mikra

Главные признаки:

Сильная дрожь;

Порывистые движения головой;

Улыбка, типа сардонической (больные столбняком);

Приступы безудержного смеха;

Исход: летальный.

Фатальная семейная бессонница

Путь передачи: наследственный.

Главнее признаки:

Укорочение времени сна;

Слабость;

Нарушение автономных функций;

Атаксия;

Дизартрия;

Галлюцинации;

Бред;

Чаще встречаются в возрасте 25-60 лет.

Инкубационный период: от 7 до 33 месяцев.

Исход: летальный.

Болезнь Герцмана-Страусслера-Шейнкера

Путь передачи: наследственный.

Главные признаки:

Мозжечковая атаксия;

Расстройства глотания;

Прогрессирующая деменция;

Чаще встречаются в возрасте: 40-50 лет.

Инкубационный период: от 6 до 10 лет.

Исход: летальный.

Клиническая диагностика: подтверждается только при гистопатологическом изучении ЦНС, а также на результатах вспомогательных методов исследования:

определение титра маркеров нейронального повреждения в спинномозговой жидкости;

гистоморфологическое и биохимическое исследование биоптатов;

Диагностика с помощью антител. А также метод конфокальной двухцветной флуоресцентной спектроскопии – обнаруживает PrPSc в цереброспинальной жидкости – это шаг к прижизненной диагностике прионной инфекции.

Профилактика и лечении:

неспецифическая профидактика: оздоровление поголовья сельскохозяйственных животных; исключение опасных ритуальных обрядов.

Бактерия рода Bacillus синтезирует фермент, который разлагает PrPSc. А также модифицированный фермент протеаза разлагает PrPSc.

Специфическая – на стадии разработки.

Лечение:

Снижение уровня PrPSc с помощью олигонуклеотидов;

Брефелдин А, разрушая аппарат Гольджи, препятствует синтезу PrPSc в инфицированной культуре клеток;

Блокаторы кальциевых каналов.

Иммунитет: в 2009 году американские ученые обнаружили новый полиморфный ген, его имеют исключительно люди, проживающие в регионе распространения болезни Куру.

По некоторым данным болеющих прионными болезнями в мире достигает нескольких миллионов.