5 курс / Психиатрия детская (доп.) / Нейропсихология / Хрестоматия_по_нейропсихологии_Хомская_Е_Д_

Нейропсихологическая оценка сенильной деменции 971

Равена, где требуется завершать серии сложных зрительных фигур. Результаты выполнения этого теста свидетельствуют, что у больных СДАТ имеются наруше# ния в пространственном мышлении, которые несводимы к другим когнитивным расстройствам (A. Kirk, A. Kertesz, 1991). Кроме того, эти больные испытывают трудности как с копированием, так и с воспроизведением сложной фигуры Рея— Остерайха, они также показывают низкие результаты при выполнении теста Block Design из WAIS—R (G. E. Alexander et al., 1994).

Психомоторные навыки. Исследование психомоторного функционирования включает оценку точности и скорости двигательной координации, а также мето# дики оценки взаимодействия двигательных и когнитивных процессов. Teng и др. (1987) установили, что скорость выполнения больными СДАТ пальцевого тэппинг# теста (задания из нейропсихологической батареи Halstead—Reitеn) была ниже среднего уровня, характерного для здоровых пожилых людей. Более того, в обыч# ном исследовании времени двигательной реакции больные деменцией медленнее реагировали на слуховые и зрительные стимулы, введение в задание на время ре# акции необходимости принятия решения приводило к отчетливому увеличению этих различий между нормой и патологией (F. J. Pirozzfllo et al., 1981).

В качестве сочетанной методики оценки двигательного и когнитивного функ# ционирования многие исследователи применяли Trailmaking test из батареи Hal# stead—Reiten или субтест Digit Symbol из WAIS—R. По сравнению со здоровыми испытуемыми больные даже с мягкой степенью деменции затрачивают на эти зада# ния больше времени и делают больше ошибок (С. L. Greenleef et al., 1985; R. P. Hart et al., 1987).

Позже Nebes и Brady (1992) провели обобщающий анализ показателей времени реакции с учетом 61 экспериментального условия. Они пришли к выводу, что у боль# ных СДАТ переработка информации проходит значительно медленнее и с мень# шей точностью, чем у здоровых испытуемых, и что эти нарушения становятся бо# лее очевидными с увеличением сложности задач.

Внимание. Многие тесты исследования внимания предусматривают неодно# кратное и продолжительное по времени выделение заданных объектов из стимуль# ного ряда. Проверка оперативной памяти, которая оценивается по объему непо# средственного воспроизведения, может считаться также и методикой измерения внимания. Для оценки способности к распределению внимания испытуемым пред# лагают выполнять одновременно как минимум две задачи.

Lines и др. (1991) обследовали больных СДАТ, предъявляя им одновременно задачи, требующие продолжительного слухового (подсчет числа гудков) и зритель# ного внимания (испытуемые должны были сигнализировать, когда видели опре# деленное число, появляющееся среди ряда цифр). Больные с мягкой деменцией почти не отличались от здоровых испытуемых по результатам этих тестов. Среди больных с умеренной деменцией около половины проявляли отчетливые наруше# ния именно слухового внимания.

Grady и др. (1989) выяснили, что больные СДАТ оказались неспособны долж# ным образом выполнять задачи на распределение внимания, в которых им предла# галось одновременно слушать два сообщения и затем повторять, что говорилось в каждом из них. Nestor и др. (1991) также отмечают нарушения распределения

972 Нейропсихология позднего возраста

внимания у больных СДАТ в заданиях, включающих одновременное выполнение на время зрительной и слуховой реакции выбора.

МЕТОДОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ И НАПРАВЛЕНИЯ ДАЛЬНЕЙШИХ ИССЛЕДОВАНИЙ

Одна из существенных методологических проблем состоит в том, что многие ней# ропсихологические тесты не могут быть успешно использованы применительно ко всему спектру нарушений, наблюдаемых при СДАТ. В частности, ощущается не# достаток тестов, при помощи которых можно было бы обследовать познаватель# ные процессы на более поздних стадиях заболевания. Это ограничивает возмож# ности нейропсихологов отличать когнитивное снижение, свойственное тяжелой деменции, от других проявлений заболевания, поддающихся лечению. Согласно данным Storandt и Hill (1989), многие тесты (например, Logical Memory), которые успешно применяются для выявления больных с мягкой деменцией, не могут быть использованы для обследования больных с умеренной и тяжелой деменцией, по# скольку оказываются для них слишком трудными и не могут отразить какие бы то ни было различия в успешности выполнения. Этот недостаток присущ многим те# стам, обсуждавшимся в данной статье, и исследователям еще предстоит разрабо# тать подходящий комплекс методов для пациентов на поздних стадиях СДАТ.

Ученым#нейропсихологам следовало бы разграничивать поздние стадии СДАТ с той же тщательностью, с какой они выделяют различные нозологические группы деменции. До тех пор пока не найдены пути дифференцированного подхода к опре# делению степени выраженности деменции (например, очень мягкая, мягкая, уме# ренная), подобные недостатки могут приводить к переоценке тяжести нарушений при умеренной или выраженной деменции.

Выяснению пути (или путей) прогрессирования симптоматики при СДАТ сле# довало бы посвятить большее число нейропсихологических исследований. Оста# ется открытым вопрос, имеет ли СДАТ один или более предсказуемых путей раз# вития: по#видимому, у большинства больных заболевание начинается с речевых расстройств и ухудшения памяти с последующим нарастающим присоединением других нарушений. Некоторые исследователи, утверждая, что зрительно#простран# ственные нарушения имеют место на самых ранних стадиях заболевания и что они не зависят от других расстройств, устанавливают тем самым по крайней мере еще один путь развития заболевания.

Важно помнить, что плохое выполнение тестов не всегда обусловлено наличием патологического процесса, а может возникать вследствие других причин (E. H. Rubin et al., 1993). Например, нормальные возрастные изменения когнитивных процессов или низкий образовательный уровень пациента в ряде случаев влияют на выпол# нение тестов. Таким образом, нейропсихологам следует, насколько это возможно, использовать тесты, результаты которых не зависят от таких факторов, как возраст, пол и образование, следует также учитывать другие возможные влияния: различия в культурном и социоэкономическом уровнях, мотивации, настроении (депрессия, тревожность), дефицитарность в сенсорной сфере, общее физическое состояние и действие лекарств. Упорядоченное обследование повседневной деятельности, со#

Нейропсихологическая оценка сенильной деменции 973

стояния сенсорики, выявление депрессии являются весьма важными (хотя и не обсуждается в данной статье) и должны быть включены во всестороннее нейропси# хологическое обследование. Не менее значимой представляется и оценка физиче# ского состояния пациента.

Из названных факторов многие исследователи обычно учитывают влияние воз# раста и образования на результаты тестирования, но лишь немногие признают влия# ние этнического положения больного. Необходимость проявлять осмотрительность при работе с представителями национальных меньшинств в Соединенных Штатах особенно важно, если учесть растущую разнородность американской культуры. Утверждение о том, что большинство современных тестов обладают кросс#куль# турной валидностью и могут применяться по отношению к различным группам испытуемых, является неверным (D. A. Loewenstein et al., 1993). Исследователи должны приложить усилия для достижения кросс#культурной валидности многих из этих тестов.

Как и другие области изучения СДАТ, нейропсихологические исследования, по#видимому, развиваются в направлении согласования диагностических крите# риев и стандартизации основных тестовых процедур (что можно наблюдать в ба# тарее CERAD) для повышения их надежности, а также обеспечения согласован# ности в работе различных исследовательских центров. Дальнейшие разработки могут значительно усилить эти тенденции на международном уровне, привести к активизации диалога и более тесному научному сотрудничеству между амери# канскими нейропсихологами и их коллегами из других стран, занимающимися ис# следованием СДАТ — разрушительного заболевания, которое в конечном счете не имеет национальных или культурных границ.

Нейропсихологический анализ болезни Альцгеймера 975

они могут быть недооценены исследователем, так как больной, несмотря на свои жалобы, часто способен удовлетворительно рассказать о том, что он делал в послед# нее время.

Эти расстройства могут иногда довольно долго оставаться изолированным симп# томом и напоминать обычное возрастное снижение памяти. Однако наиболее час# то они будут прогрессировать, усугубляться, принимая характер антероградной (или «фиксационной») амнезии, близкой к амнестическим синдромам, наблюдае# мым при диэнцефальных или битемпоральных поражениях. Старые воспоминания тем не менее сохранны, по крайней мере частично, что подтверждает классиче# ский закон Рибо. Исследуя нарушения памяти, целесообразно обращаться не толь# ко к психометрическому анализу оперативной памяти, но и оценивать биографи# ческую и семантическую память. Кроме того, нужно по возможности принимать

врасчет обязательное влияние интеллектуальных расстройств на функционирова# ние памяти.

Интеллектуальные расстройства являются обязательным признаком демен# ций. Эти расстройства затрудняют психометрику интеллектуальных способностей, применение интеллектуальных тестов. Под термином «интеллект» объединяются, с одной стороны, способности умозаключения, с другой — способности суждения. Решение интеллектуальной (проблемной) задачи требует от субъекта организации согласно логическому плану различных данных по проблеме с целью найти реше# ние, доступное критическому анализу. В клинике при встрече с подобными зада# чами расстройства проявляются через инертность, медлительность, растерянность, потерю инициативы или через бессвязность, потерю контроля над ответами, в не# которых случаях — через персеверации. Что стоит за такими нарушениями — рас# стройства собственно интеллекта или его психофизиологических предпосылок? Постановка подобного вопроса подводит нас к проблеме расстройств внимания — не только селективного внимания, регулирующего прием внешней информации, но и произвольного внимания, контролирующего всю умственную деятельность

вцелом. В последнем случае к интеллектуальным нарушениям присоединяется статус лобного синдрома.

Афазо$агнозо$апраксические расстройства. Эта семитологическая триада тра# диционно считается характерной для болезни Альцгеймера. Тем не менее, за ис# ключением редких, даже сомнительных, случаев, при болезни Альцгеймера никогда не наблюдается таких форм афазии, агнозии, апраксии, как при локальных пора# жениях мозга. Наблюдающиеся, как правило, в едином синдроме расстройства речи, жестов, зрительного гнозиса часто интерпретируются как вторичные по от# ношению к расстройствам мышления и памяти.

Так, анализ речевых расстройств показывает, что при болезни Альцгеймера никогда не наблюдается дефектов повторения, как при афазиях Брока и Вернике, но имеют место трудности вспоминания слов. Что касается расстройств понима# ния обращенной речи, то необходимо отличать те из них, которые связаны с нару# шением системы значений, от вторичных по отношению к интеллектуальному де# фекту или нарушениям внимания, затрудняющим синтаксическое и семантическое декодирование последовательностей вербальных устных или письменных сообщений. Эти расстройства понимания вначале часто выступают в виде простой замедлен#

976 Нейропсихология позднего возраста

ности. Аграмматизмы, неологизмы в устной речи также кажется допустимым интерпретировать как психолингвистическое следствие интеллектуальных рас# стройств.

Расстройства жестов могут семиологически трактоваться как идеомоторная или идеаторная апраксия. Но и здесь нельзя отрицать возможного влияния расстройств памяти. Кроме того, часто встречаются нарушения моторного контроля. Они вы# ражаются у пациентов в затруднениях при имитации предложенных эксперимен# татором поз или последовательностей движений.

Зрительные агностические расстройства при узнавании образов предметов и прежде всего знакомых лиц явно выступают как следствие нарушений памяти, а не только как результат перцептивного дефекта.

При болезни Альцгеймера наблюдаются и эмоциональные расстройства — без# различие, незаинтересованность, реже — агрессивность — могут сочетаться с де# фектами инстинктивной сферы, пищевого и сексуального поведения.

Клиническое описание не должно ограничиваться простым перечислением симптомов, оно должно давать и тщательный анализ умственной жизни. Анализ отдельных психических процессов никоим образом не означает, что анализируе# мые виды деятельности будут функционально независимы друг от друга. Он эм# пирически оправдан и фактами патологии. Болезнь Альцгеймера, по крайней мере в начальном периоде своего развития, может затрагивать только одну умственную способность; более того, в ее стандартном профиле развития перед конечным де# менциальным состоянием за периодом изолированных мнестических дефектов следуют интеллектуальные нарушения. Если пытаться установить корреляцию между умственной деятельностью и анатомической структурой или мозговой био# логической системой, то сделать это на стадии деменции нельзя, разве что допус# тить, что единственная структура или система может отвечать за весь ансамбль наблюдаемых нарушений. Такая гипотеза приведет к выводу о том, что степень выраженности анатомического или биохимического дефекта определяет каче# ственные различия клинических нарушений. В данный момент кажется более со# блазнительным (хотя бы гипотетически) попытаться связать наблюдаемые симп# томы с избирательным поражением определенной нейротрансмиттерной системы. Действительно, изучение нейротрансмиттеров в ходе болезни Альцгеймера позво# лило выявить различные нарушения их функционирования. Поражение холинэр# гической системы может казаться характерным (если не специфическим) для бо# лезни Альцгеймера. Однако необходимо учесть, что болезнь Альцгеймера может затрагивать многие системы, функции которых в нашей психической деятельно# сти различны. Уже сейчас можно высказать предположение о зависимости опера# тивной памяти от холинэргической системы, внимания как функции контроля — от норадренэргической или дофаминэргической системы. Нужно попытаться найти такие нейрохимические корреляции для других психических процессов, например для семантической памяти, моторного контроля, эмоциональных состояний.

Прогресс и растущие возможности нейропсихологии и нейрофармакологии означают, что болезнь Альцгеймера будет пониматься не как проявление одного нарушения, анатомического или биологического, но как проявление суммы дей# ствия функциональных сдвигов.

978 Нейропсихология позднего возраста

Диагностика деменции альцгеймеровского типа (болезни Альцгеймера по МКБ#10) основывалась на критериях NINCDS—ADRDA (G. McKhann et al., 1984) для «вероятной» БА и критериях МКБ#10 (1994).

Всвязи с разработанной концепцией гетерогенности ДАТ (С. И. Гаврилова

идр., 1990, 1992 и др.) разграничение ДАТ на собственно БА и сенильную демен# цию альцгеймеровского типа (СДАТ) соответствовало рубрификациям «БА с ран# ним началом» и «БА с поздним началом» по МКБ#10. У 20 включенных в исследо# вание больных диагностирована БА, а у 25 пациентов — СДАТ.

В25 случаях был поставлен диагноз СД. Диагностика СД основывалась на кри# териях МКБ#10 для сосудистой деменции и критериях NINCDS — AIREN (G. Roman, 1993) для «вероятной» сосудистой деменции. Больные с тяжелыми неврологиче# скими расстройствами, приводившими к существенному нарушению их социаль# ной и бытовой адаптации, в исследование не включались.

Диагноз ДАТ/СД (25 больных) ставился на основании сочетания симптомов, присущих как альцгеймеровскому, так и сосудистому ослабоумливающему забо# леванию. Для этой цели использовались критерии NINCDS—AIREN для ДАТ в сочетании с цереброваскулярным заболеванием: у больных отмечались призна# ки ДАТ наряду с клиническими и/или интраскопическими симптомами церебро# васкулярного заболевания.

