учебное пособие БРИЛЛЬ

Касаясь механизмов усиления роста костной, мышечной тканей, а также внутренних органов у людей, страдающих гигантизмом, необходимо отметить протеоанаболические эффекты СТГ. Последние реализуются в основном за счет стимуляции образования в печени под влиянием СТГ сульфирующего или тимидинового фактора (или соматомедина). В отличие от медленных ростовых эффектов, опосредуемых соматомединами, быстрые анаболические и другие метаболические эффекты СТГ реализуются при участии органоспецифических аденилциклазных систем. Ассимиляторные эффекты СТГ в белковом обмене обеспечиваются за счет повышения проницаемости цитоплазматических мембран для аминокислот, стимуляции протеосинтеза на рибосомальном уровне, подавления активности некоторых внутриклеточных протеаз, что приводит к стабилизации эндогенных белков. СТГ стимулирует синтез белкового каркаса костей, усиливает ассимиляцию серы хрящевой тканью, синтез хондроитинсульфата. Аналогично витамину D СТГ усиливает всасывание кальция и магния слизистой кишечника, ассимиляцию этих ионов костной тканью.

Обращает на себя внимание, что гиперпродукция СТГ, как правило, сочетается с другими эндокринопатиями. Со стороны половой сферы в большинстве случаев отмечаются явления гипогенитализма: половые органы отстают в развитии от возраста, вторичные половые признаки развиты слабо. По мере истощения гонадотропной активности гипофиза снижаются половые функции, наступают импотенция, бесплодие, у женщин — аменорея. Половые органы претерпевают атрофические изменения. Гигантизм может сопровождаться диффузной гиперплазией или образованием отдельных узлов в щитовидной железе, иногда — развитием гипертиреоза.

Обращает на себя внимание тот факт, что СТГ является антагонистом инсулина в регуляции углеводного обмена и оказывает выраженное влияние на углеводный обмен. Так, СТГ вначале стимулирует освобождение инсулина β клетками островков Лангерганса, а затем вызывает их истощение и абсолютную недостаточность инсулина. Параллельно возникает активация α клеток, усиление выброса глюкагона — контринсулярного гормона. По данным ряда авторов, СТГ тормозит активность фермента гексокиназы, активирует фермент глюкозо-6-фосфатазу инсулинзависимых тканей, в связи с чем развиваются гипергликемия и глюкозурия. Симптоматика сахарного диабета при гигантизме встречается значительно реже, чем при акромегалии.

Как известно, по характеру клинического течения принято различать две формы гигантизма — акромегалическую и инфантильную (евнухоидную). При акромегалической форме гигантизма отмечаются высокий рост с непропорциональным увеличением кистей и стоп, укрупнением черт лица, прогнатизмом нижней челюсти и другими симптомами акромегалии. Инфантильный гигантизм начинается в раннем детском возрасте, или в препубертатном периоде, характеризуется гипогенитализмом, физической и психической инфантильностью.

СТГ является одним из регуляторов жирового обмена и электролитного баланса. При гиперпродукции СТГ у больных с гигантизмом могут наблюдаться усиление мобилизации жиров из депо, повышение свободных жирных кислот и

581

кетоновых тел в крови, понижение дыхательного коэффициента, увеличивается количество обмениваемого натрия, общее содержание жидкости в организме, в том числе и внеклеточной.

У больных, страдающих гигантизмом, наблюдаются выраженные изменения психики, в частности снижение интеллектуальных способностей вплоть до выраженной умственной отсталости, инфантильность, раздражительность, нарушение сна. Иногда формируется депрессивный синдром.

Акромегалия — заболевание, характеризующееся усилением периостального роста костей, диспропорцией костной системы, развитием спланхномегалии. Как указывалось выше, в основе развития акромегалии, как и гигантизма, лежит чрезмерная продукция соматолиберина, соматотропного гормона или соматомедина. В отличие от гигантизма акромегалия, в основном, встречается у взрослых людей, когда произошло заращение эпифизарных хрящей, в связи с чем индуцируется усиленный периостальный рост костей.

Акромегалия относится к числу редких заболеваний, (чаще болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет). Известны случаи акромегалии у детей в сочетании с гигантизмом, ожирением или ранним половым созреванием.

Подавляющее большинство случаев заболевания акромегалией спорадичны, однако описаны случаи семейной акромегалии. В большинстве случаев в основе развития акромегалии лежит повышенная секреция гормона роста. Однако в 5–7 % случаев симптоматика акромегалии развивается на фоне незначительного повышения секреции СТГ или даже его нормального уровня в сыворотке крови.

Факторами, имеющими прямое или косвенное отношение к развитию акромегалии, являются психоэмоциональные нагрузки, частые беременности, роды, аборты, климактерический и посткастрационный синдромы, травмы черепа с сотрясением мозга, влияние инфекционных патогенных факторов.

В начале развития заболевания жалобы больных носят неспецифический характер: появляются мышечная слабость, головные боли, чувство онемения конечностей, боли в суставах, сонливость или иногда бессонница, шум в ушах, снижение остроты зрения, притупления слуха и обоняния. Следует отметить, что наиболее ранними жалобами являются нарушения менструального цикла, у 30 % мужчин развивается половая слабость. Нарушение половой функции длительное время может оставаться единственным симптомом. Галакторея отмечается у 25 % женщин с акромегалией, что обусловлено, по-видимому, гиперпродукцией пролактина.

Развитие мышечной слабости связывают с возникновением миопатии, обусловленной тем,что гипертрофированные мышечные волокна в последующемподвергаются склерозированию и дегенерации. Одновременно в связи с отеком мягких тканей, пери- и эндоневральной фиброзной пролиферацией возникают периферические нейропатии. Однако характерными признаками акромегалии являются обезображивающее укрупнение черт лица и увеличение дистальных отделов конечностей (кистей и стоп). У больных отмечается утолщение костей черепа, выступают надбровные и скуловые дуги, затылочный бугор, увеличивается нижняя челюсть, возникают прогнатизм (нарушение прикуса) и диастема (расширение межзубных промежутков). Одновременно разрастаются мягкие ткани лица, увеличиваются и утолщаются нос и губы, нижняя челюсть отвисает, уши становятся большими, мясистыми. Язык увеличивается, сосочки его гипертрофированы, с трудом поме-

582

щается во рту, оказывает постоянное давление на внутреннюю поверхность зубов, способствует наклону зубов кпереди, усиливая прогнатизм и неправильный прикус. Голос становится низким и грубым, речь неясной и смазанной из-за утолщения голосовых связок.

Наряду с увеличением и утолщением костей черепа происходит увеличение дистальных отделов конечностей (кистей и стоп).

Грудная клетка увеличена в объеме, ребра утолщены, межреберные промежутки расширены. Увеличиваются размеры внутренних органов, границы сердца расширены, артериальное давление возрастает. Увеличиваются размеры половых желез и молочных желез. У женщин гипертрофируется клитор, у мужчин наблюдается гинекомастия, в поздних стадиях заболевания — атрофия половых желез, нарушение сперматогенеза.

Рядом авторов выделяется четыре стадии развития акромегалии: предакромегалическая, характеризующаяся малосимптомным началом заболевания, гипертрофическая, или период усиленного роста скелета мягких тканей; опухолевая, во время которой наблюдается усиленный рост скелета мягких тканей; опухолевая, в которой доминируют признаки повышения внутричерепного давления и нарушения зрения, связанные с ростом интракраниальной опухоли; кахектическая, терминальная (Ш. Милку, 1962).

Выделение СТГ в избыточных концентрациях у больных­ , страдающих акромегалией, является одной из причин развития сахарного диабета, поскольку СТГ является контринсулярным гормоном и в значительной мере антагонизирует эффекты инсулина на углеводный обмен за счет стимуляции продукции глюкагона. Явный сахарный диабет развивается примерно в 20 % случаев. Диабетогенное влияние СТГ у больных, страдающих акромегалией, обусловлено стимулирующим воздействием его на гликогенолиз, торможением активности гексокиназы и утилизации глюкозы мышечной тканью, повышением активности инсулиназы печени.

Нарушения минерального обмена обусловлены непосредственным воздействиемизбыточныхконцентрацийСТГнафункциюпочек,проявляющуюсяповышенной экскрецией с мочой неорганического фосфора, натрия, калия, хлоридов, кальция. Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением всасывания его в желудочнокишечном тракте за счет повышения активности паращитовидных желез.

Примерно в половине случаев заболевания отмечается возникновение диффузного или узлового эутиреоидного зоба, одной из причин развития которого является повышение почечного клиренса для йода.

Гиперпродукция АКТГ. Болезнь Иценко-Кушинга

Гиперпродукция АКТГ может носить временный обратимый характер при действии разнообразных стрессорных раздражителей, а также стабильный необратимый при аденоме или гиперплазии базофильных клеток аденогипофиза. В ряде случаев развития бронхогенного рака, рака вилочковой, щитовидной, поджелудочной желез, рака матки и яичников удается обнаружить выраженную АКТГподобную активность опухолей и метастазов, что проявляется развитием симптоматики, свойственной болезни Иценко-Кушинга.

583

Заболевание впервые описано в 1924 г. русским невропатологом Н.М. Иценко, указавшим, что первичным при этом заболевании является поражение межуточного мозга со вторичным вовлечением в патологический процесс гипофиза и всей системы эндокринных желез. В 1932 г. аналогичный симптомокомплекс был описан американским нейрохирургом Гарвеем Кушингом, указавшим на его связь с базофильной аденомой передней доли гипофиза.

До настоящего времени нет четкости в определении этиологического фактора заболевания. У женщин болезнь Иценко-Кушинга чаще возникает после родов. В анамнезе у больных обоего пола отмечают черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (энцефалит, менингит, арахноэнцефалит), интоксикации.

В большинстве случаев обнаруживают аденомы гипофиза: макроаденомы, выявляемые обычной рентгенографией турецкого седла, встречаются у 10 % больных, у остальных больных имеют место микроаденомы, диагностируемые только

спомощью компьютерной томографии. Опухолевые клетки аденом гипофиза при болезни Иценко-Кушинга дают положительную иммуноцитохимическую реакцию на АКТГ, β липотропин, β эндорфин, метэнкефалин, α меланоцитстимулирующий гормон.

Высказывается точка зрения, что в основе развития заболевания лежит нарушение центральных регуляторных влияний на гипоталамо-гипофизарно- надпочечниковую систему, в частности дофаминергических и серотонинергических регуляторных механизмов. Установлено, что у здоровых людей серотонин повышает активность системы кортикотропин-рилизинг-гормон–АКТГ–кортизол, а дофамин ее ингибирует. Вследствие снижения дофаминергических нервных влияний и активации серотонинергической системы нарушается­ суточный ритм секреции кортикотропинреализующего фактора, АКТГ, кортизола, перестает действовать принцип обратной связи, когда повышение уровня кортизола происходит одновременно с возрастанием уровня АКТГ. Полагают, что при указанном заболевании в ЦНС не только изменяется концентрация серотонина и дофамина, но и к чувствительность к ним рецепторов.

Основным патогенетическим фактором заболевания является избыточная секреция АКТГ, обусловленная патологией лимбических структур и нарушением медиаторного контроля секреции кортикотропин-реализующего фактора. Наряду

сизбыточной продукцией АКТГ отмечается уменьшение секреции СТГ, снижение уровня гонадотропинов и тиреотропного гормона при одновременном возрастании секреции пролактина.

Гиперпродукция АКТГ усиливает в основном функцию пучковой и сетчатой зоны коры надпочечников, стимулирует секрецию кортизола. Между тем, кортизол не оказывает ингибирующего влияния на гипоталамо-гипофизарную систему и продукцию АКТГ в связи со снижением ее чувствительности к кортикостероидам.

Симптоматика болезни Иценко-Кушинга во многом может быть обусловлена гиперпродукцией глюкокортикоидов, в связи с чем при указанной патологии возникает комплекс неспецифических метаболических и функциональных расстройств.

Больныхбеспокоятобщаяслабость,недомогание,повышеннаяутомляемость, головная боль, изменение внешнего облика, сонливость, жажда, снижение трудо-

способности.

584

Чрезвычайно характерен внешний вид больного: круглое, «лунообразное», багрово-красное с цианотическим оттенком лицо («матронизм»), гипертрихоз, диспластическое ожирение («буйволовый тип») с преимущественным отложением жира в области лица, шеи, верхней половины туловища и живота при непропорционально худых конечностях. Кожа у больных сухая, атрофичная, шелушащаяся, с синюшно-мраморным рисунком. Характерным признаком заболевания являются багрово-красные полосы растяжения на коже живота, плеч, внутренней поверхности бедер (стрии). На коже лица, груди, спины имеется множество угрей, фурункулов, характерны мелкие кожные кровоизлияния. У женщин отмечается умеренно выраженный рост волос на лице, туловище.

Характерные для болезни Иценко-Кушинга покраснение, мраморность, истончение и сухость кожных покровов связаны как с полицитемией, так и с атрофией кожи, вызванной повышенным катаболизмом и снижением синтеза коллагена, что приводит к просвечиванию капилляров. Примерно у 80 % больных возникают полосы растяжения (стрии), обусловленные истончением кожи и избыточным отложением жира.

Важнейшим метаболическим эффектом действия избыточных концентраций глюкокортикоидов при болезни Иценко-Кушинга являются активация катаболизма белка, ускорение процессов диссимиляции и дезаминирования аминокислот. Нарушения метаболизма белков и аминокислот при указанной патологии, в свою очередь, приводят к развитию структурных и функциональных изменений со стороны различных органов и систем. Недостаточность белкового синтеза в значительной мере определяет развитие атрофии поперечно-полосатой мускулатуры, особенно в мышцах верхних и нижних конечностей (стероидная миопатия). Возникновение выраженной мышечной слабости у больных связано не только с дистрофическими изменениями в мышцах, но и с резкими нарушениями электролитного баланса.

Под влиянием избыточных концентраций глюкокортикоидов возникают усиленная задержка натрия, чрезмерная потеря калия из организма, развиваются гипокалиемия и гипокалиемический эстрацеллюлярный алкалоз. Содержание калия в плазме крови, эритроцитах, сердца, мышцах резко снижается.

Расстройстваэлектролитногобалансаибелковогообменаявляютсяведущими патогенетическими факторами нарушений функциональной активности сердечнососудистой системы.

Гиперсекреция глюкокортикоидов с выраженной минералокортикоидной активностью сопровождается избыточной задержкой натрия и уменьшением содержание калия в гладкомышечных элементах сосудов, повышением их возбудимости к действию вазопрессорных медиаторов и гормонов. Одновременное возрастание гидрофильности сосудистой стенки на фоне избыточной задержки натрия приводит к повышению базального сосудистого тонуса, является одним из патогенетических факторов развития гипертензии, свойственной указанной патологии. В то же время при болезни Иценко-Кушинга возникает и активация нейрогенного сосудистого тонуса. Важную голь в развитии гипертензии отводят активации ренинангиотензиновой системы, а также потенцированию глюкокортикоидами вазопрессорных воздействий катехоламинов.

585

Повышение базального и нейрогенного сосудистого тонуса приводит к развитию выраженной стойкой артериальной гипертонии с высоким систолическим и диастолическим давлением, тахикардии, расширению границ сердца. Дефицит калия в организме больных сопровождается развитием электролитно-стероидной кардиопатии с некрозом.

Примерно в 30–40 % случаев заболевания развивается распространенный, системный остеопороз с преимущественным поражением позвоночника и ребер. В основе остеопороза лежит катаболическое воздействие глюкокортикоидов на костную ткань, характеризующееся усилением распада белков, мукополисахаридов с последующей Деминерализацией костей. Выведение большого количества кальция почками сопровождается развитием нефрокальциноза, образованием камней в почках, возникновением вторичного пиелонефрита и почечной недостаточности.

Резко нарушается функция половых желез. У мужчин снижается либидо и потенция, у женщин нарушается менструальный цикл, нередко наступает стойкая аменорея. На пневмопельвиограммах иногда обнаруживают уменьшение размеров матки и яичников.

Функция щитовидной железы, как правило, не нарушена. Толерантность к глюкозе снижена у большинства больных­ , выраженная симптоматика сахарного диабета отмечается­ у 10—20 % больных. В патогенезе стероидного диабета отводят важную роль возрастанию уровня контринсулярных гормонов — глюкокортикоидов в крови и тканях и, соответственно, относительной недостаточности инсулина, а также возрастанию инсулинрезистентности.

Установлены изменения в свертывающей системе крови при болезни ИценкоКушинга. Коагулопатия обусловлена развитием вторичного гаперкортицизма, развивается по типу тромбогеморрагического синдрома, который обычно протекает латентно, но в тяжелых случаях может усиливаться вплоть до развития явлений тромбоза в системе легочной артерии.

При исследовании периферической крови у больных обнаруживаются эозинопения, лимфопения, лейкоцитоз, эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина в крови.

Избыточная продукция глюкокортикоидов при болезни Иценко-Кушинга приводит к характерным изменениям функциональной активности желудочнокишечного тракта, в частности усиливается секреторная активность глазных и париетальных клеток желудка, резко возрастает активность кислотно-пептического фактора, снижаются барьерные свойства слизи, возникают острые пептические язвы, кровотечения.

Глюкокортикоиды тормозят процессы транскрипции и трансляции в лимфоидной ткани и тем самым подавляют митотическую активность клеток, тормозят развитие плазмоцитарной реакции и тем самым препятствуют выработке антител. Длительная гиперпродукция глюкокортикоидов сопровождается снижением проницаемости лизосомальных мембран фагоцитов, торможением формирования фаголизосом, в связи с чем фагоцитоз может носить незавершенный характер.

В условиях болезни Иценко-Кушинга формируется вторичное иммунодефицитное состояние, в связи с чем понижается сопротивляемость организма к различ-

586

ным инфекциям, возникают рецидивирующие инфекционные заболевания кожи, мочеполовой системы, отмечается повышенная склонность к развитию гнойного процесса.

В неврологическом статусе обнаруживаются изменения, характерные для своеобразного диэнцефально-спинального синдрома с наличием признаков поражения переднего, бокового и заднего рогов спинного мозга, о чем свидетельствуют сегментарный тип расстройств чувствительности, парезы проксимальных отделов конечностей. Одновременно отмечаются выраженные изменения со стороны нервно-психической сферы: у больных появляются раздражительность, ухудшение памяти, забывчивость, депрессия, нарушается сон.

Гипопитуитарные синдромы (выпадение аденогипофизарных функций)

Синдромы гипопитуитаризма с преимущественным выпадением аденогипофизарных функций могут возникать у детей и взрослых как следствие ишемии, кровоизлияния, воспалительного процесса, опухолевого или травматического поражения гипоталамических или гипофизарных структур. Среди этиологических факторов, предшествующих развитию гипопитуитарных синдромов в детском возрасте, наибольшее значение имеют общесоматические инфекции, родовые травмы, патология антенатального периода. У взрослых основное место в этиологии синдромов гипопитуитаризма занимают первичные поражения головного мозга (различные формы энцефалитов), кровотечения и септические состояния в родовом и послеродовом периодах. Значительно реже заболеванию предшествуют специфические инфекции — туберкулез, сифилис.

Гипопитуитарные синдромы могут проявляться селективной недостаточностью продукции гормонов АКТГ, СТГ, ТТГ, ГТГ, АДГ или в виде так называемого пангипопитуитаризма, когда нарушается продукция всех гипофизарных гормонов.

Несахарный диабет как одна из разновидностей гипопитуитаризма описан выше. В данном разделе будут представлены некоторые гипопитуитарные синдромы, свойственные выпадению аденогипофизарных функций.

22.3. Патология надпочечников

Надпочечники — парные жизненно важные органы внутренней секреции. В связи со структурными и функциональными особенностями в надпочечниках выделяют внутреннее мозговое вещество, являющееся основным местом синтеза адреналина и норадреналина, и наружное корковое вещество, в котором образуются стероидные соединения. Кора надпочечников состоит из трех зон: наружной клубочковой (zona glomerulosa), в которой происходит образование альдостерона из группы минералокортикоидов и частично кортикостерона: средней пучковой (zona fasciculata), где синтезируются глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон), и сетчатой (zona reticularis), являющейся местом образования половых гормонов (тестостерон, эстрадиол).

587

Нарушения функции надпочечниковых желез в зависимости от причины могут иметь наследственный или приобретенный характер. Патология может быть селективной в том случае, если она связана с изменением продукции корон надпочечников какого-либо одного или нескольких кортикостероидных гормонов. Селективные формы нарушения чаще бывают врожденными. Тотальные формы патологии, как правило, бывают приобретенными и связаны с нарушением продукции всех гормонов коры надпочечников.

Изменения функциональной активности коркового вещества надпочечников проявляются в виде гипо- и гиперкортицизма.

Гипокортицизм может иметь центральное, периферическое и внежелезистое происхождение.

В основе периферического (первичного) гипокортицизма лежит развитие локальной патологии непосредственно в коре надпочечников.

Причинами приобретенной первичной патологии являются аутоиммунное поражение, кровоизлияния, тромбоз сосудов надпочечников, гемохроматоз, амилоидоз, опухоль и метастазы рака, туберкулез, хроническое гнойное воспаление надпочечников и т.д.

Причинами врожденного первичного гипокортицизма являются врожденные энзиматические дефекты, сопровождающиеся нарушением синтеза кортикостероидных гормонов.

Внежелезистые формы гиперкортицизма могут быть связаны с нарушением транспорта гормонов кровью, инактивацией циркулирующего гормона, нарушением рецепции гормонов клетками-мишенями, усилением процессов метаболизма гормонов.

Транспорт кортикостероидных гормонов осуществляется белком транскортином, синтезирующимся в печени. Нарушение транспорта гормонов возникает, например, в условиях печеночной недостаточности при торможении синтеза транскортина, а также при образовании парапротеинов — белков с измененными физико-химическими свойствами, способных образовывать очень прочные связи с гормонами.

Инактивация циркулирующего гормона может быть обусловлена образованием аутоантител к гормонам, изменением в активном центре молекулы гормона в результате конформационных изменений и т. д.

Нарушения рецепции гормонов могут быть связаны с врожденной или приобретенной малочисленностью рецепторов на клетках-мишенях, дефектами структуры рецепторов, конкурентной блокадой рецепторов «антигормонами», образованием антирецепторных антител и т. д.

Гипокортицизм может возникать также при нарушении образования более стойкой связанной формы гормона, при потере гормонов с мочой.

Периферический гипокортицизм может носить острый или хронический характер. Острая форма (аддисонический криз) возникает или внезапно, или является завершением хронической недостаточности коры надпочечников — болезни Аддисона.

Центральный гипокортицизм может быть вызван недостаточной секрецией кортикотропин-рилизинг-фактора в клетках медиобазального гипоталамуса (третичный гипокортицизм) или повреждением адено-гипофиза и нарушением

588

продукции АКТГ (вторичный гипокортицизм). Этиологическими факторами поражения гипоталамо-гипофизарной области чаще всего являются кровоизлияния, метастазирование опухолей, хромофобные аденомы. Центральный гипокортицизм не достигает обычно такой степени выраженности, как периферический. Временный центральный гипокортицизм может быть индуцирован длительной терапией глюкокортикоидами.

Повышенная продукция кортикостероидов, приводящая к развитию гиперкортицизма может быть также первичной и вторичной.

Причиной первичного гиперкортицизма являются гормональноактивные доброкачественные и злокачественные опухоли коры надпочечников.

Внежелезистые формы патологии могут возникать при печеночной недостаточности вследствие нарушения метаболизма стероидных гормонов.

В основе вторичного гиперкортицизма лежит усиление стимулирующих гормональных (гиперпродукция АКТГ) и гуморальных (активация ренинангиотензиновой системы) влияний на те или иные функциональные зоны коры надпочечников при отсутствии иx локального поражения. Одна из форм вторичного гиперкортицизма — вторичный гиперальдостеронизм, причиной которого является активация ренин-ангиотензиновой системы вследствие ишемии почечной ткани при гипертонической болезни, сердечной недостаточности, гломерулонефрите, кровопотере и т. д.

Причиной третичного гиперкортицизма является усиленная продукция кортикотропин-рилизинг-фактора в гипоталамусе. Усиление синтеза и секреции рилизинг-фактора и АКТГ возникает, как правило, при развитии опухоли гипоталамо-гипофизарной области, гиперпродуцирующей эти гормоны.

Гиперпродукция глюкокортикоидов может носить временный характер и возникать в условиях стресса, сопровождающегося резкой активацией гипоталамо- гипофизарно-надпочечниковой системы.

Патология мозгового вещества надпочечников встречается в виде гиперпродукции катехоламинов при феохромоцитоме — опухолевом разрастании хромаффинной ткани надпочечников.

Гиперпродукция катехоламинов может иметь обратимый характер при стрессорных воздействиях.

В настоящее время описаны следующие клинические формы патологии надпочечниковых желез:

А. Заболевания коркового слоя надпочечников. I. Гиперкортицизм:

1.Болезнь Иценко-Кушинга.

2.Кортикостерома.

3.Андростерома.

4.Кортикоандростерома.

5.Кортикоэстрома.

6.Гиперальдостеронизм (синдром Конна): а) альдостерома;

б) гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников­ . II. Гипокортицизм.

1.Острая недостаточность коры надпочечников.

589

2.Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона).

3.Кальцификация надпочечников.

4.Гипоальдостеронизм.

5.Синдром Уотерхауза-Фридериксена.

III. Врожденная дисфункция коры надпочечников (врожденный­ адреногенитальный синдром).

Б. Заболевания мозгового слоя надпочечников.

1.Феохромоцитома.

2.Феохромобластома.

22.3.1. Гиперфункция коры надпочечников

Первое сообщение об опухолевом поражении надпочечников, сочетавшемся с вирилизацией и ожирением, было сделано в 1756 г. Cook. Клинические симптомы заболевания были описаны такжеApert (1910) и Gallais (1912).

Гиперфункция коркового слоя надпочечников чаще всего связана с развитием в нем гормональноактивной опухоли. Основной клинический симптомокомплекс определяется типом гормональной активности опухоли, то есть преобладанием той или иной группы гормонов, секретируемых в кровь в большом количестве. Опухоли могут иметь как злокачественный, так и доброкачественный характер. Опухолевое поражение коры надпочечников, выявляемое у детей, в 10 % случаев является врожденным и чаще носит смешанный характер кортикоандростеромы. У детей заболевания, обусловленные гиперфункцией коры надпочечников опухолевого происхождения, встречаются, судя по данным литературы, сравнительно редко. 80 % их составляют заболевания у девочек.

Кортикостерома

Кортикостерома (глюкостерома) — гормональноактивная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее пучковой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, преимущественно глюкокортикоиды. При возникновении в коре надпочечников кортикостеромы (глюкостеромы) развивается характерная клиническая картина синдрома Иценко-Кушинга. Глюкостерома чаще возникает у женщин в возрасте от 18 до 42 лет. Синдром глюкокортикоидного гиперкортицизма впервые описал Кушинг в 1912 г.

Кортикостерома может развиваться по типу простой доброкачественной аденомы или может иметь злокачественный характер и развиваться по типу аденокарциномы. Гистологически в опухоли обнаруживают в основном клетки пучковой зоны. Бурное развитие симптомокомплекса скорее указывает на злокачественный рост опухоли, который часто наблюдают у детей раннего возраста. При злокачественной опухоли происходит быстрое метастазирование в другой надпочечник, печень, легкие, головной мозг, кости.

Особенности патогенеза и клинической картины кортикостеромы определяются избытком глюкокортикоидных гормонов в организме больного. Как известно, надпочечники человека секретируют два гормона со свойствами глюко­ кортикоидов — кортизол (гидрокортизон) и кортикостерон. Оба гормона обладают

590