49. Ишемическая болезнь сердца (ибс): определение, этиология, патогенез, классификация. Ишемическая дистрофия миокарда.

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) – группа заболеваний, обусловленных абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения. Ишемическая болезнь сердца, или коронарная болезнь сердца, выделена как самостоятельное заболевание Всемирной организацией здравоохранения в 1965 г. в связи с большой социальной значимо-стью. Ишемическая болезнь сердца в настоящее время настолько широко распространена во всем мире, особенно в экономически развитых странах, что говорят об ее эпидемии. Опасность ишемической болезни сердца - скоропостижная смерть, которая составляет 2/3 случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Болеют чаще мужчины в возрасте 40-65 лет.

Этиология и патогенез. Непосредственные местные причины ишеми-ческой болезни сердца , некроза сердечной мышцы и его последствий - длительный спазм, тромбоз или тромбоэмболия венечных артерий сердца и функциональное перенапряжение миокарда в условиях атеросклеротиче-ской окклюзии этих артерий. Этим не исчерпывается этиология ишемической болезни сердца, генетически связанной с атеросклерозом и гипертониче-ской болезнью. Этиологические факторы атеросклероза и гипертониче-ской болезни, прежде всего психоэмоциональное перенапряжение, ведущее к ангионевротическим нарушениям, являются этиологическими факторами ишемической болезни сердца. Вследствие этого атеросклероз, гиперто-ническая болезнь и ишемическая болезнь сердца стоят в одном ряду. Лишь в редких случаях при ишемической болезни сердца отсутствует атеросклероз венечных артерий сердца.

Патогенетические факторы ишемической болезни сердца, атеросклероза и гипертонической болезни тоже едины. Главные из них - гиперлипиде-мия, артериальная гипертензия, избыточная масса тела (ожирение), малоподвижный образ жизни, курение, нарушение толерантности к углеводам, в частности сахарный диабет, мочекислый диатез, генетическая предраспо-ложенность, принадлежность к мужскому полу.

- Патогенетические факторы ишемической болезни сердца расцениваются эпидемиологами как факторы риска - показатели вероятности инфаркта миокарда в определенный промежуток времени (обычно 10 лет) у определенной группы населения (обычно 1000 мужчин). Так, предсказательная ценность гиперлипидемии - 21%, а суммы гиперлипидемии, артериальная гипертензия, курение и избыточная масса тела - 44%, т.е. почти у половины обследованных людей с 4 факторами риска в течение 10 лет развивается ишемическая болезнь сердца.

Гиперлипидемия как патогенетический фактор ишемической болезни сердца имеет значение не только для развития коронарного атероскле-роза - морфологической основы болезни, но и для образования тром-бов, так как тромбозу венечных артерий, как правило, предшествует волна липидоза, связанная с атеросклеротическим кризом. Понятно значение при ишемической болезни сердца сахарного диабета, сопровождающегося гиперлипидемией.

Артериальная гипертензия в генезе инфаркта миокарда играет важную и неоднозначную роль. Она утяжеляет течение атеросклероза, в том числе и венечных артерий сердца, ведет к функциональному отягощению миокар-да, способствует развитию плазморрагических, геморрагических и тромбо-эмболических изменений.

Избыточная масса тела и малоподвижный образ жизни создают общие и местные предпосылки обменного характера, а курение - вазомотор-ного характера, способствующие развитию ишемии миокарда и ее пос-ледствий.

Классификация. Ишемическая болезнь сердца - групповое понятие, включающее все варианты стенокардии, инфаркт миокарда, внезапную сердечную смерть, постинфарктный кардиосклероз и хроническую аневризму сердца. Острая ишемическая болезнь сердца включает внезапную сердечную смерть, стенокардию (стабильную, нестабильную, стенокардию Принцметала) и инфаркт миокарда. Хроническая ишемическая болезнь (ХИБС) морфологически представлена мелкоочаговым диффузным и постинфарктным (крупноочаговым) кардиосклерозом, осложняющимся иногда хронической аневризмой сердца.

Острая ишемическая болезнь сердца морфологически проявляется жировой и белковой дистрофией миокарда и инфарктом миокара, хрони-ческая ишемическая болезнь - кардиосклерозом. Генетически ишемиче-ская болезнь сердца связана с атеросклерозом и гипертонической болезнью.

По существу, это сердечная форма атеросклероза и гипертонической болез-ни. Ишемическая болезнь сердца, за исключением внезапной коронарной смерти, течет волнообразно, сопровождаясь коронарными кризами - эпизодами острой (абсолютной) коронарной недостаточности, возникающими на фоне хронической (относительной) недостаточности коронарного кро-вообращения.

Острая ишемия миокарда

Острая ишемия миокарда или острая очаговая дистрофия мио-карда, развивается при стенокардии - относительно кратковременных эпизодах коронарного криза. Возникают характерные изменения на электрокардиограмме (ЭКГ), но ферментемия (повышение активности транс-аминаз, лактатдегидрогеназы) отсутствует, что является одним из дока-зательств отсутствия некроза миокарда. Если смерть наступает при такой ишемии, то на вскрытии обычно миокард дряблый и бледный, в участках ишемии - иногда пестрый и отечный. В коронарной артерии нередко обнаруживают свежий тромб.

Макроскопическая диагностика очагов острой ишемии возможна с помощью солей тетразолия, теллурита калия или люминесцентной микроско-пии. В участках ишемии, где активность окислительно-восстановительных ферментов резко ослаблена, зерна формазана и восстановленный теллур не выпадают, поэтому участки ишемии выглядят светлыми на темном фоне неизмененного миокарда.

Микроскопически находят паретическое расширение капилляров, стаз эритроцитов, отек интерстициальной ткани, кровоизлияния и лейкодиапе-дез, скопления лейкоцитов по периферии зоны ишемии. Мышечные волокна теряют исчерченность, лишены гликогена, они интенсивно окрашены эозином, фуксином, пиронином и реактивом Шиффа, что свидетельствует о некробиозе. Окрашенные акридиновым оранжевым, они дают в люминес-центном микроскопе не оранжевое, а зеленое свечение, что позволяет отличить зону ишемии от интактного миокарда.

Электронно-микроскопическое и гистохимическое исследование выявляют уменьшение количества гранул гликогена, снижение активности окислительно-восстановительных ферментов (особенно дегидрогеназ и диафораз), набухание и деструкцию митохондрий и саркоплазматиче-ской сети (рис. 12-22). В связи с нарушением тканевого дыхания, усилением анаэробного гликолиза и разобщением дыхания и окислительного фос-форилирования изменения появляются уже через несколько минут ише-мии. Важная роль в первичных ишемических изменениях ультраструктур миокарда принадлежит освобождению катехоламинов и ионным сдвигам (потере магния, калия и фосфора, накопления натрия, кальция и воды), которые определяют гидропически деструктивные изменения ультраструк-тур в поздние сроки ишемии миокарда.

Частым осложнением острой ишемии миокарда является острая сердечная недостаточность и она же - непосредственная причина смерти.

Поэтому клиницисты обычно определяют эту форму ишемической болезни сердца как острую сердечную недостаточность.

50. Инфаркт миокарда: классификация и патологическая анатомия, осложнения, причины смерти. Кардиосклероз.

Инфаркт миокарда - это ишемический некроз сердечной мышцы, так называемый ишемический (белый) инфаркт с геморрагическим венчиком (рис. 12-23). Клинически, помимо изменений на электрокардиограмме, для него характерна ферментемия.

Классификация и патологическая анатомия. Инфаркт миокарда принято классифицировать по времени возникновения, по локализации в разных отделах сердца и сердечной мышцы, распространенности и течению.

Инфаркт миокарда - состояние, ограниченное во времени. Он занимает примерно 4 нед с момента приступа ишемии миокарда - острый (первичный) инфаркт миокарда.

Инфаркт, развившийся в течение 4 нед существования первичного (ост-рого), называется рецидивирующим инфарктом миокарда. Инфаркт миокарда, который развивается через 4 нед после первичного (острого), - повторный инфаркт.

Инфаркт миокарда возникает часто в области верхушки сердца, передней и боковой стенок левого желудочка и передних отделов межжелудоч-ковой перегородки - это бассейн передней межжелудочковой ветви левой венечной артерии, которая функционально более отягощена и значительнее других ветвей поражена атеросклерозом. Реже инфаркт возникает в области задней стенки левого желудочка и задних отделов межжелудочковой перего-родки - в бассейне огибающей ветви левой венечной артерии. Если атеро-склеротической окклюзии подвержен основной ствол левой венечной артерии и обе его ветви, развивается обширный инфаркт миокарда. В правом желудочке и особенно в предсердиях инфаркт наблюдают редко.

Топография и размеры инфаркта определяются не только поражением определенных ветвей венечных артерий, но и типом кровоснабжения сердца - левым, правым и средним. Атеросклероз обычно интенсивнее выражен в более развитой и функционально отягощенной артерии, вследствие этого инфаркт миокарда часто наблюдают при крайних типах кровоснабже-ния - левом или правом. Эти особенности кровоснабжения сердца позволяют понять, почему, например, при тромбозе нисходящей ветви левой венечной артерии инфаркт имеет различную локализацию - в области передней или задней стенки левого желудочка, переднего или заднего отдела меж желудочковой перегородки.

Размеры инфаркта определяются степенью стенозирующего атеросклеро-за венечных артерий (рис. 12-24), возможностью коллатерального кровооб-ращения и уровнем окклюзии (тромбоза, эмболии) артериального ствола, они зависят и от функционального состояния (нагрузки) миокарда. При гипертонической болезни, сопровождаемой гипертрофией мышцы сердца, инфаркт более распространен, выходит далеко за пределы бассейна артерии, которая обтурирована тромбом.

Инфаркт миокарда захватывает различные отделы сердечной мышцы, в зависимости от чего приобретает соответствующее название: субэндо-кардиальный - «субэндокардиальный», субэпикардиальный - «субэпикар-

диальный», среднюю часть - «интрамуральный» или всю толщу сердеч-ной мышцЫ - «трансмуральный инфаркт миокарда». При вовлечении в некроз эндокарда (при субэн-докардиальном и трансмуральном)

в его ткани развивается реактив-ное воспаление, и на эндоте-лии появляются тромботические наложения. При субэпикардиаль-ном и трансмуральном инфарктах нередко наблюдают реактив-ное воспаление наружной оболочки сердца - фибринозный перикардит.

По распространенности некро-тических изменений в сердечной мышце различают мелко-, круп-ноочаговый

и трансмуральный

инфаркт миокарда.

Течение инфаркта миокарда проходит 3 стадии: ишемическую, некротическую и стадию рубце-вания.

Ишемическая стадия - развитие острой ишемии, жировой и белковой дистрофии, переходящей в некробиоз миокарда.

В некротической стадии при гистологическом исследовании область инфаркта представляет собой некротизиро-ванную ткань, в которой перива-скулярно сохраняются островки

неизмененного миокарда, что объясняется наличием сосудов Тебезия, берущих начало непосредственно в полости сердца. Некроз отграничен от сохра-нившегося миокарда демаркационной зоной, характеризующейся полно-кровием сосудов с очагами периваскулярного диапедезного кровоизлияния и лейкоцитарной инфильтрацией,

- демаркационное воспаление (рис. 12-25).

Эту стадию характеризует не только некроз в очаге инфаркта, но и глубокие дисциркуляторные и обменные нарушения мышцы сердца вне очага - Фокусы неравномерного кровенаполнения, кровоизлияния, исчезновение из кардиомиоцитов гликогена, появление в них липидов, деструкция мито-хондрик и саркоплазматической сети, некроз единичных мышечных кле-ток. Сосудистые нарушения появляются и за пределами сердца, например в головном мозге, где обнаруживают неравномерное полнокровие, стазы в капиллярах и диапедезные кровоизлияния.

. Стадия рубцевания (организации) инфаркта миокарда начинается с приходом на смену лейкоцитам макрофагов и молодых клеток фибробласти ческого скиа мейкоциты и макрофаги принимают участие в резорбции некротиче-ских масс, в их цитоплазме появляются липиды, продукты тканевого детри-та. Фибробласты, обладая высокой ферментативной активностью, участвуют в фибриллогенезе. Организация инфаркта происходит из зоны демаркации и из островков сохранившейся ткани в зоне некроза. Этот процесс продолжается 4 нед, однако срок подвержен колебаниям в зависимости от размеров инфаркта и реактивности организма больного. Новообразованная соединительная ткань сначала рыхлая, типа грануляционной ткани, созревает в грубоволокнистую рубцовую ткань, в которой вокруг сохранившихся сосудов видны островки гипертрофированных мышечных волокон. В полости перикарда, в исходе фибринозного перикардита, появляются спайки. В них нередко образуются сосуды, анастомозирующие с внесердечными колла-тералями, что способствует улучшению кровоснабжения миокарда. Таким образом, при организации инфаркта на его месте образуется плотный, бесформенный рубец, развивается постинфарктный крупноочаговый кардиоск-лероз. Сохранившийся миокард, особенно по периферии рубца, подвергается регенерационной гипертрофии.

•Осложнения инфаркта миокарда: кардиогенный шок, фибрилляция желудочков сердца, асистолия, острая сердечная недостаточность, миомаляция, острая аневризма и разрыв сердца, пристеночный тромбоз, перикардит.

Миомаляция, или расплавление некротизированного миокарда, возникает при преобладании аутолиза мертвой ткани. Она ведет к разрыву сердца (рис. 12-26) и кровоизлиянию в полость перикарда, развиваются гемоперикард и тампонада полости сердца (рис. 12-27). м

1000379

Острая аневризма сердца - выбухание его некротизированной стенки (см. рис. 12-23) - образуется при обширном инфаркте. Полость аневризмыобычно тромбирована, в ее стенке появляются надрывы эндокарда, кровь проникает в эти надрывы, отслаивает эндокард и разрушает некротизиро-ванный миокард. Возникают разрыв сердца и гемоперикард.

Пристеночные тромбы образуются при субэндокардиальном и трансму-ральном инфаркте миокарда, они опасны тромбоэмболическими ослож-нениями. При субэпикардиальном и трансмуральном инфаркте миокарда нередко находят фибринозный перикардит.

Смерть при инфаркте миокарда связана с некрозом мышцы сердца и его осложнениями. Непосредственные причины смерти в ранний период инфаркта - фибрилляция желудочков, асистолия, кардиогенный шок, острая сердечная недостаточность. Смертельные осложнения инфаркта миокарда в поздний период - разрыв сердца или его острой аневризмы с кровоизлиянием в полость перикарда, тромбоэмболия из полостей сердца (например, сосудов головного мозга). Источник тромбоэмболии - тромбы на эндокарде в области инфаркта, в острой аневризме, ушках сердца.

Кардиосклероз как проявление хронической ишемической болезни серд-на может быть атеросклеротическим диффузным мелкоочаговым либо пост-инерарктным крупноочаговым, на основе которого образуется хроническая аневризма сердца.

Хроническая аневризма сердца (рис. 12-28) образуется обычно в исходе обширного трансмурального инфаркта, когда рубцовая соединительная ткань, заместившая инфаркт, становится стенкой сердца. Она истончается и под давлением крови выбухает, образуя аневризматический мешок, заполненный слоистыми тромботическими массами. С хронической аневризмой связаны хроническая сердечная недостаточность (в сердце постоянно находится остаточная кровь), тромбоэмболические осложнения и разрыв стен-ки аневризмы с тампонадой полости перикарда - более частые причины смерти при хронической ишемической болезни сердца. Больному с хрони-ческой ишемической болезнью сердца постоянно грозит опасность повторного инфаркта со всеми возможными осложнениями.

51. Цереброваскулярные заболевания: понятия, этиология и патогенез, классификация, патологическая анатомия.

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Цереброваскулярные заболевания - острое нарушение мозгового крово-обращения на фоне атеросклероза и гипертонической болезни. Это цере-бральные проявления атеросклероза и гипертонической болезни, реже симптоматической гипертензии.

Как самостоятельная группа болезней цереброваскулярные заболевания выделены, как и ишемическая болезнь сердца, в связи с их социальной зна-Чимостью. В экононически развитых странах по заболеваемости и леталь-ности они догнали ишемическ ую болезнь сердца.

Этиология и патогенез цереброваскулярных заболеваний идентичны таковой ишим и патогенез болезни сердца. Непосредственные причины острогонарушения мозгового кровообращения - спазм, тромбоз и тромбозбо-лия церебральных и прецеребральных (сонных и позвоночных) артерий.

Огромную роль играет психоэмоциональное перенапряжение, ведущее к ангионевротическим нарушениям.

Классификация. Острое нарушение мозгового кровообращения, лежащее в основе цереброваскулярного заболевания, разделяют на транзиторную ишемию головного мозга и инсульт.

