Аменорея

Аменорея – это нарушение менструальной функции,    которое сопровождается отсутствием менструаций в течение 6 месяцев и больше  у женщин 16-45 лет.

Принципы обследования при аменореи:

• жалобы;

• анамнез (перенесенные заболевания, физические перегрузки, стрессы);

• общий осмотр (тип телосложения, степень развития подкожно-жировой клетчатки, степень развития вторичных половых признаков);

• гинекологический осмотр;

• УЗИ органов малого таза;

• гормональные исследования (ФСГ, ЛГ, тестостерон, эстрогены, прогестерон, пролактин, ТТГ)

• генетическое исследование с определением кариотипа и  полового хроматина;

• рентгенография черепа и турецкого седла, КТ, ЯМР;

• гистероскопия с биопсией эндометрия;

• лапароскопия с биопсией гонад

• по показаниям привлекают смежных специалистов - невропатологов, психиатров, терапевтов и др.

            Различают:

- физиологическую аменорею (в период до полового созревания; во время беременности; во время лактации; в постменопаузе).

- патологическую аменорею(первичную и вторичную).

Первичная аменорея – отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет.

В зависимости от уровня поражения репродуктивной системы выделяют аменорею:

Гипоталамо-гипофизарного генеза:

1)Адипозо-генитальная дистрофия (синдром Бабинского-Фрелиха) -

повреждение паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса,

характеризуется задержкой роста, полового развития и гипоталамическим ожирением.

2)Гипофизарный нанизм (карликовость) —недостаточная продукция всех тропных гормонов гипофиза с преимущественным дефицитом соматотропного гормона.

3)Гипофизарный евнухоидизм - дефицит гонадотропных гормонов при сохранности остальных тропных функций гипофиза.

4)Гипофизарный гигантизм –  гиперпродукция соматотропного гормона (СТГ) в результате наличие аденомы.

5)Синдром Каллмана – сочетание первичной аменореи с аносмией. Характерна задержка созревания скелета, отсутствие вторичных половых признаков, гипоплазия внутренних половых органов, первичное бесплодие.

6)Конституциональная форма первичной аменореи при которой пубертатный возраст сдвинут во времени на более поздние сроки.

Яичникового генеза:

1)Дисгенезия гонад – отсутствие функционально активной, гормонпродуцирующей ткани яичников.

Диагностические критерии:

• первичная аменорея;

• отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков, генитальный инфантилизм;

• УЗИ признаки дисгенетических гонад (гонады в виде соединительнотканных тяжей длиной 1,5 см, шириной 0,3-,0,5 см);

• высокий уровень гонадотропинов;

• кариотип с аномальным набором половых хромосом;

• отрицательная проба с гестагенами, но положительная с эстрогенами и гестагенами.

Клинические формы:

типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шершевского – Тернера) –  кариотип 45Х

стертая форма дисгенезии гонад – мозаичный характер 45Х/46ХХ

чистая форма дисгенезии гонад (синдром Свайера) – кариотип 46ХХ или 46ХY.

Лечение. При наличии в кариотипе Yхромосомы необходимо оперативное удаление гонад. Заместительная гормональная терапия.

2)Синдром тестикулярной феминизации (синдром Мориса) - наследственная форма ложного мужского гермафродитизма с неполноценными тестикулами, отсутствием матки и влагалища при мужском наборе хромосом 46 ХУ. Лечение: хирургическое — удаление тестикул, споследующей циклической гормонотерапией.

Маточная форма аменореи:

1)Ложная аменорея - атрезия гимена  или  атрезии влагалища (наличия перегородки во влагалище протяженностью менее 2 см) - характерны циклические боли внизу живота, связанные с нарушением оттока менструальной крови, формированием гематокольпоса, скоплением крови в матке и маточных трубах. Лечение хирургическое (рассечение гимена или поперечной перегородки).

2)Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера (аплазия матки)  — порок развития внутренних половых органов (отсутствие матки и влагалища, при нормальном развитии гонад), обусловленный нарушением органогенеза внутренних половых органов во время внутриутробного развития. Фенотип — женский. Половое развитие нормальное, вторичные половые признаки формируются правильно и своевременно.

Вторичная аменорея – отсутствие менструации в течение 6 месяцев после периода нормального или нарушенного менструального цикла.

Вторичная аменорея гипоталамо-гипофизарного генеза:        

1)Психогенная аменорея,  развивающаяся вследствие эмоционально-психических травм (острых и хронических). Лечение - нормализации режима труда и отдыха, устранении нервно-психических перегрузок, стрессов, седативные препараты, транквилизаторы.

«Ложная беременность», наблюдаемая у женщин с выраженным неврозом вследствие непреодолимого желания иметь ребенка.

2)Аменорея на фоне потери массы тела - соблюдение косметической диеты; хронологическое совпадение потери массы тела и наступлением аменореи. Лечение: нормализация питания, психотерапия, гормонотерапия.

3)Синдром Симмондса - возникает в результате деструкции, некроза аденогипофиза вследствие развития опухоли, туберкулезного, сифилитического или другого инфекционного процесса. Характеризуется снижением основного обмена, резким истощением, атрофией половых органов, анемией, явлениями гипотиреоза и гипокортицизм.

4)Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм)  - развивается в результате гибели ткани аденогипофиза при массивной  кровопотере при родах, приводящей к резкому снижением гонадотропной функции, агалактии или гипогалактии, выпадению волос, гипотиреозу, астенизации, гипокортицизму.

5)Синдром Киари-Фроммеля (сочетание аменореи с галактореей ),  -возникает при патологическом  течении беременности, родов, послеродового периода,  в результатеприема  больших доз транквилизаторов;

Гиперпролактинемия - в результате увеличения уровня пролактина снижается синтез ЛГ и гонадотропинов, что приводит к нарушению роста и созревания фолликулов и уменьшению образования эстрогенов.

Диагностика гиперпролактинемии

• рентгенография черепа и турецкого седла.

• компьютерная томография головного мозга.

•  определение уровня пролактина в крови (при неопухолевом генезе — не более 3000 мЕД/л, при опухолях — более 4000 мЕД/л).

• функциональныепробы. Лечение - при аденомах гипофиза — хирургическое или лучевое лечение; при  исключении аденомы гипофиза - гормонотерапия (парлодел, достинекс).

Вторичная аменорея яичникового генеза

1)Синдром резистентных яичников – характеризуется вторичной аменореей, макро и микроскопически неизмененными яичниками, повышенным уровнем гонадотропинов  у женщин в возрасте 35 лет. Связывают с дефектом рецепторного аппарата фолликулов. Рекомендуется заместительная гормональная терапия.

2)Синдром «истощения» яичников - характеризуется вторичной аменореей с вегето-сосудистыми нарушениями, отсутствием фолликулов, уменьшением размеров матки и яичников у женщин до 38 лет. Рекомендуется заместительная нальная терапия.

3)Синдром гиперторможения яичников (ятрогенная патология) - характеризуется отсутствием менструации после длительного приема препаратов (оральных контрацептивов), тормозящих гонадотропную функцию гипофиза.

Маточная форма вторичной аменореи

Синдром Ашермана – наличие внутриматочные синехий  (спаек) вследствие частых внутриматочных вмешательств, эндометритов. Лечение - разрушение синехий под контролем гистероскопии.

Гипоменструальный синдром - наблюдается в периоды становления и угасания менструальной функции — пубертатном и менопаузальном. Проявляется незначительными, короткими,  редкими менструациями. Гипоменструальный синдром возникает в основном в результате тех же причин, что и аменорея, но они могут быть менее выраженными.   Методы диагностики те же, что и при аменорее. Лечение направлено на терапию основного заболевания и нормализацию нарушений, которые вызывали изменения в менструальном цикле.

Гиперменструальный синдром (аномальные маточные кровотечения) – маточное кровотечение,  не отвечающее параметрам нормальной менструации женщины репродуктивного возраста. Возникают на фоне органической патологии (полипы, аденомиоз, лейомиома, рак эндометря) и гормональной дисфункции (дисфункциональные маточные кровотечения).

Дисфункциональные маточные кровотечения  делятся на овуляторные и ановуляторные.

Ановуляторные эстрогенные кровотечения прорыва возникают при:

• атрезии фолликула ( длительном воздействии низких доз эстрогенов)

• персистенции фолликула, приводящей к абсолютной гиперэстрогении.

