79. Эхинококкоз печени. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, ле-чение.

см преддыщий вопрос

80. Доброкачественные новообразования печени: этиология, патогенез, клиника, диа-гностика, лечение.

Доброкачественные опухоли печени:

Эпителиальные опухоли:

- гепатоцеллюлярная аденома;

- очаговая узловая гиперплазия;

- аденома внутрипечёночных жёлчных протоков;

- цистаденома внутрипечёночных жёлчных протоков;

- папилломатоз внутрипечёночных жёлчных протоков.

Неэпителиальные опухоли:

• гемангиома;

• инфантильная гемангиоэндотелеома;

• ангиомиолипома;

• лимфангиома и лимфангиоматоз.

Опухоли смешанного строения:

• солитарная фиброзная опухоль;

• доброкагественная тератома.

Смешанные изменения:

• мезенхимальная гамартома;

• узловая трансформация;

• воспалительная псевдоопухоль.

Наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли печени — гемангиома, гепатоцеллюлярная аденома и очаговая узловая гиперплазия. 

Доброкачественные опухоли печени при небольших размерах не имеют клинических проявлений и выявляются случайно при УЗИ.

Диагностика:

· УЗИ,

· КТ, МРТ,

· исследование крови на опухолевые маркёры (АФП, СЕ А, СА19-9),

· видеолапароскопия,

· ангиографическое исследование,

· тонкоигольная пункционная биопсия.

Гемангиома печени— наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль печени, 85% . Женщины/ мужчины 5:1. Чаще в возрасте 44-55 лет.

- (кавернозные гемангиомы или печёночные венозные мальформации) имеют врождённую природу, не малигнизируются. Чаще всего представлены одиночным узлом небольших размеров (менее 5 см), хотя могут достигать и 30 см (гигантские гемангиомы). Возможны и множественные гемангиомы размером до 1-3 см.

Р. Вирхов выделял 3 вида гемангиом:

1. простую, или капиллярную;

2. кавернозную, или пещеристую;

3. мембранозную.

B.C. Шапкин- виды гемангиом:

1. кавернозную гемангиому;

2. плотную гемангиому со значительно выраженным фиброзом и кальцинозом;

3. гемангиоматоз печени без цирроза и с циррозом;

4. смешанную форму гемангиом.

Макроскопически гемангиома - тёмно-вишневого или тёмно-красногоцвета, мягкоэластической консистенции, на срезе имеет вид мелкоячеистой губки, с поверхности которой легко выдавливается кровь. Характерная особенность — гиалиноз в центре опухоли серого или белого цвета.

Микроскопически- скопления сосудистых лакун, заполненных кровью, окруженных неизменёнными эндотелиальными клетками.

Клиника:

При больших (>10 см) и гигантских (>15 см) размерах опухоли:

· болевой синдром,

· признаки сдавления соседних органов,

· гипокоагуляционный синдром, связанный с гиперкоагуляцией в гемангиоме.

 

Осложнения:

· спонтанный разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением - самое опасное осложнение;

· некроз опухоли;

· гемобилия;

· резкое перекручивание опухоли;

· тромбоцитопения (синдром Казабаха-Мерритт);

· гемангиоматозная дегенерация печени;

· сердечно-сосудистая недостаточность.

 

Лечение:

Консервативных методов лечения гемангиом печени не существует.

При отсутствии выраженной симптоматики пациентов с гемангиомой размером до 5 см наблюдают. Рост опухоли в процессе наблюдения, гигантские размеры опухоли или невозможность исключения злокачественной её природы требуют оперативного вмешательства. В качестве метода операции наиболее обоснованы атипичные резекции печени с полным удалением опухоли.

Прогноз благоприятный. Специальных методов реабилитации не требуется. Трудоспособность не страдает.  

Гепатоцеллюлярная аденома — доброкачественное новообразование, преимущественно у женщин 30-40 лет (гормональные контрацептивы). Медленный рост. У мужчин причиной аденомы может быть употребление андрогенов и анаболических стероидов.

Макро- и микроскопически: обычно в виде одиночного узла различной величины (от 1 до 30 см).

Хорошо отграничена, но не инкапсулирована, при этом окружающая паренхима бывает атрофирована. Желтоватого или коричневого цвета, но может иметь и пёстрый вид из-за участков кровоизлияний и некрозов; никогда не имеет инвазии в сосуды печени;

Выделяют:

· трабекулярная форма

· тубулярную форма

 

Признак, присущий гепатоцеллюлярной аденоме — наличие большого количества сосудов, в том числе тромбированных.

 Гепатоцеллюлярную аденому обычно обнаруживают при проведении плановых исследований или подготовке к хирургическому лечению по поводу другого заболевания. Жалобы практически отсутствуют, в редких случаях больные отмечают боль или дискомфорт в области правого подреберья, при больших размерах — выраженный болевой синдром за счёт растяжения глиссоновой капсулы. Иногда больных беспокоит вздутие живота, склонность к задержке стула и газов (вследствие сдавления близлежащих органов). Опухоль больших размеров может пальпироваться.

Лечение:

· Должно начинаться с прекращения приёма гормональных контрацептивов, что часто сопровождается уменьшением объёма опухоли. Редко на фоне аденом выявляют ГЦР (гепатоцеллюлярный рак), что может свидетельствовать о возможности злокачественной их трансформации, в связи с чем показано хирургическое лечение.

Большие (более 10 см) аденомы имеют склонность к кровоизлияниям в опухоль, разрывам и внутрибрюшным кровотечениям, при которых, соответственно, требуется проведение экстренного хирургического вмешательства

· Резекция печени при аденомах заболевания должна выполняться в пределах здоровых тканей с соблюдением всех принципов абластики.

· При небольших размерах образования осуществляется резекция 1-2 сегментов, но со срочным гистологическим исследованием. При больших размерах опухоль удаляется путём обширной анатомической резекции — гемигепатэктомии.

 

Фокальная нодулярная гиперплазия -около 3% всех опухолей и опухолеподобных поражений печени у взрослых. Опухолевидное образование, в основе которого лежит гиперплазия печёночной паренхимы, разделённое на узлы фиброзными прослойками. Не малигнизируется.

Макроскопическая картина:

• образование имеет желтоватый оттенок, хорошо отграничено от прилежащей паренхимы печени, однако часто не отличается от окружающих тканей по цвету;

• характерна шаровидная форма с гладкой или реже бугристой поверхностью;

• обычно имеет звёздчатый рубец в центре; • на разрезе — дольчатая структура с прослойками соединительной ткани, отходящей от центрально расположенного рубца.

Микроскопическая картина:

• представлена нормальными клетками печени с изменённой структурой;

• характерно присутствие клеток Купфера;

• всегда имеет множество пролиферативных желчных протоков;

• имеются воспалительные клеточные инфильтраты, сосуды с утолщёнными стенками;

• кровоснабжение от периферии к центру опухоли;

• периодически определяются кальцинаты (1-2%);

• не трансформируется в злокачественную опухоль.

Фокальная нодулярная гиперплазия печени также протекает бессимптомно. Редко наблюдается боль или дискомфорт в области правого подреберья или эпигастрия (вследствие растяжения глиссоновой капсулы печени), вздутие живота, склонность к задержке стула и газов, тошнота.

Лечение:

В подавляющем большинстве случаев при размерах образования до 5-6 см и достоверно установленном диагнозе возможно динамическое наблюдение, так как она не озлокачествляется и может не прогрессировать в размерах.

Показания к операции обоснованы при увеличении размера, появлении осложнений, а также при невозможности убедительно исключить злокачественный характер опухоли.

Оперативное лечение заключается в периопухолевой (атипичной) резекции печени. Прогноз благоприятный вследствие доброкачественности процесса, исключительно редки случаи рецидива, трудоспособность восстанавливается в течение 30 дней после операции.

Диагностика

Лабораторные методы исследования не имеют специфических показателей. При гемангиомах редко отмечают тромбоцитопению (она проявляется экхимозами и пурпурой — синдром Казабаха-Меррита). В случаях фокальной нодулярной гиперплазии печени иногда обнаруживают периодическое повышение уровня гамма-глютамилтранспептидазы.

Инструментальная диагностика.

Широко используют УЗИ, МСКТ, МРТ, иногда — ангиографию. УЗИ при гемангиомах с применением цветового допплеровского картирования — обладает высокой чувствительностью (95%) и специфичностью (97%).

При этом выявляют образование с чёткими неровными контурами, неоднородной, преимущественно гиперэхогенной структурой. В 20% оно выглядит как однородное гиперэхогенное образование с чёткими ровными контурами с анэхогенным включением в центре. В режиме цветового допплеровского картирования регистрируют кровоток и визуализируют сосуды различного калибра с признаками кавернозной трансформации.

В случаях фокальной нодулярной гиперплазии печени этот метод демонстрирует чувствительность 83%, специфичность — 98%.

В 80% наблюдений очаг изоэхогенный (смещение сосудов — единственный признак наличия опухоли) или выявляют наличие гипоэхогенного ободка. В ряде случаев (в 19-47%) удаётся увидеть гиперэхогенный центральный рубец. В режиме цветового допплеровского картирования — кровоснабжение от периферии к центру.

Гепатоцеллюлярная аденома на УЗИ выглядит как солидное гиперэхогенное образование с чёткими границами.

На МСКТ с внутривенным болюсным контрастированием гемангиома визуализируется как округлое образование, с чёткими, в большинстве случаев ровными контурами и однородной структурой паренхимы. В случае образования диаметром до 6 см контрастное вещество накапливается от периферии к центру, выявляется специфичный симптом «гиалиновой щели».

Фокальная нодулярная гиперплазия печени определяется в виде хорошо отграниченного гипо- или изоденсного образования.

В 30% выявляют центральный рубец. Образование интенсивно накапливает контраст, который равномерно распределяется от периферии к центру в артериальную фазу. В портальную фазу опухоль — изо- или гиперденсная по отношению к окружающей паренхиме. Изредка в паренхиматозную или отсроченную фазу вокруг опухоли может определяться псевдокапсула, в 10% случаев визуализируются кальцинаты.

Гепатоцеллюлярная аденома на МСКТ выглядит солидным образованием низкой плотности, которое становится изо- или слегка гиперденсным при контрастном усилении. В артериальную фазу в ряде случаев аденома печени может быть гиперваскуляризирована.

При МРТ-холангиопанкреатографии гемангиома выглядит как участок высокой интенсивности сигнала на Т2-изображениях.

В случаях фокальной нодулярной гиперплазии печени чувствительность МРТ и МРТ-холангиопанкреатографии составляет 70%, специфичность — 98%. На получаемых снимках образование изо- или слегка гипоинтенсивно (на Т1-изображениях), на Т2-взвешенных изображениях — изо- или слегка гиперинтенсивно по сравнению с окружающей паренхимой. Обычно визуализируются пролиферативные внутрипечёночные жёлчные протоки.

Ангиография печени существенно не дополняет информативность указанных методов, но при больших размерах гемангиомы или высоком риске операции и интраоперационной кровопотери может быть проведена эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) афферентных ветвей печёночной артерии, питающих опухоль.

Выполнение пункционной биопсии при гемангиомах печени опасно ввиду возможности развития внутрибрюшного кровотечения. В случаях фокальной нодулярной гиперплазии печени она далеко не всегда позволяет уточнить диагноз. При сомнении в диагнозе интраоперационно применяют срочное морфологическое исследование.