Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Амбулаторная ревматология в тестах, задачах и комментариях к ним. Учебное пособие для врачей первичного звена
.pdf
Может выявляться и РФ, но клиническое значение его при СКВ
невелико. У больных с волчаночным нефритом наблюдают снижение активности комплемента CH50 и его отдельных компонентов
(С3 и С4), коррелирующее с активностью нефрита.
31. Плазмаферез рекомендуется использовать для лечения наиболее тяжёлых больных с быстро нарастающим нарушением функций жизненно важных органов, в том числе люпус-нефрите. Он
показан также при криоглобулинемии, при торпидном течении и
малой эффективности глюкокортикоидов и цитостатиков.
32. Асептический некроз при СКВ чаще локализуется в головках
бедренной и плечевой костей.
33. При СКВ может выявляться в низком титре РФ, который не
имеет здесь большого диагностического значения. Снижение активности комплемента (CH50) наблюдают у больных с волчаночным
нефритом. Характерно также наличие гипергаммаглобулинемии.
34. К проявлениям кожного синдрома при СКВ относят алопецию (очаговую или генерализованную), фотодерматоз и сетчатое
ливедо. Последнее чаще встречается при наличии антифосфолипидного синдрома и обусловлено поражением сосудов.
35. При СКВ возможно поражение всех оболочек сердца. Чаще
имеет место миокардит. При ЭХОКС- исследовании нередко обнаруживается бессимптомный экссудативный перикардит. Характерно развитие пристеночного эндокардита Либмана-Сакса
с редким формированием пороков сердца (чаще митрального).
Следствием кардиальной патологии может быть сердечная недостаточность, обычно не достигающая тяжёлой степени и поддающаяся лечению глюкокортикоидами.
36. В основе неврологических нарушений при СКВ с антифосфолипидным синдромом лежит поражение сосудов с наклонностью к
тромбообразованию. Это может привести как к нарушению мозгового кровообращения, так и ко всем указанным выше изменениям.
37. Все указанные симптомы являются характерными для люпуснефрита и могут коррелировать с продолжительностью жизни
этих больных.
111
38. Азатиоприн относится к группе цитостатиков и может
при наличии показаний назначаться при всех выше указанных заболеваниях.
39. При наличии таких клинических данных в первую очередь
следует помнить о системной красной волчанке.
40. В первую очередь необходимо исключать инфекционный
процесс, осложнивший течение СКВ. Острое начало ухудшения
состояния с лихорадки, лейкоцитоза с палочкоядерным сдвигом
формулы, рентгенологические изменения в виде инфильтрации
базальных отделов лёгких слева позволяют думать о присоединении пневмонии и необходимости начать терапию антибиотиками
широкого спектра действия. Необходим посев мокроты для определения характера микрофлоры и чувствительности её к антибиотикам. Следует помнить, что инфекционные осложнения являются одной из причин смерти больных СКВ.
41. В основе антифосфолипидного синдрома лежит появление
антител к фосфолипидам (кардиолипину). Он проявляется тромбоцитопенией, рецидивирующими венозными и артериальными
тромбозами, самопроизвольным прерыванием беременности на
ранних сроках. Антифосфолипидный синдром ассоциируется с
ревматическими болезнями, главным образом, СКВ, гепатитами,
вирусной инфекцией.
42. У 10% больных СКВ прогноз неблагоприятный, главным образом, в связи с развитием люпус-нефрита и уремии. Причинами
смерти могут быть осложнения кортикостероидной и цитостатической терапии, проявляющиеся цитопенией, сопутствующими инфекциями, надпочечниковой недостаточностью, язвами
желудочно-кишечного тракта с кровотечениями и др. Наличие у
ряда больных вторичного антифосфолипидного синдрома приводит к внутрисосудистым тромбозам. Лежащий в основе большинства клинических проявлений васкулит может приводить к развитию инфарктов, в том числе мозга и сердца.
