42. Анемии: общая характеристика, классификация, этиология и патогенез, патологическая анатомия постгеморрагических и гемолитических анемий.

Анемия (от греч. ап - отрицательная приставка и haima - кровь), или малокровие, - заболевание или состояние, характеризуемое уменышением общего уровня гемоглобина, обычно - уменьшением его содержания в единице объема крови. Часто анемия сопровождается снижением количества эритроцитов в единице объема крови, исключение составляют железоде-фицитные состояния и талассемия. При анемии в периферической крови нередко появляются эритроциты различной величины (пойкилоцитоз), формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гипохромия, гиперхромия); в эритроцитах иногда обнаруживают включения - базофильные зерна (тельца Жолли), базофильные кольца (кольца Кабо). При некоторых анемиях в крови выявляют ядерные виды (эритробласты, нормобласты, мегало-бласты) и незрелые формы (полихроматофилы) эритроцитов.

На основании изучения пунктата грудины судят о состоянии (гипер- или гипорегенерации) и типе эритропоэза (эритробластическом, нормобласти-ческом, мегалобластическом), свойственных той или иной форме анемии.

Этиология и патогенез. Причины анемии - кровопотеря, недостаточная эритропоэтическая функция костного мозга, усиленное кроворазрушение. т.При кровопотере анемия возникает, если уменьшение количества эритроцитов в крови превышает регенераторные возможности костного мозга.

То же возникает и при кроворазрушении, т.е. гемолизе, который связан с экзогенными или эндогенными факторами. Недостаточность эритропоэ-тической функции костного мозга связана с дефицитом необходимых для нормального кроветворения веществ - железа, витамина В12, фолиевой кислоты (дефицитная анемия) или неусвоением этих веществ костным мозгом (ахрестическая анемия).

Классификация. В зависимости от этиологии и главным образом патогенеза различают три основные группы анемий:

- постгеморрагическую - вследствие кровопотери; тоорипо» отнто?

- вследствие нарушенного кроветворения; товшаному пим (вотнцояноп)

- гемолитическую - вследствие повышенного кроворазрушения. окупо

. По характеру течения анемию делят на острую и хроническую. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности, анемия может быть регенераторной, гипорегенераторной, гипопластической, апластической, диспластической.

Выделяют анемию вследствие нарушения синтеза или утилизации пор-фиринов - наследственную (Х-сцепленную) и приобретенную (свинцовую интоксикацию).

Анемии вследствие кровопотери

(постгеморрагические)

Эти анемии могут иметь острое или хроническое течение. течения:

Острая постгеморрагическая анемия возникает после массивного крово-

- из сосудов желудка при язвенной болезни;

- из язвы тонкой кишки при брюшном тифе;

- вследствие разрыва маточной трубы при внематочной беременности;

- при арозии ветви легочной артерии при туберкулезе легких; ч отао

- при разрыве аневризмы горты или ранении ее стенки и отходящих ог аорты крупных ветвей.Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он распо-ложен, тем опаснее для жизни кровотечение. Так, при разрыве дуги аорты достаточно потери менее 1 л крови для наступления смерти в связи с резким падением артериального давления и дефицитом наполнения полостей сердца. Смерть в таком случае наступает до состояния обескровливания органов, и при вскрытии трупа анемизация органов малозаметна. При кро-вотечении из сосудов мелкого калибра смерть обычно наступает при потере более половины общего объема крови. При постгеморрагической анемии отмечают бледность кожных покровов и внутренних органов, посмертные гипостазы выражены слабо. а

Патологическая анатомия. Если кровотечение несмертельно, то кровопо-терю возмещают регенераторные процессы в костном мозге. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей усиленно пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой (желтый) костный мозг трубчатых костей тоже становится красным, богатым клетками эритропо-этического и миелоидного рядов. Кроме того, появляются очаги экстра-медуллярного кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, в периваскулярной ткани, клетчатке ворот почек, слизистых и серозных оболочках, коже.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается при медленной, но продолжительной потере крови: небольших кровотечений из распада-щейся опухоли желудочно-кишечного тракта, кровоточащей язве желудка, геморроидальных венах, из полости матки, при геморрагическом синдроме,

гемофилии.

Патологическая анатомия. Кожные покровы и внутренние органы блед-ные. Костный мозг плоских костей обычного вида, в костном мозге трубчатых костей наблюдают выраженные в той или иной степени регенерацию и превращение жирового костного мозга в красный. Нередко отмечают множественные очаги внекостномозгового кроветворения. В связи с хро-нической кровопотерей наступает гипоксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миокарда, печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические)

• Гемолитические анемии - большая группа заболеваний крови, при которых разрушение крови преобладает над кроветворением. В связи с гемолизом при гемолитической анемии всегда встречаются общий гемосидероз и надпеченочная (гемолитическая) желтуха, выраженные в той или иной степени в зависимости от интенсивности гемолиза. Иногда развива-ется острый нефроз выделения продуктов гемолиза - гемоглобинурийный нефроз. Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов гиперплази-ей и становится розово-красным, сочным в губчатых костях и красным - в трубчатых. В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани образуются очаги экстрамедуллярного кроветворения. цп

Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные пре-имущественно внутри- и внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом. и Причины гемолитических анемий, обусловленных преимущественно вну-трисосудистым гемолизом: гемолитические яды, тяжелый ожог (токсические анемии), малярия, сепсис (инфекционные анемии), переливание несов-местимой по группе и резус-фактору крови (посттрансфузионные анемии).

Большую роль в развитии гемолитических анемий играют иммунопа-тологические процессы - иммунные гемолитические анемии. Выделяют изоиммунную гемолитическую анемию (гемолитическую болезнь ново-рожденных) и аутоиммунную гемолитическую анемию, возникающую при хроническом лимфолейкозе, карциноматозе костного мозга, системной красной волчанке, вирусных инфекциях, при лечении некоторыми лекар-ственными препаратами, пароксизмальную холодовую гемоглобинурию.

Гемолитические анемии вследствие преимущественно внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза носят наследственный (семейный) характер.

Распад эритроцитов при этом происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей степени - костного мозга, печени и лимфатиче-ских узлов. Спленомегалия - яркий клинико-морфологический признак анемии. Гемолиз обусловливает раннее появление желтухи, гемосидероза.

Таким образом, для этой анемии характерна триада: анемия, спленомегалия

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутрикле-точным гемолизом, делят на эритроцитопатию, эритроцитоферментопатию и гемоглобинопатию, или гемоглобиноз.

Эритроцитопатия - наследственный микросфероцитоз (микросфероци-тарная гемолитическая анемия) и наследственный овалоцитоз, или эллип-тоцитоз (наследственная овалоцитарная гемолитическая анемия). Основа этих видов анемии - дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.

Эритроцитоферментопатия возникает при нарушении активности ферментов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидро-геназы - основного фермента пентозофосфатного пути - характеризуется острыми гемолитическими кризами при вирусных инфекциях, приеме лекарственных средств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений (фавизм). Аналогичная картина развивается и при дефиците в эритроцитах ферментов гликолиза (пируваткиназы). Иногда при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развивается хроническая гемолитическая анемия.

Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза гемоглобина (о- и fi-талассемией) и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов - S (серповидноклеточной анемии), С, D, Е и др.

Нередко сочетание серповидноклеточной анемии (рис. 11-3) с другими формами гемоглобинопатии - гемоглобинозы S-группы. Нарушение синтеза темоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии.