Другие эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли встречаются практически в каждом органе: в печени (гепатобластома), в слюнных железах (сиалобластома), в поджелудочной железе (панкреатикобластома) и т.д.

В лёгких развивается пневмобластома (лёгочная бластома), часто сочетающаяся с плевральным выпотом. Вариантом этой опухоли является плевропневмобластома, обычно массивная опухоль, захватывающая часть средостения. При микроскопическом исследовании выявляется преобладание в опухолевой ткани стромального компонента. Различают три клинико-морфологических типа опухоли: I тип (кистозный), протекающий более благоприятно, II (солидно-кистозный) и III (солидный) типы, обычно высокозлокачественные опухоли. При преобладании в пневмобластоме эпителиального компонента опухолевая ткань становится похожа на фетальную лёгочную ткань, поэтому такая опухоль получила название высокодифференцированная фетальная аденокарцинома.

Гепатобластома обычно представляет собой одиночный узел в печени, нередко крупный. Характерным признаком опухоли является высокий уровень в крови альфа-фетопротеина. В отличие от гепатобластомы, панкреатикобластома отличается относительно благоприятным прогнозом.

Опухоли «взрослого типа»

Опухолями «взрослого типа» называют новообразования, которые чаще встречаются в детском возрасте, но нередко выявляются и у взрослых. Среди них наибольшее значение имеют новообразования следующих групп: (1) мягкотканные опухоли (кроме эмбриональных), (2) опухоли костей и (3) опухоли центральной нервной системы.

I. Мягкотканные опухоли у детей. У детей встречаются различные типы фибром, фибробластом и фиброматозов. Фиброматоз шеи развивается в нижней трети грудино-ключично-сосцевидной мышцы, иногда связан с родовой травмой, может привести к искривлению шеи («кривошея»). Для детей первого десятилетия жизни характерна гигантоклеточная фибробластома – доброкачественная, но часто рецидивирующая опухоль. Ювенильная ангиофиброма носоглотки встречается в основном у лиц мужского пола на втором десятилетии жизни, вызывает обструкцию носоглотки, носовые кровотечения, отличается локальной агрессивностью, часто рецидивирует, изредка трансформируется в саркому. В течение первого года жизни развивается детская дигитальная фиброма, располагающаяся, как следует из названия, на пальцах. После удаления данная опухоль часто рецидивирует, но у детей, не подвергавшихся хирургическому лечению, она обычно регрессирует самопроизвольно. Миофиброма (миофиброматоз) встречается, как правило, в течение первых двух лет жизни. Висцеральные поражения могут привести при этом к летальному исходу. Ювенильный гиалиновый фиброматоз представляет собой наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В коже и мягких тканях в первые пять лет жизни ребёнка появляются плотные узлы гиалинизированной фиброзной ткани. Ювенильная фиброма апоневрозов обычно встречается у детей 10-15 лет, локализуется в тканях кистей и стоп, связана с апоневрозами и фасциями. Фибросаркома детей (врождённая и у детей первых пяти лет жизни) относится не к злокачественным, а к редко метастазирующим мягкотканным новообразованиям: показатель 5-летней выживаемости при этой опухоли составляет 85%.

В группе фиброгистиоцитарных новообразований типичной для детского возраста опухолью является ювенильная ксантогранулёма.

Среди опухолей жировой ткани для детей, особенно первых трёх лет жизни, характерна липобластома (множественные липобластомы обозначаются термином липобластоматоз).

Из новообразований мышечной ткани рабдомиома сердца является наиболее часто встречающейся опухолью сердца у детей и подростков. В возрасте старше 10 лет она практически не обнаруживается. В половине случаев опухоль развивается на фоне синдрома Прингла–Бурневиля (туберозного склероза), но при этом во многих случаях отмечается спонтанный регресс узла. Хирургическое лечение целесообразно при крупных солитарных рабдомиомах. Опухоль проявляется развитием сердечной недостаточности, аритмий и внезапной смерти. Одна из наиболее злокачественных опухолей человека альвеолярная рабдомиосаркома чаще развивается на втором десятилетии жизни.

II. Опухоли костей. К основным опухолям костей у детей относятся новообразования костной и хрящевой ткани, а также саркома Юинга (PNET). Кроме того, костные и хрящевые опухоли иногда могут первично развиваться в мягких тканях и внутренних органах.

1. Костеобразующие опухоли. К зрелым доброкачественным костеобразующим новообразованиям костей относятся остеоид-остеома и доброкачественная остеобластома. Незрелой злокачественной костеобразующей опухолью является остеосаркома (остеогенная саркома). Кроме того, в данной группе традиционно рассматривается опухолеподобный процесс остеома.

Остеома растёт очень медленно, в основном возникает в костях черепа, представлена компактной костной тканью. Некоторые исследователи выделяют губчатые остеомы, однако такая точка зрения не является общепринятой. Обычно «губчатыми остеомами» называют торусы и костные экзостозы (реактивные разрастания костной ткани), включая их врождённые варианты. Остеоид-остеома (остеоидная остеома) располагается в компактной костной ткани поверхностного (кортикального) слоя кости. Близость опухоли к надкостнице обусловливает развитие сильных болей. Опухоль развивается в основном у подростков и лиц молодого возраста в диафизах длинных трубчатых костей, отличается небольшими размерами (обычно менее 1 см в диаметре) и медленным ростом. Доброкачественная остеобластома, аналогичная по микроскопическому строению остеоид-остеоме, локализуется в глубоких отделах кости, в губчатой костной ткани. Размер опухоли обычно превышает 1 см в диаметре. Как правило, выраженный болевой синдром, характерный для остеоид-остеомы, отсутствует.

Остеосаркома – наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей. В основном она развивается на втором десятилетии жизни у лиц мужского пола. Чаще остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчатых костей. Остеосаркомы подразделяются на два основных клинико-морфологических варианта: центральный (медуллярный) и поверхностный (периферический). Как правило, центральная остеосаркома является опухолью высокой степени злокачественности, периферическая – низкой. Поверхностная остеосаркома плотно прилежит к поверхности кости или окружает её в виде муфты, не вызывая выраженного разрушения кортикального слоя. Опухоли, как правило, развиваются в диафизах длинных трубчатых костей.

2. Хрящеобразующие опухоли. Зрелыми доброкачественными хрящеобразующими опухолями костей являются хондрома, остеохондрома и доброкачественная хондробластома. Незрелая злокачественная опухоль хрящевой ткани обозначается термином хондросаркома.

Хондрома представлена зрелым гиалиновым хрящом. В зависимости от локализации в кости различают два вида хондром: энхондромы, расположенные центрально, и периостальные хондромы, располагающиеся в периферических отделах кости. Множественные врождённые энхондромы кистей и стоп носят название болезни Оллье. Остеохондрома представляет собой покрытый слоем хряща («хрящевой шапочкой») костный вырост на наружной поверхности кости, не связанный с суставным хрящом. Доброкачественная хондробластома почти всегда располагается в эпифизах длинных трубчатых костей, обычно у лиц в возрасте до 20 лет, отличается болезненностью, нередко значительной, иногда рецидивирует после удаления и крайне редко трансформируется в хондросаркому.

3. Саркома Юинга (семейство саркомы Юинга) развивается из малодифференцированных мезенхимальных клеток и является опухолью высокой степени злокачественности. Она обычно возникает в возрасте 5-15 лет, как правило, в диафизе и в метафизе длинных трубчатых костей. Саркома Юинга рано даёт метастазы в другие кости, в лёгкие и печень. Изредка саркома Юинга развивается в мягких тканях и во внутренних органах (внекостная саркома Юинга).

III. Опухоли ЦНС. У детей наиболее часто встречаются астроцитарные новообразования. Диффузная астроцитома представляет собой узел без чётких границ, образованный астроцитами различной формы. В зависимости от вида опухолевых клеток различают фибриллярные (встречаются чаще всего), гемистоцитарные (построенные из гемистоцитов – крупных клеток с обильной цитоплазмой) и протоплазматические (встречаются крайне редко) астроцитомы. В основном болеют лица молодого возраста. В последние три десятилетия в развитых странах Северной Америки и Европы отмечен рост заболеваемости астроцитомами у детей. Диффузная астроцитома локализуется в любом отделе головного мозга, за исключеним мозжечка, где она развивается крайне редко. Выживаемость после хирургического лечения составляет в среднем 6-8 лет.

Преимущественно у детей встречаются и другие варианты астроцитом: субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома при туберозном склерозе; пилоцитарная астроцитома, отличающаяся медленным ростом и благоприятным прогнозом для жизни в большинстве случаев.

ВВЕДЕНИЕ В НОЗОЛОГИЮ. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Доц. Т.Б. Пономарёва

Введение в нозологию

Нозология- учение о болезнях (от лат nosos-болезнь, logos-учение), предусматривает знание этиологии, патогенеза, клинико-морфологических проявлений, исходов болезни, классификации и изменчивости болезней, а также принципов построения диагноза.

Под болезнью понимают нарушение жизнедеятельности организма под влиянием той или иной причины. Р.Вирхов дал такое определение» болезнь- это жизнь при ненормальных условиях».Будучи понятием комплексным и динамическим, болезнь не является простой суммой симптомов или синдромов, она соединяя различные патологические процессы, образует нечто своеобразное.

Нозология интегрирует заболевания отдельных индивидумов, синтезирует частные клинико-анатомические наблюдения и создает классификацию болезней. Медицинская классификация- это группировка нозологических единиц. Она постоянно дополняется, модернизируется. С 1997г. принята МКБ (Международная Классификация Болезней) –X пересмотра. Эта классификация построена по алфавитно-цифровому принципу, содержит 21 класс болезней.

Так 1 класс – инфекционные и паразитарные болезни, шифруются по коду А.00-В.99

Например: скарлатина – А.38.

2 класс – новообразования, шифруются по коду от С.00 – Д.48.

Например: злокачественные новообразования желудка – С.16

И т.д.

Диагноз – краткое врачебное заключение о состоянии здоровья обследуемого, об имеющемся у него заболевания (в том числе травмах), а также о причинах смерти, выражаемое в терминах, предусмотренных МКБ.

Установление диагноза - одна из первых и основных задач врача. Сравнивая клинический и патологоанатомический диагнозы устанавливают их совпадение или расхождение и это отражает уровень диагностической и лечебной работы медицинского учреждения и отдельных врачей. Чтобы сравнить диагнозы, они должны быть составлены по одинаковым принципам.

В России принят патогенетический принцип построения диагноза, т.е. принцип расположения патологических процессов, согласно степени их выраженности, причиной взаимосвязи, механизмов и последовательности развития. Диагноз формируется строго в соответствии с требованиями МКБ.

Три рубрики диагноза:

• - основное заболевание

• - его осложнения

• - сопутствующее (ие) заболевание (ия)

Учитывается также локализация, давность процесса и прочие характеристики.

Основное заболевание – это такие нозологические формы, которые сами или через их осложнения привели к функциональным расстройствам, обусловившим клинику болезни или послужившим причиной смерти (М.К. Даль).

Осложнения основного заболевания – это патологические процессы, которые патогенетически связаны с основным заболеванием, реже с лечебными воздействиями, и отягощающие течение основного заболевания.

Сопутствующие заболевания – это такие нозологические единицы, которые этиологически и патогенетически не связаны с основным заболеванием или его осложнениями.

Основное заболевание может быть:

- монокаузальным (однопричинным ) 40-50% случаев

-бикаузальным (сочетание 2 нозологических единиц ) в 35-40%

случаев, т.е. комбинированным

- мультикаузальным (сочетание 3 и более нозологических единиц) в

10-15% случаев

. Комбинированное основное заболевание.

• Конкурирующими - называются заболевания каждое из которых в отдельности могло быть причиной смерти.

• Сочетанными - называются такие заболевания, каждое из которых в отдельности несмертельно, но развиваясь одновременно, привели к смерти.

Фоновое – такое заболевание, которое имело важное значение в патогенезе основного заболевания или обусловило особую его тяжесть и сыграло роль в возникновении и неблагоприятном течении осложнений.

Патоморфоз –стойкое и существенное изменение характера определенной болезни, т.е. её свойств и проявлений под влиянием различных факторов среды.

Причины: 1. меняющиеся экологические факторы и социально-бытовые

условия

2. «постарение» населения

3. массивные профилактические мероприятия

4. научный поиск, раскрытие сущности болезней

Термин впервые введен в медицинскую практику в 1929 г. W. Hellpach.

В 1956 г.W. Doerr попытался установить границы и формы патоморфоза: 1.Естественный( спонтанный)

2. Индуцированный( терапевтический)

В отечественной литературе патоморфоз введен в 1962 г. Я.Л.Рапопортом, о который отметил его двоякий смысл. В широком – это изменение «панорамы» болезней, в узком- изменение в характеристике определенной болезни.

Ревматические болезни

Это группа заболеваний с системным поражением соединительной ткани и прогрессирующими иммунными нарушениями.

Относят: - ревматизм

- узелковый периартериит

- системную красную волчанку

- ревматоидный артрит

- системную склеродермию

- дерматомиозит

- болезнь Шегрена

Это группа заболеваний, объединенных общими клиническими, морфологическими и иммунологическими признаками.

• Ревматические болезни имеют хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии.

• Связаны с аутоиммунным механизмом повреждения(реакции ГНТ проявляются экссудативно-некротическими изменениями, реакции ГЗТ—образованием клеточных инфильтратов.)

• В основе их лежит системная дезорганизация соединительной ткани(мукойдное набухание, фибринойдные изменения) с последующим гранулематозом и склерозом.

• Наблюдаются генерализованные васкулиты вследствии повреждения циркулирующими иммунными комплексами.

• Наличие хронического очага инфекции.

Однако, наряду с признаками объединяющими эти болезни, имеются и такие, которые определяют их нозологическую самостоятельность.