Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Амбулаторная ревматология в тестах, задачах и комментариях к ним. Учебное пособие для врачей первичного звена
.pdf
10. Феномен Рейно может быть первым проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, но он нередко развивается и при вибрационной болезни.
11. Поражение лёгких отмечается у 2/3 больных и характеризуется развитием диффузного фиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах лёгких, а также наличием спаечного
процесса и утолщения плевры. Склеродермическое поражение
сердца ведёт к увеличению его размеров.
12. Поражение кожи является одним из ведущих диагностических
признаков заболевания. Преимущественная локализация – лицо,
кисти, стопы. Характерным образом меняется внешний облик больного (амимичное лицо, «клювовидный» нос, « кисетообразный»
рот), развиваются склеродактилия, муляжные пальцы и др.
13. При истинной склеродермической почке, помимо патогенетического лечения, показаны ингибиторы АПФ.
14. Пациенты с синдромом Рейно имеют высокий риск развития
ревматических болезней, среди которых на первом месте по частоте стоит системная склеродермия. Однако возможно наличие
синдрома Рейно при криоглобулинемии (первичной или связанной с гепатитом С), васкулопатиях. Может быть идиопатический
синдром (болезнь) Рейно.
15. Системная склеродермия – это системное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежит аутоиммунное воспаление, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов, а также микроциркуляторными нарушениями.
Клинически это приводит к характерным изменениям черт лица,
развитию синдрома Рейно и остеолиза фаланг пальцев, склеротическим процессам в различных внутренних органах, в частности,
кардиосклерозу. Последний проявляется на ЭКГ признаками различных внутрисердечных блокад.
16. Наличие уплотнений кожи, «кисетообразный» рот, склеродактилия, телеангиэктазии характерны для системной склеродермии. Синдром Рейно также является классическим проявлением
121
этого заболевания. Назначение антагонистов кальция рекомендуется для улучшения микроциркуляции. Мышечная слабость и
повышение уровня КФК могут быть признаком мышечной патологии при системной склеродермии (миозит), для лечения которой показано назначение преднизолона. Таким образом, антитела
к митохондриям и к гладкой мускулатуре не характерны для системной склеродермии.
17.Поражение кожи является частым, но не обязательным признаком системной склеродермии. При отсутствии кожных поражений диагностика склеродермии представляет особые трудности.
О заболевании следует думать при легочном фиброзе, дисфагии,
диффузном кардиосклерозе, синдроме недостаточности всасывания, особенно у женщин среднего возраста.
18. Наличие синдрома Рейно в сочетании с признаками артрита
мелких суставов, а также дисфагии заставляет в первую очередь предположить системную склеродермию. Наличие единичных волчаночных клеток не противоречит предполагаемому диагнозу, т.к. они не
являются строго специфичными для системной красной волчанки.
19. У молодых больных с синдромом Рейно в сочетании с суставным синдромом по типу симметричного полиартрита, признаками дисфагии необходимо в первую очередь предполагать системную склеродермию.
20. Обострение системной склеродермии с нефропатией иногда
сопровождается развитием почечной недостаточности, прогрессированием артериальной гипертензии. Такую картину клиницисты
обозначают как истинная склеродермическая почка. Кортикостероиды в больших дозах сами ускоряют развитие почечного криза
и нарастание почечной недостаточности и поэтому противопоказаны. Иногда удается улучшить состояние таких больных при помощи ингибиторов АПФ. Среди осложнений кортикостероидой
терапии всегда надо учитывать возможность сахарного диабета,
но это осложнение здесь гораздо менее вероятно и опасно, чем почечная недостаточность.
122
ДЕРМАТОМИОЗИТ
1.Отметить признаки дерматомиозита у взрослых:
а) гелиотропная сыпь на лице
б) редкое развитие оссифицирующего миозита
в) частое обнаружение антинуклеарных антител
г) редкое развитие мышечных контрактур
2.Отметить наиболее типичные проявления кожного синдрома
при дерматомиозите:
а) фоточувствительная эритематозная сыпь на лице и груди
б) чешуйчатые пятна, напоминающие псориаз
в) локализация сыпи в подмышечной ямке и в паху
г) развитие сыпи сочетается с кожным зудом
3.Клинические проявления дерматомиозита в типичных случаях
включают
а) миалгии
б) разнообразные поражения кожи
в) мышечную слабость вплоть до развития псевдопараличей
г) иммуновоспалительную лабораторную симптоматику
д) гипертиреоидный синдром
4.Какие факторы определяют увеличение частоты злокачествен-
ных новообразований при ревматических заболеваниях?
а) длительное лечение глюкокортикостероидами
б) длительное лечение цитостатиками
в) генетическая предрасположенность
г) общие патогенетические механизмы
д) общие этиологические факторы
е) все перечисленное выше
5. Поражение век является симптомом одного из перечисленных
ниже заболеваний:
а) ревматизма
б) системной красной волчанки
в) дерматомиозита
123
г) ревматической полимиалгии
д) системной склеродермии
6. Патогномоничным проявлением дерматомиозита служит:
а) параорбитальный отек с лиловой («гелиотропной») эритемой верхнего века и синдромом Готтрона (эритемой над пястнофаланговыми суставами)
б) эритема на открытых участках кожи
в) пойкилодермия
г) алопеция
д) синдром Рейно
7.Воспаление мышечной ткани сопровождается повышением ак-
тивности
1) креатинфосфокиназы
2) аминотрансфераз
3) альдолазы
4) лактатдегидрогеназы
а) если правильны ответы 1, 2 и 3
б) если правильны ответы 1 и 3
в) если правильны ответы 2 и 4
г) если правильный ответ 4
д) если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
8. Выберите лабораторный тест, который наиболее информати-
вен для подтверждения диагноза дерматомиозита:
а) СОЭ
б) антинуклеарный фактор
в) ревматоидный фактор
г) антитела к мышечным антигенам
д) повышение в крови уровня креатинфосфокиназы
9.Основные клинические проявления дерматомиозита:
а) выраженная мышечная слабость, миалгии
б) параорбитальный отёк с эритемой кожи
в) кожные сыпи, участки гипер- и депигментации
г) дисфагия
д) снижение массы тела, повышение температуры тела
124
10. Какие виды обследований необходимы у больных дермато-
миозитом?
а) обследование для выявления злокачественной опухоли
б) исследование уровня Т- и В-лимфоцитов
в) биопсия слизистой оболочки прямой кишки и десны
г) определение уровня холестерина, билирубина, протромбина
д) исследование активности креатинфосфокиназы
11.Какое лечение наиболее показано больным дерматомиозитом?
а) глюкокортикоиды в больших дозах
б) глюкокортикостероиды в малых дозах
в) антибиотики широкого спектра действия
г) большие дозы НПВС
д) интерферон
12. Лимфоаденопатия в сочетании с увеличением селезенки мо-
жет быть при всех перечисленных заболеваниях, кроме
а) системной красной волчанки
б) ревматоидного полиартрита
в) дерматомиозита
г) саркоидоза
д) хронического активного гепатита
13. 40-летняя больная длительно предъявляет жалобы на слабость и боли в мышцах конечностей. При осмотре кожные эритематозные высыпания на лице и шее, болезненность при пальпации проксимальных отделов мышц конечностей. Какой метод
исследования может быть наиболее информативным?
а) титр антител к ДНК
б) активность щелочной фосфатазы
в) титр ревматоидного фактора
г) активность креатининфосфокиназы
д) антицитоплазматические антитела к нейтрофилам
14. У 40-летней женщины с подозрением на рак молочной
железы значительное снижение массы тела, резкая мышечная
слабость, затруднения при глотании жидкой пищи, периорбитальный отек; СОЭ - 55 мм/ч.
125
Какой предположительный диагноз обоснован приведенны-
ми данными?
а) ревматоидный артрит
б) системная склеродермия
в) дерматомиозит
г) системная красная волчанка
д) хронический активный гепатит
15. Что из указанного ниже характерено для склеродермии и не
характерено для дерматомиозита?
а) остеолиз ногтевых фаланг
б) дисфагия
в) легочный фиброз
г) отложения кальция в околосуставных тканях
д) все верно
16. Триамцинолон не следует назначать больным дерматомиозитом, потому что лечение может осложниться изъязвлениями пищеварительного тракта и усилит миопатический эффект.
а) правильно
б) неправильно
Ответы к теме : «Дерматомиозит»
1.а,б,в,г 2.а 3.а,б,в,г 4.е 5.в
6.а 7.д 8.д 9.а,б,в,г,д 10.а,д
11.а 12.в 13.г 14.в 15.д
16.а
Комментарии к тестам и задачам по теме
«ДЕРМАТОМИОЗИТ»
1. Все вышеперечисленные признаки могут иметь место у взрослых. Наиболее характерны кожные изменения на лице, явления
тяжёлого, нередко некротического миозита с преимущественным
поражением мышц проксимальных отделов конечностей. Кальци-
126
ноз является вторичным и носит «репаративный» характер. Локализуется он в области наиболее поражённых мышц плечевого
и тазового пояса. В выраженных случаях ведёт к значительному
ограничению движений. У 50-80% определяется АНФ, но он не
имеет значения для постановки диагноза. При очень высоких титрах его вероятен «перекрёстный» синдром с другими системными заболеваниями соединительной ткани, в частности, системной
красной волчанкой.
2. Классическим кожным проявлением дерматомиозита считаются фоточувствительные эритематозные высыпания на лице и
груди в зоне «декольте».
3. В типичных случаях дерматомиозит проявляется разнообразными кожными и мышечными изменениями. Характерны
лиловый «гелиотропный» параорбитальный отёк и эритема – так
называемый симптом «очков». Но могут быть эритематозные
высыпания на шее, в зоне «декольте». Наблюдаются также папулёзные, буллёзные, петехиальные высыпания и др. на различных
участках тела. Поражение скелетных мышц сопровождается миалгиями и мышечной слабостью вплоть до развития псевдопараличей. В основе заболевания лежит системное воспаление, что подтверждается лабораторными данными.
4. У больных ревматическими заболеваниями, как и в популяции
в целом, для развития злокачественных новообразований имеют
значение генетическая предрасположенность, ряд общих этиологических факторов и патогенетических механизмов. Кроме этого,
фактором риска является длительное лечение цитостатиками и
глюкокортикоидами.
5. Параорбитальный отёк является признаком дерматомиозита.
6. Патогномоничным проявлением дерматомиозита является параорбитальный отёк с лиловой («гелиотропной») эритемой
верхнего века и синдромом Готтрона (эритемой над пястнофаланговыми суставами).
7. При биохимическом исследовании возможно увеличение концентрации так называемых «мышечных» ферментов (общей КФК,
МВ-фракции КФК), альдолазы, АЛТ, АСТ, ЛДГ.
127
8. Наиболее чувствительный и специфичный маркёр мышечного воспаления – повышение в крови уровня КФК (креатинфосфокиназы). Повышение СОЭ неспецифично, наблюдается при
развитии системных проявлений, при присоединении инфекций,
сопутствующем онкологическом процессе. Возможно также обнаружение антинуклеарного (АНФ) и ревматоидного (РФ) факторов, других антител, но в небольших титрах и они не являются
решающими для диагностики.
9. Дерматомиозит – это системное заболевание с преимущественным поражением кожи и поперечно-полосатой мускулатуры.
В патогенезе его основное значение имеет иммунное воспаление.
В связи с этим ведущими клиническими симптомами являются резкая мышечная слабость, миалгии, поражение мышц глотки, гортани и пищевода, приводящее к дисфагии, других отделов
желудочно-кишечного тракта, а также диафрагмы. Патогномоничный признак-параорбитальный отёк с пурпурно-лиловой эритемой («дерматомиозитические очки»). Могут быть также различные
кожные высыпания, нарушения трофики тканей, лихорадка.
10. В связи с тем, что паранеопластический дерматомиозит
встречается в 14-30% всех случаев болезни, то необходимо тщательное обследование каждого больного на предмет выявления
злокачественной опухоли. Исследование уровня КФК отражает
степень активности болезни.
11. При лечении дерматомиозита основное значение имеют большие суточные дозы преднизолона (60-80 мг или не менее 1 мг/кг)
в течение 1-2 месяцев до получения заметного терапевтического
эффекта. При достижении положительного эффекта дозу преднизолона медленно уменьшают до поддерживающей (не более
20 мг. в сутки). Отсутствие эффекта от такого лечения возможно
у больных с паранеопластическим дерматомиозитом. Им необходимо оперативное лечение.
12. Наличие лимфаденопатии не характерно для дерматомиозита, в то время как при других указанных системных заболеваниях
может выявляться увеличение периферических лимфоузлов в сочетании с увеличением селезенки.
128
13. При подозрении на дерматомиозит следует учитывать, что
одним из лабораторных признаков заболевания является повышенная активность креатинфосфокиназы, свидетельствующая о
воспалительном поражении мышц.
14. Поражение кожи по типу периорбитального отека, миастения
являются характерными признаками дерматомиозита, который
может иметь паранеопластический характер. Течение паранеопластического дерматомиозита мало отличается от идиопатического. Локализация опухолевого процесса может быть различной
(легкие, молочная железа, желудок, яичник и др.). Своевременное
удаление опухоли может приводить к ремиссии дерматомиозита.
15. Остеолиз ногтевых фаланг, легочный фиброз являются характерными признаками склеродермии и не встречаются при дерматомиозите. В то же время дисфагия может отмечаться как при
склеродермии (склероз подслизистого слоя пищевода), так и при
дерматомиозите (поражение мышц глотки).
16. Глюкокортикоиды, являющиеся средством выбора при лечении дерматомиозита и полимиозита, наряду с другими побочными эффектами могут вызвать мышечную слабость. Назначение
триамцинолона больным дерматомиозитом не целесообразно изза наиболее выраженного миопатического эффекта, вызываемого
этим препаратом.
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
1. Поражение легких при узелковом периартериите включает:
а) развитие синдрома бронхиальной астмы с высокой стойкой
эозинофилией
б) формирование первичной эмфиземы легких
в) легочные васкулиты с кровохарканьем и тяжелой одышкой
2. Для узелкового периартериита характерно:
а) эозинопения
б) ускоренная СОЭ
в) анемия с тромбоцитопенией
129
г) гипер-γ-глобулинемия
д) повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов
3. Препаратами выбора при лечении узелкового периартериита
являются:
а) цитостатические препараты в комбинации с глюкокортико-
стероидами
б) D-пеницилламин
в) нестероидные противовоспалительные препараты
г) препараты золота
4. Отметить признаки, входящие в диагностические критерии
синдрома Бехчета:
а) афтозные язвы в ротовой полости
б) васкулит сосудов сетчатки
в) положительный тест патергии
г) тромбофлебит
д) рецидивирующие язвы половых органов
е) все перечисленное выше
5. Отметить заболевания, при которых может наблюдаться сет-
чатое ливедо:
а) системная красная волчанка
б) синдром Снеддона
в) антифосфолипидный синдром
г) тромботическая пурпура
д) атеросклеротическое поражение сосудов
е) все перечисленное выше
6. Отметить заболевания, при которых сетчатое ливедо входит в
число диагностических критериев:
а) системная красная волчанка
б) облитерирующий тромбоангиит
в) узелковый периартериит
г) системная склеродермия
д) антифосфолипидный синдром
е) все перечисленное выше
ж) ни одно из перечисленных выше
130
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]