169. Приобретенный митральный стеноз. Этиология, патогенез, стадии заболевания, клиника, диагностика, лечение.

Порок характеризуется сужением левого атриовентрикулярного отверстия вследствие срастания между собой створок двустворчатого клапана, изменения подклапанных структур и фиброзной дегенерации клапанного кольца. Эти изменения создают препятствия току крови из левого предсердия в левый желудочек, что сопровождается уменьшением ударного и минутного объёмов кровообращения. Митральный стеноз ведёт к возникновению синдрома лёгочной гипертензии.

Основная причина возникновения митрального стеноза — ревматизм. Стенозирование левого атриовентрикулярного отверстия отмечают у 25% больных с заболеваниями сердца ревматического генеза. Приблизительно у 40% пациентов формируется комбинированный митральный порок — сочетание стеноза и недостаточности.

К сужению левого атриовентрикулярного отверстия могут также приводить опухоли (например, миксома), шаровидный тромб в полости левого предсердия, крупные вегетации при инфекционном эндокардите митрального клапана.

Классификация.

Наиболее широкое распространение в России получила классификация митрального стеноза, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир. Она включает пять стадий развития порока.

I стадия — полная компенсация кровообращения. Больной не предъявляет никаких жалоб, но при объективном обследовании обнаруживают признаки, характерные для митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3—4 см², размер левого предсердия не более 4 см.•

II стадия — относительная недостаточность кровообращения. Больной жалуется на одышку, возникающую при физической нагрузке, выявляют признаки гипертензии в малом круге кровообращения, несколько повышено венозное давление, однако выраженных признаков недостаточности кровообращения нет. Площадь митрального отверстия около 2 см². Размер левого предсердия от 4 до 5 см.

III стадия — начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. Появляются признаки застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах. Венозное давление значительно повышено. Отмечают увеличение печени. Площадь митрального отверстия составляет 1 — 1,5 см². Размер левого предсердия 5 см и более.

IV стадия — резко выраженная недостаточность кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце дилатировано, печень больших размеров, плотная. Отмечают высокое венозное давление, иногда небольшой асцит и периферические отёки. Для этой стадии характерно появление мерцательной аритмии. Терапевтическое лечение даёт временное улучшение. Митральное отверстие менее 1 см², размер левого предсердия превышает 5 см.

V стадия соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по В.Х, Василенко и Н.Д. Стражеско. Отмечают выраженное увеличение размеров сердца, большую печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отёки, постоянную одышку, даже в покое. Терапевтическое лечение не даёт эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 см², размер левого предсердия более 5 см.

Клиническая картина.

Основной жалобой больных митральным стенозом бывает одышка как следствие уменьшения минутного объёма кровообращения и нарушения механизма внешнего дыхания. Интенсивность её находится в прямой зависимости от степени сужения митрального отверстия. Сердцебиение — второй после одышки признак митрального стеноза, представляет собой проявление одного из компенсаторных механизмов, возникающих в ответ на недостаточность СВ. Кровохарканье и отёк лёгких встречают реже, они возникают главным образом при сочетании ревматического васкулита с выраженным застоем в лёгочных венах и бронхиальных сосудах. Реже кровохарканье связано с инфарктом лёгкого. Отёк лёгких обусловлен выраженной гипертензией малого круга кровообращения в сочетании с левожелудочковой недостаточностью. Возникающая при этом гипоксия приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки и проникновению жидкой фракции крови в альвеолы. Кашель — частый признак митрального стеноза, он обычно связан с застойным бронхитом. Боли в области сердца — менее постоянный признак этого порока, они появляются лишь при значительном увеличении левого предсердия, сопровождающегося сдавлением левой венечной артерии. Общая физическая слабость весьма характерна для митрального стеноза, она бывает следствием хронической гипоксии организма, в частности скелетной мускулатуры.

Диагностика. В типичных случаях отмечают бледность кожных покровов с цианозом губ, щёк, кончика носа. Аускультативные данные весьма характерны: «хлопающий», «пушечный» I тон, акцент и раздвоение IIтона над лёгочной артерией. Второй компонент этого тона регистрируется в виде «щелчка». Диастолический шум с пресистолическим усилением над верхушкой сердца — характерный аускультативный признак митрального стеноза, если сохраняется синусовый ритм. При тахикардии указанные аускультативные признаки могут отсутствовать. Поэтому при обследовании больного необходимо добиться уменьшения ЧСС (успокоить, придать больному горизонтальное положение, возможно, прибегнуть к медикаментозным средствам), после чего повторить аускультацию и фонокардиографию.

Рентгенологические признаки достаточно характерны: сердце митральной конфигурации с резким расширением лёгочной артерии и ушка левого предсердия, выраженный застой в сосудах лёгких смешанного характера, в тяжёлых случаях — признаки гемосидероза. На рентгенограмме в правой боковой проекции видно увеличение правого желудочка с заполнением ретростернального пространства. Контрастированный пищевод в этой проекции отклоняется по дуге малого радиуса (до 6 см), что свидетельствует об увеличении левого предсердия.

Характерные электрокардиографические признаки — отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия, а также мерцательной аритмии в более поздние стадии заболевания. Фонокардиографические признаки, как правило, соответствуют данным аускультации. Весьма характерны эхокардиографические данные, позволяющие с большой точностью измерить митральное отверстие, составить представление о характере анатомических изменений клапана, распознать наличие тромбоза левого предсердия и оценить функциональное состояние сердца.

Лечение. Основной метод лечения больных с митральным стенозом хирургический. Оперативное лечение показано пациентам во II—IV стадиях заболевания. Больные в 1 стадии в операции не нуждаются. Пациентам с V стадией митрального стеноза хирургическое лечение абсолютно противопоказано, так как оно сопряжено с очень высоким риском и не улучшает состояния больных из-за выраженных органических изменений сосудов малого круга кровообращения, миокарда и печени.

При митральном стенозе возможно выполнение как закрытых (т.е. без использования искусственного кровообращения), так и открытых (в условиях искусственного кровообращения) оперативных вмешательств. При неосложнённом митральном стенозе чаще всего выполняют закрытую митральную комиссуротомию. Операция заключается в пальцевом или инструментальном расширении левого венозного отверстия путём разделения сращений клапанных створок в области комиссур. Закрытая митральная комиссуротомия может быть выполнена из левосторонней или правосторонней торакотомии. При левостороннем доступе хирург вводит палец в левое предсердие через предсердное ушко и проводит ревизию митрального клапана. Комиссуротомию выполняют инструментом, проводимым в левый желудочек через прокол в верхушке сердца.

Выполняя вмешательство из правостороннего доступа, палец и инструмент подводят к митральному клапану через межпредсердную борозду. Правосторонний доступ обеспечивает более удобный переход к коррекции порока в условиях искусственного кровообращения. Это необходимо при обширном кальцинозе митрального клапана, наличии в левом предсердии тромба, неэффективности попыток закрытой комиссуротомии, а также при возникновении выраженной недостаточности клапана (II степень и более) после разделения комиссур или повреждения клапанных структур.

Выполнение открытой митральной комиссуротомии заключается в рассечении комиссур и подклапанных сращений стенозированного митрального клапана под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения. При невозможности сохранения клапана (тяжёлые подклапанные сращения, массивный кальциноз, признаки активного инфекционного эндокардита), а также в случае возникновения недостаточности митрального клапана после предшествующих комиссуротомии выполняют его протезирование с использование мискусственных или биологических протезов.

Один из возможных методов коррекции митрального стеноза при его неосложнённом течении — чрескожная баллонная дилатация клапана. Суть метода заключается в подведении к левому венозному отверстию под рентгеновским и ультразвуковым контролем специального баллонного катетера и его расширении посредством резкого раздувания баллона. Это обеспечивает разделение створок клапана или квидацию стеноза. Инструмент к митральному клапану может быть доставлен через бедренную вену путём пункции межпредсердной перегородки или через бедренную артерию и левый желудочек.

Прогноз. Результаты оперативного лечения неосложнённого митрального стеноза в целом хорошие. Сразу же после операции больные отмечают уменьшение одышки, постепенно исчезают явления недостаточности кровообращения. Отдалённые результаты зависят от исходного состояния больных и стадии порока, в которой предпринято оперативное вмешательство. Они наилучшие, если операция выполнена во II—III стадии, когда вторичные изменения во внутренних органах, обусловленные недостаточностью кровообращения, носят обратимый характер. Подавляющее большинство таких больных возвращаются к своей прежней работе. Оперативное лечение в стадии тяжёлых расстройств кровообращения с необратимыми морфологическими изменениями внутренних органов (склеротическая фаза лёгочной гипертензии, тяжёлые дистрофические изменения миокарда, кардиальный цирроз печени и пр.) не позволяет добиться достаточно полной реабилитации пациентов и стабильности достигнутых результатов в отдалённые сроки. Все больные, перенёсшие оперативное лечение, должны находиться под наблюдением ревматолога и получать сезонное противоревматическое лечение, так как сохраняется опасность развития митрального рестеноза или формирование недостаточности клапана.