учебное пособие БРИЛЛЬ

При ОПН очень быстро развивается анемия, главным образом, из-за снижения образования эритропоэтинов пораженными почками. Под влиянием уремических токсинов нарушается функция тромбоцитов, что способствует развитию кровотечений.

Период олигоанурии продолжается до 2–3 недель. ОПН — это потенциально обратимое состояние, но если длительность анурии превысила 4 недели, то следует думать о необратимом течении ОПН. Затем наступает вторая стадия ОПН — полиурическая. Продолжительнось ее 5–10 дней. Развитие полиурии объясняется тем, что к этому времени происходит регенерация некротизированного эпителия и восстановление структурной целостности канальцев. Однако регенерированный эпителий в функциональном отношении еще незрел и не способен обеспечить концентрированиемочи.Постепеннонаступаетпериоднормализациидиуреза,восстановление нарушенных функций почек. Это третий период ОПН — период полного восстановления, он может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — необратимый процесс, характеризующийся постепенным снижением функций почек. В ее основе лежит прогрессирующая гибель нефронов, резкая убыль количества функционирующих нефронов. При этом нормальная почечная ткань постепенно замещается соединительной тканью. Основным проявлением ХПН является повышение концентрации мочевины и креатинина крови из-за падения клубочковой фильтрации.

Время появления, быстрота прогрессирования и тяжесть ХПН во многом определяются исходным заболеванием, вызвавшим нарушение деятельности почек.

В течении ХПН выделяют три основные стадии.

Первая — стадия относительной компенсации, или полиурическая, начальная. В этой стадии скорость клубочковой фильтрации снижается до 60–50 мл/мин. Оставшиеся, интактные нефроны работают с повышенной нагрузкой. Гиперфильтрация в интактных нефронах происходит за счет расширения афферентных и одновременного повышения тонуса эфферентных артериол клубочков, что приводит к возрастанию гидростатического давления в клубочковых капиллярах и увеличению плазмотока. Однако постоянное повышение гидростатического давления и плазмотока со временем вызывает повреждение интактных нефронов, развитие

вних гломерулосклероза. Этим, по-видимому, и объясняется, почему почечная недостаточность продолжает прогрессировать, даже когда прекращается действие начальных факторов, вызвавших заболевание почки.

Одной из причин полиурии на этой стадии является уменьшение количества функционирующих канальцев, что вызывает несостоятельность поворотной противоточной системы, недостаточную реабсорбцию натрия и осмотический диурез

вдействующих нефронах.

Оставшиесягиперфункционирующиенефроныспособныподдерживатьблизкий к нормальному состав плазмы крови до тех пор, пока их число не снизится до 50–30 %, поэтому первые признаки ХПН, в частности небольшое увеличение азота мочевины крови, возникают поздно. На этой стадии почечная недостаточность носит, как правило, скрытый характер и выявляется только при повышении водной

571

или солевой нагрузки из-за ограниченности резервных возможностей почек. Большинство симптомов, указывающих на снижение функции почек при ХПН, появляются после снижения скорости клубочковой фильтрации ниже 20 мл/мин.

С нарастанием патологического процесса развивается следующая стадия — стадия декомпенсации, или олигоанурическая, или поздняя. Она развивается при гибели более 70 % нефронов, В этой стадии скорость клубочковой фильтрации снижается до 30–20 мл/мин. Резко нарастает концентрация азотистых шлаков в крови. Теперь азотемия носит постоянный характер. Обнаружено свыше 200 веществ, так называемых уремических токсинов, накопление которых в крови при ХПН обусловливает интоксикацию организма. К уремическим токсинам в последние годы относят мочевину, креатинин, гуанидин, β2 микроглобулин, «средние молекулы» (олигопептиды с молекулярной массой 300–5 000 Да), эндогенные опиаты, свободные радикалы (супероксид, Н2О2, гидроксильный радикал), биогенные амины (серотонин, брадикинин), паратгормон и др. В последние годы паратгормону придают особо важное значение в развитии интоксикации при ХПН. Избыток паратгормона способствует чрезмерному накоплению кальция внутри клеток, в результате чего ингибируются окислительные процессы в митохондриях и синтез АТФ. Дефицит энергии очень быстро сказывается на характере функционирования различных клеточных систем.

На этой стадии нарушается концентрационная способность почек. Отмечается выраженная изогипостенурия. Вследствие нарушения экскреции фосфатов, аммония, органических кислот развивается тяжелый метаболический ацидоз.

При снижении скорости клубочковой фильтрации ниже 10 мл/мин наступает терминальная, или уремическая стадия ХПН. Уремия становится финалом многолетнего процесса. Выпадение всех функций почек, накопление в организме токсических продуктов, которых не может обезвредить печень и вывести почки, приводят к уремической коме. На этой стадии почечной недостаточности успех лечения могут обеспечить только крайние меры, такие, как постоянный гемодиализ или трансплантация почек.

572

Глава 22

Патофизиология ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

22.1. Общие закономерности развития эндокринных нарушений

Нарушения гормональной регуляции функции различных органов и систем, проявляющиеся совершенно идентичным симптомокомплексом, могут иметь различное происхождение и бывают обусловлены локализацией патологии в различных структурах.

Касаясь патологии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, необходимо прежде всего отметить возможность развития первичных, вторичных и третичных нарушений функции эндокринных желез.

О первичных нарушениях функции периферических эндокринных желез, в конкретном случае надпочечников или других желез, говорят в тех случаях, когда патологический процесс развивается в самой железе, обусловливая нарушения синтеза, депонирования или секреции гормона в кровоток. Следует отметить, что в случае разрушения железистых элементов возникает гипофункция железы, в случае раздражения, гиперплазии, опухолевого поражения, как правило, отмечается гиперфункция.

Важное место среди причин поражения периферических эндокринных желез отводят инфекциям, в частности туберкулезной, сифилитической, вирусной, менингококковой, септической.

Вслучае развития опухолевого поражения эндокринной железы возможна ее атрофия, если опухоль не продуцирует гормона, а лишь вызывает сдавливание железистых элементов. Если опухоль происходит из секреторных элементов, возникает гиперфункция, в ряде случаев при опухолевом поражении эндокринных желез начинают продуцироваться гормоны, не свойственные данной железе.

Нередко опухоль носит метастатический характер, возможно одномоментное поражение нескольких эндокринных желез, что делает весьма затруднительной постановку диагноза в связи с полиморфизмом клинических проявлений.

Важную роль в развитии первичных эндокринопатий может играть развитие воспалительного процесса в железах аутоиммунной природы, местные расстройства трофики и васкуляризации в случае ишемии, тромбоза, кровоизлияния, склероза сосудов.

Первичные нарушения могут возникать как следствие длительного стимулирующего воздействия с последующим истощением инкреторного аппарата железы.

Наряду с приобретенными первичными эндокринопатиями, необходимо выделить врожденные и наследственные формы эндокринной патологии.

Вряде случаев отмечают врожденные дефекты развития железы, наследственно обусловленные аномалии структуры ферментов, обеспечивающих процессы синтеза гормона, превращение прогормона в гормон, а также его секрецию в системный кровоток. Причиной первичных эндокринопатий может быть недостаточность исходных субстратов синтеза гормона.

573

Вторичные нарушения функции периферических эндокринных, желез, в частности надпочечников, возникают, как правило, в связи с локализацией патологии в гипофизе. В случае вторичной эндокринопатии также возможно развитие гиперфункции и гипофункции железы.

Гиперфункциональные центральные гипофизарные нарушения обычно вызываются аденомой гипофиза, и им присущ характер изолированного гиперпитуитаризма. Так, при базофильной аденоме гипофиза возникает гиперсекреция АКТГ с развитием клинической картины болезни Иценко-Кушинга, при ацидофильной аденоме аденогипофиза возникает гиперпродукция СТГ с последующим развитием симптоматики гигантизма или акромегалии.

Вторичная гипофункция периферических эндокринных желез гипофизарного происхождения редко носит селективный характер: при дефиците тиреотропного гормона возникает вторичный центральный гипотиреоз, при дефиците АКТГ — центральный гипокортицизм. Чаще при локализации патологии в гипофизе возникает клиническая картина пангипопитуитаризма, обусловленная атрофией всех железистых элементов, угнетением продукции тройных гормонов аденогипофизом

ипоследующей гипофункцией периферических эндокринных желез, в частности надпочечников, щитовидной железы, половых желез.

Дифференциально-диагностическим признаком вторичных и первичных эндокринопатий является сохранение реакции периферической железы на соответствующий гипофизарный тропин в случае сохранности ее структуры.

При длительном отсутствии эндогенной стимуляции периферической эндокринной железы со стороны гипофиза возникает атрофия периферической железы

ипотеря ее реакционной способности.

Третичные эндокринопатии обусловлены центральными гипоталамическими расстройствами, когда возникает избыточная или недостаточная продукция рилизинг-факторов, то есть соответствующих либеринов и статинов. Этиологическими факторами подобных нарушений являются поражение гипоталамических структур воспалительным процессом специфической и неспецифической природы, опухолевым процессом, расстройства микроциркуляции, развитие тромбоза, эмболии, кровоизлияний, травматических повреждений в диэнцефальной области.

Характер метаболических и функциональных сдвигов, клиническая картина при первичных, вторичных и третичных эндокринопатиях в значительной мере бывают сходными, что обусловливает определенные трудности в дифференциальной диагностике и локализации патологии.

В основе развития периферических эндокринопатий может лежать нарушение центральной нервной регуляции при локализации патологического процесса в коре головного мозга, а также различных подкорковых структурах. Развитие психозов, неврозов, нервно-психических стрессорных повреждений нередко приводит к нарушению функции надпочечников, половых желез, щитовидной железы.

Нарядусцентрогеннымиформамиэндокринопатийипервичнымпоражением эндокринных желез врожденной и приобретенной природы, необходимо отметить возможность развития внежелезистых периферических форм эндокринных расстройств, обусловленных нарушением транспорта гормонов к клеткам-мишеням, нарушением рецепции гормона в органах-мишенях, метаболизма и инактивации гормона.

574

Касаясь механизмов изменений транспорта гормонов в системном кровотоке, необходимо отметить возможность их инактивации за счет образования антител, в частности к гормонам белковой природы: инсулину, АК. ТГ, СТГ.

Ряд гормонов, в частности инсулин, кортизол, тиреоидные гормоны, связываются и транспортируются белками, крови, такими, как сывороточные альбумины, транскортин, связывающим тироксин преальбумином и глобулином и др.

В случае изменения структуры транспортных белков крови возможно упрочение или, наоборот, ослабление их связи с гормоном, что, естественно, приведет к изменению уровня в крови и тканях фракции свободного гормона с высокой биологической активностью.

Принимая во внимание важную роль печени в метаболизме и инактивации гормонов, в частности глюкокортикоидов, минералокортикоидов, инсулина, тироксина, трийодтиронина, следует отметить, что в случае недостаточности печени (при гепатитах, циррозах) и нарушения процессов глюкуронизации заметно удлиняется период их полураспада, нарастает содержание гормонов в крови и тканях с последующими метаболическими и функциональными сдвигами. При избыточной активности тканевых ферментов (инсулиназы) может возникнуть дефицит гормона.

Наконец, внежелезистая форма эндокринных расстройств может быть обусловлена врожденными или приобретенными нарушениями структуры рецепторов органов-мишеней, обеспечивающих специфическое связывание гормона в тканях. Это может быть обусловлено наличием генетического дефекта, врожденной аномалией органа, развитием в периферических тканях деструктивных процессов воспалительной, опухолевой природы, образованием антител к гормонсвязывающим рецепторам.

Недостаточность гормональных эффектов может быть обусловлена нарушением «пермиссивного» действия гормонов.

22.2. Патология гипоталамо-гипофизарной системы

До недавнего времени гипофиз считали главным регулятором функции периферических эндокринных желез. В настоящее время гипофиз рассматривают в комплексе с гипоталамусом как единую функциональную гипоталамо-гипофизарную систему.

Гипоталамус представляет собой скопление нервных клеток с многочисленными афферентными и эфферентными связями.

Гипоталамус включает в себя высшие вегетативные центры парасимпатической (передний гипоталамус) и симпатической (задний гипоталамус) нервной системы.

В гипоталамусе расположены терморегулирующий и осморегулирующий центры, структуры, обеспечивающие регуляцию углеводного обмена, моторной активности, процессов сна и бодрствования.

Гипоталамо-гипофизарная система является источником продукции разнообразных гормональных факторов, обладающих специфическими функциональными и метаболическими эффектами, а также обеспечивающих развитие неспецифических реакций адаптации и повреждения на фоне действия стрессорных раздражителей.

575

Деятельность гипоталамуса и гипофиза находится в тесной взаимосвязи: в гипоталамусе образуются рилизинг-факторы — либерины и статины, которые, соответственно, стимулируют или тормозят выработку тропных гормонов гипофиза. Последние влияют непосредственно на активность периферических эндокринных желез. Уровень гормонов гипофиза и периферических гормонов, в свою очередь, регулирует активность гипоталамуса. При увеличении в крови количества гормонов периферических желез тормозятся синтез и секреция тропных гормонов гипофиза и рилизинг-факторов гипоталамуса. И. наоборот, гипоталамо-гипофизарная система активируется при дефиците гормонов периферических эндокринных желез в крови. Из этого следует, что дефект какого-либо одного звена гормональной регуляции приведет к нарушению деятельности всей эндокринной системы.

Патология гипоталамо-гипофизарной системы может носить врожденный, наследственный и приобретенный характер.

Среди этиологических факторов, предшествующих развитию патологии гипоталамуса и гипофиза в детском возрасте, наибольшее значение имеют различные общесоматические инфекции и травматические воздействия, в частности родовые травмы, а также патология антенатального периода. У взрослого человека патологии гипоталамо-гипофизарной системы могут предшествовать различные формы энцефалитов, кровотечения, септические состояния, травмы черепа, вирусные и бактериальные инфекции, реже специфические инфекции — туберкулез, сифилис, а также опухолевые поражения, ишемический инфаркт, кровоизлияния, эмболия, тромбоз в тех или иных структурах гипофиза или гипоталамуса, причем при локализации патологии в тех или иных зонах гипоталамо-гипофизарной системы могут возникнуть раздражение структур мозга и усиление их функционирования. При разрушении тех же зон при развитии воспалительных, дегенеративных, сосудистых и опухолевых процессов возникает резкое ограничение или выпадение соответствующих функций.

Гипоталамус является структурным компонентом диэнцефалона, в связи с чем патология гипоталамуса именуется в клинической практике диэнцефальной патологией.

Нарушение функции гипоталамуса, осуществляющего регуляцию и интеграцию обменных, трофических и эндокринных функций организма, обусловливает значительный полиморфизм клинической симптоматологии диэнцефальных синдромов.

Диэнцефальная патология может проявляться в виде пароксизмальных расстройств, причем периоды выраженных кризов могут сменяться стойкими Обменно-трофическими нарушениями у больных.

Существуют различные классификации диэнцефальной патологии. Тем не менее с точки зрения функциональной значимости гипоталамуса необходимо отдать предпочтение предложенной Н. И. Гращенковым классификации диэнцефальных расстройств (1963).

Согласно этой классификации выделяют следующие формы диэнцефальных расстройств:

1. Нейроэндокринная форма. Наиболее частая форма диэнцефальной патологии, характеризующаяся нарушением продукции рилизинг-гормонов, тропных

576

гормонов аденогипофиза, соответствующими нарушениями структуры и функции щитовидной железы, надпочечников, половых желез. К эндокринной форме диэнцефальной патологии относят и центрогенный несахарный диабет, связанный с патологией супраоптических ядер переднего гипоталамуса, ножки гипофиза и нейрогипофиза. Нейроэндокринная форма патологии характеризуется, как правило, комплексом соответствующих метаболических и функциональных расстройств, нередко сочетается с вегетативно-сосудистыми нарушениями или другими формами диэнцефальной патологии.

2.Нейротрофическая форма, в клинике которой доминируют нейрогенные дистрофии типа склеродермии, нейромиозита, дерматомиозита, хронического язвенного процесса. Последние сочетаются с обменно-эндокринными расстройствами и вегетативно-сосудистыми кризами. Однако трофический синдром доминирует в клинике патологии.

3.Вегетативно-сосудистая форма, проявляющаяся в виде выраженных сосудистых расстройств, лабильности артериального давления, его асимметрии.

4.Диэнцефальная эпилепсия.

5.Синдром нарушения сна и бодрствования.

6.Мышечно-дистрофическая форма, включающая определенные виды миастении и миопатии.

В настоящем разделе будет сделан акцент на нейроэндокринной форме диэнцефальной патологии.

Исходя из определенной обособленности гипоталамических ядер, определяющих функцию передней и задней долей гипофиза, следует выделить гипоталамонейрогипофизарные заболевания и гипоталамо-аденогипофизарные заболевания.

Как указывалось выше, в гипоталамо-аденогипофизарной системе последовательность регуляции представлена следующим образом: гипоталамические центры медиобазальной части продуцируют рилизинг-гормоны (кортиколиберин, тиролиберин, фоллиберин, соматолиберин, пролактолиберин, меланолиберин, соматостатин, пролактостатин, меланостатин), которые через медиальную эминенцию поступают в кровь портальных вен, а оттуда направляются к аденогипофизу. При участии тропных гормонов аденогипофиза происходит дальнейшая реализация регуляторных влияний нервной системы на периферические эндокринные железы.

Касаясь гипоталамо-нейрогипофизарной системы, следует отметить, что гормональные продукты нейронов супраоптического и паравентрикулярного ядер переднего гипоталамуса по соответствующему супраоптико- и паравентрикулогипофизарному пути поступают в нейрогипофиз, откуда секретируются в системный кровоток.

К числу нейроэндокринных заболеваний гипоталамо-нейрогипофизарной природы относят несахарный диабет и гипергидропексический синдром Пархона.

К патологии гипоталамо-аденогипофизарной природы относят гипопитуитарные синдромы, патологию роста (акромегалию, гигантизм, нанизм), болезнь Иценко-Кушинга, гипоталамическое ожирение, адипозо-генитальную дистрофию и др.

577

22.2.1. Несахарный диабет

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся следующими классическими признаками: полиурией, гипостенурией, полидипсией. Развитие заболевания связано с абсолютной или относительной недостаточностью аитидиуретического гормона. В связи с этим различают центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет и периферический.

Частота несахарного диабета составляет 0,5–0,7 %, от общего числа больных с эндокринной патологией.

Заболевание возникает одинаково часто у лиц обоего пола, преимущественно находящихся в возрасте 20–40 лет.

Центральные формы несахарного диабета включают в себя истинный, симптоматический и идиопатический виды диабета.

Истинному несахарному диабету предшествуют острые или хронические инфекции и интоксикации: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, коклюш, септические состояния, ревматизм и т.д. Истинный несахарный диабет может возникать после переохлаждения, психической, черепно-мозговой, в частности родовой, травмы, после поражения электрическим током.

Симптоматический несахарный диабет вызывается первичной или метастатической опухолью гипофиза, гипоталамуса, в частности аденомой, тератомой, глиомой, краниофарингиомой, а также развивается на фоне саркоидоза. Нередко возникают метастазы рака молочной и щитовидной железы в гипофиз, патологическая инфильтрация лейкозными клетками гипоталамуса и гипофиза при эритромиелозе, лимфогранулематозе.

Вместе с тем у 60–70 % больных возникает так называемый идиопатический несахарный диабет, когда не представляется возможным установить причинный фактор заболевания. Высказывается предположение, что в основе идиопатического несахарного диабета может лежать аутоиммунное поражение ядер гипоталамуса или генетические наследственные формы патологии.

В отличие от центрального несахарного диабета при периферическом несахарном диабете отмечается нормальная продукция вазопрессина. В то же время имеет место снижение или полное отсутствие чувствительности к вазопрессину почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет), или отмечается усиленная инактивация вазопрессина в печени, почках и плаценте.

Приобретенный нефрогенный несахарный диабет может развиваться как следствие нефросклероза, поликистоза почек. В ряде случаев вазопрессинрезистентного несахарного диабета не выявляются выраженные патоморфологические сдвиги в почках.

Нейрогенные гипоталамо-гипофизарные формы несахарного диабета возникают при локализации патологии в любом отделе гипоталамо-нейрогипофизарной системы, чаще — при локализации поражений в области воронки гипофиза.

При всех формах несахарного диабета в случаях абсолютной или относительнойнедостаточностиантидиуретическогогормонаподавляютсяпроцессыдистальной, или факультативной, реабсорбции воды в почках, что приводит к развитию выраженной полиурии и гипостенурии. Относительная плотность мочи составляет 1000–1005, полиурия у взрослого человека при тяжелых формах истинного несахарного диабета может достигать 40 и более литров. Количество выпиваемой

578

жидкости в среднем колеблется от 3 до 15 л при легких и среднетяжелых формах патологии и до 20–40 лет — при тяжелых. Одним из начальных признаков несахарного диабета у детей может быть учащенное ночное мочеиспускание (никтурия). Обращает на себя внимание отсутствие потоотделения, даже когда потеря воды с мочой компенсируется обильным питьем. Кожа очень сухая, слюноотделение понижено, в связи с чем больные ощущают постоянную сухость во рту, возникают явления полидипсии, или повышенной жажды. Аппетит резко снижен, в связи с чем дети, страдающие несахарным диабетом, отстают в физическом развитии, имеют малую массу, у них задерживается половое развитие.

Внастоящее время установлено, что вазопрессин обладает не только антидиуретическим, но и натрийуретическим действием. В условиях дефицита вазопрессина усиливается натрийзадерживающий эффект минералокортикоидов, возникают явления гипернатриемии и гиперосмолярной дегидратации. Дети, страдающие несахарным диабетом, плохо переносят солевую нагрузку. При избыточном введении хлорида натрия возможны развитие лихорадки, головокружения, мышечные боли, обусловленные дегидратацией организма.

Всвязи с тем, что основные клинические проявления несахарного диабета — полиурия и полидипсия, необходимо проводить дифференциальную диагностику с психогенной полидипсией, почечной недостаточностью, сахарным диабетом, поражением других эндокринных желез, в частности с гиперпаратиреозом и первичным гиперальдостеронизмом, генерализованным ксантоматозом, а также эмбриональными изменениями гипоталамуса, сочетающимися с врожденными аномалиями физического и умственного развития.

Принципы патогенетической терапии несахарного диабета включают в себя устранение основного патологического процесса, вызвавшего развитие абсолютной или относительной недостаточности вазопрессина, а также заместительную терапию антидиуретическим гормоном в виде адиурекрина, питуитрина, адиуретина, синтетических аналогов вазопрессина и др.

22.2.2. Патология аденогипофиза

Наиболее частыми формами эндокринной патологии гипоталамоаденогипофизарного происхождения являются гигантизм, акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга, церебрально-гипофизарный нанизм, гипофизарная кахексия, встречающиеся в различные возрастные периоды: в детском, подростковом, зрелом.

Гигантизм и акромегалия

Гигантизм и акромегалия относятся к числу эндокринопатий, характеризующихся избыточной продукцией соматотропного гормона.

До настоящего момента нет единой концепции этиопатогенеза указанных форм патологии.

Касаясь этиологических факторов развития гигантизма и акромегалии, следует указать, что возникновению заболевания нередко предшествуют травмы черепа, беременность, острые и хронические инфекции (грипп, корь, сифилис, энцефали-

579

ты), психическая травма, воспалительные и опухолевые процессы в гипоталамической области, аденогипофизе. В развитии ряда форм патологии определенная роль должна быть отведена наследственному фактору. Иногда развитие гигантизма и акромегалии отмечают как проявление климактерического и посткастрационного синдромов.

Результаты патологоанатомических исследований позволяют сделать вывод, что основной причиной акромегалии и гигантизма являются аденомы из СТГ- и реже из СТГ- и пролактинсинтезирующих клеток, в частности ацидофильноклеточные аденомы и хромофобные аденомы. Крайне редко выявляются онкоцитарноклеточные опухоли, злокачественная аденома с метастазами в кости черепа, позвонки. Однако часто аденомы обнаружить не удается, выявляется лишь диффузная гиперплазия эозинофильных клеток аденогипофиза.

Вряде случаев возникновение акромегалии и гигантизма может быть обусловлено первичной патологией гипоталамуса и избыточной продукцией соматолиберина или повреждением вышележащих отделов нервной системы, сопровождающимся стимуляцией продукции соматотропного гормона.

Патогенетическими факторами развития гигантизма и акромегалии являются гиперпродукция СТГ, повышение чувствительности к воздействию СТГрецепторов периферических органов и тканей, а также увеличение продукции печенью соматомедина, опосредующего ростово-анаболические эффекты СТГ на периферические органы и ткани.

Гигантизм (синоним — макросомия) — заболевание, возникающее у детей

иподростков с незавершившимся физиологическим ростом, характеризующееся усилением роста, не соответствующим возрасту и выходящим за пределы допустимых колебаний. У мужчин патологическим считают рост более 200 см, у женщин

— более 190 см. Гигантизм формируется в молодом возрасте при открытых зонах роста костей, отличается от акромегалии пропорциональностью скелета с несколько удлиненными конечностями.

Вбольшинстве случаев высокорослость конституционально обусловлена, имеет наследственную природу.

Вряде случаев патологический рост обусловлен повышенной чувствительностью эпифизарных хрящей к СТГ, в результате чего усиливается эпифизарный и периостальный рост костей. Гигантизм сопровождается, как правило, увеличением размеров внутренних органов (спланхпомегалией) и мышечной ткани.

Чаще всего быстрый патологический рост начинается в период полового созревания между 12 и 15 годами. В других случаях усиленный рост происходят равномерно, зоны роста остаются открытыми до 25 и даже 30 лет. Параллельно отмечается усиление роста мягких тканей, внутренних органов. Иногда непропорциональное увеличение внутренних органов свидетельствует о так называемой висцеральной форме гигантизма. Нередко отмечается висцероптоз. Однако в некоторых случаях размеры внутренних органов отстают от роста тела, возникает их относительная функциональная недостаточность, в частности со стороны сердечно-сосудистой системы: появляется одышка при физической нагрузке, тахикардия, лабильность пульса.

580