учебное пособие БРИЛЛЬ

ются весьма уязвимыми структурами периферического моторного аппарата. Первичным местом поражения может быть как пре-, так и постсинаптическая область мионеврального синапса.

Нарушение нервно-мышечной передачи развивается при недостаточности синтеза ацетилхолина (при снижении активности холинацетилазы, дефиците холина и активной уксусной кислоты), при патологии митохондрий и снижении уровня макроэргов в нейроне вследствие гипоксии, действия различных ядов и др..

Блокада нервно-мышечной передачи может возникнуть в результате нарушения транспорта медиатора по аксону в пресинаптическую область (травма, анестетики, колхицин и др.), изменения депонирования ацетилхолина в микровезикулах, нарушения процесса секреции медиатора в синаптическую щель. Процесс секреции ацетилхолина может нарушаться под действием ботулинического и столбнячного токсинов, при изменении содержания ионов кальция и магния, при миастении и миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Ослабление синаптической передачи может быть связано с блокадой холинорецептора (кураре, холинолитики, соли тяжелых металлов), со снижением скорости удаления ацетилхолина из синаптической щели (блокада ацетилхолинэстеразы фосфорорганическими соединениями — табун, зарин, зоман, дифтерийным токсином, пестицидами — хлорофос, тиофос, при миастении).

Классическим примером патологии синаптической передачи является ботулизм — заболевание, вызванное ботулиническим токсином, продуктом жизнедеятельности анаэробных клостридий Cl. Botulinum. Токсический эффект — прекращение высвобождения ацетилхолина с пресинаптической мембраны — обусловлен действием легкой цепи молекулы ботулотоксина, которая прерывает связь между вызываемым нервным импульсом увеличением концентрации цитоплазматического кальция в окончаниях двигательного аксона и выбросом из них ацетилхолина. Прогрессирующее ослабление освобождения ацетилхолина в холинергических синапсах соматической и вегетативной нервной системы обусловливает клинические симптомы ботулизма, в том числе парезы и параличи скелетной и дыхательной мускулатуры.

Нарушение освобождения ацетилхолина из окончаний двигательных нейронов лежит в основе мышечной слабости при синдроме Ламберта-Итона. В крови у больных с синдромом Ламберта-Итона имеются антитела к структурам потенциалзависимых кальциевых каналов на мембране окончаний двигательных нервов. Повреждение каналов антителами нарушает вход кальция и таким образом снижает выброс ацетилхолина.

Патология синаптической передачи может также возникнуть при нарушении взаимодействия ацетилхолина с его рецептором на постсинаптической мембране, что наблюдается при тяжелой миастении (Myasthenia gravis). Болезнь характеризуется мышечной слабостью, быстрой мышечной утомляемостью. Эти симптомы быстро снимаются после введения блокаторов холинэстеразы.

В основе такой тяжелой миастении лежит снижение числа холинорецепторов на мембране концевых пластинок волокон скелетных мышц, сочетающееся со сглаживанием складок постсинаптической мембраны и увеличением ширины синаптической щели.

631

Уменьшение числа холинорецепторов и нарушения структуры нервномышечных синапсов являются результатом наличия в крови больных миастенией антител к рецепторам ацетилхолина.

Среди токсинов, избирательно поражающих постсинаптическую мембрану, наиболее известен яд кураре, алкалоид растительного происхождения. Яд кураре способен избирательно связываться с холинорецепторами постсинаптической мем- бранынервно-мышечныхсинапсов.Приэтомонконкурентнотормозитсвязывание ацетилхолина с холинорецепторами, что и приводит к блоку синаптической передачи и параличу мускулатуры. Аналогичным образом действует α-бунгаротоксин в яде кобры. В настоящее время разработано много синтетических аналогов кураре. Они нашли широкое применение в хирургической практике при анестезии как миорелаксанты.

При всех нарушениях периферических мотонейронов и синаптической передачи происходит изменение функциональных и трофических влияний моторных нейронов на периферические структуры.

Возникающий в этих условиях периферический паралич характеризуется следующими проявлениями:

1)нарушением произвольных движений;

2)угнетением или отсутствием сегментарных рефлексов (сухожильных, надкостничных, кожных и др.);

3)снижением мышечного тонуса (гипотонией);

4)развитием атрофических и дистрофических изменений в скелетной муску-

латуре;

5)избыточностью пассивных движений в парализованной конечности. Возникновение функциональных и метаболических расстройств имеет слож-

ный генез. Повреждение структурных комонентов рефлекторной дуги приводит к угнетению или утрате спинальных рефлексов. Атония или гипотония мышц объясняется нарушением поступления импульсов от α-мотонейронов и выключением рефлекторных влияний с γ-нейронов. Кроме того, атония может быть усилена возникающей атрофией мышцы. Такое состояние мускулатуры дает основание называть периферический паралич вялым, или атоническим.

Наличие мышечных атрофий обусловливает еще одно определение периферического паралича — как атрофического.

Атрофия мышц при периферических параличах возникает в результате ослабления трофического влияния нервных клеток на мышцы, куда по двигательным нервным волокнам вместе с аксотоком поступают нейротрофические факторы, стимулирующие нормальный обмен мышечной ткани. Нейротрофические факторы синтезируются в теле мотонейрона и двигаются по аксону вместе с аксоплазматическим током в составе специальных везикул. В синапсе эти белковые факторы высвобождаются из нервных терминалей с помощью экзоцитоза и достигают постсинаптической мышечной мембраны, где действуют на специальные рецепторы. В результате под действием нейротрофических факторов в мышечном волокне запускается каскад внутриклеточных реакций, способных регулировать весь спектр жизнедеятельности мышечного волокна, вплоть до контроля экспрессии генов.

632

Другим способом нейротрофического воздействия мотонейрона на функциональный статус мышечного волокна является импульсная активность мотонейронов, которая существенно различается у различных типов нейронов (быстрых и медленных), иннервирующих соответствующие типы скелетных мышц.

Атрофия также формируется вследствие длительного бездействия мышц. Нарушения функциональных и трофических влияний нейронов на нервные

проводники и скелетные мышцы могут иметь место и при травматическом разрыве нервного ствола. В этом случае дистальная часть поврежденного нервного волокна подвергается уоллеровской дегенерации. Скорость дегенерации нервных волокон зависит от степени миелинизации — толстые миелинизированные волокна перерождаются быстрее безмякотных. Уже через сутки в дистальном участке перерезанного нерва начинаются процессы демиелинизации. Миелин отходит от перехватов Ранвье и затем собирается в эллипсоиды и шары, сливается в капли. Спустя несколько дней фрагменты аксонцилиндра фагоцитируются и рассасываются. Несмотря на распад аксона, шванновские клетки сохраняются и начинают пролиферировать. Они далее сливаются между собой, образуя многоядерный синцитий, так называемую бюнгнеровскую ленту. Деструктивные изменения периферического отрезка нерва сочетаются с выраженными функциональными нарушениями: снижением возбудимости, лабильности и проводимости. Проведение нервного импульса полностью прекращается в миелинизированных волокнах теплокровных животных через 50–60 ч после перерезки. В нервно-мышечном синапсе после перерезки нервного ствола постепенно уменьшается спонтанное освобождение медиатора и исчезает вызванный нервным импульсом синхронный выброс ацетилхолина.

Любое нарушение — будь то нарушение и дегенерация тел спинальных мотонейронов, либо их аксонов, — обязательно приводит к типичным изменениям мышечных волокон — денервационному синдрому. На первом этапе денервационные перестройки во многом выглядят как возврат к ювенильному состоянию мышечного волокна, т.е. к морфофункциональному статусу, характерному для мышечных волокон на ранних стадиях их онтогенетического развития. Денервированная мышца из-за нарушения нервно-трофических влияний претерпевает ряд изменений: мышечные волокна атрофируются, исчезает различие динамических и биохимических свойств быстрых и медленных мышц.

Одним из первых постденервационных изменений является снижение уровня мембранного потенциала и повышение чувствительности мембраны мышечного волокна к медиатору. Последнее обусловлено расширением области мышечной мембраны, чувствительной к ацетилхолину. Этот феномен реализуется за счет появления на мембране так называемых внесинаптических холинорецепторов, которые в течение нескольких дней после денервации активно синтезируются и встраиваются в мембрану на всем протяжении волокна. Внесинаптические холинорецепторы способны при взаимодействии с ацетилхолином образовывать ионный канал, пропускающий преимущественно ионы натрия, и в меньшей степени — калия и кальция. Открытие каналов приводит к деполяризации мембраны, что сопровождается генерацией потенциала действия и сокращением мышечного волокна.

633

Весьма существенным постденервационным изменением является нестабильность

ипериодические волнообразные осцилляции уровня мембранного потенциала, которые сопровождаются генерацией спонтанных залпов потенциала действия и фибрилляциями мышцы. Фибрилляции имеют важное значение для денервированной мышцы, так как обеспечивают ее тонус, поддерживая сократительную активность, хотя и в другом режиме.

Все перечисленные постденервационные перестройки, характерные для первого этапа денервационного синдрома, носят не столько патологический, сколько адаптивный характер. Они направлены на поддержание рабочего функционального статуса денервированной мышцы в ожидании реиннервации. Если восстановления двигательной иннервации не происходит, наступает следующий этап денервационного синдрома. Его основным морфологическим проявлением является снижение массы сократительных белков, уменьшение массы мышцы и диаметра мышечных волокон. Если реиннервция не происходит в течение 1–2 месяцев, то атрофия мышцы не ликвидируется и в мышце возможны изменения вплоть до ее полного распада и замены соединительной тканью.

Процесс регенерации нервных волокон начинается через несколько дней после перерезки нерва. Реиннервация мышцы обусловлена исключительно регенерацией и прорастанием проксимального конца аксона на периферию к мышце. На конце проксимального отрезка нерва образуются утолщения и выросты («колбы роста»), превращающиеся в тонкие нити, часть из которых попадает в футляры, образованные шванновскими клетками в дистальной части нерва. Движение аксона в нужном направлении обусловлено двумя основными причинами: хемотаксисом (градиентом растворимых ростовых факторов) и гаптотаксисом (градиентом белков адгезии) на пути следования аксона. Известно более 10 ростовых факторов (мозговой нейротрофический фактор, нейротрофины 3 и 4, цилиарный нейротрофический фактор, инсулиноподобные факторы роста, фактор роста фибробластов, пептиды семейства меланокортинов и др.). Некоторые из этих ростовых факторов могут выделяться из шванновских клеток, действовать на мембранные рецепторы или поглощаться аксоном и тероградко транспортироваться в мотонейроны. В результате таких воздействий ростовых факторов синтез белков нейрона возрастает

иподдерживается на высоком уровне, необходимом для роста аксона. Кроме того, важным источником нейроростовых факторов являются и сами денервированные мышечные волокна. К ним относятся инсулиноподобные факторы роста, нейротрофины, урокиназа, тканевой активатор плазминогена.

Скорость прорастания аксонов по подложке из шванновских клеток составляет около 1 мм в сутки. Дистальный рост происходит до тех пор, пока регенерирующие волокна не реиннервируют эффекторный орган.

Как правило, сразу после частичной денервации и появления в составе мышцы денервированных мышечных волокон начинается интенсивное ветвление и разрастание конечных немиелинизированных терминалей аксонов или нервных веточек у соседних неповрежденных аксонов, прорастающих в направлении денервированных мышечных волокон. Этот процесс получил название «спрутинг». Спрутинг имеет место как при полной денервации, так и частичной, например при

634

ботулизме. Мощным триггером аксонального спрутинга являются продукты распада дегенерирующих аксонов и факторы, выделяющиеся из денервированных мышечных волокон. Определенная роль в индукции спрутинга принадлежит ретроградному аксоплазматическому току. Выздоровление, т.е. завершающие стадии денервационно-реиннервационного процесса, сопровождается восстановлением функциональных контактов и синаптической передачи между аксоном и мышечным волокном. Сроки восстановления иннервации зависят от длины пути и отдаленности места повреждения нерва от иннервируемой мышцы. В течение 4–12 месяцев регенерировавший аксон увеличивается в диаметре, миелинизируется. При реиннервации вначале восстанавливаются трофические, а затем функциональные влияния нервных клеток на скелетные мышцы.

23.2.2. Центральные пирамидные параличи

Пирамидные параличи возникают при поражении центральных корковых двигательных нейронов и нисходящих пирамидных путей на всем их протяжении от моторной зоны коры больших полушарий до клеток передних рогов спинного мозга или ядер двигательных черепно-мозговых нервов. Прежде, чем остановиться на вопросах патогенеза центральных пирамидных параличей, необходимо дать оценку морфо-функциональной организации двигательной зоны коры головного мозга и пирамидных трактов.

Важнейшими закономерностями организации двигательных структур коры головного мозга являются:

1)соматотопическая пространственная проекция периферии тела на двигательную область;

2)множественное представительство периферии, то есть проекция периферических отделов в нескольких двигательных зонах.

Наиболее важной двигательной областью является наружная поверхность прецентральной извилины. Однако двигательная область проходит через медиальный край полушария в глубь центральной борозды, а в ростральном направлении проецируется несколько дальше прецентральной извилины. В реализации моторных функций принимают участие также вторая лобная извилина, затылочная и верхнетеменная область.

Существуют обширные связи между двигательной зоной коры головного мозга и соседней соматовисцеральной областью. Обращают на себя внимание представления о так называемых проекционных и ассоциативных центрах. Проекционные центры имеют довольно ограниченную локализацию в данной области коры головного мозга и непосредственную связь с нижележащими структурами, ответственными за двигательную функцию. «Ассоциативные центры» в отличие от проекционных не имеют непосредственной связи с нижележащими отделами нервной системы и периферии, они связаны только с другими участками коры, в том числе и с проекционными центрами.

Двигательный анализатор, как и все анализаторы, связан с очень широкими территориями коры и не обеспечивается только проекционной зоной для пирамид-

635

ных путей. Двигательные проекционные зоны для мускулатуры расположены в передней центральной извилине в порядке, обратном расположению их в теле.

Все проекционные области коры являются двусторонними, симметрично расположенными в каждом полушарии. Шестислойное строение двигательных участков коры перемежается вертикальными колонками.

Активирующее влияние от центральных двигательных нейронов коры головного мозга на спинальные фазические α-мотонейроны обеспечивается при участии кортикоспинальных трактов. Различают следующие основные виды нисходящих кортикоспинальных путей:

•прямые пирамидные тракты;

•перекрещивающиеся на уровне продолговатого мозга пирамидные тракты. В свою очередь прямые кортикоспинальные пути включают моносинаптиче-

ские и полисинаптические тракты. Прямой моносинаптический кортикоспинальный путь содержит до 5–8 % нисходящих нервных волокон, начинается от гигантских пирамидных клеток Беца (I нейрон), которые располагаются в V слое прецентральной извилины. Аксоны этих нейронов спускаются к спинному мозгу через внутреннюю капсулу, ножки мозга, мост, продолговатый мозг и далее следуют в его переднемедиальную область, заканчиваясь после перекреста на мотонейронах контралатеральной стороны шейных и верхнегрудных сегментов. Импульсация, распространяющаяся по этому пути, обеспечивает тонкие движения пальцев рук, верхних конечностей, языка.

Прямой полисинаптический кортикоспинальный путь включает около 20– 30 % волокон пирамидного тракта. I нейрон этого тракта (клетки Беца) также расположен в V слое прецентральной извилины. Этот пирамидный тракт, пройдя через ствол мозга, отдает значительное количество коллатералей к стволовым ядрам (красному ядру, ядру моста и др.). Основная часть перекрещенных волокон нисходит в составе вентролатерального пирамидного тракта, затем после перекреста вступает в контакт со вставочными нейронами (II нейрон) и заканчивается на α-мотонейронах (III нейрон) на уровне различных сегментов спинного мозга. Кортикоспинальный тракт, также как и руброспинальный и латеральный ретикулоспинальный, оказывает преимущественно возбуждающее влияние на мотонейроны сгибателей и тормозное влияние на мотонейроны разгибателей.

Перекрещивающиеся пирамидные тракты начинаются от малых и средних пирамидных клеток (I нейрон), разбросанных по различным мотосенсорным зонам коры головного мозга. Указанные пирамидные клетки обладают спонтанной активностью, оказывают активирующее влияние на спинальные фазические мотонейроны, повышают их готовность к восприятию рабочего импульса и развитию двигательного акта.

Спускаясь от коры головного мозга к спинному мозгу, волокна перекрещивающихся пирамидных трактов отдают многочисленные коллатерали к другим важным двигательным центрам (таламусу, красному ядру, ядрам моста).

Перекрест нисходящих волокон этого тракта происходит на основании продолговатого мозга, после чего основная часть перекрещенных волокон спускается в составе дорсолатерального канатика и образует синапсы на вставочных нейронах

636

(II нейрон) различных сегментов спинного мозга. Вставочные нейроны отдают ветвящиеся отростки в пределах нескольких сегментов. III нейрон перекрещивающегося пирамидного тракта представлен спинальным фазическим α-мотонейроном, который в свою очередь является важнейшим компонентом спинальной рефлекторной дуги.

Как указывалось выше, центральные пирамидные параличи могут возникать при развитии патологии различного генеза и выпадении функций центральных пирамидных нейронов и пирамидных трактов на всем их протяжении (на уровне внутренней капсулы, ножек мозга, моста, продолговатого мозга и пирамидного перекреста). В области пирамидного перекреста 75–90 % волокон переходят на противоположную сторону идут в заднебоковом квадрате спинного мозга в составе латерального кортикоспинального тракта, где также возможно развитие деструктивных и функциональных сдвигов.

Основными признаками развития центральных параличей являются следующие:

1)отсутствие произвольных движений;

2)фазные изменения тонуса скелетной мускулатуры (гипотония сменяется гипертонусом, характерно развитие судорог);

3)фазные изменения активности спинальных рефлекторных дуг ниже места поражения (выпадение и ослабление спинальных рефлексов сменяется активацией);

4)развитие патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.);

5)сохранение трофических влияний спинальных нейронов и нервных проводниковнаиннервируемыемышцы,исоответственно,отсутствиевсехклассических признаков денервационного синдрома, развитие атрофии мышц от бездействия;

6)возможность развития функциональной или органической полной или частичной компенсации нарушений регуляции двигательной активности.

Таким образом, к признакам центральных параличей относятся мышечная гипертония, гиперрефлексия, появление патологических рефлексов, клонуса и синкинезий. Указанные изменения обусловлены ослаблением или выключением тормозных влияний коры головного мозга на спинальные мотонейроны, в том числе

иγ-систему, что приводит к активации спинальных моно- и полисинаптических рефлексов.

Мышечная гипертония при центральных параличах распределена неравномерно. Так, в приводящих мышцах плеча, сгибателях предплечья возникает повышение тонуса. Одновременно возрастает тонус в разгибателях бедра, голени, сгибателях стопы. При центральных параличах верхняя конечность приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе, а нижняя конечность разогнута в тазобедренном и коленном суставах (поза Вернике-Манна). Указанные нарушения со временем могут приводить к развитию контрактур в соответствующих группах мышц.

Активация сегментарных сухожильных и периостальных рефлексов при центральных параличах характеризуется усилением амплитуды ответа и расширением зоны вызывания рефлекса. Эти рефлексы принято подразделять на сгибательные и

637

разгибательные. Одним из наиболее ранних и постоянных проявлений поражения пирамидноготрактаявляютсяпатологическиеразгибательныерефлексы.Наиболее чувствительными признаны симптом Бабинского, Россолимо, Бехтерева-Менделя, другие патологические рефлексы менее постоянны.

Симптом Бабинского характеризуется дорсальным тоническим разгибанием большого пальца стопы и сопровождается в некоторых случаях сгибанием и разведением остальных пальцев. Этот симптом может быть признаком не только центральных пирамидных параличей, но и других патологических состояний, а также определяется у детей первого года жизни.

Крайней степенью активации сухожильных рефлексов является клонус, характеризующийся серией быстрых ритмических сокращений мышц в ответ на непрерывное растяжение сухожилий.

Важным признаком центральных пирамидных параличей являются синкинезии (непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности), возникающие при произвольных движения здоровой конечности или половины тела. Синкинезии, как правило, свидетельствуют об органических поражениях ЦНС (травмах, опухолях, воспалении, нарушении кровоснабжения).

Спинальный шок

Спинальный шок (СШ) — неврологический синдром возникающий при полном перерыве спинного мозга (функциональном или анатомическом), с невыясненными до конца патофизиологическими механизмами. Глубина и продолжительность СШ зависит от тяжести травмы, уровня повреждения спинного мозга.

В развитии СШ можно выделить 3 стадии:

1)стадия возбуждения;

2)стадия торможения или стадия истинного шока;

3)стадия восстановления.

1 стадия характеризуется генерализованным возбуждением, продолжается очень короткое время и обусловлена непосредственными альтерацией и раздражением нервных клеток и проводящих путей спинного мозга в зоне действия повреждающего агента.

2 стадия продолжается у человека 3–4 недели, выражается в резком падении возбудимости и угнетении деятельности всех рефлекторных центров спинного мозга, расположенных ниже места повреждения. Эта стадия СШ характеризуется развитием вялого паралича скелетной мускулатуры (тетраили параплегия в зависимости от уровня повреждения), нарушением функции внутренних органов (мочевого пузыря, кишечника) и анестезией ниже уровня повреждения. Возникают нарушения, характерные для такого паралича — угнетение или полное отсутствие спинальных и вегетативных рефлексов, падение тонуса мышц. Наблюдается полная утрата всех видов чувствительности тех органов и тканей, афферентные нервы которых входят в спинной мозг ниже места травмы.

Характерна ортостатическая гипотония, которая возникает из-за отсутствия рефлекторного сужения емкостных сосудов при изменении положения тела. Воз-

638

можно пароксизмальное повышение артериального давления в ответ на растяжение мочевого пузыря.

Сразу после травмы мочеиспускание, как и другие рефлекторные акты, нарушается. Возникает атония и перераспределение пузыря. Нарушение мочеиспускания в конечном счете приводит к хронической почечной недостаточности — самой частой причине смерти при травме спинного мозга.

На этой стадии СШ наблюдается парез и растяжение желудка, атония кишечника, отсутствие перистальтики.

3 стадия характеризуется частичным восстановлением различных функций. Рефлексы (и спинальные, и вегетативные) постепенно восстанавливаются, а затем усиливаются. Раньше других восстанавливаются сгибательные рефлексы. Раздражение внутренних органов вызывает флексорный спазм, который способствует формированию сгибательной контрактуры. Одновременно с соматическими рефлексами восстанавливаются и вегетативные (рефлекс опорожнения мочевого пузыря и рефлекс опорожнения прямой кишки). Наиболее выраженное проявление гиперрефлексии — генерализованный рефлекс. Он возникает при раздражении зоны ниже уровня поражения и включает сокращение мышц живота, сгибание ног, профузное потоотделение и непроизвольное мочеиспускание. На поздних стадиях возможно увеличение мышечного тонуса и развитие спастической параплегии.

На этой стадии часто отмечается постоянная потливость. Нарушение мочеотделения зависит от локализации повреждения. При травмах выше поясничнокрестцовых сегментов рефлекторое мочеиспускание и дефекация восстанавливаются.

При неполных повреждениях спинного мозга через какое-то время обычно наблюдается частичное восстановление чувствительности, при полных повреждениях чувствительность не восстанавливается.

Механизмы СШ не вполне ясны. Возникающая после травмы арефлексия обусловлена отчасти гибелью сегментарных нейронов в месте повреждения. Однако главная ее причина в глубоком торможении переживающих спинальных нейронов, которое развивается после того, как они лишаются нисходящих надсегментарных управляющих влияний, в которых большая роль принадлежит ретикулярной формации ствола мозга.

Стадию гиперрефлексии объясняют тем, что, во-первых, децентрализованные (лишенные нисходящих влияний) нейроны приобретают повышенную чувствительность к нейромедиаторам; во-вторых, денервация спиномозговых нейронов является стимулом для разрастания окончаний аксонов переживающих нейронов, которые образуют новые синаптические контакты взамен утраченных, что увеличивает количество нейронов, участвующих в сегментарном рефлекторном акте.

23.2.3. Патология экстрапирамидной системы

Серьезные нарушения произвольных движений возникают при патологическихизмененияхвэкстрапирамиднойсистеме.Экстрапирамидная(стриопаллидарная) система — совокупность структур мозга, расположенных в больших полушариях и стволе мозга и участвующих в центральном управлении движениями, минуя пирамидную систему. К экстрапирамидной системе относятся базальные ганглии,

639

красное и интерстициальные ядра, черная субстанция, ретикулярная формация моста и продолговатого мозга, ядра вестибулярного комплекса и мозжечок. Экстрапирамидная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на полосатое тело (C.striatum) и бледный шар (Gl.pallidum). Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляет паллидарную систему. Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему.

Экстрапирамидная система имеет многочисленные связи: пути, связывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути, связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамидной системы и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации.

Стриатум получает информацию (включая все виды сенсорной информации

исведения о состоянии активности двигательной системы) почти от всех областей коры большого мозга, от центрального ядра таламуса и черного вещества. Эфферентные волокна из стриатума направляются в паллидум, а также в черное вещество. В противоположность полосатому телу бледный шар состоит из крупных нейронов и является сосредоточением выходных, эфферентных путей стриопаллидарной системы. Из паллидума волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю

ичастично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру. Одни образования экстрапирамидной системы не имеют непосредственного выхода к спинальным моторным центрам, другие связаны проводящими путями с сегментарными уровнями спинного мозга и служат обязательной станцией переключения импульсации, направленной из мозга к мотонейронам. Импульсы, распространяющиеся по волокнам экстрапирамидной системы, могут достигать мотонейронов как через прямые моносинаптические связи, так и через посредство переключений в различных нейронах спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидную систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливковыми ядрами.

Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты; обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например, движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика), участвует в эмоциональных проявлениях.

Поражения экстрапирамидной системы возникают при различных заболеваниях головного мозга: энцефалитах (эпидемический, ревматический и др.), сосуди- стыхзаболеваниях,черепно-мозговойтравме,интоксикациях(угарныйгаз,свинец, ртуть и др.), опухолях и т.д. Длительное применение нейролептических средств с изменением толерантности к лекарственному веществу может привести к повреждению экстрапирамидной системы. Экстрапирамидные расстройства могут быть следствием и более редких причин, например тяжелых форм аллергии, гипервентиляции, асфиксии и др. Возможно развитие таких синдромов после стереотаксиче-

640