13090

кист и деформаций скелета, частых (обычно, мало болезненных) переломов костей конечностей и позвонков, медленное их заживление.

Прогрессирующий остеопороз характеризуется существенным перемещением минеральных веществ из костей в мышцы и внутренние органы. Происходит отложение Са2+ в почках, лѐгких, сердце, сосудах и других тканях (то есть, их обызвествление). В крови концентрация Са2+ увеличивается до 3,5-5 ммоль/л (14-20 мг %), а содержание неорганического фосфата, калия и магния снижается. Одновременно усиливается выделение с мочой фосфатов. Распространѐнный нефрокальциноз приводит к прогрессированию почечной недостаточности. Могут развиваться панкреокальциноз, калькулѐзный холецистит.

Появляется жажда, полиурия, рвота, тошнота. Организм обезвоживается, снижается чувствительность клеток канальцев к АДГ. Масса тела прогрессивно снижается. Часто развивается лихорадка.

Тяжѐлые осложнения ГПТ – гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз, почечная и/или сердечно-сосудистая недостаточность, уремическая кома, расстройства психики. Летальность при этом достигает 50-60 %.

4.9.2. Гипопаратиреоз

Развивается вследствие гипотрофических и гипопластических изменений клеток околощитовидных желѐз (ОЩЖ).

Причинами его развития наиболее часто являются: 1) операции на щитовидной и околощитовидных железах; 2) лучевые, инфекционные, токсические факторы; 3) недостаток кровоснабжения и иннервации; 4) развитие гормонально-неактивных опухолей (сдавливающих клетки, секретирующие гормоны). Кроме органической гипофункции ОЩЖ нередко может развиться и функциональная их недостаточность, в частности, при беременности, лактации, интенсивном росте (т.е. в случаях существенного повышения потребностей организма в кальции).

В патогенезе гипопаратиреоза важную роль играют абсолютный или относительный дефицит паратгормона, а также снижение чувствительности к нему специфических рецепторов. Недостаток гормона приводит к снижению мобилизации Са+2 из костей, уменьшению реабсорбции Ca+2 в канальцах почек, ухудшению всасывания

84

Са+2 в кишечнике, а также к повышению реабсорбции в канальцах почек фосфата. В итоге развиваются гипокальциемия и гиперфосфатемия, гиперкальциурия и гипофосфатурия. Содержание Са+2 в крови с 2,2-3,0 ммоль/л (9-12 мг %) снижается даже до 1-1,2 ммоль/л (4-5 мг %), а неорганического фосфата возрастает. Нарушается соотношение двухвалентных ионов (Са+2, Mg+2, P+2) и одновалентных ионов (Na+, К+), развивается алкалоз.

По клиническому течению гипопаратиреоза различают манифе-

стную (острую и хроническую) и скрытую (латентную) формы. Выделяют следующие основные клинические виды гипопаратиреоза: паратиреопривная тетания, спазмофилия, паратиреопривная кахексия.

Паратиреопривная тетания характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости и проводимости, реактивности вегетативной нервной системы, а также множественными болезненными сокращениями скелетных мышечных волокон, переходящими сначала в клонические, а позже – в тонические судороги. Одновре-

менно могут возникать судорожные сокращения гладких мышц (ларингоспазм, пилороспазм и др.). Больные отличаются вялостью, нарушением походки. У них снижается аппетит, дезинтоксикационная функция печени. Появляется жажда, одышка, гипотермия, головокружения, расстройства зрения, слуха, формирования зубов, а также развиваются кариес, нарушения трофики волос, ногтей, кожи.

Спазмофилия чаще возникает у детей 1-2 лет и сочетается с рахитом. До 80 % случаев имеет наследственное происхождение. Проявляется периодически возникающими судорожными сокращениями скелетных мышц, а также ларингоспазмом. Важные провоцирующие факторы: повышение температуры окружающей среды, дефицит кальция и витамина D в пище, алкалоз (рвота, гипервентиляция), отравления и др.

Паратиреопривная кахексия – наиболее частая клиническая форма хронического гипопаратиреоза. У больных прогрессивно снижается аппетит, вплоть до развития анорексии. Характерны диспептические расстройства, патология зубочелюстного аппарата, двусторонняя катаракта, сухость, шелушение кожи, экзема, склонность к развитию кандидамикоза, инфицирования, дистрофических расстройств (склероза скелета), прогрессирующего исхудания организма.

85

4.10. Патология половых желѐз

Различают гипо-, гипер- и дисфункции яичников и семенников первичного и вторичного генеза наследственного и приобретѐнного (как внутриутробно, так и в постнатальный период жизни индиви-

да) происхождения. Рассмотрим сначала патологию яичников, а затем – патологию семенников.

Гипофункция (гипогонадизм) яичников – собирательный кли-

нический термин, включающий различные по этиологии и патогенезу заболевания женских гонад со сходными симптомами полового недоразвития (например, аменорея, бесплодие, гипоэстрогения, гипоплазия и гипотрофия яичников и матки).

Синдром истощения яичников (преждевременный климакс) – основная клиническая форма первичной овариальной гипофункции яич-

ников. Он развивается у женщин 35-40 лет. В этиологии важную роль играют различные патогенные факторы внешней среды, действующие в различные периоды онтогенеза, а также наследственная предрасположенность, генные мутации и аутоиммунные нарушения половых клеток яичников. Клинические расстройства возникают на фоне предшествующих в течение 12-20 лет нормальных менструальных и генеративных функций и проявляются в виде аменореи, приливов жара к голове, повышенной потливости, слабости, быстрой утомляемости, болей в голове и сердце, снижения работоспособности. Определяют уменьшенные размеры яичников и матки, отсутствие жѐлтых тел и фолликулов, низкую концентрацию эстрогенов и пролактина, резко повышенное содержание ЛГ и ФСГ в крови. Назначение эстрогенов и эстроген-гестагенных препаратов улучшает общее состояние больных.

Изолированная гипогонадотропная (вторичная) гипофункция яичников, а также функциональные и органические расстройства ги- поталамо-гипофизарной системы представляют важные клинические формы вторичной гипофункции яичников. В яичниках отмечают нормальное количество примордиальных фолликулов, однако они не дозревают. Характерны первичная или вторичная аменорея, гипотрофия и гипоплазия яичников и матки, гипоэстрогения, обычно на фоне нормального содержания ФСГ, ЛГ, и ЛТГ.

Синдром поликистозных яичников (синдром овариальной гиперандрогении неопухолевого генеза, синдром Стейна-Левенталя) име-

86

ет важное самостоятельное клиническое значение. Этим заболева-

нием страдают до 3 % всех гинекологических больных, особенно молодого возраста.

В патогенезе ведущее значение имеет избыточное образование андрогенов (сначала в надпочечниках, затем в яичниках), а также нарушение периферического их метаболизма. Одновременно определяют повышенное количество ЛГ, нормальную или сниженную концентрацию ФСГ и чаще повышенное содержание пролактина в крови. Гиперандрогения с явлениями гирсутизма и гипертрофией клитора сочетается с аменореей, ановуляцией, бесплодием, ожирением и развитием обильных acnevulgaris. То есть развиваются явления псевдогермафродитизма.

Рис. 13. Внешний вид больной с вирилизирующей опухолью яичников

Вирилизирующие опухоли яичников (синдром овариальной гиперандрогении опухолевого генеза). Опухолевые клетки яичников образуют повышенное количество мужских половых гормонов: тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона. Клинически прояв-

87

ляются отсутствием менструации (аменорея), нерегулярными скудными менструациями (олигоопсоменорея) или ациклическими маточными кровотечениями (метроррагия). Формируются и прогрессируют гирсутизм, облысение, телосложение по мужскому типу (рис.13), огрубение голоса, снижение и исчезновение женских вторичных половых признаков (молочных желѐз, жировых отложений на бѐдрах, уменьшение матки и др.), гипертрофия и вирилизация клитора, формирование псевдогермафродитизма.

Лечение заключается в оперативном удалении опухоли в сочетании с химиотерапией и облучением.

Спонтанный аборт обычно развивается в результате недоразвития жѐлтого тела яичников и уменьшения секреции прогестерона.

Гипофункция (гипогонадизм) семенников (тестикулярная не-

достаточность) обусловлена снижением образования и действия андрогенов, приводящим к недоразвитию половых органов, вторичных половых признаков и бесплодию. Первичный гипогонадизм проявляется гиперсекрецией гонадотропных гормонов, а вторичный – их гипосекрецией.

Врождѐнный первичный гипогонадизм (врождѐнный, или внутриутробный анорхизм) характеризуется отсутствием семенников у нормальных по генотипу и фенотипу мальчиков. Клинически прояв-

ляется отсутствием развития вторичных половых признаков в пубертатный период, недоразвитием скелета, ожирением и бесплодием.

Пубертатная форма гипогонадизма характеризуется развитием выра-женного евнухоиодного синдрома: отсутствием или резким снижением вторичных половых признаков, слабым развитием мускулатуры, высоким ростом, длинными конечностями, отложением подкожного жира по женскому типу, истинной гинекомастией, бледной кожей, недоразвитием полового члена, мошонки, яичек и нередко неопущением яичек в мошонку (крипторхизмом), а также резким снижением содержания андрогенов и увеличением гонадотропинов в крови.

Постпубертатная форма первичного гипогонадизма развивается после нормального периода полового развития организма в результате деструктивно-воспалительных процессов в тестикулах. Она характеризуется ослаблением и даже исчезновением вторичных половых признаков, уменьшением оволосения на лице и теле, гипоплазией семенников, прогрессирующим нарушением половых функций

88

(либидо, эрекции, эякуляции, оргазма), приводящих к импотенции и бесплодию. На фоне гипогонадизма семенников, так же, как и яичников, отмечают раннее развитие и прогрессирование атеросклероза.

Гиперфункция половых желѐз развивается в результате гор- монально-активных опухолей (доброкачественных или злокачественных лейдигом и сертолеом) либо первичной или вторичной гиперпла-

зии железистой ткани гонад. Сопровождается преждевременным (до 9-10 лет) половым созреванием и проявляется преждевременной гипертрофией наружных и внутренних половых органов, ранним и более сильным развитием вторичных половых признаков (рис. 14).

Рис. 14. Преждевременное половое созревание у мальчика 2,5 лет

У мальчиков под влиянием избытка андрогенов происходит более раннее развитие таких признаков: 1) оволосение тела по мужско-

му типу, особенно лобка, корня полового члена, медиальных поверхностей бѐдер, подмышечных впадин, лица; 2) рост яичек, мошонки, полового члена (в длину и ширину); 3) пигментация кожи мошонки; 4) появление низкого голоса; 5) как развитие скелетных мышц и костей, так и прекращение их роста (внешне напоминают «маленьких геркулесов»).

89

При усиленном синтезе гонадотропинов рано созревают сперматозоиды, организм мальчика способен иметь детей, а при сниженном их образовании – не способен.

Удевочек под влиянием избытка эстрогенов происходит более раннее развитие таких признаков: 1) увеличение и уплотнение сос-

ков молочных желѐз; 2) оволосение тела по женскому типу, особенно лобка в виде треугольника; 3) рост больших и малых половых губ, клитора и всего тела; 4) появление менструаций; 5) как развитие скелетных мышц, подкожной жировой клетчатки в области таза и бѐдер, так и прекращение их роста.

Удевушек и женщин избыточное образование эстрогенов сопровождается развитием персистирующих фолликулов (не достигающих полного созревания), что приводит к расстройству овуляции. При этом, как правило, отмечают расстройства менструального цикла, возникновение различного характера маточных кровотечений. Избыточный синтез прогестерона характеризуется развитием псевдобеременности с гипертрофией матки, молочных желѐз и отсутствием менструаций.

5.ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ЭНДОКРИННЫХ РАССТРОЙСТВ

Лечение многообразных нарушений ЭС (еѐ комплексов, отделов, звеньев) может быть этиотропным, патогенетическим, саногенетическим и симптоматическим. Оно должно быть своевременным, комплексным, длительным, преемственным и эффективным.

Этиотропная терапия направлена на устранение или ослабление действия на эндокринные и другие структуры организма различных патогенных факторов и неблагоприятных условий (травматизации, интоксикации, инфицирования, дефицита субстратов, витаминов, ФАВ, ионов и др.).

Патогенетическая терапия призвана устранить или ослабить различные по значимости патогенетические сдвиги в деятельности, как эндокринной системы, так и других регуляторных и жизнеобеспечивающих исполнительных систем, влияющих на скорость развития и характер течения эндокринопатий. Для этих целей назначают заместительную, стимулирующую, тормозящую или корригирующую терапию с помощью различных методов и средств, в том числе и гормонов.

90

Заместительную гормонотерапию проводят при абсолютной и относительной недостаточности той или иной эндокринной железы.

Стимулирующую гормонотерапию осуществляют путѐм введе-

ния соответствующего тропного гормона для дополнительной активизации деятельности соответствующей периферической эндокринной железы.

Тормозящая гормонотерапия направлена на подавление чрезмерно повышенных функций центрального или железистого отдела того или иного эндокринного комплекса (ГГАС, ГГТС, ГГГС и др.).

Корригирующую гормонотерапию проводят в основном для це-

ленаправленного изменения контролируемых гормонами тех или иных жизненно важных метаболических, структурных и физиологических процессов в нарушенных органах и системах организма (например, для ликвидации или ослабления воспалительного отѐка или рубцевания в жизненно важных образованиях, снижения интоксикации организма, нормализации резко нарушенного обмена веществ и т.д.).

Саногенетическая терапия призвана активизировать защитные, компенсаторные, приспособительные, восстановительные, в том числе репаративные процессы и механизмы на различных уров-

нях организации организма. Для этого используют различные лекарственные средства (витамины, фитоадаптогены, иммуномодуляторы, гормоны, микроэлементы и др.), немедикаментозные воздействия (закаливание, дозированные физические нагрузки, физиотерапию, иглорефлексотерапию и др.).

Симптоматическая терапия направлена на ликвидацию или ослабление симптомов и неприятных субъективных ощущений, вызванных эндокринопатиями или патологическими сдвигами соматических и вегетативных функций. Для осуществления симптоматической терапии используют различные мероприятия, методы и средства, в том числе нелекарственные и лекарственные.

Гормоны для этиотропного и симптоматического лечения не используют, так как они в этом случае могут принести больше вреда, чем пользы.

Гормональные препараты назначают строго по медицинским показаниям для проведения преимущественно патогенетического и, частично, саногенетического лечения.

91

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1.Какими нарушениями в организме характеризуется патология эндокринной системы?

2.Дайте классификацию основных форм эндокринопатий.

3.Какова общая этиология и общий патогенез эндокринопатий?

4.Охарактеризуйте основные виды расстройств центрального отдела эндокринной системы.

5.Какие механизмы лежат в основе развития расстройств железистого отдела эндокринной системы?

6.Какие механизмы лежат в основе развития расстройств внежелезистого отдела эндокринной системы?

7.Назовите основные клинические проявления эндокринных заболеваний.

8.Назовите и кратко охарактеризуйте основные клинические формы гипофункции и гиперфункции гипоталамо-аденогипофизарной системы.

9.Какими расстройствами сопровождаются гипер- и гипофункция разных зон коры надпочечников?

10.Дайте определение понятий острой и хронической надпочечниковой недостаточности. Укажите их этиологию, патогенез и клинические проявления.

11.Каковы основные расстройства в организме при недостаточной и избыточной активности мозгового вещества надпочечников?

12.Перечислите и охарактеризуйте основные клинические формы, обусловленные гипо- и гиперфункцией щитовидной железы.

13.Дайте определение понятиям «тиреоидиты» и «зоб». Назовите и охарактеризуйте их основные виды и механизмы развития.

14.Каковы этиология, патогенез и клинические проявления гипопаратиреоза и гиперпаратиреоза?

15.Назовите и кратко охарактеризуйте основные формы патологии при гипо- и гиперфункции яичников.

16.Назовите и кратко охарактеризуйте основные формы патологии при гипо- и гиперфункции семенников.

17.Каковы принципы терапии эндокринных расстройств?

92

ЛЕКЦИЯ 31

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Нарушение деятельности нервной системы (НС) включает разнообразные патологические реакции, патологические процессы, синдромы и заболевания, обусловленные нарушениями многообразных звеньев центрального и периферического ее отделов и ответственные за нарушение взаимосвязанных, взаимовлияющих и взаимозависимых психических, соматических и вегетативных функций.

Количество различных нервных, нервно-психических и психосоматических заболеваний в настоящее время не только не уменьшается, а продолжает нарастать и приводить к увеличению обусловленных ими множественных видов патологии органов как регуляторных, так и исполнительных систем.

Патологию НС фактически следует рассматривать, как патологию нервно-гуморально-гормонально-иммунной регуляции жизнеобеспечивающих метаболических, структурных и физиологических процессов организма при решающей роли нервного аппарата.

Патология нервной системы приводит к нарушению способности организма выполнять следующие основные функции:

1)приспосабливаться к постоянно изменяющимся условиям окружающей и внутренней среды;

2)обеспечивать оптимальные (адекватные потребностям организма) метаболизм, структуру и функции различных уровней организации организма (от субклеточного до организменного);

3)сохранять гомеостаз путем устойчивой и мобильной регуляции, координации, интеграции и согласованной деятельности различных структур организма;

4)обеспечивать резистентность к действию разнообразных (психогенных, инфекционных и др.) патогенных факторов;

5)своевременно и полноценно восстанавливать нарушенные обменные, структурные и функциональные процессы при различных по виду и степени повреждениях и т.д.

93