Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

Книга_5252_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

15.09.2026

Размер:

11 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 7 89 / 169 10 11 12 13 14 15 16 > Следующая >>>

Раздел 2. Классификация эпилепсии иэпилептических синдромов

Рис. 40. МРТ головного мозга. ЭКР, гемиатрофия слева.

Архив Т. Р. Томенко

3.1. Дифференциальный диагноз. Неэпилептические пароксизмальные состояния удетей раннего возраста

Раздел 3. Дифференциальный

диагноз эпилепсии. Пароксизмальные

состояния эпилептического

инеэпилептического генеза

удетей раннего возраста

3.1. Дифференциальный диагноз. Неэпилептические

пароксизмальные состояния удетей раннего возраста

ифференциально-диагностический поиск для установле-

ния диагноза эпилепсия у пациентов следует проводить

с учетом целого ряда пароксизмальных состояний (табл. 5).

Для постановки диагноза необходимы:

• тщательный сбор анамнеза у больного и свидетелей о характере пароксизмального эпизода;

• уточнение возможных провоцирующих факторов, предшествующего эпизоду состояния, способов и возможности купирования приступа;

• оценка соматического статуса пациента;

• выбор оптимального объема обследования.

Сложности возникают при проведении дифференциации эпилепсии и синкопальных состояний (табл. 5), так как обморок является аноксическим пароксизмом и по своей клинической картине может не отличаться от эпилептического приступа. Кроме

Раздел 3. Дифференциальный диагноз эпилепсии. Пароксизмальные состояния эпилептического инеэпилептического генеза удетей раннего возраста

того, при проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать возможность развития у больного псевдоэпилептических приступов (психогенный неэпилептический приступ).

Таблица 5

Дифференциальная диагностика эпилепсии с синкопальными

и психогенными неэпилептическими приступами [89]

Признак Эпилепсия Синкопы

Возраст пациентов

Положение тела при начале приступа

Предчувствие приступа

Кинематика приступа

Наличие автоматизмов

Сознание при приступе

Уринация во время приступа

Время возникновения приступа

Провокация приступа

Интеллект Нередко снижен Нормальный Нормальный

ЭЭГ

Любой

Любое Вертикальное Любое

Аура Липотимия Не специфично

Стереотипные, синхронные движения

Характерно Не бывает Не бывает

Выключено, изменено или сохранено

Характерна Крайне редко Крайне редко

Любое

Гипервентиляция, фотостимуляция

Эпилептические паттерны

Чаще подростковый

Обмякание, возможны отдельные клонические судороги

Всегда выключено

В бодрствовании

Духота, страх, длительное вертикальное положение

Норма Норма

Психогенные

неэпилептические

приступы

Не характерны для детей раннего возраста

Хаотичные, вычурные, асинхронные движения, опистотонус

Сохранено, в редких случаях изменено

Обычно в бодрствовании

Психогенные факторы

3.1. Дифференциальный диагноз. Неэпилептические пароксизмальные состояния удетей раннего возраста

Среди пароксизмальных состояний, с которым следует дифференцировать эпилепсию, выделяют группу парасомний. Они сопровождаются нежелательными поведенческими феноменами, наступающими во время сна. Клинические проявления парасомний разнообразны, но активация вегетативных реакций и скелетной мускулатуры характерны для всех видов парасомний. Основные различия некоторых парасомний и эпилептических приступов представлены в табл. 6.

Таблица 6

Дифференциальная диагностика эпилепсии и парасомний [33]

Признак Пробуждение

Возраст дебюта Ранний дет-

Время возникновения

Характер движений

Поведение Спутанное Паниче-

Выраженность Вегетативных нарушений

Длительность Минуты, реже

Память события Слабая Слабая Хорошая Слабая Состояние при

пробуждении ЭЭГ-исследо-

вание

со спутанным

сознанием

ский, до 6 лет Первая треть

ночи

Нет характерных движений

Слабая Значитель-

часы

Спутанное Спутанное Тревожное Спутанное

Диффузная дельта-активность. В начале приступа может быть короткая билатерально-синхронная вспышка тета-волн

Ночные

страхи

3–10 лет 3–5 лет Любой

Первая треть ночи

Повышение мышечного тонуса

ское

ная

Минуты Минуты Секунды или

Ночные

кошмары

Последняя треть ночи

Редко бывают хождение и говорение

Редко вокализация

Слабая Различная

Возможно резкое диффузное изменение частоты активности

Фокальные

эпилептиче-

ские приступы

В период близкий к засыпанию или пробуждению

Стереотипные, могут быть сложные автоматизмы

Нарушение сознания

минуты

Часто эпилептиформная активность

Помимо этого, проводить дифферециальную диагностику приступов эпилептического и неэпилептического генеза в раннем детском возрасте необходимо с учетом следующих пароксизмальных состояний.

1. Аффективно-респираторные паpокcизмы

Представляет собой вариант неэпилептических приступов, составляющий около 9 % всех пароксизмальных расстройств в детском возрасте. Пик их манифестации приходится на период 6–18 месяцев жизни. Пароксизмы характерны для детей с повышенной возбудимостью, при наличии провоцирующих эмоциональных факторов (боль, страх, злость, гнев) и являются примитивным истерическим припадком [9]. Эпизод начинается, как правило, с громкого спазматического плача с криком, который сопровождается задержкой дыхания на вдохе (апноэ) и вегетативно-сосудистыми нарушениями (цианоз, расширение зрачков). В некоторых случаях возникают клонико-тонические судороги, после которых отмечаются непроизвольное мочеиспускание, постприступная слабость, сонливость. Возможно противоположное явление — ребенок во время приступа обмякает, иногда наблюдается кратковременная потеря сознания [35]. Выделяют «белые» и «синие» аффективно-респираторные пароксизмы: первые подобны обмороку, вторые — ларингоспазму. На ЭЭГ во время приступа регистрируются гиперсинхронные билатеральные диффузные медленные волны, реже биоэлектрическое молчание в течение 10–20 с. с последующим возникновением медленноволновой активности. В межприступный период ЭЭГ соответствует возрастной норме [9].

2. Неонатальный тремор

Возникает в течение первых дней жизни во время бодрствования. Провоцируется целенаправленными движениями, сосанием или плачем. Не сопровождается нарушением сознания и ассоциируется с незавершенной миелинизацией пирамидных путей. Тремор встречается как у здоровых новорожденных, так и у детей с гипоксически-ишемической энцефалопатией: при синдроме повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в сочетании

3.1. Дифференциальный диагноз. Неэпилептические пароксизмальные состояния удетей раннего возраста

с частыми вздрагиваниями, усилением врожденных рефлексов, спонтанным рефлексом Моро, инверсией сна, эпизодами немотивированного плача или раздраженного крика. Прогноз в большинстве случаев благоприятный [18].

3. Кивательные спазмы (spasmus nutans)

Появляются в возрасте до года. Характеризуются повторяющимися кивательными или вращательными движениями головой иногда в сочетании с бинокулярным нистагмом, который имеет высокую частоту и низкую амплитуду и возникает при усилиях, связанных с фиксацией взора или при взгляде в определенном направлении (боббинг). Кивательные спазмы спонтанно регрессируют в возрасте 2–3-х лет [69].

4. Яктации

Основные симптомы возникают в первые два года жизни. Типичны серийные стереотипные повторяющиеся движения больших, часто аксиальных мышечных групп. Как правило, движения появляются перед засыпанием или немедленно после него и продолжаются во время поверхностного сна в виде качания и вращения головой, толчкообразных движений телом по оси впередназад [42].

5. Доброкачественный ночной неонатальный миоклонус

Характеризуется миоклониями различных мышечных групп, преимущественно дистальных отделов конечностей. Они дебютируют в первые месяцы жизни, регистрируются во время сна и носят билатеральный, асинхронный характер. Доброкачественный неонатальный миоклонус отличается от миоклоний эпилептического генеза меньшей продолжительностью (несколько секунд) и нормальным статико-моторным и нервно-психическим развитием [33].

6. Доброкачественный пароксизмальный тортиколис младенчества

Возникает у детей раннего возраста и сопровождается повторными приступами кривошеи, с наклонами или поворотами головы в стороны. Эпизод кривошеи может сопровождаться тошнотой, слабостью, рвотой, атаксией, дистоническими феноменами [26]. Отличается доброкачественным течением.

3.2. Эпилептические приступы удетей раннего возраста, нетребующие диагноза эпилепсия

В рамках проведения дифференциального диагноза необходимо учитывать, что не все эпилептические приступы у детей требуют диагноза эпилепсии. Ниже приведен ряд таких состояний.

1. Острые симптоматические приступы

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных — наиболее вероятная причина неонатальных судорог. На основании морфологических исследований выявлено, что судорожный синдром обычно возникает при наличии перивентрикулярной лейкомаляции, парасагиттального мультифокального некроза, поражении базальных ганглиев. Отмечена прямая зависимость между тяжестью энцефалопатии, ранним появлением судорог и ухудшением прогноза [80]. Обычно приступы возникают в первые сутки после рождения. За тонической фазой приступа следует клоническая: глазные яблоки фиксируются по средней линии, отмечается апноэ. Продолжительность приступов не превышает 2–3 минут, нередко есть склонность к статусному течению [11].

Внутричерепные кровоизлияния — вторая по частоте причина неонатальных симптоматических судорог, которые возникают на 1–2 сутки жизни после периода мнимого благополучия. Клинические проявления отличаются значительным полиморфизмом. Благоприятный прогноз заболевания отмечен при субарахноидальном кровоизлиянии, нередко судороги становятся единственным его проявлением [52].

Гипокальциемия характеризуется снижением уровня общего кальция в сыворотке крови меньше 1,75 ммоль/л, ионизированного — 0,75 ммоль/л. К группе высокого риска по развитию гипокальциемических состояний относят недоношенных детей, больных с почечной недостаточностью, гипопаратиреозом, а также младенцев, родившихся от матерей, страдающих сахарным диабетом или дефицитом витамина Д [60]. Для клинической картины ранней гипокальциемии (вторые — третьи сутки жизни) типичны

3.2. Эпилептические приступы удетей раннего возраста, нетребующие диагноза эпилепсия

генерализованные судороги с цианозом, одышкой, апноэ, тахикардией, возможны приступы с фокальным компонентом. При поздней (пятый — четырнадцатый день жизни) гипокальциемии определяются тетанические болезненные судороги, приступы апноэ, карпопедальный спазм (тоническое сокращение мышц конечностей, преимущественно кистей и стоп). К числу постоянных относятся симптомы Хвостека, Труссо, Люста.

Гипомагниемuя развивается при снижении содержания магния в крови меньше 0,62 ммоль/л, клинические симптомы появляются при уровне магния ниже 0,49 ммоль/л. К группе высокого риска по развитию гипомагниемии относят новорожденных с пренатальной гипотрофией, диареей, тяжелой асфиксией, гипокальциемией, перенесших переливание крови при использовании осмодиуретиков. В клинической картине доминируют генерализованные и фокальные судороги, гипервозбудимость, тремор [63].

Гипогликемия — состояние, обусловленное снижением уровня глюкозы в крови у доношенных новорожденных меньше 3,7 ммоль/л и недоношенных — меньше 2,0 ммоль/л. Стойкая гипогликемия наблюдается при наследственных нарушениях обмена веществ, адреногенитальном синдроме, гиперинсулинизме, кровоизлиянии в надпочечники. Начальные клинические проявления: отказ от груди, сонливость, тахикардия, гипотермия, судороги, в тяжелых случаях развивается кома, возможен летальный исход. Приступы гипогликемии часто регистрируются в утренние часы, у 80 % новорожденных протекают бессимптомно [13].

