Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5252_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
usma.ru Кафедра нервных болезней, нейрохирургии
и медицинской генетики
Эпилепсия: этиология,
патогенез, клиника,
диагностика, принципы
терапии
Учебно-методическое пособие

Министерство здравоохранения Российской Федерации
Уральский государственный медицинский университет
Эпилепсия: этиология, патогенез,
клиника, диагностика,
принципы терапии
Учебно-методическое пособие
Под общей редакцией доктора медицинских наук Л. И. Волковой
Рекомендовано ЦМС УГМУ
для студентов, обучающихся
по специальности 31.08.42 — Неврология
Екатеринбург
УГМУ
2023

УДК 616.853(075.8)
ББК 56.12я73
Э71
Авторы:
Л. И. Волкова, О. П. Ковтун, Н. Ю. Перунова, М. В. Надеждина, Т. Р. Томенко, О. В. Овсова, О. А. Рахманина, О. В. Корякина, О. А. Львова,
К. С. Невмержицкая, А. В. Городничева
Рецензенты:
А. М. Алашеев, кандидат медицинских наук, главный внештатный специалист-невролог Министерства здравоохранения РФ в Уральском федеральном округе, заведующий неврологическим отделением для лечения больных ОНМК ГАУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1»;
Е. А. Дугина, доктор медицинских наук, главный внештатный детский специалист невролог Министерства здравоохранения РФ в Уральском федеральном округе, главный врач ГАУЗ СО «Многопрофильный клинический медицинский центр «Бонум»
Эпилепсия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы
терапии : учебно-методическое пособие / Л. И. Волкова, О. П. Ковтун,
Э71
Н. Ю. Перунова [и др.] ; под общ. ред. д-ра мед. наук Л. И. Волковой. —
Екатеринбург : УГМУ, 2023. — 156 с. — ISBN 978-5-00168-045-1. —
Текст. Изображение : непосредственные.
В учебно-методическом пособии рассмотрены современные неврологические аспекты эпилепсии с учетом ее этиопатогенетических, нейрофизиологических, клинических и терапевтических особенностей. Подробно отражены
вопросы терминологии, этиологии, патогенеза, классификации заболевания.
Описаны основные формы эпилепсии и эпилептические синдромы. Освещены принципы диагностики, терапии и диспансерного наблюдения с учетом
современных данных и клинических рекомендаций.
Издание предназначено для студентов медицинских вузов, ординаторов,
врачей различных специальностей.
УДК 616.853(075.8)
ББК 56.12я73
ISBN 978-5-00168-045-1 © Уральский государственный
медицинский университет, 2023

Содержание
Предисловие ................................................................................... 5
Список сокращений ........................................................................ 6
Введение ......................................................................................... 9
Раздел 1. Общие сведения об эпилепсии
и эпилептических синдромах .........................................................10
1.1. Определение эпилепсии и эпилептических
синдромов ...............................................................................10
1.2. Этиология эпилепсии .......................................................12
1.3. Патогенез эпилепсии ........................................................19
1.4. Диагностика эпилепсии ...................................................21
Раздел 2. Классификация эпилепсии и эпилептических
синдромов ......................................................................................43
2.1. Современные принципы классификации эпилепсии
и эпилептических синдромов .................................................43
2.2. Эпилептические синдромы неонатального
и младенческого периодов ......................................................51
2.3. Эпилептические синдромы детского возраста ................58
2.4. Эпилептические синдромы с дебютом
в различные возрастные периоды...........................................70
Раздел 3. Дифференциальный диагноз эпилепсии.
Пароксизмальные состояния эпилептического
и неэпилептического генеза у детей раннего возраста ...................81
3.1. Дифференциальный диагноз. Неэпилептические
пароксизмальные состояния у детей раннего возраста .........81
3.2. Эпилептические приступы у детей раннего возраста,
не требующие диагноза эпилепсия ........................................86
3

Содержание
Раздел 4. Лечение эпилепсии. Эпилептический статус .................90
4.1. Лечение эпилепсии ...........................................................90
4.2. Эпилептический статус ..................................................102
Раздел 5. Эпилепсия и беременность. Прогноз, профилактика
и диспансерное наблюдение больных с эпилепсией ..................... 107
5.1. Эпилепсия и беременность ............................................107
5.2. Прогноз ...........................................................................110
5.3. Профилактика и диспансерное наблюдение ................. 111
5.4. Вакцинация при эпилепсии ........................................... 112
Раздел 6. Практические задания .................................................115
Тесты ...................................................................................... 115
Задачи ....................................................................................125
Ответы ...................................................................................129
Приложения ................................................................................132
Приложение 1. Перечень основных лекарственных
средств ...................................................................................132
Приложение 2. Дневник приступов (образец) .................... 139
Приложение 3. Алгоритм лечения эпилептического
статуса .................................................................................... 141
Приложение 4. Алгоритм лечения
в случае суперрефрактерного ЭС .........................................142
Список библиографических ссылок ............................................143
Информация об авторах .............................................................153
4

Предисловие
пилепсия — значимое медико-социальное неврологическое
Э
заболевание, которое часто встречается в неврологической
практике. Это заболевание мозга характеризуется предрасположенностью к генерации приступов и их нейробиологическими,
когнитивными, психологическими и социальными последствиями. Совершенствование ведения больных эпилепсией невозможно
без объединения усилий специалистов в области генетики, нейрофизиологии, фармакологии, нейровизуализации, нейрохирургии
и социальных дисциплин.
Выраженный полиморфизм клинической картины эпилепсии,
постоянное совершенствование подходов к классификации, появление новых диагностических и лечебных алгоритмов диктуют
необходимость в систематизации информации о заболевании для
студентов, ординаторов и начинающих специалистов, изучающих
вопросы эпилептологии.
В издании представлены принципы классификации, подходы
к вопросам клиники, диагностики и лечения эпилепсии, основанные на современных сведениях, лечебно-диагностических алгоритмах и клиническом опыте его соавторов. Издание содержит
иллюстративный материал, включающий данные инструментальных методов исследований, рисунки, диагностические и лечебные
алгоритмы. Для закрепления материала в учебном пособии предложен перечень тестовых и ситуационных заданий.
5

Список сокращений
Список сокращений
АД
АР
АКДС
АЛТ
АСТ
АЭП
ВГС
ВИЧ
ВПГ
ГАМК
ГГЭ
ГСП
ДАЭ
ИВЛ
ИГЭ
КД
КДЦ ОЗМР
КОС
КТ
ЛПУ
МДК
МНН
МРТ
МЭГ
—
аутосомно-доминантное наследование
—
аутосомно-рецессивное наследование
—
адсорбированная коклюшно-дифтерийно-столбнячная вакцина
—
аланинаминотрансфераза
—
аспартатаминотрансфераза
—
антиэпилептический препарат
—
вторично-генерализованные судороги
—
вирус иммунодефицита человека
—
вирус простого герпеса
—
гамма-аминомасляная кислота
—
генетические генерализованные эпилепсии
—
генерализованный судорожный приступ
—
детская абсансная эпилепсия
—
искусственная вентиляция легких
—
идиопатическая генерализованная эпилепсия
—
кетогенная диета
—
Клинико-диагностический центр «Охрана здоровья матери и ребенка» (Екатеринбург, Россия)
—
кислотно-основное состояние
—
компьютерная томография
—
лечебно-профилактическое учреждение
—
междисциплинарный консилиум
—
международное непатентованное наименование
лекарственного средства
—
магнитно-резонансная томография
—
магнитоэнцефалография
6

НЦЛ
НЦЛ
ОАК
ОАМ
ОАРиТ
ОДАРИТ
ОРВИ
ОРИТ
ОФЭКТ
ПМСП
ПМЭ
ПЦР
ПЭТ
СЛГ
ТН
УЗИ
ФКД
ФРЭ
ФС
ХМА
ЦНС
ЦМВ
ЧСС
ЭГСП
ЭКГ
ЭКР
ЭРЭ (DEE)
ЭС
ЭСП
ЭЭГ
—
нейрональный цероидный липофусциноз
—
общий анализ мочи
—
общий анализ крови
—
отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
—
отделение детской анестезиологии, реанимации
и интенсивной терапии
—
острая респираторная вирусная инфекция
—
отделение реанимации и интенсивной терапии
—
однофотонно-эмиссионная компьютерная томография
—
первичная медико-санитарная помощь
—
прогрессирующая миоклоническая эпилепсия
—
полимеразная цепная реакция
—
позитронно-эмиссионная томография
—
синдром Леннокса — Гасто
—
тип наследования
—
ультразвуковое исследование
—
фокальная кортикальная дисплазия
—
фармакорезистентная эпилепсия
—
фебрильные судороги
—
хромосомный (цитогенетический) микроматричный анализ
—
центральная нервная система
—
цитомегаловирус
—
частота сердечных сокращений
—
эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими признаками
—
электрокардиография
—
энцефалит Кожевникова — Рассмусена
—
энцефалопатии развития и эпилептические (англ.
Developmental and Epileptic Encephalopathies)
—
эпилептический статус
—
эпилепсия со слуховыми приступами
—
электроэнцефалография
7

Список сокращений
ЮАЭ
ЮМЭ
CGH
ILAE
MELAS
MERRF
NA
NCL
NGS
OIRDA
OMIM
PLP
TIRDA
X
Xд
Xр
—
юношеская абсансная эпилепсия
—
юношеская миоклоническая эпилепсия
—
Сomparative Genomic Hybridization (рус. сравнительная геномная гибридизация)
—
International League Against Epilepsy (рус.
Международная противоэпилептическая лига)
—
Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis,
and Stroke-Like Episodes (рус. митохондриальная
энцефаломиопатия, лактатацидоз, инсультоподобные эпизоды)
—
Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers (рус.
миоклоническая эпилепсия с «рваными мышечными волокнами»)
—
Not Applicable (рус. неизвестное, сложное наследование)
—
Neuronal Ceroid Lipofuscinoses (рус. нейрональный цероидный липофусциноз)
—
Next Generation Sequencing (рус. секвенирование
нового поколения)
—
Occipital Intermittent Rhythmic Delta Activity (рус.
интермиттирующая дельта-активность в затылочных отведениях)
—
Online Mendelian Inheritance in Man (рус. проект
«Менделевское наследование у человека»)
—
Pyridoxal Phosphate (рус. пиридоксаль-5-фосфат)
—
Temporal Intermittent Rhythmic Delta Activity (рус.
ритмичная интермиттирующая дельта-активность
ввисочных отведениях)
—
X-сцепленное неуточненное наследование
—
X-сцепленное доминантное наследование
—
X-сцепленное рецессивное наследование
8

Введение
Эпилепсия является одним из распространенных заболеваний
нервной системы, оказывающим значительное влияние на качество
жизни пациента и членов его семьи. По данным Международной
противоэпилептической лиги (англ. International League Against
Epilepsy, ILAE), около 70 млн человек в мире страдает эпилепсией, при этом 2/3 больных — дети. Заболеваемость составляет 50–
70 случаев на 100 тыс. населения в год. Согласно международным
данным, распространенность эпилепсии в разных странах варьирует в широком диапазоне от 1,5 до 50 случаев на 1 000 человек [54].
В Российской Федерации эпилепсия встречается более чем у 1 млн
человек. Показатель распространенности заболевания в России
достигает 3,4 случая на 1 000 населения [14].
Социальное значение эпилепсии обусловлено ее распространенностью, молодым возрастом пациентов, потенциально тяжелыми последствиями, осложнениями и недостаточной эффективностью лечения [40]. Сохраняется высокий риск социальной
дезадаптации и стигматизации людей, страдающих эпилепсией,
что оказывает негативное влияние на их качество жизни [34].
В международном сообществе специалистов, занимающихся
проблемой эпилепсии, наиболее авторитетной организацией признана ILAE. Лига создана в 1909 г. как объединение врачей и ученых различных специальностей, миссией которых является помощь
в обеспечении медицинских работников, пациентов, государственных органов и общественности по всему миру образовательными и исследовательскими ресурсами для понимания, диагностики
и лечения эпилепсии. Структурным подразделением ILAE в России является Российская Противоэпилептическая Лига, которая
вносит весомый вклад в развитие отечественной эпилептологии.
9
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана
