Полезные материалы за все 6 курсов / Ответы к занятиям, экзаменам / 77 сборник
.pdfболезни Шегрена и системной склеродермии (описание случая и обзор литературы).
Современная ревматология. 2022;16(6):84–91. DOI: 10.14412/1996-7012-2022-6-84-91.
5.Kiesewetter B., Lamm W., Dolak W., Lukas J., Mayerhoefer M.E., Weber M., Schiefer A.I., Kornauth C., Bayer G., Simonitsch-Klupp I., Raderer M. Transformed mucosa-associated lymphoid tissue lymphomas: A single institution retrospective study including polymerase chain reactionbased clonality analysis. Br J Haematol. 2019 Aug;186(3):448-459. DOI: 10.1111/bjh.15953.
6.Hosry J., Miranda R.N., Samaniego F., Economides M.P., Torres H.A. Clinicopathologic characteristics and outcomes of transformed diffuse large B-cell lymphoma in hepatitis C virusinfected patients. Int J Cancer. 2018 Mar 1;142(5):940-948. DOI: 10.1002/ijc.31110.
7.Koike T., Iriyama N., Nakagawa M., Takahashi H., Hamada T., Uchino Y., Miura K., Hatta Y., Nakayama T., Takei M. Transformation of CD5-positive nodal marginal zone lymphoma to diffuse large B-cell lymphoma. Rinsho Ketsueki. 2020;61(3):245-250. Japanese. DOI: 10.11406/rinketsu.61.245.
8.Qian L., Soderquist C., Schrank-Hacker A., Strauser H., Dupoux V., Tang C.N., Smith J.R., Sun A., Majumdar S., Nguyen T., Widura S., Landsburg D.J., Schuster S.J., Baxter R.H.G., Bogusz A.M. Deletion 20q12 is associated with histological transformation of nodal marginal zone lymphoma to diffuse large B-cell lymphoma. Am J Hematol. 2020 Mar;95(3):238-244. DOI: 10.1002/ajh.25694.
9.Бабичева Л.Г., Тумян Г.С., Кравченко С.К. Фолликулярная лимфома // Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных лимфопролиферативных заболеваний; под ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко, Каприна А.Д., Румянцева А.Г. 2020. P. 26.
РЕДКИЙ СЛУЧАЙ СИРЕНОМЕЛИИ Автор: Кессельман Э.С., Гриценко А.А.
Научные руководители: Тодоров С.С., Казьмин А.С., Асатрян А.О.
Ключевые слова: сиреномелия, синдром русалки, гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза.
Введение: Сиреномелия (от лат. Siren «русалка» и melia «конечность»), или синдром русалки)— редкая врождённая патология развития, характеризующаяся слиянием нижних конечностей в сочетании патологией почек, позвоночника и мочевого пузыря. Частота встречаемости варьирует в пределах 0,8-4 на 60000-10000 беременностей, а соотношение мальчиков и девочек – 3:1. Долгое время данная аномалия считалась тяжелой формой синдрома каудальной регрессии (СКР), однако они принципиально отличаются по этиопатогенезу и проявлениям. Точная этиология неизвестна, однако выделяют факторы риска, такие как сахарный диабет у матери, различные тератогенные вещества (ретиноевая кислота, кадмий, кокаин), генетическая предрасположенность, возраст матери (младше 20 лет или старше 40 лет) и недостаточность кровоснабжения. Последний фактор лежит в основе теории «сосудистого обкрадывания», заключающийся в нарушении развития сосудов, участвующих в кровоснабжении нижних конечностей, в результате чего кровоток перенаправляется от каудальных отделов эмбриона к хориону (в 20-50% случаев сиреномелия ассоциирована с единственной артерией пуповины). Напротив, в основе СКР лежит нарушение миграции мезодермальных клеток в каудальном направлении. Наличие обеих пупочных артерий, преобладание деформации нижних конечностей над их сращением, отсутствие патологии почек и маловодия, а также ряд других признаков могут указывать на СКР.
Дисгенезия или агенезия крестца, агенезия почек, сросшиеся эктопические почки, эктопические мочеточники, агенезия или гипоплазия мюллеровых протоков, агенезия мочевого пузыря, экстрофия клоаки, крипторхизм, аноректальная атрезия, транспозиция полового члена и мошонки, дефекты конечностей и сращение единственной дисморфической нижней конечности представляют собой комплекс аномалий мочеполового тракта и нижних конечностей при сиреномелии. Другие аномалии включают голопрозэнцефалию (отсутствие разделения конечного мозга на полушария) и синдром Алажиля (артериопеченочная дисплазия).
Существуют различные способы классификации сиреномелии. Так, классификация по SaintHilaire и Forster основывается на количестве стоп: сформированы одна (simpus monapus) илидве стопы (simpus dipus), а также отсутствуют вовсе (simpus apus). Stocker and Heifetz предложили разделять данную патологию на различные типы (I-VII) по наличию или отсутствию бедренных, большеберцовых и малоберцовых костей. Другая, менее используемая классификация (по Kjaer), основана на илеосакральной дистанции.
В большинстве случаев сиреномелия приводит к антенатальной гибели плода, а при живорождении смерть наступает в течение первых пяти дней вследствие сочетания аномалий развития мочеполовой, сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем или желудочнокишечного тракта. В редких случаях, описанных в литературе (Murphy et al, Clarke et al), сообщается о выживании детей, аномалии развития которых оказались совместимы с жизнью.
Клинический случай: Нами описывается редкий клинический случай сиреномелии. Пациентка М,19-ти лет, данная беременность первая, состояла на учете в женской консультации с 10 недели беременности. В сроке 7-8 недель беременности находилась на стационарном лечении по поводу угрозы прерывания беременности (с развитием болевого синдрома), по данным УЗИ - несостоявшаяся двойня. При УЗИ в сроке 12 недель 4 дня выявлены врождённые пороки развития опорно-двигательной системы (микромелия левой нижней конечности, амелия правой нижней конечности), в связи с чем перинатальным консилиумом было рекомендовано прерывание беременности по медицинским показаниям, от которого пациентка отказалась. На УЗИ в сроке 20 недель также были выявлены ангидрамнион и агенезия обеих почек. В сроке беременности 29-ти недель отметила появление тянущих болей внизу живота нерегулярного характера, в связи с чем обратилась в больницу и была госпитализирована в акушерское обсервационное отделение с диагнозом «Беременность 29 недель 1 день. Осложнение: угрожающие преждевременные роды. Плацентарная недостаточность, субкомпенсация. Тазовое предлежание плода. ЗРП. ВПР ОДС плода: редукционное поражение нижних конечностей – амелия правой нижней конечности, микромелия левой нижней конечности. Агенезия почек. Ангидрамион. Гестационный сахарный диабет. Гестационный пиелонефрит». При поступлении перинатальным консилиумом, учитывая множественные пороки плода, вновь было предложено прерывание беременности (введение фетоцида), от которого беременная категорически отказалась. В этот же день развилась родовая деятельность, в результате которой в тазовом предлежании родился мертвый плод без половых признаков и признаков мацерации, весом 1000г, 35 см.
На вскрытии и при гистологическом исследовании плода отмечены множественные пороки развития: гипо- и аплазия нижних конечностей и костей таза, слияние мягких тканей и длинных трубчатых костей, отсутствие стоп (sympus apus), рудиментарный хвост, увеличение в размерах верхних конечностей и верхнего плечевого пояса по сравнению в нижними конечностями, гипоплазия наружных половых органов, влагалища, уретры и ануса с наличием единого канала, открывающегося в зоне половой щели (врожденная клоака), гипоплазия внутренних половых органов (матки, маточной трубы и яичников), агенезия почек.
Причиной нарушения развития каудального отдела плода и возникновения синдрома русалки, вероятно, послужила сосудистая аномалия - наличие единственной артерии пуповины. Непосредственной причиной смерти послужила антенатальная асфиксия (резкое полнокровие, жидкая кровь в полостях сердца и сосудах, точечные кровоизлияния в висцеральной плевре, капсуле вилочковой железы, листках брюшины), возникшая на фоне длительного маловодного периода (гистологически – узловатый амнион), сразвитием восходящего инфицирования (гнойные децидуит, мембранит и омфалит, гнойные гепатит, менингоэнцефалит, адреналит, гастроэнтероколит).При морфологическом исследовании последа также выявлены признаки хронической компенсированной плацентарной недостаточности, фето-плацентарной формы (эктазия вены пуповины, умеренно выраженная ангиопатия артерий стволовых ворсин, небольшие диссеминированные псевдоинфаркты хориальной пластинки, скудное количество синцитиальных почек, очаговый ангиоматоз и выраженная гиперемия терминальных ворсин) и подострой маточноплацентраной недостаточности (истинные инфаркты децидуальной пластинки).
Вывод:
Анализируя данный клинический случай, можно выделить предрасполагающие к возникновению сиреномелии факторы (молодой возраст матери, гипергликемия, единственная артерия пуповины), а неблагоприятный исход был обусловлен сочетанием тяжелых аномалий развития опорно-двигательной, мочеполовой систем и желудочно-кишечного тракта на фоне тяжелого маловодия, что подтверждает имеющиеся данные в литературе.
Список литературы:
1.Случай диагностики синдрома сиреномелии // Тебиева И.С., Мерденова Л.А., Гетоева З.К., Джелиев И.Ш., Габисова Ю.В., Джаджиева М.Ю., Кусова С.О., Туриева С.В., Зинченко Р.А. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2022. Т. 101. № 2. С. 153-157.
2.Сиреномелия как аномалия развития плода // Теплухина О.В. Студенческий. 2019. № 22-2 (66). С. 24-26.
3.TingtingXu, XiaodongWang, HongLuo, HaiyanYu (FL): Sirenomeliaintwinpregnancy.Dec 9, 2018.
4.PramodKattel:Sirenomelia: A CaseReport. DepartmentofObstetricsandGynaecology, B. P. SmritiHospital, Basundhara, Kathmandu, Nepal; 2018. DOI: 10.31729/jnma.3884
5.AyanawTameneandMandefroMolla: Sirenomelia: A casereport.SAGE OpenMedicalCaseReports Volume 10: 1–4; 2022. DOI: 10.1177/2050313X221092560
6.Jean W. Keeling, T. YeeKhong: Fetalandneonatalpathology, 4th ed.; SpringerVerlagLondonLimited; 2007. ISBN-13: 9781846285240
7.Murphy J.J., Fraser G.C., Blair G.K. Sirenomelia: case of a surviving mermaid. J Ped Surg. 1992 Oct 27;(10): 1265–8.
МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНЫЙ ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ ЛАНГЕРГАНСОКЛЕТОЧНОГО ГИСТИОЦИТОЗА У ДЕТЕЙ
Авторы: Солодкова Е.М.
Научные руководители: Козель Ю.Ю., Дмитриева В.В.
Ключевые слова: гистиоцитоз из клеток Лангерганса, Langerin, эозинофильная гранулема. Введение: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) относится к числу крайне редких
опухолевых заболеваний гистиоцитарного происхождения, возникающих из дендритных клеток, в основе которого лежит аномальная пролиферация и накопление в органах и тканях патологических клеток Лангерганса (ПКЛ) с локальным повреждением и нарушением функции пораженных органов. Встречается ГКЛ с частотой 3-10 случаев на 1 млн детского населения в год. Соотношение мальчиков и девочек составляет 2:1. Пик заболеваемости – ранний детский возраст (с рождения до
4 лет). [1]
ГКЛ может поражать любой орган, но чаще у детей отмечается вовлечение костей (в 80 % случаев), кожи (33 %), гипофиза (25 %), печени, селезенки, кроветворной системы и легких (по 15 %). Реже патологический процесс локализуется в лимфатических узлах (5–10 %) и центральной нервной системе (2–4 %, исключая гипофиз). [2,3] Клиническая картина полиморфна и варьирует от единичных бессимптомных очагов литического поражения костей до генерализованного процесса с поражением всех основных систем организма и фульминантным течением. Во многих случаях заболевание начинается с таких неспецифических проявлений, как лихорадка, нарушение аппетита и сна, беспокойство особенно у детей первого года жизни. Появление первых очагов непредсказуемо и может произойти во временном интервале от 1 мес. до 16 лет с момента установления диагноза и в 90% случаев - в течение 5 лет. Несмотря на эффективность современных протоколов лечения, остается актуальной проблема ранней диагностики. Знание особенностей клинической картины заболевания позволит врачам своевременно провести обследование для верификации диагноза и назначения рациональной терапии. [4,5]
Клинический случай: Нами описывается клинический случай гистиоцитоза из клеток Лангерганса: пациент N. 2 года, заболел 02.07.2020, когда мать впервые отметила припухлость, болезненность и синюшность кожных покровов нижней трети спины (имела место травма-падение с детской машинки на асфальт на спину). Обратились к травматологу-ортопеду по месту жительства 02.07.2020, выполнена рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника, заключение: травматическое повреждение и деструктивные изменения костей в поясничном отделе позвоночника. Предварительный диагноз: S30.0 Ушиб нижней части спины и таза, закрытая травма. 16.07.2020 при УЗИ сканировании в поясничной области, больше справа, визуализируется гипоэхогенное образование с четкими контурами, размерами 1,96х0,91 см, аваскулярное. 20.07.2022
– мать ребенка обратилась в ФГБУ НМИЦ онкологии МЗ России к детскому онкологу. Выставлен предварительный диагноз: Образование остистого отростка и дужек L1 позвонка с распространением в субарахноидальное пространство спинного мозга (Патологический перелом? Гематома? Опухоль?). Выполнено МРТ, заключение: МР картина костно-мозгового отека в дужках и литического процесса анатомической локализации остистого отростка L1 позвонка, вероятнее всего с асептически воспалительным компонентом в мягких тканях перифокально в проекции остистого отростка L1. 10.08.2020 в отделении нейроонкологии ФГБУ НМИЦ МЗ России выполнена операция: удаление опухоли остистого отростка и дужки L1 позвонков с применением нейрофизиологического мониторинга. Заключение иммуногистологического исследования от 04.09.2020 – морфологическая картина и иммунофенотип опухолевых клеток (CD1a+, CD68+, Langerin+, Ki-67-5%) соответствуют гистиоцитозу Лангерганса. Установлен клинический диагноз: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, кл.гр.3, моносистемная форма (с поражением L1 позвонка с
интраканальным ростом). Проведено лечение с 15.09.2020 по 22.10.2020 в отделении детской онкологии №1 ФГБУ НМИЦ МЗ России, ребенок получал специальное лечение – химиотерапию согласно протоколу LCH-III препаратами винбластин (6 мг/м2) в/в струйно, преднизолон (40 мг/м2) в/в капельно. 27.10.2020 МРТ заключение (после активной фазы лечения) поясничного отдела позвоночника: состояние после удаления опухоли остистого отростка и дужки L1 позвонка. Остаточная опухоль не определяется. С 02.11.2020 по 04.06.2021 ребенок получил 7 курсов поддерживающей терапии протокола LCH-III и был выписан из стационара с рекомендациями провести контроль обследования через месяц. Спустя три месяца, у пациента появились жалобы на периодические боли в животе и спине, мать обратилась к детскому онкологу. По месту жительства было выполнено МРТ позвоночника от 16.09.2021, заключение: МР-картина образования отростка и дужек Th5 распространенного поражения паравертебральных мягких тканей на уровне Th4-Th8. 29.09.2021 выполнено циторедуктивное удаление опухоли остистого отростка и дужки Th5 позвонков. 13.10.2021 морфологическая картина и иммунофенотип опухолевых клеток соответствуют гистиоцитозу Лангерганса. Зафиксирован рецидив заболевания. С 20.10.2021 в отделении детской онкологии №1 ФГБУ НМИЦ МЗ России ребенок вновь стал получать специальное лечение – химиотерапию согласно протоколу LCH-III препаратами винбластин, преднизолон. В настоящий момент пациент получил 11 поддерживающих курсов по протоколу LCH-III и продолжает поддерживающую терапию. При оценке ответа на терапию отмечена положительная динамика: заключение МРТ от 03.06.2022: регресс остаточной опухолевой ткани в ложе остаточного отростка Th5. 06.06.2022 заключение остиосцинтиграфии: признаков очагового поражения костей скелета не выявлено. По результатам инструментальных исследований, клиническим наблюдениям, повторно констатирована ремиссия заболевания.
Выводы:
1. В представленном клиническом наблюдении обращают на себя внимание следующие общие клинические особенности течения ГКЛ: ранний детский возраст пациента, неспецифическое начало заболевания, необходимость полного инструментального исследования пациента.
2. При обследовании пациентов с неясным костно-болевым синдромом и подозрением на ГКЛ врачу-клиницисту следует рекомендовать раннюю 100% морфологическую верификацию диагноза, при прогрессии заболевания – повторное гистологическое исследование с обязательным ИГХ, что позволит избежать поздней диагностики, подобрать адекватную терапию и достичь ремиссии заболевания.
3. Настоящее наблюдение представляет интерес в связи с возникновением нового очага поражения на фоне установленной ремиссии заболевания, и обращает внимание на особенности течения ГКЛ, сложность его диагностики и мультидисциплинарного подхода в диагностике злокачественных процессов у пациентов раннего детского возраста с тесным взаимодействием специалистов различного профиля.
Список литературы:
1.Джангирова Т.В., Бабушкин А.В. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Клиническое наблюдение. Новости клинической цитологии России. 2019; 23(2):21-23 URL: https://cyberleninka.ru/article/n/gistiotsitoz-iz-kletok-langergansa-klinicheskoe-nablyudenie (дата обращения: 11.03.2023).
2.Гурьева О.Д., Валиев Т.Т., Павловская А.И. Гистиоцитарные опухоли: современные аспекты патогенеза, классификации, диагностики и лечения. Онкогематология 2022;17(1):10–25. DOI: 10.17650/1818-8346- 2022-17-1-10-25.
3.Krooks J, Minkov M, Weatherall AG. Langerhans cell histiocytosis in children: History, classification, pathobiology, clinical manifestations, and prognosis. J Am Acad Dermatol. 2018 Jun; 78(6):1035-1044. doi: 10.1016/j.jaad.2017.05.059. PMID: 29754885
4.Allen CE, Merad M, McClain KL. Langerhans-Cell Histiocytosis. N Engl J Med. 2018 Aug 30; 379(9):856-868. doi: 10.1056/NEJMra1607548. PMID: 30157397; PMCID: PMC6334777.
5.Шарова Н.М., Кукало С.В. Лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей. Клиническая дерматология и венерология. 2021;20(5):21 25.
ЗАКУПОРКА И СТЕНОЗ ПРЕЦЕРЕБРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ, НЕ ПРИВОДЯЩИЕ К ИНФАРКТУ МОЗГА: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Автор: Мейдра Е.О. Научный руководитель: Ковалева Н.С.
Ключевые слова: стеноз сонных артерий, когнитивные нарушенияи, каротидная эндартерэктомия.
Введение: в России и в мире цереброваскулярные заболевания остаются важнейшей проблемой в сосудистой хирургии, их распространенность продолжает стремительно увеличиваться, а смертность и инвалидизация вследствие ишемического повреждения головного мозга остаются на высоком уровне. Летальность при цереброваскулярных заболеваниях занимает третье место после кардиальных и онкологических причин [1]. Атеросклероз — один из основных патологических процессов, приводящий к развитию окклюзивно-стенотического поражения магистральных артерий головы и шеи, что является ведущей причиной нарушений церебральной гемодинамики. Наиболее предпочтительным способом лечения являются оперативные методы [2, 3].
Клинический случай: пациент Л. 59 лет (20.02.1963 г.) диагноз основной (МКБ-10: 165): Закупорка и стеноз прецеребральных артерий, не приводящие к инфаркту мозга. Стеноз внутренней сонной артерии с обеих сторон.
Осложнения основного: Хроническая ишемия головного мозга 3 ст.
Сопутствующие заболевания: Ишемическая болезнь сердца. Стенокардия напряжения. Функциональный класс 2. Атеросклероз коронарных артерий, стеноз передней межжелудочковой ветви 70-85%. Хроническая сердечная недостаточность 2А. Функциональный класс 2. Гипертоническая болезнь 3 стадии, 3 ст, риск – 4.
Дисциркуляторная энцефалопатия смешанного генеза (гипертонического, атеросклеротического), вестибулоатаксический синдром. Хронический гастрит. Атеросклероз, стеноз поверхностной бедренной артерии слева 70%, окклюзия артерии голени слева.
Считает себя больным в течение 10-ти лет, когда впервые отметил появление головокружения, головных болей, шума в ушах. Лечился по месту жительства (г. Волгодонск) без эффекта. Заметил ухудшение внимания, рассеянность. В течение нескольких лет жалобы сохранялись, ультразвуковое исследование сосудов не проводилось, липидный профиль не проверялся. Было назначено лечение с использованием антигипоксантов и ноотропов так же без эффекта. В течение последнего месяца отметил ухудшение состояния в виде усиления головокружения и головных болей, появления атеросклеротической гангрены большого пальца левой ноги и болевого синдрома. Пациент обратился в неврологию РостГМУ с данными жалобами. После сбора анамнеза был проведен неврологический осмотр, тестирование на оценку когнитивных функций. Амбулаторно выполнена ультразвуковая допплерография брахиоцефальных артерий, выявившая атеросклеротическое поражение брахиоцефальных артерий с обеих сторон, стеноз внутренней сонной артерии слева 80%. Пациент был направлен в отделение сосудистой хирургии. В стационаре были проведены такие обследования, как: церебральная ангиография, коронография, эхокардиография, ангиография артерий нижних конечностей. Учитывая наличие стеноза внутренней сонной артерии слева 80%, высокий риск развития нарушения мозгового кровообращения, пациенту первым этапом было показано выполнение оперативного лечения в виде реваскуляризации сонных артерий слева (каротидная эндартерэктомия слева).
Состояние пациента на момент поступления: сознание ясное, контактен, ориентирован в пространстве, времени и собственной личности; эмоционально лабилен, моторная, сенсорная, амнестическая афазия не выявлены, элементы дизартрии – нет, гипосмия, аносмия не выявлены с двух сторон, мимическая мускулатура симметрична; положительные симптомы орального автоматизма (хоботковый, Маринеску-Радовичи с двух сторон), сухожильные и периостальные рефлексы без расширения рефлексогенных зон D=S, отрицательный симптом Бабинского с двух сторон; в позе Ромберга умеренная шаткость без сторонности, убедительных нарушений глубокой и сложных видов чувствительности не выявлено, на момент осмотра менингеальных симптомов и эпиприпадков нет. Локальный статус: пульсация на ОСА определяется с обеих сторон, в проекции внутренней сонной артерии с обеих сторон аускультативно выслушивается систолический шум. Пульсация на височных артериях с обеих сторон удовлетворительная. Пульсация на подмышечной, лучевой артерии справа определяется, слева ослаблена.
Учитывая наличие стеноза внутренней сонной артерии слева 80%, справа 90%, высокий риск развития нарушения мозгового кровообращения, пациенту первым этапом было показано выполнение оперативного лечения в виде реваскуляризации сонных артерий слева (каротидная эндартэрэктомия слева).
Пациент был протестирован мною во время обращения до операции и после операции по шкалам: MOCA, MMSE, HADS, субъективная шкала оценки астении MFI-20, шкала субъективной оценки субъективных характеристик сна Шпигеля, тест «Батарея лобной дисфункции».
Результаты:
До операции (реваскуляризации сонных артерий слева (каротидная эндартэрэктомия слева):
1)по шкале MOCA – 24 балла (норма от 26 баллов) (незначительное снижение от нормы, не достигающее уровня деменции);
2)по шкале MMSE – 29 баллов (в пределах нормы);
3)по шкале HADS – отсутствие достоверно выраженных симптомов тревоги (3 балла) и отсутствие достоверно выраженных симптомов депрессии (2 балла);
4)по субъективной шкале оценки астении MFI-20 – 44 балла (норма 20-30) – астенический синдром;
5)по шкале субъективной оценки субъективных характеристик сна Шпигеля – 12 баллов – нарушения сна выражены;
6)по тесту «Батарея лобной дисфункции» - 17 баллов – легкие когнитивные нарушения или нормальные когнитивные функции.
Как видно, имеется незначительное снижение когнитивных функций, не достигающее уровня деменции; астенический синдром; выраженные нарушения сна.
После операции:
1)по шкале MOCA – 27 баллов (норма от 26 баллов) (норма);
2)по шкале MMSE – 29 баллов (в пределах нормы);
3)по шкале HADS – отсутствие достоверно выраженных симптомов тревоги (3 балла) и отсутствие достоверно выраженных симптомов депрессии (1 балл);
4)по субъективной шкале оценки астении MFI-20 – 40 баллов (норма 20-30) – астенический синдром;
5)по шкале субъективной оценки субъективных характеристик сна Шпигеля – 16 баллов – нарушения сна умеренны;
6)по тесту «Батарея лобной дисфункции» - 18 баллов – легкие когнитивные нарушения или нормальные когнитивные функции.
Как видно из проведенного тестирования пациента Л. после каротидной эндартэрэктомии, наблюдается положительная динамика, а именно: возрастание баллов по шкале MOCA, снижение баллов по субъективной шкале оценки астении MFI-20 и шкале субъективной оценки субъективных характеристик сна Шпигеля, по тесту «Батарея лобной дисфункции» возрастание результатов на 1 балл до максимального. Также отмечена положительная динамика в виде исчезновения головокружения.
Также пациенту было проведено бедренно-подколенное аутовенозное шунтирование слева (март 2023г.). Проводимое медикаментозное лечение: ацекардол 100 мг, аторвастатин 40 мг, лизиноприл 10 мг 2р/д, диклофенак 3.0 в/м, мильдоний (ангиокардил) 10.0+200 мл 0,9% раствора натрия хлорида.
По результатам лечения выявлена положительная динамика.
Рекомендованное лечение после выписки: аторвастатин 20 мг 1 таб. 1 раз в сутки вечером длительно, тромбо АСС 100 мг по 1 таб. 1 раз в сутки вечером длительно, ксарелто 2,5 мг по 1 таб. 2 раза в сутки утром и вечером - 6 месяцев, клопидогрел 75 мг по 1 таб. 1 раз в сутки вечером - 1 год.
Выводы: атеросклероз сонных артерий является ведущей причиной нарушений церебральной гемодинамики, которая часто приводит к дисциркуляторной энцефалопатии и снижению когнитивных функций [1]. При появлении таких неспецифических жалоб, как головокружение, шум
вушах, важен систематический комплексный подход для своевременного выявления данного состояния и его лечения, чтобы не допустить ишемии головного мозга.
Каротидная эндартерэктомия (КЭАЭ), впервые выполненная более 45 лет назад, в настоящее время является ведущим методом лечения каротидного стеноза. Основной целью оперативного лечения считается снижение риска возникновения острых нарушений мозгового кровообращения, а следовательно, снижение показателей инвалидизации и смертности больных [3].
Список литературы:
1.Зайцев О.С., Усачев Д.Ю., Шахнович В.А. и др. Психиатрические нарушения при двустороннем стенозе внутренних сонных артерий / О.С. Зайцев, Д.Ю. Усачев, В.А. Шахнович [и др.] // Социальная и клиническая психиатрия. – 2020 – №3. – С. 52-56.
2.Гавриленко А.В., Кравченко А.А., Куклин А.В. и др. Прогнозирование и факторы риска неврологических осложнений в периоперационном периоде у больных со стенозом внутренних
сонных артерий / А.В. Гавриленко, А.А. Кравченко, А.В. Куклин [и др.] // Журнал им. Н.И. Пирогова
–2017 – №10. – С. 109-112.
3.MedlinePlus. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); [updated Jun 24; cited 2020 Jul 1]. Available from: https://medlineplus.gov/.
4.Прямиков А.Д., Миронков А.Б., Лолуев Р.Ю. и др. Каротидная эндатерэктомия и стентирование внутренней сонной артерии у пациентов старших возрастных групп (обзор литературы) /А.Д. Прямиков, А.Б. Миронков, Р.Ю. Лолуев [и др.] // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. – 2021 – №85. – С. 113-117.
5.Усачев Д.Ю., Лукшин В.А., Яковлев С.Б. и др. Двадцатилетний опыт хирургического лечения стенозирующей и окклюзирующей патологии брахиоцефальных артерий в ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» / Д.Ю. Усачев, В.А. Лукшин, С.Б. Яковлев [и др.] // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. – 2020 – №3. – С.
6-20.
СЛУЧАЙ КАТАТОНО-ОНЕЙРОИДНОГО ПРИСТУПА У подростка с шизоаффективным расстройством
Авторы: Вакуленко П.П. Научный руководитель: Ткаченко Н.В.
Ключевые слова: онейроидный синдром, кататонический ступор, шизоаффективное расстройство.
Введение: Онейроидно-кататонические приступы возникают в основном при рекуррентном типе течения шизофрении, но также могут встречаться и при приступообразно-прогредиентном типе. Главным компонентом онейроидного состояния является сновидное помрачение сознания с образно-чувственным, фантастическим бредом чрезвычайно богатого содержания, религиозного или космического характера с последовательным развитием. У больных грубо расстраивается самосознание - одновременно ощущают себя в двойственной роли: как действующее лицо и как посторонний наблюдатель по отношению к собственным переживаниям. Внешний вид таких больных часто напоминает сомнамбул, грезящих с открытыми глазами. По выздоровлении выявляется амнезия в отношении собственного поведения и окружающей действительности. Содержание грез-фантазий сохраняется в памяти больных в значительно большей степени. Одним из основных симптомов онейроидного состояния являются кататонические расстройства, проявляющиеся в субступоре, ступоре, кататоническом возбуждении с импульсивностью, беспорядочностью, хаотичностью и пестротой двигательных проявлений. Отмечаются негативизм, стереотипные движения, вербигерация, мутизм, гримасничанье, вычурность [1].
Известно, что юношеский возраст рассматривается как критический период, в котором наиболее часто развиваются манифестные эндогенные психозы [2,3]. Шизоаффективное расстройство (ШАР) чаще встречается у взрослых, так как диагностика ШАР в детском возрасте достаточно сложна изза трудностей в описании последовательности симптомов расстройства настроения и психотических симптомов [4,5].
Клинический случай: Пациент 15 лет, поступил в ПО №2 ГБУ РО «ПНД» 22 февраля 2023 года в тяжелом состоянии. В силу тяжести состояния самостоятельно жалоб не предъявлял, жалобы со слов матери на скованность, заторможенность, повышенное слюнотечение, отказ от еды и питья, отсутствие речевого, зрительного контакта, замирания в одной позе, субфебрильную температуру. В отделение был заведен под руки медицинским персоналом, самостоятельно не передвигался, тазовые функции не контролировал.
Из анамнеза жизни известно, что родился от 3 родов в двойне, имеет брата-близнеца. Братблизнец страдает психическим расстройством (шизофрения). Роды путем кесарева сечения, родился первым в двойне, с гипоксией. Масса при рождении 2900г. Из детских инфекций – перенес ветряную оспу в 5 месяцев. Со слов матери, в двойне всегда был ослабленным, болезненным, с рождения наблюдался кардиологом по поводу незаращения овального окна, аритмии. Отставал в нервно-психическом развитии на первом году жизни. Пациент по характеру рос добрым, отзывчивым, активным, обидчивым, всегда помогал матери. С начальных классов тяжело усваивал новую информацию, занимался с учителями дополнительно. В подростковом возрасте с 12 лет стали наблюдаться неярко выраженные подростковые реакции в виде грубости, скандальности, «дерзости». Был «домашним ребенком»: не выходил гулять вечерами с подростками, помогал матери по хозяйству. В настоящее время обучается в 9 классе, педагогами характеризуется положительно.
Анамнез заболевания: Заболевание развивалось остро в течение нескольких дней с появлением первых признаков в начале декабря 2022г. (14 лет), когда стал часто просыпаться среди ночи, жаловался на тянущие боли в области шеи и живота слева, боли в ногах, болезненные ощущения при мочеиспускании, ощущение жара в области грудной клетки, похолодание в конечностях. Проходил лечение в педиатрическом отделении МУЗ «ЦРБ» Чертковского р-на с диагнозом: «СВД пубертатного периода. Соматоформная дисфункция ВНС».
С 16.12.2022 г. пациент стал замирать в одной позе, обхватив голову руками, жаловался матери: «В голове что-то происходит». После выписки дома вел себя неадекватно: закрывался надолго в туалете, выглядел потерянным, сам с собой разговаривал, периоды «отрешенности» сменялись светлыми промежутками, наблюдалось повторение действий и поведения матери и брата, появились страхи в вечерние часы, вглядывался в темноту, обильно потел, появилась одышка. Состояние ухудшалось, на фоне бессонницы, мышечной ригидности, астенической симптоматики, стал отмечаться субфебрилитет во второй половине дня (37,1-37,4º С). Был госпитализирован повторно 21.02.23 в педиатрическое отделение. Однако, в связи с тем, что на первый план выходили кататонические симптомы, такие, как гипокинезия и паракинезия, негативизм, явление восковой гибкости, нейровегетативные расстройств (гипергидроз, подъемы АД, тахикардия, сальность кожных покровов) на следующий день был переведен в психиатрическое отделение ГБУ «Психоневрологический диспансер».
При поступлении был скован, заторможен, отрешен, отсутствовал речевой, зрительный контакт, замирал в одной позе. В отделении от приема пищи категорически отказывался: «Пытаются напоить ядом», упоминал, что видел неких сущностей, которые переодеваются в медицинский персонал; нелепо улыбался, к чему-то прислушивался. Со слов пациента «...находился телом на Земле, а душой в аду. Главный дьявол мучил, кусал клещами, бил, пытал, то в ледяную воду сажал, то в огонь кидал, а Бог 3 раза пытался спасти – затащить к себе на небо...», «...приходил отряд ангелов, хотели принять к себе в отряд, чтобы потом спасать мир от дьявола, бороться против зла...», «...был на 9 небе, там у них ещё райская роза, ангелы по кругу, а Бог в середине; они там все песни поют...».
Соматический статус: Температура 37,4ºС. Кожные покровы сальные, горячие, видимые слизистые чистые. Лимфоузлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, приглушены. АД 138/90 мм.рт.ст., ЧСС 120. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Тазовые функции не контролирует.
Неврологический статус: Черепно-мозговая иннервация без особенностей. Симптом Барре верхний выявить не удается, нижний – отрицательный. Кожная температура и болевая чувствительность снижена. Выявляется общая мышечная скованность, ригидность, симптом «зубчатого колеса». Мышечная сила ослаблена. Сухожильные рефлексы ослаблены, S>D. Вегетативные реакции сохранены. Менингеальных симптомов нет.
МРТ головного мозга от 22.12.2022 г.: МР-признаки арахноидальной ликворной кисты переднего полюса височной доли, МР-ангиография от 22.12.2022 г.: МР-признаки варианта строения Виллизиева круга.
В отделении получал дезинтоксикационную терапию, метаболическую, витаминотерапию, антибиотики, транквилизаторы (сибазон в/м до 10мг/сут). Было проведено 3 процедуры плазмафереза. В связи с тяжестью состояния, структурой приступа в качестве патогенетической терапии была выбрана и назначена электросудорожная терапия (ЭСТ). Всего было проведено 10 процедур ЭСТ. После 3 процедуры ЭСТ состояние пациента значительно улучшилось, стал самостоятельно ходить, появился аппетит, начал вступать в речевой контакт. Была назначена нейролептическая терапия (выбран препарат азалептин, обладающий мощным антипсихотическим действием с низким риском развития экстрапирамидной симптоматики) и нормотимик для стабилизации настроения. Состояние нормализовалось через 3 недели, полностью купировалась психопродуктивная симптоматика.
Выводы.
1)Развитие развернутого кататоно-онейроидного приступа у подростка является нетипичным вариантом заболевания.
2)Развитие эндогенных психозов обусловлено главным образом генетическим вкладом. Крупные семейные исследования, особенно среди родственников первой степени родства, и исследования близнецов подтверждают общую генетическую ответственность за психотические и аффективные расстройства, (конкордантность у монозиготных близнецов около 30—65%, а дизиготных — 5—15%). В связи с чем настоящий клинический случай
интересен одновременным наличием у обоих братьев-близнецов расстройств шизофренического спектра.
3)Хороший эффект, полученный от применения ЭСТ, еще раз доказывает, что кататоноонейроидные приступы гораздо лучше поддаются общебиологической терапии, чем психофармакотерапии.
Список литературы:
1.Гранкина И.В., Воробьев Е.С., Смачная Л.В., Каспирович Э.А., Полякова Т.Ю. Онейроиднокататонический синдром в практике детского психиатра: проблематика, клиническое наблюдение // Омский психиатрический журнал. 2020. №2 (25).
2.Алексеева А.Г., Баранов П.А., Платонова Т.П., Андриенко Е.В. Онейроидно-кататонические состояния при эндогенных заболеваниях // СТПН. 2020. №1.
3.Шашкова Н.Г., Сальникова Л.И., Кирьянова Е.М. Шизоаффективное расстройство: современное состояние вопроса // Социальная и клиническая психиатрия. 2022. № 3. С. 63-72.
4.Панкова О.Ф., Казин Н.М., Иванова С.М. Современные проблемы в изучении распространенности и диагностике расстройств шизофренического спектра у детей и подростков // Вестник РГМУ. 2021. №3.
5.Pepper E.J., Pathmanathan S., McIlrae S., Rehman F.U., Cardno A.G. Associations between risk factors for schizophrenia and concordance in four monozygotic twin samples. Am J Med Genet B Neuropsychiatr Genet. 2018 Jul;177(5):503-510. doi: 10.1002/ajmg.b.32640. PMID: 30134083.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ РОЖДАЮЩЕЙСЯ МИОМЫ МАТКИ Авторы: Гончарова Л.В.
Научный руководитель: Григорян Н.А., Галустян Л.К.
Ключевые слова: миома матки, внутриматочная спираль, доброкачественная опухоль, гормонзависимая опухоль, миоматозный узел.
Введение. Миома матки-доброкачественная, гормонзависимая опухоль, встречающаяся у женщин преимущественно в репродуктивном возрасте и занимающая второе место среди гинекологических заболеваний.[1] Согласно данным мировой литературы, миома матки чаще всего диагностируется у женщин в возрасте после 35 лет в 70% случаев и в более молодом возрасте у 3035%. [2] Миома матки является основной причиной проведения операций на матке в репродуктивном возрасте, при этом предпочтение отдаётся органосохраняющим операциям. [3]
Миома матки по морфогистологическим особенностям классифицируется на простую и пролиферирующую. Простая миома матки – это неактивная, медленно увеличивающаяся доброкачественная опухоль с преобладанием соединительнотканных компонентов, фенотипической трансформацией миоцитов, со снижением кровотока в миоматозных узлах и миометрии. Пролиферирующая миома матки является активной, быстрорастущей, чаще множественной доброкачественной опухолью, которая сопровождается пролиферативными изменениями в эндометрии и опухолевидными образованиями яичников. [2]
Миома матки, как истинная доброкачественная опухоль, имеет следующие черты: развитие из одной клетки или клона клеток;
автономный рост, который также сопровождается образованием новых сосудов, имеющих синусовидный характер и лишённых мышечной оболочки (кровоток носит низкорезистентный характер);
наличие биохимических сдвигов (повышенная скорость гликолиза, большое число клеток на единицу площади) и факторов, снижающих процессы апоптоза, возможность достигать больших размеров и масс (3-16 кг).
Классифицируют миому по клетке-родоначальнице на сосудистую, эпителиоидную, аденоматозную и интравенозную.
Клиническая картина заболевания зависит от морфогенетического типа опухоли, расположения, величины, направленности роста узлов, наличия сопутствующих патологий. У каждой 3-5 пациентки на ранних стадиях развития миомы не сопровождается клиническими симптомами и выявляется при гинекологическом обследовании. На более поздних этапах развития опухоли пациенток начинают беспокоить такие симптомы как менометроррагия, нарушение функций соседних органов, боль в нижних отделах живота и пояснично-крестцовой области, бесплодие, железодефицитная анемия, кровотечения. Острые боли, как правило, возникают при нарушении кровоснабжения опухоли и перекруте ножки узла. Другие характерные симптомы миомы матки: учащение мочеиспускания вследствие сдавления мочевого пузыря; изредка, при больших размерах
миоматозных узлов, сдавление мочевого пузыря, мочеточников, сигмовидной или прямой кишки вызывает задержку мочеиспускания, запоры и механическую кишечную непроходимость. [2]
В настоящее время отсутствует однозначное мнение о причинах возникновения и рецидивирования миомы матки. [4] Установлено, что влияние на развитие заболевания оказывает нарушение гормонального фона, водно-электролитного баланса, белкового равновесия, иммунного гомеостаза, обмена железа, регионарной гемодинамики в жизненно важных органах в сочетании с нарушениями функционального состояния центральной нервной системы. [4]
Редко встречающимся осложнением миомы матки является рождающаяся миома, которая встречается у 1% женщин. Она представляет из себя подслизистую миому. Рождающаяся миома сопровождается обильным кровотечением.
Клинический случай. Пациентка Н. 54 года обратилась в женскую консультацию научноисследовательского института акушерства и педиатрии РостГМУ (НИИАП) в связи с обильным кровотечением. По данным УЗИ: тело матки 70х40х60мм, эндометрий -2мм однородный. По задней стенке матка интерстициальная визуализируется миоматозный узел 35 мм, по передней стенке матки интерстициальный миоматозный узел 17 мм. цервикальный канал дилатирован 27х16мм заполнен гипоэхогенным содержимым. Заключение УЗ признаки миомы матка. Гематоцервикс под вопросом.
При осмотре в НИИАП рождающийся миоматозный узел. На основании всего вышеперечисленного, направлена в ФГБОУ ВО Рост ГМУ НИИАП для проведения оперативного лечения.
Во время органосохраняющей гистероскопической операции была удалена рождающаяся миома, а с полости матки внутриматочная спираль. Исследование операционного материала: лейомиоматозный узел с умеренно выраженными дистрофическими изменениями и очагами пролиферации ГМК.
При изучении анамнеза пациентки выяснилось, что диагноз многоузловая миома матки у нее стоит с 30 лет, более чем 24 года. В течение этого времени пациентка проходила гормональную терапию, а 2012 году в связи с увеличением узлов было принято решение о консервативной миомэктомии. Операция проводилась в Армении, после чего повторно была поставлена внутриматочная спираль (ВМС) Мирена. Спираль содержит контейнер, который непрерывно, но очень медленно выделяет левоноргестрел, длительность использования такой спирали составляет 5 лет. Гормональная спираль при миоме матки обеспечивает уменьшение толщины эндометрия, снижение уровня эстрогенов в крови, благодаря чему помимо противозачаточного эффекта должно происходить и прекращение роста миоматозных узлов, а также сокращение их размеров.
На фоне ВМС у пациентки через год наступила внематочная беременность, была удалена левая маточная труба и яичник. После реабилитационного периода, было принято решение продолжать лечение узлов с помощью ВМС Мирена.
В течение последующих лет, роста узлов не наблюдалось, но в конце 2022 года пациентка была госпитализирована с кровотечением, по поводу, рождающейся миомы шейки матки. После гистероскопического удаления миомы на третий день пациентка была выписана из стационара в удовлетворительном состояние под наблюдение участкового акушерагинеколога.
Вывод. На сегодняшний день благоприятный и органосохраняющий исход течения миомы матки составляет более 75%, но несмотря на это, среди акушеров-гинекологов мирового сообщества врачей актуальным остается вопрос патогенетического лечения и профилактики рецидива гормонзависимой доброкачественной опухоли миомы матки.
Список литературы:
1.Саргсян Д. Г. Беременность, отягощенная миомой матки. Клинический случай / Д. Г. Саргсян, Л. К. Галустян, Н. А. Григорян // Экология и здоровье : Материалы VIII Международной научнопрактической конференции студентов и молодых ученых, Ростов-на-Дону, 25 мая 2021 года. – Волгоград: Общество с ограниченной ответственностью "Сфера", 2021. – С. 74-77.
2.Можейко Л. Миома матки: классификация, диагностика, современные методы лечения // Наука и инновации. 2019. №10 (200). URL: https://cyberleninka.ru/article/n/mioma-matki- klassifikatsiya-diagnostika-sovremennye-metody-lecheniya (дата обращения: 17.03.2023).
3.Т. В. Шутова, Ю. Р. Годунова, М. Б. Шарыпова, Н. Г. Сиротова, В. И. Стрикелева Клинический случай в акушерской практике: самопроизвольное рождение крупного миоматозного узла матки в послеродовом периоде // Вестник КБ №51. 2016. №7 (2).
URL:https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskiy-sluchay-v-akusherskoy-praktike-samoproizvolnoe- rozhdenie-krupnogo-miomatoznogo-uzla-matki-v-poslerodovom-periode (дата обращения: 10.02.2023).