98. Синдром холестаза. Причины, патогенез симптомов.

Синдром холестаза – нарушение синтеза, секреции или оттока желчи.

Клинические критерии: потемнение мочи, посветление кала, зуд кожи, желтуха.

Биохимические критерии: накопление в сыворотке крови билирубина, желчных кислот. Индикаторные ферменты холестаза – щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, 5-нуклеотидаза, лейцин-аминопептидаза.

Гистологические критерии: Накопление желчных пигментов в гепатоцитах и (или) желчных тромбов в канальцах.

99. Синдром печеночной недостаточности. Причины, патогенез симптомов.

Печеночная недостаточность – это тяжелые острые и хронические заболевания печени вследствие выраженной дистрофии и гибели гепатоцитов, несмотря на значительные компенсаторные возможности этого органа, сопровождающиеся глубокими нарушениями его многочисленных и крайне важных для организма функций.

Симптоматология синдрома печеночной недостаточностью.

В наиболее ранней стадии клинические симптомы отсутствуют. Показания лабораторных «нагрузочных» печеночных проб изменены.

Во второй стадии возникают клинические проявления: «немотивированная» слабость, повышенная утомляемость, ухудшение аппетита, диспепсические расстройства. Нарушением усвоения витаминов объясняются признаки полигиповитаминоза. Частыми признаками печеночной недостаточности являются желтуха и гипербилирубинемия с накоплением в крови свободного билирубина. Одновременно вследствие дезорганизации структуры печени и холестаза в крови больных может накапливаться и прямой билирубин.

Вследствие нарушения синтеза в печени альбумина могут появиться гипопротеинемические отеки и прогрессировать нередко существующий у больных с хроническими поражениями печени асцит.

Нарушение синтеза печенью факторов свертывающей системы крови, а также снижения содержания в крови тромбоцитов (вследствие гиперспленизма) ведут к возникновению геморрагического диатеза – появлению кожных геморрагий, кровотечений из носа, ЖКТ. Изменены «печеночные» пробы.

Третья стадия, конечная, характеризуется еще более глубокими нарушениями обмена веществ, дистрофическими изменениями не только печени, но и других органов. Развивается истощение.

Появляются симптомы-предвестники комы: снижение интеллекта, некоторая эйфория, иногда депрессия, нарушение сна. В дальнейшем возникают провалы в памяти, нарушения речи, галлюцинации, сонливость. Отмечается характерный мелкий тремор наряду с крупным дрожанием мышц верхних и нижних конечностей. Период прекомы может длиться от нескольких часов до нескольких дней и даже недель, после чего чаще всего наступает кома.

Обследование пациентов и семиотика заболеваний крови.

123. Жалобы, анамнез и общий осмотр больных с заболеваниями крови Основные жалобы больных с заболеванием системы крови.

Жалобы, связанные с поражением эритроцитарного и лейкоцитарного ростков – слабость, головокружение, сердцебиение, одышка, обмороки малоинформативны! Они есть и при других болезнях.

Слабость – выявляется у всех гематологических больных. Она объясняется дистрофией миокарда и скелетных мышц вследствие либо токсического влияния клеток при лейкозах, либо вследствие циркуляторной гипоксии при малокровии.

Потливость – почти обязательный спутник слабости, она особенно выражена у больных хроническим лимфолейкозом, главным образом днем. Ночная потливость требует исключения хронических воспалительных заболеваний, такие как пиелонефрит, туберкулез.

Упорные головные боли, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, ортостатические обмороки «потемнение в глазах», – свойственны любой форме малокровия и обусловлены гипоксией центральной нервной системы.

Тяжесть в голове, снижение памяти и быстроты мышления, заторможенность, сонливость, кошмарные сновидения – эти жалобы довольно типичны для эритремии и эритроцитозов.

Кожный зуд наблюдается при эритремии (нарушение микроциркуляции в коже, повышения вязкости крови, микротромбозы), при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе за счет распада клеток и высвобождения гистаминоподобных веществ (базофилы в своих гранулах содержат гистамин) .

Лихорадка наблюдается при гемолитической и В₁₂ дефицитной анемиях в результате пирогенного действия продуктов распада эритроцитов. Повышение температуры до высоких цифр часто наблюдается при острых лейкозах или при обострении хронического лейкоза, при лимфогранулематозе за счет присоединений инфекционных осложнений или за счет пирогенного действия продуктов распада клеток.

Боли в костях – особенно плоских появляются в результате пролиферации клеток костного мозга и его гиперплазии, при этом боль лучше выявляется при легком поколачивании. Данный симптом считается патогномоничным для острых лейкозов. Спонтанные переломы костей, боли в позвоночнике могут быть обусловлены миеломной болезнью (разрушение костей клетками миеломы).

Потеря аппетита и похудание характерны для многих заболеваний системы крови. Особенно выражено похудание при хронических лейкозах, лимфогранулематозе.

Извращение вкуса – употребление в пищу мела, глины, сухой штукатурки (симптом геофагии) характерно для железодефицитных анемий. Для этих же больных характерно извращение обоняния. Они испытывают удовольствие от вдыхания паров бензина, керосина, выхлопных газов автомашин.

Боли в правом подреберье, ощущение тяжести – за счет увеличения печени у больных с хроническими лейкозами. Боли по типу печеночной (жёлчной) колики наблюдаются у больных с гемолитическими анемиями в результате образования пигментных камней в жёлчном пузыре.

Сильные интенсивные боли в левом подреберье обусловлены вовлечением в патологический процесс селезенки. Такие боли встречаются при инфаркте селезенки, перисплените. Тупые боли, ощущения тяжести в левом подреберье отмечаются у больных с хроническим миелолейкозом за счет значительного увеличения селезенки.

Поражение тромбоцитарного ростка и нарушение свертывающей системы крови проявляется появлением на туловище «синяков», кровоточивостью дёсен, кровотечениями из носа, маточными кровотечениями, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.