7. Церулоплазмин. Болезнь Вильсона-Коновалова.

Церулоплазмин (ферроксидаза), содержит 8 атомов меди. Это белок острой фазы, содержит 90% всей меди плазмы, способствует взаимодействию железа и апотрансферрина, участвует в обмене биогенных аминов (адреналина, норадреналина, серотонина) и аскорбиновой кислоты, регулирует уровень симпатических медиаторов мозга, как сывороточный антиоксидант ликвидирует супероксидные радикалы кислорода, восстанавливает О₂ до воды и предотвращает окисление ненасыщенных жирных кислот. Отчасти церулоплазмин транспортирует ионы меди из печени в другие органы.

• уменьшение показателя выявлено при снижении синтеза фермента (болезнь Вильсона-Коновалова), повышенной потере (заболевания ЖКТ, нефротический синдром), уменьшении абсорбции меди в кишечнике (нарушения всасывания, недостаточность питания).

8. Глобулины крови. Охарактеризуйте фракцию β-глобулинов. Их представители, диагностическое значение.

БЕТА-ГЛОБУЛИНЫ. В состав фракции входят β- и пре-β-липопротеиды, фибриноген, плазминоген, трансферрины. липопротеид-липаза. Синтезируются частью в печени, а частью в тканях систе­мы мононуклеарных фагоцитов (СМФ). В норме составляют 7-12% от общего белка крови. При патологии их концентрация увеличива­ется, в основном, при хронических заболеваниях.

9. Глобулины крови. Охарактеризуйте фракцию γ-глобулинов. Их представители, диагностическое значение.

ГАММА-ГЛОБУЛИНЫ. Фракция содержит антитела (иммуноглобулины), обеспечивающие гуморальный иммунитет организма, белковые факторы свертывания крови, агглютинины, участвующие в формировании групповом принадлежности крови, а также, криоглобулипы. Синтезируются в тканях СМФ печени и других органов.

В норме γ-глобулины составляю 13-19% от общего белка крови.

В патологии γ-глобулинов встречается гипогаммаглобулинемия - сни­жение концентра γ-глобулинов, связанное, прежде всего, с понижением продукции антител при поражениях иммунной системы.

Гипергаммаглобулинемия – повышение содержания γ-глобулипов, как результат активизации иммунных реакции с усиленным синтезом глобулинов. Наблюдается данное явление при бак­териальных, вирусных инфекциях, паразитарных заболевания, хронических инфекциях и циррозе печени.

10. Белки острой фазы воспаления.

Это группа белков плазмы, содержание которых увеличивается в ответ на повреждение ткани,воспале­ние, опухо­левый процесс. Эти белки синтезиру­ются в печени и являются гликопротеинами. К белкам ост­рой фазы отно­сятся:

• гаптоглобин (увеличивается в 2-3 раза, особенно при раке, ожо­гах, хирургических вмеша­тельствах, воспалении);

• церулоплазмин (имеет значение как антиоксидант);

• трансферрин (содержание снижается);

• С-реактивный белок. Отсутствует в сыворотке здорового человека, но обнаруживается при патологи­ческих состояниях, сопровождающихся некро­зом

• интерферон - специфический белок, появляющийся в клетках в резуль­тате проникновения в них ви­русов. Он угнетает размножение вирусов в клет­ках.

• фибриноген, основная функция которого участие в свертывании крови.