43. Из литературы известно, что волчаночноподобный синдром
(артриты, лихорадка, кожные высыпания на лице и наличие антинуклеарных антител в высоком титре) развивался после приёма
112
гидралазина, метилдопы, D-пеницилламина, сульфасалазина,
хлорпромазина, новокаинамида. После отмены этих препаратов
клинические проявления быстро регрессируют, тогда как антинуклеарные антитела могут находиться в крови некоторое время.
44. Одним из осложнений глюкокортикоидной терапии являет-
ся гипергликемия, которая иногда требует отмены препарата и назначения сахароснижающих средств.
45. На фоне длительного лечения новокаинамидом развился
волчаночно-подобный синдром. Исследование крови на волчаночные клетки и повышение титра антинуклеарных антител, скорее всего, прояснят природу этого синдрома. Необходима отмена
новокаинамида.
46. У больной предполагается системная красная волчанка,
в связи с чем следует исследовать титр антител к ДНК и антинуклеарный фактор.
47. Тромбоцитопеническая пурпура является одним из первых
проявлений системной красной волчанки. Спленэктомия может
спровоцировать и другие клинические проявления болезни (лихорадка, артрит, полисерозит и др.). Для подтверждения диагноза
необходимо исследование титра антител к ДНК.
48. Лихорадка, устойчивая к антибиотикам, поражение перикарда и длительная протеинурия (более 0,5 г в сутки) у молодой женщины подозрительны на системную красную волчанку.
49. Наличие в крови антител к ДНК, дезоксирибонуклеопротеиду, цельным ядрам является одним из критериев системной красной волчанки и не встречается при узелковом периартериите, при
котором могут выявляться нейтрофильный или эозинофильный
лейкоцитоз, а также НВsАg.
50. Наиболее часто суставной синдром при системной красной
волчанке проявляется артралгиями, артритами мелких суставов и
сочетается с лихорадкой. Поражение крупных суставов с развитием фиброзного анкилоза характерно для ревматоидного артрита,
а остеолиз ногтевых фаланг встречается при склеродермии.
113
51. Типичная картина обострения системной красной волчанки
с признаками цереброваскулита, развившегося на фоне генитальной инфекции. При высокой активности заболевания (цереброваскулит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит) может быть
использована пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно
по 1000 мг в течение 3 дней. Наряду с этим эффективно проведение плазмафереза, особенно в сочетании с трансфузиями свежезамороженной плазмы. Циклофосфамид в данном случае не показан
из-за наличия инфекции.
52. Наличие у молодой женщины одновременно артралгии,
плеврита, гемолитической анемии, капиллярита кожи пальцев
свидетельствует о высокой вероятности системной красной волчанки, что подтверждается присутствием в крови волчаночных
клеток. Последние не являются, однако, специфичными только
для данного заболевания. Они могут обнаруживаться и при других
системных заболеваниях (ревматоидный артрит, склеродермия,
хронический активный гепатит), а также при неспецифических
лекарственных реакциях.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
1. Одним из основных висцеральных проявлениий системной
склеродермии является поражение сердца. К основным вариантам
«склеродермического сердца» относятся:
а) крупноочаговый кардиосклероз
б) повторные инфаркты миокарда на фоне типичного ангиноз-
ного синдрома
в) нарушение ритма и проводимости
г) развитие «бычьего сердца» и рефрактерной сердечной недо-
статочности
д) быстрое развитие клапанных пороков
2. Прогноз жизни больных при системной склеродермии определяет:
а) изолированный мочевой синдром
б) развернутая клиника гломерулонефрита
в) «истинная склеродермическая почка» с развитием злокаче-
ственной гипертензии, энцефалопатии, азотемии
114
3. Патогенетическая терапия системной склеродермии при хро-
ническом течении включает:
а) D-пеницилламин
б) вазодилататоры
в) дезагреганты
г) цитостатики
д) нестероидные противовоспалительные препараты
4. Какие из следующих признаков позволяют дифференцировать
диффузную форму системной склеродермии от CREST-синдрома?
а) феномен Рейно
б) телеангиэктазии
в) подкожный кальциноз
г) поражение пищевода
д) ни один из перечисленных
е) все выше перечисленное
5. Какие из следующих признаков системной склеродермии не
ассоциируются с поражением почек?
а) феномен Рейно
б) поражение кожи туловища
в) быстрое прогрессирование поражения кожи
г) легочный интерстициальный фиброз
д) ранняя стадия болезни (до 3-х лет)
6. Отметить характерные клинические проявления CREST-
синдрома:
а) проксимальная миопатия
б) феномен Рейно
в) поражение кишечника
г) телеангиэктазии
д) легочная гипертензия
е) поражение почек
7. Какие из следующих факторов могут вызвать обострение фе-
номена Рейно?
а) кофеин
б) никотин
в) эмоциональный стресс
115
г) бета-блокаторы
д) все выше перечисленное
8. Какие из следующих признаков не типичны для первичного
феномена Рейно?
а) обострение на фоне эмоционального стресса
б) язвы на кончиках пальцев
в) односторонний вазоспазм
д) начало в детском возрасте
9. При каких заболеваниях может развиться феномен Рейно?
а) системная склеродермия
б) CREST-синдром
в) ревматоидный артрит
г) остеоартрит
10. Какие из перечисленных выводов о феномене Рейно верны?
а) характерна боль при охлаждении
б) может развиться гангрена конечностей
в) может быть первым проявлением диффузных заболеваний
соединительной ткани
г) признак синдрома Марфана
д) часто развивается при вибрационной болезни
11. Для системной склеродермии характерно развитие
1) диффузного пневмофиброза
2) базального пневмофиброза
3) адгезивного плеврита
4) увеличение размеров сердца
а) если правильны ответы 1, 2 и 3
б) если правильны ответы 1 и 3
в) если правильны ответы 2 и 4
г) если правильный ответ 4
д) если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
12. При диффузной форме системной склеродермии поражается
кожа преимущественно следующих участков тела:
116
а) лица, пальцев кистей и стоп
б) туловища и проксимальных отделов конечностей
в) туловища
г) лица
д) пальцев кистей
13. Препаратом выбора при развитии истинной склеродермиче-
ской почки являются:
а) бета-адреноблокаторы
б) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
в) нативная плазма
г) глюкокортикостероиды
д) цитостатики
14. При каких заболеваниях возможно развитие синдрома Рейно?
а) системная склеродермия, системная красная волчанка
б) криоглобулинемия
в) идиопатический синдром Рейно
г) системные васкулопатии
д) вирусный гепатит С
15. Основные клинические проявления системной склеродермии:
а)синдром Рейно
б) заострение черт лица, формирование «кисета» вокруг рта
в) дисфагия
г) внутрисердечные блокады
д) остеолиз фаланг пальцев
16. У 40-летней женщины появилось уплотнение кожи на руках с
чувством «стянутости». Около года назад стали появляться эпизоды
онемения с побледнением кожи пальцев рук после контакта с холодной водой. Около 6 месяцев назад стала нарастать слабость в проксимальных мышцах рук. При обследовании выявлены склеродактилия, телеангиэктазии, стянутость кожи вокруг рта в виде «кисета».
Какое положение не свойственно данной патологии?
а) синдром Рейно
б) использование антагонистов кальция может быть эффективным
в) лабораторные изменения могут включать повышение КФК
117
г) характерны антитела к митохондриям и к гладкой мускулатуре
д) преднизолон эффективен в лечении миозита
17. Какое суждение относительно системной склеродермии не-
верно?
а) поражение пищевода в типичных случаях проявляется нару-
шением глотания твердой пищи
б) обязательным признаком болезни является характерное по-
ражение кожи (на лице, конечностях)
в) преднизолон мало помогает при висцеральных поражениях
г) половина больных погибает от почечной недостаточности
д) ранним признаком болезни часто является синдром Рейно
18. У 38-летней женщины в течение 10 лет наблюдается болезненное побеление пальцев рук на холоде. В течение последнего
года оно стало более выраженным, появились признаки артрита
мелких суставов кистей и запястий, затруднение при глотании
твердой пищи. Анализ крови: СОЭ - 40 мм/ч, единичные волчаночные клетки. Какой предположительный диагноз обоснован
приводимыми данными?
а) системная склеродермия
б) опухоль пищевода
в) дерматомиозит
г) ревматоидный артрит
д) системная красная волчанка
19. У 28-летнего больного обнаружены симметричный полиартрит, синдром Рейно, затруднения при глотании твердой пищи.
СОЭ - 15 мм/ч.
а) системная красная волчанка
б) узелковый периартериит
в) облитерирующий тромбангиит
г) дерматомиозит
д) системная склеродермия
20. Женщине, страдающей системной склеродермией с поражением почек, в период обострения с развитием почечной недостаточно-
118
сти глюкокортикоиды противопоказаны, потому что лечение глюкокортикоидами может осложниться развитием сахарного диабета.
а) правильно
б) неправильно
Ответы к теме: «Системная склеродермия»
1.а,в 2.в 3.а,б,в,г,д 4.д 5.г
6.б,г 7.д 8.б,в 9.а,б,в 10.а,б,в,д
11.д 12.а 13.б 14.а,б,в,г,д 15.а,б,в,г,д
16.г 17.б 18.а 19.д 20.б
Комментарии к тестам и задачам по теме
« СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ»
1. Поражение сердца, в частности миокарда, занимает одно из ведущих мест среди висцеральных признаков склеродермии как по частоте, так и по значимости, обусловливая в некоторых случаях летальный исход заболевания. В основе поражения лежат свойственные
болезни процессы склерозирования, усугубляющиеся нарушением
микроциркуляции (без участия крупных сосудов) и приводящие к
развитию некоронарогенного кардиосклероза (нередко крупноочагового). Происходит увеличение размеров сердца, развиваются различные нарушения ритма и проводимости. Крупноочаговый фиброз
миокарда даёт «инфарктоподобные» изменения на ЭКГ. Поражение
эндокарда может привести к образованию порока сердца, чаще митрального, с более «доброкачественным», чем при ревматизме, течением и с редким развитием выраженной декомпенсации.
2. Ярким проявлением сосудистой патологии при системной
склеродермии является «истинная склеродермическая почка».
Вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек бурно развивается острая почечная недостаточность,
нередко в сочетании с артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией. Редкое осложнение, но приводит к летальному исходу.
119
3. Основными направлениями медикаментозного лечения
системной склеродермии являются сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная терапия, а также симптоматическая (в зависимости от характера висцеральных проявлений).
D-пеницилламин – основной препарат, подавляющий развитие
фиброза. Цитостатики (метотрексат, циклоспорин) положительно
влияют на динамику кожных изменений. НПВС показаны для лечения мышечно-суставных проявлений, стойкой субфебрильной
лихорадки. Вазодилататоры и дезагреганты направлены на лечение синдрома Рейно и нарушений микроциркуляции.
4. CREST- синдром предполагает наличие кальциноза, синдрома Рейно, склеродактилии, эзофагита, телеангиэктазий.
Все эти симптомы могут быть и при диффузной форме системной склеродермии.
5. При склеродермическом поражении почек могут быть все вышеуказанные признаки, но ассоциации лёгочного интерстициального фиброза с патологией почек не отмечается.
6. Из перечисленных клинических проявлений в CREST-синдром
входят только феномен Рейно и телеангиэктазии.
7. Все указанные препараты, а также эмоциональный стресс ведут к спазму сосудов и обострению феномена Рейно.
8. Для первичного феномена (болезни) Рейно не характерны
появление язв на кончиках пальцев и односторонний вазоспазм.
Болезнь Рейно в отличие от синдрома Рейно, развивающегося
при системной склеродермии, является чисто функциональным
страданием без признаков окклюзии сосудов. Начинается в детском или подростковом возрасте. При этом отсутствует какоелибо первичное заболевание, которое могло бы быть причиной
сосудистого спазма.
9. Наиболее часто он встречается при системной склеродермии,
CREST-синдроме. В редких случаях может быть при ревматоидном артите.
120
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]