72. Клиническая картина и особенности течения скв.

Острая, подострая и хроническая. Ведущими являются суставно-мышечный синдром (у 80— 90 %), поражение кожи (у 85 % больных), лихорадочные реакции различных типа и продолжительности. Часто поражается сердце: перикардит, эндокардит Либмана—Сакса, миокардит, реже панкардит. Плевролегочные изменения у 40—80 % (плеврит, пульмонит). У половины неврологические симптомы: эпилептиформные судороги, двигательные и чувствительные нарушения, психические расстройства. Волчаночный нефрит. Умеренная лимфаденопатия выявляется почти у всех больных; увеличение печени и селезенки — менее частый симптом (у 15—30 % детей).

Начало: слабость, похудание, нар. трофики, повышение темп. 1)Пор.кожи – эритема с отеком, инфильтр., гиперкерат. со склон. к обр. некрозов с посл. пигментацией и рубцеванием. Патогмонична «бабочка на лице», люпус – хейлит (пор. каймы губ), троф. нар. – сухость кожи, диф. выпадение волос, ломкость ногтей, сосуд. явл. (капилляриты, livedo, синдром Рейно, кровоизлияния в кожу, слиз. об.).  При осмотре глазного дна геморрагии, ангиоспазм, ватообразные беловатые очаги; менее характерны увеит, эписклерит. 2)Суст. синдр. – полиартралгия с множ. пор, склон. к миграции и асиметр. Острый артрит напомин. ревматический по «летучести» пора.; подострый похож на ревматоидный с характерной дефигурацией суст., мышечной атрофией, скован. по утрам и ограничением ф-ий. Сопр. пор. сухожилий и мышц. мышцы при пальпации бол, уплотн, атроф, снижена сила. Суставно-мышечный синдром протекает волнообр.; обострение сочет. с пор. серозных оболочек и кожи, развитием тяжелых висцеритов (волчаночный нефрит, цереброваскулит) суставной синдром угасает. 3)Плевро-легочные изменения – чаще сухой или выпотной плеврит, боль в Гк, сухой кашель, одышка. 4)Перикардит - боль за груд., сердцебиение, затруднение глуб. вдоха, тахи, приглуш. тонов, шут трения перик. Эндокардит Либмана -Сакса. 5)Волчаночный нефрит – обусл. прогноз. От мин. протеинурии, до тяжелого нефрита с отеками, поч. нед и гипертонией.

По диагн. знач. главными признак. считаются волчаночная «бабочка», люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки и антинуклеарный фактор, гематоксилиновые тельца в биопсии.

73. Клиническая картина и особенности течения Системной склеродермии.

3 стадии изм. кожи- отек, индурация, атрофия. в 1 ст. -отек кожи, покраснение или бледность. В ст. индурации (фиброза) кожа и подкожная клетчатка плотные, принимают хрящевую консистенцию, кожа холодная, не собирается в складку, имеет восковой оттенок, пигментирована. В 3 ст. - кожа истончается, уч. пигментации чередуются с депигментированными, акросклероз - развив. остеолиз ногтевых фаланг, изъязвление кончиков пальцев (птичья лапа), синдром Рейно. Лицо амимичное, маскообр., с заостр. носом, тонкими губами, огранич. подв. рта и языка. Телеангиоэктазии – хр. течение. Суст. синдр.-полиартралгии, симметр, в крупных суст и кистях, иногда утр. сков, тугоподв, контрактуры. При распр. проц. двиг. активн.ребенка ограничивается. На рентген.остеопороз, сужение суст.щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолиз ногтевых фаланг, иногда — отложения кальция в периартикулярных тканях. В суставном выпоте, который удается получить очень редко, — изменения, сходные с ревматоидным артритом. Пор. внутр. орг. встр. часто, но преимущ. со стертой симптом.: фиброз миокарда, эндокарда, редко — перикардит; базальный фиброз легких, реже — плеврит; дисфагия, диспепсические расстройства; очаговый нефрит, редко — истинная склеродермическая почка с фибрин. и некрот. изменен. с бурно развивающейся почечной недостаточностью. Возможна неврот. симптом.- голов. боль, шум, снижение памяти, инсульты. Общие проявления: лихорадка (мало выр.), похудание, слабость, повыш. утомл, лимфаденопатия.