Гипербuлирубинемuческuе судороги, как правило, возникают на 5–7 сутки жизни на фоне повышения в сыворотке крови уровня непрямого билирубина (выше 306–340 мкмоль/л у доношенных и выше 170–204 мкмоль/л у недоношенных новорожденных). Пароксизмы начинаются с внезапного беспокойства, клонических судорог, позднее присоединяется тонический компонент. Приступы сопровождаются желтухой, общей вялостью, сонливостью, угнетением врожденных рефлексов [13].

В числе этиологических факторов острых симптоматических приступов в неонатальном периоде резко возросла роль внутриу-

тробных инфекций, особенно вирусной природы (вирус простого герпеса, цитомегаловирус и т. д.), клиническая картина которыхпроявляется в виде менингоэнцефалита у 50–75 % детей. У половины из них наблюдаются судороги, связанные с формированием структурных изменений в веществе головного мозга (лейкомаляция, кровоизлияния, кисты). Также поражаются различные органы и системы (геморрагический синдром, гепатоспленомегалия, хореоретинит, анемия, пневмония, пороки развития, экзантемы) [70]. У детей в более старшем возрасте при бактериальных и вирусных нейроинфекциях в остром периоде болезни судороги являются частым симптомом. Клинически возможны фокальные и генерализованные, единичные и серийные приступы. Как правило, судороги наблюдаются в первые сутки заболевания, носят клонический или клонико-тонический характер, сочетаются с подъемом температуры, общеинфекционными, менингеальными и очаговыми неврологическими симптомами.

2. Фебрильные судороги

Наиболее часто встречающийся судорожный синдром детского возраста. Его дебют связан с лихорадкой, обычно развивающейся на фоне острого инфекционного заболевания. К возможным причинам возникновения ФС относят гипоксически-ишемическую энцефалопатию новорожденных, виремию, метаболические нарушения [96]. Следует отметить, что судороги при нейроинфекциях (менингит, энцефалит) не относятся к данной группе приступов.

Клинически ФС делят на простые и сложные. Простые ФС (частота встречаемости высокая: 80–90 %) — это единичный эпизод генерализованных тонико-клонических судорог в течение суток продолжительностью не более 15 минут. Они характеризуются отсутствием очаговой неврологической симптоматики в до- и постприступном периоде, благоприятным прогнозом. При сложных ФС, которые встречаются реже (10–20 %), отмечаются повторяемость в течение дня, фокальный характер приступов продолжительностью более 15 минут, наличие очаговой неврологической

3.2. Эпилептические приступы удетей раннего возраста, нетребующие диагноза эпилепсия

симптоматики, с возможным развитием в постприступном периоде паралича Тодда, высокий риск трансформации в эпилепсию [43].

Краткий диагностический алгоритм при наличии пароксизмов

неясного генеза представлен на рис. 41.

Рис. 41. Диагностический алгоритм при наличии

пароксизмов неясного генеза [38]:

ЛПУ — лечебно-профилактическое учреждение;

ПМСП — первичная медико-санитарная помощь

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 7 89 / 169 10 11 12 13 14 15 16 > Следующая >>>

Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана

#
15.09.202612 Мб0Книга_5248_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
15.09.202612 Мб0Книга_5249_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
29.08.202689 Мб0Книга_525_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
15.09.202612 Мб0Книга_5250_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
15.09.202612 Мб0Книга_5251_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
15.09.202611 Мб0Книга_5252_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
15.09.202611 Мб0Книга_5253_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
15.09.202611 Мб0Книга_5254_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
15.09.202611 Мб0Книга_5255_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
29.08.202689 Мб0Книга_526_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
29.08.202688 Мб0Книга_527_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf