Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 977 - файл
.pdf
чаях соединены между собой фиброзной пластинкой. Грудная
кость может отсутствовать полностью, но чаще наблюдается
частичное недоразвитие ее нижнего конца или рукоятки.
Кроме дефектов грудины, встречается воронкообразная
грудь, при которой часть грудной и верхняя часть брюшной
стенок воронкообразно углублены.
Чаще встречаются аномалии развития ребер — недоразви&
тие ребер, полное их отсутствие, а также добавочные ребра.
При отсутствии ребер на месте дефекта недоразвиты и мышцы,
при дыхании в этой области видно выпячивание легкого.
Добавочные ребра встречаются в шейном и поясничном
отделе позвоночника на одной или обеих сторонах.
При врожденной диафрагмальной грыже происходит вы
хождение органов брюшной полости в грудную через дефект
в диафрагме, образовавшийся вследствие ее недоразвития.
Диафрагмальные грыжи чаще располагаются слева.
Различают три основных вида диафрагмальных грыж:
1) грыжа купола диафрагмы;
2) грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;
3) передние диафрагмальные грыжи.
Различают истинные и ложные диафрагмальные грыжи.
Это зависит от времени остановки развития диафрагмы. При
остановке развития на раннем этапе переместившиеся орга
ны брюшной полости не будут покрыты брюшиной и непос
редственно соприкасаются с легким. При позднем недо
развитии диафрагмы органы брюшной полости образуют гры
жевой мешок. Могут перемещаться в грудную полость желу
док, часть печени, тонкие и толстые кишки, сальник, селезен
ка, что вызывает сдавление легкого и смещение сердца.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеаль
ные) характеризуются развитием анемии. Наблюдается рвота
типа «кофейной гущи» или дегтеобразный стул в результате
изъязвления в пищеводе и желудке изза их постоянной трав
мы в области грыжевых ворот.
Передние грыжи в большинстве случаев выявляются лишь
с возрастом, главным симптомом являются боли в животе
вследствие перемещения петель кишечника и их ущемления
в грудной полости.
Лечение только оперативное.
321
14.4. Врожденные пороки сердца
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по хирургии сайта https://meduniver.com/
Выделяют две основные группы врожденных пороков:
• с увеличенным легочным кровотоком;
• с уменьшенным легочным кровотоком.
К порокам с увеличенным легочным кровотоком относят
ся часто встречающиеся врожденные пороки: дефекты меж
предсердной и межжелудочковой перегородок и открытый ар
териальный проток, соединяющий внеперикардиально легоч
ную артерию и аорту.
Пороки с уменьшенным легочным кровотоком — это ком
бинированные пороки, включающие в себя несколько внут
рисердечных или сосудистых дефектов.
Пороки сердца имеют общие клинические черты: выражен
ная одышка, цианоз кожи и слизистых оболочек, ограничение
активности, отставание в физическом развитии, деформация
кончиков пальцев и ногтей на руках и ногах, повышенное со
держание эритроцитов и гемоглобина в крови.
К порокам этой группы относятся триада, тетрада и пента
да Фалло, трикуспидальная атрезия, транспозиция магистраль
ных сосудов, общий артериальный ствол.
Тетрада Фалло — сужение выхода из правого желудочка
в легочную артерию, дефект межжелудочковой перегородки,
транспозиция аорты и гипертрофия мышц правого желудочка.
Триада Фалло — стеноз выходного отдела правого желу
дочка или клапанов легочной артерии, дефект межпредсерд
ной перегородки, гипертрофия правого желудочка.
Для пентады Фалло характерно наличие аномалий, свой
ственных и тетраде, и триаде.
Стеноз легочной артерии составляет около 10% всех
врожденных пороков сердца. Чаще сужение бывает клапан
ным, реже — инфундибулярным. Для этого порока типично
высокое систолическое давление в правом желудочке.
Коарктация аорты — это сужение аорты в грудном ее от
деле, проявляется в виде головной боли, неприятных ощуще
ний в области сердца, высокого АД в сосудах выше сужения и
низкого — в нижележащих отделах аорты.
Лечение пороков развития сердца и сосудов только опе
ративное.
322
14.5. Пороки развития брюшной стенки
и пищеварительного тракта
К этой группе относятся: неполное подкожное замыкание
мышечноапоневротических слоев брюшной стенки по сред
ней линии, эмбриональная грыжа пупочного канатика, врож
денные свищи пупка.
Эмбриональная грыжа пупочного канатика — через дефект
передней брюшной стенки в виде опухоли выпячиваются внут
ренности, покрытые прозрачной амниотической оболочкой.
Кожа и мышцы над выпячиванием отсутствуют. Диагностика
не представляет трудностей, а лечение только оперативное.
Врожденные свищи пупка: 1) свищи пупка — полные и не
полные; 2) меккелев дивертикул и 3) энтерокиста. Если жел
точный проток открыт на всем протяжении, тогда в области
пупка формируется свищ, из которого выпячивается слизис
тая яркокрасного цвета.
Когда внутрибрюшинная часть желточного протока закры
вается, а периферическая часть сохраняется, образуются не
полные пупочные свищи, открывающиеся в пупок и оканчи
вающиеся слепо на разной глубине с выделением бесцветно
го отделяемого.
Когда незаросшей остается часть желточного протока, на
ходящаяся в брюшной полости и прилегающая к кишке, то об
разуется меккелев дивертикул, который может быть причиной
серьезных осложнений, требующих экстренной помощи: ки
шечная непроходимость, инвагинация, перитонит изза пробо
дения дивертикула или его воспаление, кишечное кровотече
ние, ущемление в паховой грыже.
Могут облитерироваться оба конца желточного протока, и
только средняя его часть сохраняет свой просвет. В этом слу
чае происходит выделение секрета слизистой в просвет про
тока с образованием кисты, носящей название энтерокисты.
Аномалии мочевого хода (урахус). Если мочевой проток не
облитерируется, он может давать свищи и кисты. При откры
том урахусе на всем протяжении после отпадения пуповины
из пупка выделяется моча.
Чаще наблюдаются свищи оставшегося незаросшим пупоч
ного конца мочевого протока, из которого непостоянно выде
ляется несколько капель прозрачной жидкости.
323
При закрытии наружного и внутреннего концов урахуса
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по хирургии сайта https://meduniver.com/
средняя его часть может сохраняться необлитерированной.
В этом случае формируются кисты урахуса различных размеров.
Врожденные паховые грыжи. В норме к рождению ребен
ка влагалищный отросток брюшины бывает заращен на всем
протяжении до собственно влагалищной оболочки яичка. Об
литерация влагалищного отростка начинается с его средней
трети, распространяясь вверх и вниз. Верхний отдел чаще ос
тается открытым, чем нижний, где над яичком он облитериру
ется. Таким образом, незаросший влагалищный отросток брю
шины предрасполагает к образованию паховых грыж.
Лечение данных пороков — оперативное.
Пороки развития пищеварительного тракта
Наиболее частыми формами являются атрезии пищево&
да, врожденные трахеоэзофагеальные свищи, бронхоэзофа&
геальные свищи и врожденное укорочение пищевода.
Типичные формы атрезии и врожденных свищей пищево
да: 1) верхний отрезок пищевода заканчивается слепо, а дис
тальный отрезок сообщается с трахеей; 2) имеется дефект пи
щевода в среднем его отделе при полном закрытии централь
ного и периферического отрезков; 3) центральный и пери
ферический отрезки пищевода разобщены и порознь сообща
ются с трахеей.
Клинически этот дефект развития обнаруживается очень
скоро. Как только ребенок начинает сосать, он срыгивает, по
кашливает и синеет после одногодвух глотков молока. Отме
чается пенистое выделение из носа. Это сразу должно навес
ти на мысль об атрезии пищевода.
Врожденный «короткий пищевод» сочетается с интрато
ракальным расположением желудка. В этом случае нередко
развиваются явления рефлюксэзофагита, т. е. воспаление сли
зистой пищевода в связи с забрасыванием кислого желудоч
ного содержимого в пищевод. Характерны жгучие боли, ирра
диирующие в эпигастральную и загрудинную области, усилива
ющиеся в горизонтальном положении.
Врожденный пилоростеноз наблюдается у грудных детей
на почве порока развития мышцы привратника желудка. За
болевание обычно проявляется на второйтретьей неделе жиз
ни. У ребенка после каждого кормления появляется рвота, она
324
бывает обильной, рвотные массы выделяются сильной стру
ей. Больной начинает быстро истощаться.
Лечение хирургическое.
Врожденная непроходимость кишок может возникать в
различных отделах кишечника и зависит от ряда нарушений
развития внутриутробного периода.
Встречаются три основных группы непроходимости:
1) атрезии и стенозы;
2) непроходимость на почве неправильностей поворота
кишечника в его эмбриональном развитии;
3) мекониальная непроходимость.
Атрезия и стеноз кишок наблюдаются сравнительно ред
ко, причем атрезии чаще встречаются в тонком кишечнике,
а стеноз — в двенадцатиперстной кишке. Различают три фор
мы этого вида недоразвития кишечника:
1) полная атрезия, когда часть кишечника представляет со
бой фиброзный тяж;
2) недоразвитие кишки происходит не на одном участке, а
в нескольких — множественные атрезии. В этом случае
кишки имеют вид сосисок, соединенных между собой
фиброзными тяжами различной длины;
3) полное отсутствие сегмента кишки.
При стенозе просвет кишки полностью закрыт перепонкой.
Иногда в перепонке имеется точечное отверстие, через кото
рое могут проходить газы и жидкое содержимое кишечника. При
атрезии и стенозе со сплошной перепонкой непроходимость
бывает полной. Высокая атрезия выявляется через несколько
часов после рождения, низкая — на второйтретий день. При
знаки атрезии: рвота, запоры и нарастающее истощение.
Мекониевый перитонит — при атрезии кишечника меко
ний, накапливаясь в приводящей кишке, растягивает послед
нюю, и происходит перфорация ее в утробной жизни (7–8й
месяц). Меконий, выливаясь в брюшную полость, вызывает ре
активный слипчивый перитонит. Поскольку меконий в утроб
ный период жизни стерилен, то плод продолжает развивать
ся. После рождения состояние ребенка быстро ухудшается, так
как к непроходимости кишечника присоединяется интокси
кация за счет уже инфицированного мекония.
Мекониальная непроходимость развивается на почве за
купорки просвета кишки меконием, который приобретает гу
стую и вязкую консистенцию.
325
Во всех случаях стеноза и атрезии лечение только хирур
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по хирургии сайта https://meduniver.com/
гическое.
Мегоколон (болезнь Фавалли—Гиршспрунга) — в стенке
нижнего отдела сигмы и прямой кишки резко уменьшено чис
ло нервных клеток ауэрбаховского сплетения, а в некоторых
случаях эти клетки отсутствуют. В связи с этим прямая кишка
и нижний отдел сигмы спастически сокращены и сужены. Эле
менты симпатического сплетения (мейсснеровское сплетение)
развиты нормально. Расширение проксимального отдела тол
стого кишечника является вторичным вследствие постоянного
сопротивления, которое оказывает каловым массам суженный
спазмом нижний отдел кишки.
Основные клинические симптомы: увеличение живота и
упорные запоры.
Пороки развития заднего прохода
и прямой кишки
Являются результатом нарушения эмбрионального разви
тия в первые два месяца утробной жизни. Наблюдаются раз
личные формы атрезии, они бывают полные и со свищами.
Полные атрезии:
1) атрезия заднего прохода;
2) атрезия прямой кишки;
3) атрезия заднего прохода и прямой кишки.
При атрезии заднего прохода отсутствует отверстие зад
него прохода. На его месте существует небольшое углубление,
покрытое кожей или тонкой перепонкой, через которую про
свечивается меконий.
При атрезии прямой кишки имеется задний проход, кото
рый слепо оканчивается на высоте нескольких сантиметров.
В случае атрезии заднего прохода и прямой кишки оста
ются закрытыми задний проход и прямая кишка, которая окан
чивается слепо. В некоторых случаях прямая кишка вовсе
отсутствует, и сигмовидная кишка оканчивается слепо.
Атрезии со свищами бывают внутренние и наружные. Сви
щевые формы атрезии делятся на:
1) свищи половой системы;
2) свищи мочевой системы;
3) свищи промежности.
326
Свищи мочевой системы встречаются исключительно у
мальчиков, половой системы — у девочек, а свищи промежно
сти — преимущественно у мальчиков.
Группу атрезий с внутренними свищами составляют атре
зии заднего прохода, когда свищ открывается: 1) во влагали
ще; 2) в мочевой пузырь; 3) в мочеиспускательный канал.
К группе атрезий с наружными свищами заднего прохода
относятся следующие формы: 1) отверстие прямой кишки от
крывается не на своем месте, а у корня мошонки; 2) свищ от
крывается на нижней поверхности полового члена, не сооб
щаясь с уретрой.
При полной атрезии развиваются явления кишечной не
проходимости. При атрезии со свищами через них сначала вы
деляется меконий, а в дальнейшем — каловые массы.
Лечение атрезий — хирургическое.
14.6. Пороки развития
мочеполовой системы
Аномалии почечных артерий представлены дополни
тельной почечной артерией, двойной и множественными. Пе
рекрещивая мочевые пути, они могут быть причиной наруше
ния пассажа мочи, нарушают венозный отток, приводят к по
чечным кровотечениям и вазоренальной гипертензии.
Аномалии почечных вен. Выделяют: 1) аномалии коли
чества — добавочная почечная вена и множественные почеч
ные вены; 2) аномалии формы и расположения — кольцевид
ная левая почечная вена, ретроаортальная левая почечная
вена, экстракавальное впадение левой почечной вены; 3) ано
малии взаимоотношения сосудистой ножки почки с другими
сосудами — артериальный аортомезентериальный «пинцет»,
что может привести к венной почечной гипертензии.
Аномалии почек. Различают аномалии количества, вели
чины, расположения, взаимоотношения и структуры. Анома&
лии количества — аплазия (агенозия) почки, удвоение почки,
добавочная почка. Аномалии величины — гипоплазия почки,
врожденное уменьшение почки. При односторонней ги
поплазии почки прогноз, как правило, благоприятный. Ано&
малии расположения — дистопия почки. Различают высокую,
низкую и перекрестную дистопию. К высокой относится тора
327
кальная дистопия почки. Разновидностями низкой дистопии
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по хирургии сайта https://meduniver.com/
почки являются поясничная, подвздошная и тазовая. Перекре
стная дистопия характеризуется смещением почки на проти
воположную сторону. Как правило, при этом обе почки сра
стаются. Аномалии структуры — поликистоз почек. Характе
ризуется замещением почечной паренхимы множественными
кистами различных размеров. Всегда носит двусторонний ха
рактер и является наиболее тяжелым пороком развития почек.
Отклонение в эмбриональном развитии мочевого пузыря
приводит к различным врожденным дефектам. Эктопия мо
чевого пузыря — врожденное отсутствие передней стенки мо
чевого пузыря и предлежащего отдела брюшной стенки. Рас&
щелина распространяется на уретру и наружные половые орга
ны. Через дефект передней брюшной стенки выбухает ярко
красного цвета слизистая оболочка задней стенки мочевого
пузыря.
Аномалии развития уретры. Гипоспадия — порок харак
теризуется отсутствием задней стенки мочеиспускательного
канала. Различают головчатую, стволовую и промежностную
гипоспадию.
Эписпадия — врожденное расщепление передней стенки
мочеиспускательного канала в дистальном отделе или на всем
протяжении. Различают три формы эписпадии: 1) головки;
2)полового члена и 3) полную.
Крипторхизм, или неспустившееся яичко, — чаще места
ми остановки яичка бывают паховый канал и брюшная по
лость. Из осложнений, которые наблюдаются при неспустив
шемся яичке, отмечаются перекручивание яичка и злокаче
ственное перерождение.
Лечение — хирургическое.
14.7. Пороки развития конечностей
Пороки развития опорнодвигательного аппарата по час
тоте занимают одно из первых мест, при этом 3/4 их прихо
дится на пороки развития конечностей. Условно их делят на
пять групп.
1. Аномалии, возникающие в результате недостаточнос&
ти формирования частей конечности. В эту группу вхо
дят следующие пороки развития:
328
— амелия — полное отсутствие конечности. Различают вер
хнюю и нижнюю амелию, в частности, отсутствие двух
верхних конечностей — абрахию, одной верхней конеч
ности — монобрахию, двух нижних конечностей — апус,
одной нижней конечности — моноапус;
— фокомелия, или тюленеобразные конечности, — отсут
ствие проксимальных и средних частей конечности и
соответствующих суставов. Различают проксимальную,
дистальную и полную фокомелию. Проксимальная фо
комелия — отсутствие плеча или бедра, дистальная —
отсутствие предплечья или голени, полная фокомелия —
отсутствие плеча и предплечья или бедра и голени, а
вполне сформировавшаяся кисть или стопа отходит не
посредственно от туловища, соединяется с ним посред
ством предплечья, голени — при проксимальной форме
или прикрепляются к плечу или бедру — при дисталь
ной. Фокомелия бывает одно и двусторонней или в про
цесс вовлекаются все четыре конечности;
— перомелия — вариант фокомелии, сочетающийся с не
доразвитием кистей или стоп. Различают полную (рука
или нога отсутствует, соответствующий отдел туловища
заканчивается одним рудиментарным пальцем или кож
ным выступом) и неполную (плечо или бедро недораз
вито, также заканчивается одним рудиментарным паль
цем или кожным выступом) формы.
Встречаются лучевая или локтевая косорукость, аплазия
большеберцовой и малоберцовой костей:
— ахейрия — отсутствие кисти;
— афалангия — отсутствие фаланг;
— адактилия — отсутствие пальцев;
— монодактилия — наличие одного пальца на кисти или
стопе;
— эктродактилия — расщепление кисти — клешне
образная кисть — аплазия центральных компонентов
кисти, пальцев и нередко пястных костей с расщелиной
на месте отсутствия костей. Выделяют типичные и ати
пичные формы эктродактилии. Типичная форма харак
теризуется аплазией третьего пальца, за счет чего име
ется глубокая расщелина. Атипичная — характеризу
ется недоразвитием средних пальцевых компонентов
329
кисти или стопы, что создает неглубокую, но широкую
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по хирургии сайта https://meduniver.com/
расщелину.
2. Аномалии, возникающие в результате недостаточной
дифференцировки частей конечности:
— врожденная косолапость;
— пороки развития лопатки;
— врожденный вывих бедра;
— синдактилия — сращение соседних пальцев между со
бой;
— плинодактилия — укорочение средней фаланги паль
цев кисти;
— камитодактилия — сгибательная контрактура прокси
мальных межфаланговых суставов пальцев кисти (кро
ме первого);
— сиреномелия — слияние нижних конечностей. Слияние
может касаться мягких тканей и некоторых длинных
трубчатых костей. Стопы могут отсутствовать, быть одна
или две стопы.
Дефекты развития длинных трубчатых костей наблюдают
ся в виде полного отсутствия или частичного их недоразви
тия. Обычно этот дефект наблюдается на предплечье и голе
ни. На предплечье чаще встречается недоразвитие лучевой
кости на одной или двух верхних конечностях. У больных с
этим дефектом как при полном отсутствии луча, так и при час
тичном недоразвитии его бывает типичное положение рук,
получившее название косорукость.
Синдактилия имеет весьма разнообразные формы, но наи
более часто встречаются четыре: перепончатая, кожная, кост
ная и концевая. Перепончатая форма — пальцы соединены
между собой в виде перепонки, доходящей до середины
основания фаланг. При кожной синдактилии пальцы соеди
нены между собой на всем протяжении. При костной форме,
кроме сращения мягких тканей, наблюдается еще соединение
костей пальцевых фаланг пальцев. Концевая форма — несколь
ко пальцев с недоразвитыми концами спаяны вместе, напо
миная положение руки акушера.
Врожденный вывих бедра считается одним из наиболее ча
стых пороков. При нем нарушается нормальное соотношение
тазобедренного сустава: головка бедренной кости находится
вне вертлужной впадины и располагается вначале кнаружи
330
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025