Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5252_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Раздел 4. Лечение эпилепсии. Эпилептический статус
2. Период ремиссии приступов у детей может быть значительно короче, чем у взрослых, в зависимости от типа эпилептического синдрома. Это особенно касается синдромов с благоприятным
исходом, таких как роландическая эпилепсия и доброкачественная эпилепсия младенчества;
3. Удержание на продолжение терапии даже у пациентов без
приступов может быть вариантом выбора при эпилепсии с неясной этиологией, симптоматической генерализованной эпилепсии,
ювенильной миоклонической эпилепсии и фокальной эпилепсии;
4. Медленная, постепенная отмена АЭП. Продолжительность
периода снижения дозы должна быть адаптирована под потребности и предпочтения пациента [38];
5. Решение о прекращении или продолжении лечения у пациента с ремиссией приступов не зависит от типа препарата, который необходимо отменить;
6. Пациент должен быть предупрежден, что риск возобновления приступов наиболее высок в первый год после прекращения
лечения (до 70–80 %). В связи с этим пациент, у которого достигнута ремиссия приступов с отменой лечения, должен наблюдаться дополнительно в течение минимум 2-х лет;
7. Термин «разрешение эпилепсии» свидетельствует, что эпилепсии у пациента уже нет, но нельзя с уверенностью исключить появление приступов в будущем [99].
К критериям «разрешения эпилепсии» относятся: достижение
определенного возраста пациентами с возрастзависимыми эпилептическими синдромами или отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших АЭП более
5 лет [36].
Неотложная помощь при судорожном приступе (прил. 4)
1. Зафиксировать время возникновения приступа;
2. По возможности разместить пациента горизонтально, повер-
нуть голову на бок, под голову подложить валик;
3. Оградить больного от опасных объектов окружающей среды;
4. Не следует применять предметы для разжимания челюстей;
100

4.1. Лечение эпилепсии
5. Не оставлять больного одного, обеспечить условия для свободного дыхания, не тревожить, в случае наступления сна — дать
ему выспаться;
6. Если судорожный приступ случился впервые, ребенок госпитализируется в стационар для выяснения причин пароксизма;
7. В случае повторных судорог без восстановления сознания
больному показано внутривенное введение диазепама из расчета 0,3–0,5 мг/кг (детям массой до 15 кг — 5 мг, более 15 кг —
10 мг) [38].
Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза у детей раннего возраста не требуют назначения антиэпилептической
и другой специфической терапии.
Важнейшими задачами лечения острых симптоматических судорог в неонатальном периоде являются полное купирование приступов, предупреждение повторных эпизодов, снижение вероятности трансформации неонатальных судорог в эпилепсию.
При гипокальциемии детям назначают внутривенное медленное
введение 10 % раствора глюконата кальция из расчета 1–2 мл/кг
массы тела под контролем частоты пульса и ЭКГ. При снижении
уровня магния в сыворотке крови назначается 25 % раствор сульфата магния с внутримышечным введением по 0,4 мл/кг массы тела
ребенка каждые 6 часов, в дальнейшем — по показаниям.
Для контроля гипогликемии новорожденным вводят внутривенно струйно 10 % раствор глюкозы из расчета 2–4 мл/кг, далее
при достижении уровня сахара 2,78 ммоль/л переходят на внутривенное капельное введение 5 % раствора.
Основной метод лечения неонатальных судорог при отсутствии
метаболических нарушений состоит в назначении антиконвульсантов. Препаратом первой очереди является фенобарбитал. Начальная доза препарата составляет 20 мг/кг/сут, поддерживающая — 5–10 мг/кг/сут. Если нет угрозы рецидива неонатальных
судорог, лечение фенобарбиталом не должно продолжаться длительно. В настоящее время экспериментальными и клиническими
исследованиями доказано повреждающее действие фенобарбитала на развивающийся мозг. Среди побочных эффектов: раздражи-
101

