – в виде железо-белковых комплексов. Концентрация его в плазме здорового человека равна 10,8 – 28,8 мкмоль/л, при этом у мужчин 14,3 – 25,1, у женщин 10,7 – 21,5 мкмоль/л. Общее содержание железа во всем объеме циркулирующей плазмы составляет 3 – 4 мг. Уровень железа в плазме крови зависит от ряда факторов: взаимоотношения процессов разрушения и образования эритроцитов, состояния запасного фонда железа и его освобождения из органов депо, эффективности всасывания железа в ЖКТ.

Железосвязывающий белок трансферрин содержится в небольшом количестве в плазме крови. Общая железосвязывающая способность (ОЖСС) плазмы, характеризуется практически концентрацией трансферрина, колеблется от 44,7 до 71,6 мкмоль/л, а свободная железосвязывающая способность – резервная емкость трансферрина составляет 28,8 – 50,4 мкмоль/л у здорового человека. Коэффициент насыщения в норме 25 – 40%

Функция трансферрина представляет значительный интерес. Он не только переносит железо в различные ткани и органы, но и «узнает» синтезирующие гемоглобин ретикулоциты и, возможно, другие клетки. Трансферрин отдает железо им только в том случае, если клетки имеют специфические рецепторы, связывающие железо. Кроме того, трансферрин защищает организм от токсического действия железа.

Этапы передачи железа трансферрином клеткам костного мозга: 1) адсорбция трансферрина рецепторными участками на поверхности ретикулоцитов, 2) образование прочного соединения между трансферрином и клеткой, возможно проникновение белка в клетку, 3) перенос железа от железосвязывающего белка к синтезирующему гемоглобин аппарату клетки, 4) освобождение трансферрина в кровь.

Другой белок лактоферрин обнаружен во многих биологических жидкостях (молоке, слезах, желчи, синовиальной жидкости, панкреатическом соке и секрете тонкого кишечника). Кроме того, он находится в специфических. Вторитчных гранулах нейтрофильных лейкоцитов. Подобно трансферрину, лактоферрин способен связывать 2 атома железа специфическими пространствами. Несмотря на схожесть, эти белки отличаются по антигенным свойствам, составу аминокислот и углеводов.

Известны следубщие функции лактоферрина: бактериостатическая, участие в имунных процессах и абсорбции железа в ЖКТ, он предохраняет организм человека от излишнего всасывания железа. Соединения железа подразделяют на функционально самостоятельные фонды: 1) эритроцитарный (железо эритрона), 2) запасной, 3) транспортный, 4) тканевой.

Общее содержание железа зависит от концентрации гемоглобина, веса тела, пола и возраста. Считается, что в организме взрослого человека содержится от 2 до 5г железа, составляя в среднем 35 мг на кг веса тела у женщин и 50 мг на кг у мужчин.