92. Надпеченочная(гемолитическая) желтуха:причины, патогенез нарушения обмена билирубина, клиническая симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика.

Желтуха (icterus) — желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в тканях и крови билирубина. Существуют три разновидности желтухи: надпеченочная (гемолитическая), печеночно-клеточная (паренхиматозная), подпеченочная (обтурационная, механическая).

Надпеченочная желтуха - механизм развития, симптоматология и лабораторная диагностика.

Такая желтуха развивается в результате чрезмерного разрушения эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенка, печень, костный мозг) и столь значительного образования свободного билирубина из гемоглобина, что печень не в состоянии его «переработать». В результате билирубин накапливается в крови и обуславливает появление желтухи.

При гемолитической желтухе: кожа обычно имеет лимонно-желтый оттенок, кожного зуда не бывает, наблюдается умеренное увеличение селезенки.

В крови умеренно повышается количество свободного билирубина с непрямой реакцией Ван ден Берга (в 1,5—3 раза). Билирубин в моче отсутствует, но моча значительно пигментирована за счет резко возрастающего выделения стеркобилиногена (в 5—10 раз), а частично и уробилиногена. Испражнения имеют насыщенный темный цвет вследствие значительного содержания стеркобилиногена.

93. Печеночная (паренхиматозная) желтуха:причины, патогенез нарушения обмена билирубина, клиническая симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика.

Печеночная желтуха – механизм развития, симптоматология и лабораторная диагностика.

Печеночная желтуха развивается в результате повреждения клеток паренхимы печени (гепатоцитов), способность которых улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой (естественный процесс дезинтоксикации печенью ряда веществ) и выделять его в желчные пути в виде билирубинглюкуронида (связанного билирубина) снижается.

Кожные покровы при этом виде желтухи имеют типичный шафраново-желтый с красноватым оттенком цвет. Кожный зуд встречается гораздо реже, чем при механической желтухе, так как при паренхиматозной желтухе нарушается синтез желчных кислот поврежденными клетками печени. Наблюдается равномерное увеличение печени, спленомегалия.

В случаях тяжелого течения болезни могут появиться симптомы выраженной недостаточности функции печени.

В сыворотке крови содержание свободного и связанного билирубина повышается в 4-10 раз (первого — за счет недостаточно эффективной функции гепатоцитов, второго – в результате обратной диффузии билирубинглюкуронида из желчных в кровеносные капилляры при дистрофии печеночных клеток). В моче появляются связанный билирубин (билирубинглюкуронид, он водорастворим и легко проходит через капиллярные мембраны в отличие от свободного билирубина) и желчные кислоты, количество которых постепенно увеличивается. Уменьшается выделение стеркобилиногена с калом (так как меньше билирубина выделяется печенью в кишечник), но полное обесцвечивание его наблюдается редко.