69. . Болезни ссс у детей. Возрастные аспекты.

1.высокий уровень выносливости и трудоспособности детского сердца, что связано как с относительно большей его массой и лучшим кровоснабжением, так и отсутствием хронических инфекций, интоксикаций и вредностей; 2) физиологическая тахикардия, обусловленная, в одной стороны, малым объемом сердца при высоких потребностях организма в кислороде и других веществах, с другой — свойственной детям раннего возраста симпатикотонией; 3) низкое артериальное давление из-за малого объема крови, поступающей с каждым сердечным сокращением, и низкого периферического сосудистого сопротивления вследствие большей ширины и эластичности артерий; 4) возможность развития функциональных расстройств деятельности и патологических изменений в связи с неравномерностью роста сердца, отдельных его частей и сосудов, особенностями иннервации и нейроэндокринной (в пубертатном периоде) регуляции. Врожденные и приобретенные юолезни. К врожденным относ. пороки крупных сосудов и сердца. выявляются в период внутриутробного развития или в первые месяцы после рождения. для их лечения требуется хирургическое вмешательство. Приобретенные заболевания ССС могут появиться в любом возрасте. Заб. у детей младшего школьного возраста: аритмию; синдром вегетососудистой дистонии; пороки и аномалии развития сердца и сосудов. В подростковом возрасте: Пролапс двустворчатого клапана – болезнь, во время которой нарушается функция клапана, находящегося между желудочком и левым предсердием. Нейроциркуляторная дистония – функциональное заболевание, связанное с расстройством работы сердечно-сосудистой, вегетативной и респираторной систем. Пациенты с таким диагнозом плохо переносят стрессы и физические нагрузки. Вегетососудистая дистония – расстройство вегетативных функций организма.

70. Современные представления о диффузных заболеваниях соед. Ткани у детей.

Заб. для которых характерны системное поражение соединительной ткани и сосудов аутоиммунного генеза вследствие отложения иммунных комплексов, полиморфизм клинической картины и прогрессирующий характер течения. Согласно современным классификациям ревматических заболеваний, в этот подкласс включены системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, диффузный фасцит, ревматическая полимиалгия, рецидивирующий полихондрит и панникулит, синдром Шегрена, смешанное заболевание соединительной ткани. Чаще девочки. СКВ 14-25 лет. Дерматомиозит после 3 лет в мл. шк. и препуберт. Этиология: генет. факт, перенесенные инфекции, особ. вирусные, Изменения реактивности организма. провоцирующие факторыф: УФо, переохл, возд. инфекции, лекарства. Патогенез – Т и В – дисфункия, неконтролир. продукция АТ. Обр. ЦИК, кот пор. органы, откладываются в БМ сосудом и выз. восп. р-ию, активируя комплемент. При склеродермии – усиленное коллагено и фиброобраз. При дерматомиозите – цитотоксический эффект в мыш. ткани. Общие синдромы для ДБСТ – кожный, суставной, пор. внутр. органов.

71. Принципы лечения заболеваний соединительной ткани, прогноз, наблюдение.

Комплексное, этапное и преемственное. НПВС при лечении больных без тяжелых висцеральных проялений – ибупрофен, индометацин, диклофенак, кетопрофен (3-4 р/сут 1-3 мг/кг). ГКС – активные формы заболеваний. Абсолютное показание: пор ЦНС и почек – преднизолон 2-3 мг/кг при остром, 1 мг/кг при подостром. Поддерживающая доза -годами. Пульс-терапия – метилпреднизолон 1000 мг/сут, 30 мг/кг в теч. 3-5 дней. Базисные ср-ва – хинолиновые производные (делагил), преп. золота (кризанол, тауферон), Д-пеницилламин; цитостатика (метотрексат, циклофосфан, циклоспорин), иммуномодуляторы. В тяжелых случаях – ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс 1000ЕД/кг; гепарин 200-300 ед/кг. При Склеродермии – антифибринозные преп. (Д-пеницилламин, колхицин), вазодилататоры, дезагреганты, гипотензивные преп. При дерматомиозите: АХЭ (прозерин), для улучшения периф. кровообр-папаверин, ношпа. Диспансерное наблюдение – до передачи во врослую поликлинику, противопоказ. прививки, вакцины, сыворотки, операции, кроме жизненнонеобх. Избегать физ и эмоц. перенапряж., контакт с хим. в-вами. Не рекоменд. работать на открытом воздухе, загорать, париться. Прогноз серьезный.