В зависимости от возраста различают кровотечения :

• ювенильные (юношеские );

• кровотечения репродуктивного возраста;

• климактерические кровотечения.

Лечение. На первом этапе остановки острого кровотечения в большинстве случаев применяется хирургический гемостаз (диагностическое выскабливание цервикального канала и полости матки) в сочетании с симптоматической терапией (нестероидные противовоспалительные препараты, антифибринолитические препараты (транексамовая кислота, препараты железа, витамины). При  ювенильных кровотечениях используется гормональный гемостаз (монофазные оральные контрацептивы, содержащие 30-50 мкг этинил-эстрадиола, по специальной гемостатической схеме с постепенным снижением дозы гормонов: по 4табл. в день до гемостаза и затем по 3 табл. 3 дня, по 2 табл. 3 дня и далее по 1 табл. до 21 дня приема).

На втором этапе проводится  противорецидивная терапия комбинированными оральными контрацептивами или гестагенами во вторую фазу менструального цикла в течение 2-4 месяцев.

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) – нейроэндокринный синдром, обусловленный патологией структуры и функции яичников, характеризующийся гиперандрогенией.

Критерии СПКЯ:

• нарушение менструального цикла по типу олигоменореи;

• гирсутизм и ожирение с периода менархе у 50% женщин;

• первичное бесплодие;

• хроническая ановуляция;

• увеличение объема яичников за счет стромы, наличие кистозно-атрезирующихся фолликулов диаметром 5-8 мм, расположенных под капсулой в виде «ожерелья»;

• повышение тестостерона;

• увеличение ЛГ и отношения ЛГ/ФСГ >2,5.

Лечение:

• нормализация массы тела;

• лечение метаболических нарушений (метформин);

• стимуляция овуляции (кломифен, гонадотропные препараты), при неэффективности - клиновидная резекция яичников;

• лечение гирсутизма (Андрокур, Диане -35).

Профилактика рецидивов СПКЯ проводится однофазными оральными контрацептивами (фемоден, мерсилон).

Адрогенитальный синдром (АГС) – врожденная дисфункция коры надпочечников.

В зависимости от степени гиперандрогении выделяют:

• классическую форму АГС (ложный женский гермафродитизм)4

• пубертатную форму АГС (менархе в 15-16 лет, олигоменорея, гирсутизм;  угревая сыпь);

• постпубертатную форму АГС (функция яичников нарушается от ановуляции до формирования неполноценного желтого тела).

Диагностика:

• анамнестические и фенотипические данные

• гормональные исследования ( повышение уровня 17-ОНП и ДЭА-С в крови, и 17-КС в моче);

• УЗИ яичников ( фолликулы различной степени зрелости, не достигающие преовуляторных размеров, так называемые мультифолликулярные яичники); базальная температура ( отмечается удлинение 1-й фазы цикла и укорочение 2-й фазы).

Лечение:

• коррекция гормональной функции надпочечников глюкокортикоидами (дексаметазон);

• в случае отсутствия беременности (овуляции или недостаточности желтого тела) - стимуляция овуляции кломифеном;

• если женщина в беременности не заинтересована - препараты, содержащие эстрогены и антиандрогены (Диане, Андрокур).

Предменструальный синдром (ПМС) — патологический симптомокомплекс, проявляющийся нейропсихическими, вегетативно-сосудистыми, обменно-эндокринными нарушениями во 2-й – лютеиновой – фазе менструального цикла.

Формы ПМС:

• нейропсихическая ( эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, бессонница, агрессивность, аппатия к окружающему, депрессивное состояние, слабость, быстрая утомляемость, обонятельные и слуховые галлюцинации, ослабление памяти, чувство страха, тоска);

• отечная (отеки лица, голеней, пальцев рук, мастодиния, кожный зуд, потливость, жажда, прибавка в весе, нарушение функции желудочно-кишечного тракта (запоры, метеоризм, диарея), боли в суставах, головные боли, раздражительность,  во второй фазе цикла отмечается отрицательный диурез с задержкой до 500-700 мл жидкости);

• цефалгическая  (вегетативно-сосудистая и неврологическая симптоматики: головные боли по типу мигрени с тошнотой, рвотой, диареей головокружение, сердцебиение, боли в сердце, бессонница, раздражительность, повышенная чувствительность к запахам, агрессивность);

• кризовая (симпато-адреналовые кризы, сопровождающиеся повышением АД, тахикардией, чувством страха, болями в сердце без изменений на ЭКГ)

В зависимости от количества симптомов ПМС, их длительности и выраженности выделяют легкую и тяжелую формы ПМС:

• легкая форма ПМС – появление 3-4 симптомов за 2-10 дней до менструации при значительной выраженности 1-2 симптомов;

• тяжелая форма ПМС – появление 5-12 симптомов за 3-14 дней до менструации, из них 2-5 или все значительно выражены.

В течении ПМС выделяют следующие три стадии:

• компенсированная стадия – появление симптомов в предменструальном периоде, которые с началом менструации проходят; с годами клиника ПМС не прогрессирует;

• субкомпенсированная стадия – с годами тяжесть течения ПМС прогрессирует, увеличивается длительность, количество и выраженность симптомов;

• декомпенсированная стадия – тяжелое течение ПМС, «светлые» промежутки постепенно сокращаются.

Диагностика:

• четкая связь симптоматики с циклом – циклический характер патологических симптомов, возникающих за 2-14 дней до менструации и их исчезновение по окончании менструации;

• гормональные исследования (ПРЛ, прогестерона);

• компьютерная томография или ЯМР для исключения объемных образований мозга;

• электроэнцефалографии (ЭЭГ), у женщин с нейропсихической формой ПМС

• измерение диуреза, исследование выделительной функции почек при отечной форме;

• маммография в 1-ю фазу цикла для дифференциальной диагностики с мастопатией.

Лечение зависит от формы предменструального синдрома.

• режима труда и отдыха;

• психотерапия;

• гормонотерапии (агонисты гонадолиберина, антигонадотропины, комбинированные оральные контрацептивы, гестагены);

• ·         антигистаминные препараты (тавегил, диазолин, супрастин);

• ·         антидепрессанты;

• ·         антагонист альдостерона – верошпирон;

• препараты, снижающие синтез простагландинов (напросин , рапид );

• ·         психотропные средства: нейролептики (сонапакс) и транквилизаторы (седуксен, рудотель);

• ·         гомеопатические препараты (дисменорм);

• витаминотерапия: витамины А, Е, В₆.

Посткастрационный синдром (ПКС) – комплекс вегетативно-сосудистых, нейроэндокринных и нейропсихических симптомов, возникающих после хирургического выключения функции яичников путем тотальной или субтотальной овариэктомии (кастрации) в сочетании с удалением или без удаления матки; характеризуется выключением менструальной функции.

Симптомы ПКС возникают через 1-3 недели после операции и достигают полного развития через 2-3 месяца.

В клинической картине преобладают: вегетативно-сосудистые нарушения (приливы, потливость, тахикардия, аритмия, боли в сердце, гипертонические кризы); обменно-эндокринные (ожирение, гиперлипидемия, гипергликемия); психоэмоциональные (раздражительность, плаксивость, плохой сон, нарушение концентрации внимания, агрессивно-депрессивные состояния).

Через 3-5 лет проявляются симптомы дефицита эстрогенов в органах мочеполовой системы: атрофические кольпиты, цистит, цисталгия, а также развивается остеопороз.

Наиболее поздним проявлением метаболических нарушений, является остеопороз. Клиническим проявлением его являются атравматические или малотравматические переломы, часто развивается пародонтоз вследствие ослабления процессов репаративной регенерации десен.

Диагностика:

• данных анамнеза и клинической картины;

• атрофические процессы вульвы и слизистой влагалища.

• повышенние уровня гонадотропинов, особенно ФСГ, и сниженным – Е2.

Лечение:

• заместительная гормональная терапия (Фемостон, Прогинова, Овестин»).

• седативные,

• транквилизаторы,

• регуляторы нейромедиаторного обмена в ЦНС,

• витамины,

  • гепатопротекторы,

• дезагрегантная и антикоагулянтная терапия (аспирин, курантил, трентал) с учетом данных коагулограммы.

Женщины подлежат постоянному диспансерному наблюдению. Обязательно проводится контроль за состоянием молочных желез (УЗИ, маммография), гепатобиллиарного тракта и свертывающей системы крови.