Инсульт (от лат. insultare - скакать) - острое (внезапное) локальное расстройство мозгового кровообращения, сопровождаемое повреждением вещества мозга и нарушением его функ-ции. Различают геморрагический и ишемический инсульт. Геморрагический инсульт - гематома или геморрагическое пропитывание вещества мозга, к нему относят и субарахноидальное кровоизлияние. Морфологическое выражение ишемического инсульта - инфаркт (ишемический, геморрагиче-ский, смешанный).

Патологическая анатомия. Морфология транзиторной ишемии головного мозга представлена сосудистыми расстройствами (спазм артериол, плазма-тическое пропитывание их стенок, периваскулярный отек и мелкие ели-ничные геморрагии) и очаговыми изменениями мозговой ткани (отек, дис-трофические изменения групп клеток). Эти изменения обратимы; на месте мелких геморрагий определяют периваскулярные отложения гемосидерина.

При образовании гематомы мозга, которая возникает у 85% умерших от геморрагического инсульта, находят выраженную альтерацию стенок арте-риол и мелких артерий с образованием микроаневризм и разрывом их сте-нок. В месте кровоизлияния ткань мозга разрушена с образованием поло-сти, заполненной сгустками крови и детритом мозговой ткани, - красное размягчение мозга. Кровоизлияние локализовано часто в подкорко-вых структурах головного мозга (зрительном бугорке, внутренней капсуле) и мозжечке. Размеры его разные, иногда кровоизлияние охватывает всю массу подкорковых структур, кровь прорывается в боковые, III и IV желудочки мозга, просачивается в область его основания (рис. 12-29). Инсульт с прорывом в желудочки мозга заканчивается смертью. Если больной переживает инсульт, то по периферии кровоизлияния в ткани мозга появляется много сидерофагов, зернистых шаров, клеток глии и сгустки крови рассасываются.

На месте гематомы образуется киста с ржавыми стенками и буроватым содер-жимым. У больных, длительно страдавших мозговой формой гипертониче-ской болезни и умерших от инсульта, наряду со свежими кровоизлияниями нередко находят кисты как следствие перенесенных геморрагий.

При геморрагическом пропитывании вещества мозга как разновидности геморрагического инсульта обнаруживают мелкие сливающиеся очаги кро-воизлияний. Среди пропитанного кровью мозгового вещества определяют нервные клетки с некробиотическими изменениями. Кровоизлияния типа геморрагического пропитывания встречаются обычно в зрительных бугорках и варолиевом мосту мозга и, как правило, не возникают в коре мозга и мозжечке.

Ишемический инфаркт мозга - самое частое (75%) проявление ишемиче-ского инсульта, образуется при тромбозе атеросклеротически измененных прецеребральных или церебральных артерий, имеет разнообразную локали-зацию. Выглядит ишемический инфаркт как очаг серого размягчения мозга.

При микроскопическом исследовании среди некротических масс можно обнаружить погибшие нейроны.

Геморрагический инфаркт мозга внешне напоминает очаг геморрагическо-го пропитывания, но механизм его развития другой. Первично развивается ишемия мозговой ткани, вторично - кровоизлияния в ишемизированную тань. Часто геморрагический инфаркт встречается в коре мозга, реже - в подкорковом слое.

При смешанном инфаркте, который возникает в сером веществе мозга, находят участки как ишемического, так и геморрагического инфаркта.

На месте инфаркта мозга, как и гематомы, образуется киста, причем стенка кисты на месте геморрагического инфаркта содержит скопление гемосидерина, поэтому ее называют ржавой кистой.

Осложнение инсульта (кровоизлияния и инфаркт мозга), как и его по-следствия (киста мозга), - паралич. Мозговой инсульт - частая причина смерти больных атеросклерозом и гипертонической болезныо.

52. Ревматические болезни, общая характеристика. Ревматизм: определение, этиология, патогенез, морфогенез, патологическая анатомия, клинико-морфологические формы, осложнения, причины смерти.

Системные заболевания соединительной ткани называются ревмати-ческими болезнями. Ранее их называли коллагеновыми, что не отражает сущность заболеваний. При ревматических болезнях поражена вся система соединительной ткани и сосудов в связи с нарушением иммунологиче-ского гомеостаза (болезни соединительной ткани с иммунными наруше-ниями). В группу этих болезней входят ревматизм, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит и синдром Шегрена. Применительно к ревматоидному артри-ту, системной красной волчанке, системной склеродермии, узелковому периартерииту и дерматомиозиту используют термин «диффузные болезни соединительной ткани».

Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется ее системной прогрессирующей дезорганизацией и состоит из 4 фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, воспалительных кле-точных реакций и склероза. Однако каждое из заболеваний имеет клинико-морфологические особенности в связи с преимущественной локализацией изменений в тех или иных органах и тканях.

Течение ревматических болезней хроническое и волнообразное.

Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наибольшее значение придают инфекции, генетическим факторам, определяющим нарушения иммунологического гомеостаза, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсоляция) и лекарственных среств (лекарственная неперено-симость).

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммунопато-логические реакции - реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа.

Ревматизм

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнооб-разным течением, периодами обострения (атак) и затихания (ремиссий).

Чередование атак и ремиссий продолжается много месяцев и даже лет, иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль

В-гемолитического стрептококка группы А, сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придают значение возрастным и генетическим факторам, так как ревматизм - полигенно наследуемое заболевание.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придают антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям.

Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое действие на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гли-козаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани.

В резульгате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии.

Морфогенез. Структурная основа ревматизма

- системная прогрес-

сирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические реакции. В наи большей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основном веществе клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание (см. рис. 2-6) - поверхностная и обратимая фаза дезорганизации соединительной ткани, характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту) и гидратацией основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) - фаза глубокой и необ-ратимой дезорганизации. Наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфиче-ской ревматической гранулемы. Формирование гранулемы начинается с фиб-риноидных изменений и характеризуется сначала накоплением в очаге повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируют-ся в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида (рис. 12-32). Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, обладают высокой фагоцитарной способно-стью. Они могут фиксировать иммуноглобулины. Ревматические грануле-мы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущими», или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше, формируется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волок-на, фибриномд полностью раса улемы состаняет з приобретает характер рубиующейся. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес.

Во всех фазах ревматические гранулемы окружены лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Вероятно, лимфокины, выделяемые лимфоцитами, активируют фибробласты, что способствует фиброплазии гранулемы. Процесс морфогенеза ревматического узелка описали К. Ашофф

(904) и позднее более детально В.т. Талалаев (1921), поэтому ревматический узелок носит название ашофф-талалаевской гранулемы. т

Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани клапан-ного и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов.

В редуцированном виде встречаются в перитонзиллярной, периартикуляр-ной и межмышечной соединительной ткани.

Помимо гранулем, при ревматизме наблюдают неспецифические клеточ-ные реакции диффузного или очагового характера - межуточные лимфо-гистиоцитарные инфильтраты в органах. К неспецифическим тканевым реакциям относят и васкулиты в системе микроциркуляторного русла.

Склероз - заключительная фаза дезорганизации соединительной ткани.

Он носит системный характер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках. Часто склероз при ревматизме раз-вивается в исходе клеточной пролиферации и гранулем (вторичного склероза), в более редких случаях - в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани (гиалиноза, или первичного склероза).

Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревма-тизме развиваются в сердце и сосудах.

T02 ROSTA

• Выраженные дистрофические и воспаленные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев и в миокарде. Ими главным образом и определяется клинико-морфологическая картина заболевания.

Эндокардит - воспаление эндокарда, одно из ярких проявлений рев-матизма. По локализации различают эндокардит клапанный, хордальный и пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в митраль-ном или аортальном клапане. Изолированное поражение клапанов правой половины сердца наблюдают очень редко и при наличии эндокардита клапанов левой половины сердца.

При ревматическом эндокардите отмечают дистрофию и некробиоз эндо-телия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточную пролиферацию (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочетания этих процессов разлих-ны, что позволяет выделить 4 вида ревматического клапанного эндокардита.

Диффузный эндокардит, или вальсулит (по В.Т. Талалаєву), - диффузное

наражение створок клапанов без изменений эндотелия и тромботических наложений.

.Острый бородавчатый эндокардит - сопровожддется повреждением эндо-теия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок

Фибропластический эндокардит - развивается как следствие двух пред-

и рубцеванию.

ыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу

Возвратно-бородавчатый эндокардит - характеризуется повторной дезор-ганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов (рис. 12-34).

В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т.е. к развитию порока сердца.