Раздел 4. Лечение эпилепсии. Эпилептический статус
тельность, гиперактивность, агрессивность, нарушение внимания
и познавательных функций.
Препаратом первой очереди выбора для купирования раннего фебрильного статуса является диазепам 0,2 мг/кг внутривенно на 5-й минуте приступа, максимальная доза 10 мг. При отсутствии внутривенного доступа возможно применение мидазолам
0,3–0,5 мг/кг буккально, или 0,2 мг/кг интраназально, или 0,1–
0,2 мг/кг внутримышечно, максимальная доза 10 мг, или диазепам 0,5 мг/кг трансбуккально, или 0,2 мг/кг интраназально, или
0,5 мг/кг ректально, максимальная доза 20 мг [38].
При беседе с родителями пациента с эпилепсией врач обсуждает
причины, течение и прогноз заболевания, обосновывает целесообразность длительной регулярной непрерывной антиэпилептической терапии и информирует о возможных побочных проявлениях антиконвульсантов.
4.2. Эпилептический статус
Эпилептический статус (ЭС) — это состояние, возникающее
либо в результате отказа механизмов, ответственных за прекращение приступа, либо в результате запуска механизмов, которые приводят к ненормально продолжительным приступам (после периода
T1), которое может иметь отдаленные последствия (после периода
T2), включая гибель или повреждение нейронов, а также изменение нейронных сетей, в зависимости от типа и продолжительности
судорог. Временные периоды при разных типах ЭС представлены
в табл. 9. Стадии эпилептического статуса перечислены в табл. 10.
Причины развития ЭС:
• несоблюдение пациентом режима;
• внезапное снижение дозы АЭП;
• замена или отмена препаратов;
• назначение неадекватной терапии;
• инфекционные заболевания с лихорадкой и тяжелой интоксикацией;
102

4.2. Эпилептический статус
• аноксия или метаболические нарушения;
• нейроинфекции;
• острое нарушение мозгового кровообращения;
• черепно-мозговая травма;
• отравления;
• передозировка лекарственных средств, стимулирующих ЦНС.
Таблица 9
Определение периодов времени при ЭС в зависимости от его типа [38]
Тип ЭС
ЭС билатеральных приступов
ЭС сложных фокальных
приступов
ЭС абсансов 15 минут Неизвестно
Период Т1 (начало
лечения)
5 минут 30 минут
10 минут >60 минут
Период Т2 (ожидают-
ся последствия)
Таблица 10
Классификация эпилептического статуса в зависимости от стадии [38]
Стадия Название стадии Длительность
Стадия 1 Ранний ЭС 5–10 минут
Стадия 2 Развернутый ЭС 10–30 минут
Стадия 3 Рефрактерный ЭС 30–60 минут
Стадия 4 Супер-рефрактерный ЭС >24 часов
Показания для экстренной госпитализации: учащение присту-
пов, ЭС, серийные приступы, сумеречное расстройство сознания.
Диагностика илечение настационарном уровне
Жалобы (собираются у свидетеля приступа и родственников
больного):
• на пароксизмальные состояния (приступы). Оцениваются
частота сердечных сокращений (ЧСС), дыхание, артериальное давление, длительность, частота и характер приступа
103

Раздел 4. Лечение эпилепсии. Эпилептический статус
(с утратой сознания или без утраты сознания, судорожный
или бессудорожный, первый или повторный);
• на возможные провоцирующие факторы (повышение температуры тела, депривация сна, гипервентиляция, связь
с токсикоманией, физические и психические перегрузки,
специфические факторы, фармакотерапия, отношение
больного к приему противоэпилептических препаратов,
возможные нарушения режима приема противосудорожных препаратов и режима труда и отдыха); возраст дебюта.
Анамнез: наличие неонатальных и фебрильных приступов (особенно атипичных), наследственная отягощенность по эпилепсии
в семье, наличие токсических, гипоксически-ишемических, травматических и инфекционных поражений мозга, включая полученные во время перинатального периода.
Физикальное обследование включает описание и мониторинг:
• уровня сознания, ориентацию в личности, времени и пространстве (при отсутствии сознания оценивается по шкале Глазго);
• характер приступов;
• позу больного, состояние мышечного тонуса и надкостничных рефлексов;
• ЧСС и АД (постоянный мониторинг даже у новорожденных);
• температуры тела;
• частоту, глубину и ритм дыхания, экскурсию грудной клетки;
• цвет кожных покровов;
• признаки травмы (кровоподтеки, раны, отечность и признаки сепсиса (геморрагическая сыпь);
• наличие менингеальных симптомов;
• размер и фотореакции.
Лабораторные исследования:
• ОАК;
• ОАМ;
104

4.2. Эпилептический статус
• глюкоза крови;
• биохимический анализ крови: электролиты, креатинин,
мочевина крови, Рh крови и КОС крови, билирубин, АЛТ,
АСТ, щелочная фосфатаза;
• коагулограмма;
• скрининг на токсические вещества — при подозрении
на интоксикацию;
• серологические исследования на токсаплазмоз, цитомегаловирус (ЦМВ), вирус папилломы человека и другие инфекции;
• анализ спинномозговой жидкости при наличии симптомов нейроинфекции при отсутствии застойных явлений
на глазном дне.
Инструментальные исследования:
• ЭЭГ- видеомониторинг;
• ЭКГ, на котором могут регистрироваться признаки, связанные
с различными метаболическими нарушениями в миокарде;
• МРТ головного мозга (изменения зависят от этиологии эпилептического статуса);
• КТ головного мозга (изменения зависят от этиологии эпилептического статуса);
• офтальмоскопия (отек дисков зрительных нервов, кровоизлияние в сетчатку);
• нейросонография проводится детям в возрасте до одного
года, у которых открыт большой родничок, для выявления
патологии со стороны головного мозга (изменения зависят
от этиологии эпилептического статуса).
Тактика лечения
Основные мероприятия ведутся в двух направлениях: базисная и специфическая терапии (при симптоматическом эпилептическом статусе), с сохранением основных принципов лечения:
• максимально ранее начало терапии (на месте, в машине
скорой помощи);
105

Раздел 4. Лечение эпилепсии. Эпилептический статус
• профилактика и устранение расстройств систем жизнеобеспечения организма;
• госпитализация в реанимационное отделение;
• по возможности применение минимального числа (одиндва) антиконвульсантов;
• струйное внутривенное введение АЭП, правильное дозирование;
• мониторинг АЭП;
• ЭЭГ-контроль с целью контроля состояния и эффективности лечения.
Базисная терапия. Общие мероприятия:
• положить больного на плоскую поверхность на бок, подложить под голову что-нибудь мягкое (избегая сгибания головы);
• если зубы не сомкнуты, между зубами положить что-нибудь
мягкое для предотвращения прикусывания языка, губ;
• удерживать рот открытым и насильно разжимать челюсти
с помощью ложки или других твердых предметов не следует, т. к. может привести к травматизации;
• сохранение адекватного дыхания (обеспечение проходимости дыхательных путей или подача кислорода через носовые канюли или интубационную трубку).
Специфическая терапия: введение противосудорожных препа-
ратов (прил. 3, 4).
Другие виды лечения:
• гипотермия;
• кетогенная диета;
• электроконвульсивная терапия;
• нейрохирургическое лечение.
Индикаторы эффективности лечения: клинико-энцефалографическое купирование ЭС, восстановление жизненно-важных
функций.
106

5.1. Эпилепсия ибеременность
Раздел 5. Эпилепсия ибеременность.
Прогноз, профилактика идиспансерное
наблюдение больных сэпилепсией
5.1. Эпилепсия ибеременность
одготовка к беременности женщин, страдающих эпилеп-
П
сией, осуществляется в тесном сотрудничестве пациентки,
ее родственников, невролога, акушера-гинеколога и генетика. Основная цель, которая стоит перед неврологом, заключается в достижении медикаментозной ремиссии эпилепсии.
Противопоказания к вынашиванию беременности:
• резистентная к лечению эпилепсия;
• статусное течение эпилепсии;
• выраженные изменения личности, представляющие угрозу
для здоровья и жизни как матери, так и плода.
Во время беременности должен осуществляться постоянный
прием антиконвульсантов, предпочтение отдается монотерапии [15].
Контроль за концентрацией антиконвульсантов в крови рекомендовано проводить в каждом триместре беременности. Для
исключения значительных колебаний концентрации препарата
в крови рекомендуется более частый дробный прием либо применение пролонгированных форм.
Ведение беременности женщин с эпилепсией предусматривает
обязательные беседы врача с пациенткой о возможных осложнениях беременности, риске врожденной патологии и вероятности на-
107

Раздел 5. Эпилепсия ибеременность. Прогноз, профилактика идиспансерное наблюдение больных сэпилепсией
следования ребенком эпилепсии. Согласно данным исследований,
тератогенность АЭП по мере убывания располагается в следующем
порядке: фенитоин, вальпроевая кислота, фенобарбитал, карбамазепин. ЭЭГ-контроль рекомендуется проводить в каждом триместре.
В период органогенеза (6‒8 недель) замена или отмена антиконвульсантов противопоказана из-за угрозы рецидива приступов [72].
Для карбамазепинов наиболее специфичны дефекты нервной
трубки (Spinabifida), гидромикроцефалия, краниофациальные
дефекты (0,5‒1,0 %). Реже встречаются другие пороки развития:
врожденные вывихи бедра, паховые грыжи, гипоспадия, врожденные пороки сердца. Применение комбинации карбамазепина
с вальпроевой кислотой во время беременности приводит к высокой частоте врожденных мальформаций, поэтому данного сочетания следует избегать. Описан также комплекс малых аномалий
развития или специфический фетальный карбамазепиновый синдром, который характеризуется удлинением носогубной складки,
овальным разрезом глаз, микроцефалией, задержкой психического развития, гипоплазией ногтей, уплощенным носом, эпикантом [29]. Кроме того, при приеме матерью во время беременности карбамазепинов отмечается уменьшение соматометрических
параметров новорожденного: окружности черепа, роста и массы
тела, дефицит витамина К [15].
Для вальпроевой кислоты также характерны аномалии развития нервной трубки и риск их развития составляет 2–5 %. Кроме
того, возможно сочетание с мальформациями сердечно-сосудистой и мочеполовой систем. Это обуславливает наличие рекомендаций по ограничению их назначения беременным женщинам [8].
Прием барбитуратов и фенитоина в период беременности может привести к сердечно-сосудистым мальформациям, хейлосхизису («заячьей губе», «волчьей пасти») у новорожденного. Суточная
доза фенобарбитала обычно составляет 60‒240 мг (1‒3 мг/кг/сут)
при двукратном приеме. Фенобарбитал, как и другие барбитураты,
индуцирует систему цитохрома Р-450, снижает эффективность гормональных контрацептивов и вызывает дефицит витамина К у ребенка. Фенобарбиталовый синдром новорожденных включает уко-
108

5.1. Эпилепсия ибеременность
рочение носа с широкой спинкой, гипертелоризм, эпикант, птоз,
низко расположенные уши, широкий рот, выступающие губы,
прогнатизм, дистальную гипоплазию пальцев и задержку развития
[16]. Сочетанное применение примидона, фенобарбитала и фенитоина во время беременности приводит к высокой частоте врожденных мальформаций и поэтому недопустимо. Применение фенобарбитала во время беременности может приводить к синдрому
угнетения или синдрому отмены [97].
Фармакокинетика фенитоина (дифенина) аналогична фенобарбиталу. Фациальные, урогенитальные и кардиальные мальформации при применении препарата наблюдаются с общей частотой
до 9 %. Фенитоиновый синдром включает укороченный, широкий,
развернутый кверху нос, низко расположенные уши, гипертелоризм, эпикант, широкий рот, выступающие губы, птоз или страбизм, дистальную гипоплазию пальцев и задержку развития [15].
В материнское молоко поступает до 20 % препарата, циркулирующего в крови матери. При приеме этосуксимида встречаются малые аномалии развития. Бензодиазепины способны вызвать у новорожденных орофациальные расщелины [40].
Согласно современным данным и международным регистрам
беременных с эпилепсией, наиболее безопасными в отношении
тератогенного эффекта считаются препараты ламотриджин и леветирацетам. Таким образом, несмотря на побочные эффекты,
существует необходимость продолжения лечения АЭП во время
беременности. Постепенная отмена АЭП обычно рекомендована только женщинам, у которых нет припадков в течение 2‒5 лет.
Причем отмена должна быть завершена, как минимум, за шесть
месяцев до планируемой беременности.
Тактика ведения родов при эпилепсии:
• обезболивание родов;
• при появлении эпилептических приступов, в зависимости
от акушерской ситуации, выключение второго периода
родов, при неполном открытии шейки матки и неэффективности противоэпилептической терапии — краниотомия;
109
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана
