Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

Книга_5252_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

15.09.2026

Размер:

11 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 45 / 165 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 > Следующая >>>

Раздел 1. Общие сведения обэпилепсии иэпилептических синдромах

ФКД I типа (изолированная)

ФКД тип Iа с анамальной радиальной

ламинацией

ФКД тип Ib с анамальной

тангенциальной ламинацией

ФКД тип Iс с анамальной радиальной

и тангенциальной ламинацией

ФКД II типа (изолированная)

ФКД тип IIа с дисморфическими нейронами ФКД тип IIb с дисморфическими нейронами

ФКД III типа (ассоциированная с основным патологическим субстратом)

IIIа тип ФКД в височной доле + гиппокампальный

склероз

IIIb тип ФКД + глиальная/

глионевральная опухль

IIIс тип ФКД + сосудистая

мальормация

IIId тип ФКД + др.

патологигческий субстрат,

приобретенный в раннем

возрасте

(травма, порэнцефалия,

энцефалит и др.)

Рис. 15. Классификация ФКД по ILAE, 2011 г.

Рис. 16. МРТ головного мозга. ФКД II типа

правой лобной доли. Архив Т. Р. Томенко

Агенезия мозолистого тела — это порок развития головного мозга, характеризующийся отсутствием мозолистого тела (рис. 17). Сведения о частоте врожденных аномалий мозолистого тела противоречивы и колеблются от 0,7 до 5,3 % случаев. Агенезия мозолистого тела может быть полной или частичной. Этиология заболевания гетерогенна.

Известно около 46 синдромов, при которых описан данный порок развития. При несиндромных формах редко описаны се-

1.4. Диагностика эпилепсии

мейные случаи с АР-наследованием, Х-сцепленными типами наследования. Выявляется дисгенезия мозолистого тела при хромосомной патологии, включая трисомию 8, 13, 16 и 18 хромосом. Большинство случаев — спорадические. Клиническая картина варьирует. При изолированном варианте, возможно, как бессимптомное течение, так и развитие умственной отсталости, судорог любого типа, включая инфантильные спазмы, двигательные нарушения [78].

Синдром Айкарди — генетически детерминированное состоя- ние, которое проявляется триадой симптомов: агенезия мозолистого тела, инфантильные спазмы, хориоретинальные лакуны [76].

Риc. 17. МРТ, гипоплазия мозолистого тела.

Архив КДЦ ОЗМР

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля — Прингла) — заболевание с характерной картиной при МРТ-исследовании (рис. 18), наиболее частым и дебютным симптомом которого являются судорожные пароксизмы (80–92 %) [88].

VII. Показания для консультации специалистов:

• консультация офтальмолога –проведение офтальмоскопии при подозрении на нарушение зрения;

Раздел 1. Общие сведения обэпилепсии иэпилептических синдромах

Рис. 18. МРТ головного мозга. Пациентка 9 лет. Туберозный склероз.

Кортикальные туберы, субэпендимальная гетеротопия

и субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы,

как проявление туберозного склероза. Легкое расширение

боковых желудочков. Архив Т. Р. Томенко

• консультация педиатра — при наличии соматических жалоб;

• консультация психиатра, психотерапевта, психолога — с целью установления степени когнитивного дефицита (интеллектуальной недостаточности), задержки речевого развития;

• консультация кардиолога –для исключения состояний кардиогенной природы;

• консультация диетолога — необходимость подбора кетогенной диеты;

• консультация нейрохирурга — решение вопроса хирургической коррекции в случае резистентной эпилепсии в рамках мультидисциплинарного консилиума.

2.1. Современные принципы классификации эпилепсии иэпилептических синдромов

Раздел 2. Классификация эпилепсии иэпилептических синдромов

2.1. Современные принципы классификации эпилепсии иэпилептических синдромов

Основные принципы классификации эпилепсии

2017 г. ILAE утвердила классификацию эпилепсии и типов

приступов. В 2022 г. была утверждена «Классификация эпилептических синдромов ILAE 2022 г. ». [12, 36, 59]. Каждая из них имеет многоуровневую систему. Это дает возможность поставить диагноз на этапе (уровне), на котором позволяют имеющиеся диагностические ресурсы.

Согласно ILAE, диагноз эпилепсии должен основываться

на следующих позициях:

1) тип приступа;

2) тип эпилепсии;

3) эпилептический синдром;

4) этиология эпилепсии;

5) сопутствующие заболевания [36].

1. Определение типа приступа

На рисунке 19 представлены типы приступов согласно класси-

фикации ILAE 2017 г.

Алгоритм определения типов приступов следующий.

1. Сначала необходимо определить — приступ относится к фо-

кальным или генерализованным. Если же приступ нельзя точно

Раздел 2. Классификация эпилепсии иэпилептических синдромов

отнести к одной из групп, то он должен классифицироваться как неуточненный.

Фокальный приступ возникает в структурах, ограниченных одним полушарием. Они могут быть дискретно локализованы или иметь более широкое распространение, а также появляться в подкорковых образованиях. В случае дальнейшего распространения приступ становится билатеральным тонико-клоническим, т. е. захватывает оба полушария.

Генерализованный приступ возникает одномоментно, с быстрым вовлечением обоих полушарий.

Рис. 19. Классификация типов приступов ILAE 2017 г.

2. Определить, есть ли у пациента нарушение сознания. Состояние сознания — способность осознавать себя и происходящее вокруг во время приступа. При фокальных приступах сознание может быть сохранено или нарушено. При генерализованных приступах сознание в большинстве случаев сознание нарушено.

3. Охарактеризовать моторную (двигательную) активность. Приступ может быть классифицирован как моторный или немоторный.

4. Дать дополнительные характеристики (другие приступы и сим- птомы) в соответствии с имеющимися или в произвольной форме.

Характеристика приступов

А. Фокальные приступы — приступы, связанные с наличием оча-

га (-ов) эпилептиформной активности в головном мозге, а также

2.1. Современные принципы классификации эпилепсии иэпилептических синдромов

приступы, обусловленные вовлечением одного полушария головного мозга.

Фокальные приступы подразделяются на моторные и немо-

торные:

1. Моторные приступы — приступы, характеризующиеся двигательной активностью. Они могут включать в себя следующие компоненты:

• автоматизмы — скоординированная двигательная активность,

которая обычно возникает на фоне расстройства когнитивных функций, чаще с последующей амнезией. Напоминает контролируемые движения и может представлять собой измененную двигательную активность, возникшую до приступа;

• атонические — устойчивое фокальное снижение мышеч-

ного тонуса;

• клонические — стабильные, регулярные, повторяющиеся

мышечные сокращения;

• эпилептические спазмы — внезапное сгибание, растяжение

или чередование сгибания и растяжения преимущественно проксимальных мышц и мышц туловища;

• гиперкинетические — выраженная двигательная активность

(быстрые движения ногами, кручение педалей и т. д.);

• тонические — устойчивое фокальное повышение мышеч-

ного тонуса [36].

2. Немоторные приступы — приступы, при которых отсутствует выраженная двигательная активность:

• вегетативные — приступы, сопровождающиеся изменением

функций вегетативной нервной системы (изменение диаметра зрачков, потоотделение, нарушение терморегуляции, расстройства функции желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы);

• заторможенность поведенческих реакций — заторможен-

ность или пауза в деятельности, неподвижность;

• когнитивные — нарушение деятельности высших корковых

функций (речь, пространственное восприятие, мышление, память, праксис и гнозис);

Раздел 2. Классификация эпилепсии иэпилептических синдромов

• эмоциональные — выраженное проявление эмоциональных реакций (страх, радость или эйфория, смех (геластический приступ) или плач (дакристический приступ);

• сенсорные — нарушения, которые характеризуются субъективными ощущениями, не соответствующими внешним стимулам.

3. Билатеральные тонико-клонические с фокальным дебютом —

приступы, начинающиеся как фокальный приступ, с последующей генерализацией.

Б. Генерализованные приступы — приступы, при которых патологическая эпилептиформная активность распространяется на оба полушария головного мозга.

Генерализованные приступы подразделяются на моторные и немоторные.

1. Моторные приступы — характеризуются двигательной ак-

тивностью. Они могут включать в себя следующие компоненты:

• тонико-клонические — нарушения, проявляющиеся начальным возникновением тонической фазы с последующим развитием клонических движений с регулярным уменьшением их частоты;

• клонические — устойчивые ритмические сокращения мышц шеи, лица, туловища и конечностей с обеих сторон;

• миоклонические — повторяющиеся движения, которые более краткие и нерегулярные, чем при клонических приступах;

• миоклонико-тонико-клонические — приступы, начинающиеся с нескольких миоклонических эпизодов с последующей тонико-клонической активностью.

• миоклонико-атонические — кратковременное сокращение мышц конечностей или туловища, за которым следует снижение мышечного тонуса;

• атонические — приступы, которые сопровождаются внезапным снижением мышечного тонуса с падением пациента;

• эпилептические спазмы — резкое сгибание, растяжение преимущественно проксимальных мышц или мышц туловища, или их сочетания.

2.1. Современные принципы классификации эпилепсии иэпилептических синдромов

2. Немоторные (абсансы) — приступы, при которых отсутству-

ет выраженная двигательная активность:

• типичные — приступ с внезапным началом, прерыванием текущей активности, отсутствующим взглядом или кратковременной девиацией глаз, длительностью до 30, с быстрым восстановлением;

• атипичные — сопровождаются изменениями в мышечном тонусе, начало и/или прекращение приступа не являются неожиданными;

• миоклонические — абсансы с ритмичными миоклоническими движениями в мышцах плечевого пояса и рук, имеющие, ритмичный билатерально — синхронный и симметричный характер. Продолжительность обычно составляет до 60 с.;

• миоклония век с абсансами — нарушение, которое характеризуется движениями век по типу трепетания, девиацией глаз кверху, часто провоцируется светом или закрытием глаз.

В. К приступам с неуточненным началом относятся приступы на-

чальная характеристика которых неизвестна [36].

2. Определение типа эпилепсии.

Типы эпилепсии подразделяются на:

1) фокальная эпилепсия;

2) генерализованная эпилепсия;

3) комбинированная генерализованная и фокальная эпилепсия;

4) неуточненная эпилепсия.

Фокальная эпилепсия включает в себя фокальные приступы, связанные с вовлечением одного полушария головного мозга и регистрацией региональной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

У пациентов с генерализованной эпилепсией диагноз ставится на основании генерализованного характера приступов, подтвержденных наличием на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности.

Комбинированная генерализованная и фокальная эпилепсия устанавливается на основании сочетания фокальных и генерализованных приступов, подтвержденных соответствующими изменениями на ЭЭГ.

Раздел 2. Классификация эпилепсии иэпилептических синдромов

Термин «неуточненная эпилепсия» используется в случаях, когда у пациента диагностирована эпилепсия, но врач не может определить, является ли тип эпилепсии фокальным или генерализованным из-за недостатка информации.

3. Определение ЭС

ЭС– характерный набор клинических и ЭЭГ-признаков, ча-

сто обусловленный специфическими этиологическими факторами (структурными, генетическими, метаболическими, иммунными и инфекционными).

Определение и классификация эпилептических синдромов ILAE 2022 г. включает следующие разделы:

1. ЭС в неонатальном и младенческом возрасте.

2. ЭС с началом в детском возрасте.

3. ЭС с началом в разные возрастные периоды.

4. ЭС идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ).

Классификация и дефиниция эпилептических синдромов в неонатальном и младенческом возрасте: синдромы самокупирующейся

эпилепсии, при которых возможна спонтанная ремиссия.

• Энцефалопатии развития и эпилептические расстройства, при которых наблюдается нарушение развития, связанное как с лежащей в основе этиологией независимой от эпилептиформной активности (как правило, генетической), так и с энцефалопатией, обусловленной продолженной эпилептиформной активностью на электроэнцефалограмме.

• Этиологически специфичные ЭС, большинство из которых относятся к ЭРЭ. Их развитие обусловлено специфической генетической, структурной, метаболической, иммунной или инфекционной этиологией и имеет последовательные электро-клинические особенности, специфическое лечение и прогноз (рис. 20).

Классификация и дефиниция ЭС с началом в детском возрасте

• самокупирующиеся фокальные эпилепсии;

• генерализованные эпилепсии, которые имеют генетическую основу;