По шкале церебральной ишемии (V. C. Hachinski et al., 1987) оценка больных ДАТ не должна была выходить за пределы 1–2 баллов, в группе больных ДАТ/ СД — от 3 до 4 баллов, в группе больных СД — на уровне 5 баллов и выше.

Подробная характеристика клинических групп больных приведена в работе Г. А. Жарикова (1998).

Возраст больных БА к моменту обследования колебался от 47 до 64 лет и в сред# нем составил 54,5 ± 4,8 года. При СДАТ средний возраст на момент обследования был равен 74,3 + 5,4 года и колебался от 65 до 83 лет. При СД возраст больных варьировал в диапазоне от 59 до 77 лет (в среднем 68,5 ± 5,6 года), а возраст боль# ных ДАТ/СД — от 69 до 82 лет (в среднем 76,8 ± 4,9 года).

Нозологическое распределение больных по возрасту и полу к моменту обсле# дования представлено в табл. 1.

Методика нейропсихологического исследования указанных групп больных ос# новывалась на концепции А. Р. Лурия (1973) о 3 блоках мозга. Согласно данной модели, весь мозг может быть подразделен на три основных структурно#функцио#

Таблица 1

Нозологическое распределение больных по возрасту и полу к моменту обследования

Нейропсихологический метод в диагностике мягкой деменции у лиц пожилого возраста 979

нальных блока: 1) энергетический блок (регуляция уровня активности мозга) включает неспецифические структуры ствола, средних отделов мозга, диэнцефаль# ных отделов мозга, лимбическую систему, медиобазальные отделы лобных и ви# сочных долей мозга (I блок); 2) блок приема, переработки и хранения внешней информации расположен в конвекситальных отделах коры и занимает ее задние отделы, включая в свой состав аппараты зрительной (затылочной), слуховой (ви# сочной) и общечувствительной (теменной) областей (II блок); 3) блок программи# рования, регуляции и контроля за протеканием психической деятельности вклю# чает кору лобных долей мозга (III блок).

Специально исследовались такие процессы, как праксис, зрительный и слухо# вой гнозис, оптико#пространственная деятельность, импрессивная и экспрессив# ная речь, письмо, счет, память, интеллектуальные операции. Методика предпола# гала обращение к различным психическим функциям и была адаптирована по уровню сложности к данному контингенту больных. Для этой цели была исполь# зована шкала количественной оценки степени выраженности нарушений различ# ных составляющих психической деятельности, разработанная И. Ф. Рощиной (1993). (...) Полностью сохранное выполнение возрастающих по степени сложно# сти заданий оценивалось в 0 баллов, недоступность самого элементарного зада# ния — в 4 балла, а промежуточные оценки в зависимости от нарастания дефекта выполнения составляли 1, 2 и 3 балла. Отдельно оценивались операциональные и регуляторные составляющие психической деятельности. Количественной обра# ботке подвергали следующие наиболее информативные операциональные состав# ляющие, нарушение которых проявлялось в праксисе позы (кинестетическая со# ставляющая), динамическом праксисе (кинетическая составляющая), зрительном гнозисе, письме (кинетическая составляющая), рисунке (оптико#пространствен# ная составляющая), речи (номинативная функция речи, кинестетическая и кине# тическая организация речи), непосредственном запоминании 5 слов. Также в ко# личественную обработку результатов нейропсихологического исследования были включены и такие регуляторные составляющие, как произвольная регуляция дея# тельности, программирование и контроль за ее выполнением (III блок мозга по А. Р. Лурия, лобные структуры мозга), а также активационное обеспечение дея# тельности и ее динамические параметры (I блок мозга, глубинные структуры).

Анализ результатов нейропсихологического исследования 25 больных с мягкой СДАТ позволяет говорить о том, что синдром нарушений высших психических функций определяется снижением контроля, программирования и произвольной регуляции деятельности. Вместе с тем наблюдались дефекты пространственной организации психических функций, которые проявлялись в сенсибилизированных условиях, и кинетической организации движений (динамический праксис). Нару# шение памяти складывалось из следующих компонентов (по степени выраженно# сти): сужение объема непосредственного запоминания, повышенное влияние ин# терферирующей деятельности на воспроизведение, нарушение избирательности при воспроизведении. У некоторых больных этой группы объем непосредственно# го запоминания соответствовал нижней границе возрастной нормы (Н. К. Корса# кова, 1996). Сниженные динамические составляющие психической деятельности (латентность, сужение объема деятельности, легкие трудности переключения)

980 Нейропсихология позднего возраста

ненамного превышали эти показатели в группе здоровых испытуемых соответству# ющего возраста (Н. К. Корсакова, 1996). Практически у всех больных этой группы отмечалась достаточная сохранность различных составляющих речевой функции, за исключением номинативной функции речи (латенция при назывании была вы# ражена больше, чем в группе здоровых испытуемых). Следует отметить сохран# ность зрительного и слухового гнозиса. Больные этой группы активно жаловались на снижение памяти. Ориентировка во времени у них не всегда была точной.

Синдром нарушений высших психических функций у 20 больных с мягкой БА определяется сочетанием отчетливых дефектов активационного обеспечения дея# тельности и ее динамических параметров (латенция включения в деятельность, трудности переключения, инертность) со снижением возможностей программиро# вания и контроля за протеканием деятельности. При этом наблюдались оптико# пространственные нарушения, проявлявшиеся в пробах Хэда, в рисунке, расста# новке стрелок на «слепых» часах и др. У значительной части больных наблюдались дефекты кинестетической и особенно кинетической основы движений. У больных этой группы определялось нарушение моторных компонентов речи (элементы афферентной и эфферентной моторной афазии — трудности произнесения слож# ных слов, логоклонии), а также ее номинативной функции (латенция при называ# нии, амнестические западения, требующие подсказки). Мнестический дефект был обусловлен патологическим влиянием интерферирующей деятельности на воспро# изведение, сужением объема непосредственного запоминания, нарушением изби# рательности при воспроизведении. Следует отметить достаточную сохранность зрительного и слухового гнозиса, активные жалобы больных на свои трудности, а также не всегда точную ориентировку во времени.

Группа больных с мягкой БА распадается на две подгруппы: больных, у кото# рых синдром нарушений высших психических функций определяется преимуще# ственно снижением энергетического обеспечения деятельности, нарушением пракси# са, оптико#пространственной деятельности и речи и больных с преимущественным нарушением программирования, контроля и произвольной регуляции деятельно# сти в сочетании со снижением ее энергетического обеспечения.

Нейропсихологическое исследование 25 больных с мягкой СД показало, что в синдроме нарушений высших психических функций на первый план выступают симптомы со стороны глубинных образований мозга, колебания уровня работо# способности при выполнении заданий, снижение энергетического обеспечения и нарушение динамических параметров деятельности — общая замедленность ее темпа, значительная латенция включения в нее, истощаемость, трудности пере# ключения, инертность. Нарушение памяти было обусловлено в первую очередь патологической тормозимостью следов, в меньшей степени были выражены та# кие факторы, как сужение объема запоминания и нарушение избирательности при воспроизведении. Вместе с тем наблюдались дефекты речи, трудности простран# ственного анализа и синтеза при наиболее сложных пробах. Наблюдавшееся очень легкое снижение контроля и программирования было сопоставимо с такими же по# казателями в группе здоровых испытуемых (Н. К. Корсакова, 1996). При этом боль# ные были практически точно ориентированы в месте и времени, не допускали оши# бок в пробах на зрительный и слуховой гнозис.