Миокардит - воспаление миокарда, которое всегда наблюдается при ревматизме. Выделяют 3 формы ревматического миокардита.

• Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем - специфический ревматический миокардит (см. рис. 12-32). Гранулемы, распознаваемые только при микроскопи-ческом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их количество встречается в ушке левого предсердия, межжелудочко-вой перегородке и залней стенке левого желудочка. Гранулемы находят в разных фазах развития. «Цветущие» (зрелые) гранулемы наблюдают в период атаки ревматизма, «увядающие» или рубцующиеся - в периОД ремиссии. Исход узелкового миокардита - периваскулярный склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и приводит к выраженному кардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссуда-тивный миокардит, описанный

М.А. Скворцовым (1876 - 1963), характеризуется отеком, полно-кровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцита-ми, нейтрофилами и эозинофи-лами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко - нес-пецифический диффузный мио-кардит. Сердце становится очень дряблым, полости его расшире-ны, сократительная способность миокарда в связи с развивающейся в нем дистрофией нару-шена. Эта форма ревматиче-ского миокардита встречается в детском возрасте. Она довольно быстро заканчивается деком-пенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе

в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.о

• Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гисти-оцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эту форму мио-кардита наблюдают при латентном течении ревматизма.

При всех формах миокардита имеются очаги повреждения и некробио-за мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть причиной декомпенсации даже при минимальной активности ревматического процесса.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного воспаления и нередко заканчивается образованием спаек.

Возможны облитерация полости перикарда и обызвествление образуемой в ней соединительной ткани - «панцирное сердце».

Сочетание эндокардита и миокардита называют ревматическим карди-том, сочетание эндокардита, миокардита и перикардита - ревматическим панкардитом.

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, всегда вовлечены в ревматические васкулиты - артерииты, артериоли-ты и капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружены муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена пролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболевания.

Проницаемость капилляров повышена. Васкулиты при ревматизме носят системный характер, т.е. развиваются во всех органах и тканях (рис. 12-35).

В исходе ревматического васкулита образуется склероз сосудов: артерио-склероз, артериолосклероз, капилляросклероз.

Поражение суставов - полиартрит, одно из постоянных проявлений ревматизма, он встречается у 10-15% больных. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокров-на, в острой фазе в ней наблюдают мукоидное набухание, васкулиты, про-лиферацию синовиоцитов. Суставной хрящ обычно сохранен, деформация не образуется. Околосуставные ткани по ходу сухожилий, соединительная ткань подвергаются дезорганизации с гранулематозной клеточной реак-цией. Возникают крупные узлы - нодозная (узловатая) форма ревматизма.

Узлы состоят из очага фибриноидного некроза, окруженного валом из крупных клеток макрофагального типа. С течением времени узлы рассасываются и на их месте остаются рубцы.

Поражение нервной системы связано с ревматическими васкулитами и выражается дистрофией нервных клеток, очагами деструкции мозговой ткани и кровоизлияниями. Такие изменения часто доминируют в клини-ческой картине у детей - церебральная форма ревматизма (малая хорея).

При ревматической атаке развиваются воспалительные изменения серозных оболочек (ревматический полисерозит), почек (ревматический оча-говый или диффузный гломерулонефрит), легких с поражением сосудов и интерстиция (ревматическая пневмония), скелетных мышц (мышечный рев-матизм), кожи в виде отека, васкулитов, клеточной инфильтрации (нодоз-ная эритема), эндокринных желез, где развиваются дистрофия и атрофия.

• В органах иммунной системы находят гиперплазию лимфоидной ткани и плазмоклеточную трансформацию, что отражает состояние напряженно-Го и извращенного (аутоиммунизации) иммунитета при ревматизме.

Клинико-анатомические формы. По преобладанию клинико-морфоло-

Гических проявлений заболевания условно выделяют следующие формы

ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную (узловатую) и церебральную.

Осложнения ревматизма часто связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникает порок сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения с возникновением инфаркта в почках, селезенке, сетчатке, очагами размяг-чения в головном мозге, гангреной конечности. Ревматическая дезоргани-зация соединительной ткани приводит к склерозу, особенно выраженному в сердце. Осложнением ревматизма могут стать спаечные процессы в полостях - облитерация полости плевры, перикарда.

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмбо-лического осложнения, часто больные умирают от декомпенсированного порока сердца.