82. Синдром портальной гипертензии. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Ме-тоды консервативного и хирургического лечения.

Портальная гипертензия-синдром, обусловленный повышением давления в системе воротной вены свыше 200 мм вод.ст., что связано с наличием препятствия кровотоку на разных уровнях абдоминальной венозной системы.

Этиология:

• Врождённая (первичная, связанная с аномалиями развития вен):

• - атрезия или гипоплазия воротной вены;

• - кавернозная дисплазия воротной вены;

• - мембранозное заращение конечного отдела нижней полой вены.

• Приобретённая (вторичная):

• - цирроз печени;

• - тромбоз воротной вены;

• - тромбоз селезёночной вены;

• - окклюзия печёночных вен;

• - сдавление проксимального отдела нижней полой вены;

• - тромбоз печёночного сегмента нижней полой вены;

• - артериовенозные свищи (селезёночных или брыжеечных сосудов).

Уровень повышения давления:

• I степень — до 400 мм вод.ст.;

• II степень — 400-600 мм вод.ст.;

• III степень — свыше 600 мм вод.ст.

Классификация:

Уровень препятствия кровотоку:

• Внутрипечёночная - обусловленная циррозом печени.

• Внепечёночная/ подпеченочная / предпеченочная - блокада/тромбоз воротной вены и её притоков:

• - тотальная - первичная

• - сегментарная - вторичная

• Надпечёночная (запечёночная) - тромбоз печеночных вен

• - болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит печёночных вен);

• - синдром Бадда-Киари (тромбоз нижней полой вены(НПВ) с облитерацией печёночных вен, т.е. нарушение оттока из печени в систему нижней полой вены).

• Смешанная (цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены).

Осложнения

• ЖКК.

• Гепатопорталъная энцефалопатия,

• Асцит.

• Асцит-перитонит.

• Гиперспленизм.

• Геморрой.

• Цирроз печени (исход болезни Киари).

Портокавальные анастомозы:

1) анастомозы между венами желудка (система v. portae) и венами пищевода (система v. cava superior);

2) анастомозы между верхней (v. portae) и средней (v. cava inferior) венами прямой кишки;

3) между околопупочными венами (v. portae) и венами передней брюшной стенки (v. cava superior и inferior);

 4) анастомозы верхней и нижней брыжеечных, селезеночной вен (v. portae) с венами забрюшинного пространства (почечные, надпочечные, вены яичка или яичника и другие, впадающие в v. cava inferior).

 

Патогенез

При внутрипеченочной форме:

Выраженное изменение морфологическо­го строения печени вызывает значительную перестройку ее ангиоархитектоники, что приводит к повышению сопротивления оттоку крови из воротной вены. При этом формируются прямые портопеченочные анастомозы, обес­печивающие частичный сброс крови из воротной вены и печеночной арте­рии в систему печеночных вен. Это приводит к ишемии печеночной парен­химы и нарушению метаболизма в гепатоцитах, нарушению дезинтоксикационной функции печени. Клинически это может проявляться энцефало­патией. За счет повышения давления в системе воротной вены начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы. Клинически значимыми являются анастомозы в области проксимального отдела желудка и дистального отдела пищевода, где возникает варикозное расширение вен и откуда наиболее часто наблюдается кровотечение при их разрыве.Значительно реже наблюдается расширение геморроидальных и подкож­ных вен в области передней брюшной стенки.

В связи со спазмом и значительным сопротивлением кровотоку по сис­теме печеночной артерии возникает перераспределение его в системе чрев­ного ствола, что приводит к увеличению объемного кровотока по селезеноч­ной артерии. В сочетании с затруднением оттока крови по селезеночной ве­не это влечет за собой развитие спленомегалии, а при гиперплазии ретикулоэндотелиальной ткани — гиперспленизма (уменьшение числа эритроци­тов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови). В развитии асцита при внутрипе-ченочной форме синдрома принимает участие ряд факторов: повышение лимфообразования в печени (вследствие внутрипеченочного венозного ста­за), снижение онкотического давления крови за счет гипоальбуминемии, нарушения водно-электролитного баланса, замедление инактивации альдо-стерона и антидиуретического гормона в функционально неполноценной печени.

При внепеченочной форме синдрома:

 Умень­шение портального кровоснабжения печени, расширение селезеночной ар­терии, значительное повышение давления в селезеночной вене и селезенке, что и является причиной развития спленомегалии, а у некоторых больных и гиперспленизма. Указанные гемодинамические сдвиги приводят к форми­рованию портопортальных анастомозов. При этом кровоток из портальной системы в печень осуществляется по истинным добавочным воротным ве­нам или сосудам печеночно-двенадцатиперстной связки и малого сальника. Давление во внутрипеченочных ветвях воротной вены не повышается, гру­бые нарушения функции печени не возникают, в связи с чем асцит наблю­дается исключительно редко.

Патогенез надпеченочной формы портальной гипертензии определяется повышением давления в печеночных венах, что и является основной при­чиной застоя крови в печени и повышения давления в воротной вене и еепритоках. В результате развивается цирроз печени с присоединением гемодинамических сдвигов, характерных для внутрипеченочной формы син­дрома.

В патогенезе смешанной формы портальной гипертензии принимают участие те же факторы, что и при внутрипеченочной и надпеченочной фор­мах, причем ведущая роль принадлежит факторам, обусловленным цирро­зом печени.

Клиника:

Жалобы:

· нарастающая слабость, быстрая утомляемость,

· головная боль, сонливость.

· больные отмечают боль и чувство тяжести в области печени и селезёнки,

· расстройства пищеварения, метеоризм, отрыжку, потерю аппетита.

· при циррозе печени с асцитом - наступает потеря массы тела,

· кожа становится сухой с землистым оттенком.

· периодически возникающие кровотечения в желудочно-кишечный такт, обильные, сопровождаемые рвотой алой кровью, сгустками крови и меленой. Как правило, кровотечения приводят к значительному ухудшению функции печени, что может сопровождатьсянарастающей желтухой, асцитом, прогрессирующей энцефалопатией. При соответствующем лечении возможен регресс симптомов и возврат в стадию компенсации.

При обследовании пациента выявляются:

• – болевой синдром;

• – астенический синдром;

• – диспептический синдром;

• – холестатический синдром;

• – пищеводно-желудочные (прямокишечные) кровотечения;

• – венозный рисунок на передней брюшной стенке;

• – признаки печеночной недостаточности;

• – асцит (увеличение в размерах живота).

Объективный осмотр:

· сосудистые «паучки» и «звёздочки»

· увеличение живота (за счёт асцита), позже наблюдается асцит-перитонит

· При пальпации печень плотная, край заострён.

· Гепатомегалия (отмечают при алкогольном и билиарном циррозе)

· Спленомегалия — обязательный симптом портальной гипертензии, нижний край селезёнки, как правило, выступает из-под рёберной дуги на 4-5 см, сам орган тугоэластической консистенции, его обычная пальпация болей не вызывает. Иногда спленомегалия сопровождается острыми или тупыми болями в области левой половины грудной клетки и подреберье, что трактуют как следствие периспленита или возможного инфаркта селезёнки. Подтверждением последнего служит появление реактивного плеврита слева. Спленомегалия у больных циррозом печени нередко сопровождается гиперспленизмом (эритроцитопенией, лейкопенией, выраженной тромбоцитопенией, ведущей к геморрагическому синдрому в виде носовых, десневых, маточных кровотечений, кровоподтёков на коже, появляющихся после незначительных травм.)

· отеки (диспротеинемия)

· иногда при циррозе печени отмечают выраженное расширение подкожных вен в области пупка («голова медузы»), что свидетельствует о незаращении и функционировании пупочной вены (синдром Крювелье-Баумгартена).

· энцефалопатия - синдром, объединяющий неврологические и психоэмоциональные нарушения, обусловленные метаболическими нарушениями в центральной нервной системе. Последние связаны с печеночной недостаточностью и, в частности, с влиянием аммиака, фенолов, токсинов энтеробактерий.

Энцефалопатия проявляется сначала эйфорией, затем депрессивным синдромом, замедленной речью, тремором пальцев рук, изменением почерка. После этого появляются сонливость, неадекватность поведения, нарушение сна, изменения электроэнцефалограммы. Часто печеночная энцефалопатия провоцируется электролитными нарушениями (следствие применения больших доз диуретиков, поноса, рвоты), кровотечениями, инфекцией, злоупотреблением алкоголя.

 

По клиническим критериям выделяют четыре степени тяжести острой печеной энцефалопатии:

• I степень — сонливость, умеренно выраженные эмоциональные нарушения и «флеппинг»-симптом (тремор пальцев и кистей) при сохранении ориентировки в месте и времени;

• II степень — дезориентировка в месте и времени при возможности вербального контакта с больным;

• III степень — вербальный контакт невозможен, но сохранена адекватнаязащитная реакция на болевое раздражение;

• IV степень — реакция на боль отсутствует или имеет неадекватный характер ввиде судорог.

Диагностика:

Лабораторные исследования:

При проведении лабораторных методов исследования наблюдаются явления

• гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкопения в разных сочетаниях или панцитопения),

• признаки холестаза (гипербилирубинемия, билирубинурия, повышенный уровень щелочной фосфатазы, холестерина, снижение уровня железа в крови),

• признаки печеночно-клеточной недостаточности (повышение АСТ, АЛТ, альдолазы, снижение активности холинэстеразы),

• нарушение белковообразовательной функции печени (диспротеинемия) и, прежде всего,

• нарушение свертывающей системы крови (коагуляционный гемостаз) со склонностью к гипокоагуляции.

Инструментальные исследования:

- Эзофагогастроскопия – золотой стандарт

Позволяет определить не только наличие и локализацию варикозных вен, но и оценить степень их расширения, состояние стенки вены и слизистой оболочки пищевода и желудка, выявить сопутствующую патологию и угрозы кровотечения.

По степени выраженности варикозные расширения вен:

• I степень — вены диаметром до 3 мм;

• II степень — от 3 до 5 мм;

• III степень — свыше 5 мм.

По локализации выделяют:

• изолированный варикоз пищевода;

• варикозное расширение вен пищевода с распространением на кардиальный и субкардиальный отделы желудка;

• изолированное варикозное расширение вен проксимального отдела желудка.

Предвестники предстоящей геморрагии:

• варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени;

• напряжение узлов;

• истончение стенки варикозных вен;

• васкулопатии — «красные маркёры» на слизистой оболочке;

• дилатация пищевода.

- Колоноскопия

- Ангиографическое исследование позволяет четко визуализировать воротную вену и ее притоки. При введении контрастного вещества в селезеночную артерию четко идентифицируется селезеночная вена и ее основные притоки. При введении контраста в верхнюю брыжеечную артерию визуализируются верхняя брыжеечная и воротная вены. Данное исследование позволяет также четко идентифицировать размер сосудов, характер и направление кровотока в основных венозных коллатералях, таких как левая желудочная и нижняя брыжеечная вены.

- Кавография (верхняя, нижняя) – рентген с контрастом в полые вены – подозрение на надпеченочный блок

- УЗИ, доплерография (скорость потока крови, наличие анастомозов)

-КТ, МРТ

Тактика лечения: