Стромальные заболевания почек

Как правило, это приобретенные заболевания, чаще, воспалительной природы.

Пиелонефрит – одно из наиболее распространенных заболеваний почек, сопровождающееся поражением канальцев, интерстиция и почечных лоханок. Встречается в любом возрасте, чаще у женщин. Ведущий этиологический фактор – грам-отрицательные бактерии.У 22% больных выявляют ассоциации кишечной палочки с другими бактериями. Инфект попадает в почку либо гематогенным путем, либо восходящим. В патогенезе важную роль играет обструкция уретры, атония мочевого пузыря, везикоуретеральный рефлюкс.

Пиелонефрит может быть первичным и вторичным (при других заболеваниях). По течению делится на острый и хронический.

Острый пиелонефрит. Морфологические выделяют серозную, гнойную и смешанную формы. На ранних стадиях нейтрофильная инфильтрация ограничивается пределами интерстиция, но вскоре воспаление захватывает канальцы и приводит к образованию абсцессов с некрозом их. Осложнения: папиллярный некроз, пионефроз, перинефритический абсцесс. После острой фазы очаги воспаления замещаются рубцовой тканью.

Хронический пиелонефрит представляет собой тубуло-интерстициальное заболевание почек с лимфогистиоцитарной инфильтрацией и склерозом стромы, вовлечением в процесс чашечек и лоханок. Определяется атрофия одних и гипертрофия других канальцев, дилатация третьих. Расширенные канальцы могут быть заполнены плотными эозинофильными массами – «тиреоидизация». Отмечается неравномерный склероз и лимфогистиоцитарная инфильтрация стромы. В финале образование грубых рубцов с деформацией чашечно-лоханочной системы. В участках рубцевания, сосудах -артериосклероз, гиалиноз. Редкой формой хронического пиелонефрита является ксантогранулематозный пиелонефрит. Макроскопически узелки желто-оранжевого цвета, микроскопические накопление пенистых макрофагов, плазмоцитов, лимфоцитов, гигантских клеток.

Тубулопатии

Заболевания почек различной этиологии и патогенеза с преимущественным первичных поражением канальцев. Они подразделяются на наследственные (синдром де Тони–Дебре–Фанкони, синдром Олбрайта и др. - энзимопатии детского возраста) и приобретенные. Среди приобретенных наибольшее значение имеет некротический нефроз. Это наиболее частая причина острой почечной недостаточности (ОПН) – синдрома внезапного, выраженного снижения почечной функции,которое может иметь обратимый характер В развитии ее имеют значение шок, сопровождающийся шунтированием кровотока в почке и развитием ишемии коры, непосредственное действие токсинов на нефроциты.Особое место занимает краш-синдром(синдром длительного раздавливания)Госпитальная ОПН составляет 31-40%,в последние годы чаще стала встречается лекарственная ОПН ..По П\Г выделяют три варианта ОПН:

1. Преренальная(ишемическая)-обусловлена острым нарушением почечного кровотока-55%,

2. Ренальная(паренхиматозная)-связана с прямым повреждающим действием на структуру нефрона - 45%,

3. Постренальная(обструктивная) - развивается вследствие острого нарушения тока мочи между шейкой мочевого пузыря и наружным отверстием мочеиспускательного канала - 5%.

При ишемическом некрозе развивается очаговый некроз канальцев, наиболее выражен в канальцах на границе коры и мозгового вещества, часто возникают разрывы базальных мембран, интерстициальный отек, лейкоцитарная инфильтрация. При токсическом некрозе - диффузный некроз эпителия. Стадии ОПН: 1) шоковая с расстройствами кровообращения,дистрофическими изменениями эпителия канальцев,продолжительностью около 36 часов, 2) олигоанурическая (2-9 сутки)– выражены некротические процессы канадьцев с деструкцией базальных мембран,отеком интерстиция; 3) восстановление диуреза (10–21 день), характерны процессы регенерации. Смерть может наступить от уремии или электролитных нарушений.Летальность до 60%(при хирургических вмешательствах,травме).При неосложненном течении ОПН вероятность восстановления функции почек составляет до 90%.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – синдром медленно наступающей недостаточности деятельности почек. Морфологической основой ее является нефросклероз.Терминальной стадией ХПН является уремия.. Это патологическое состояние, при котором вещества, подлежащие почечной экскреции (мочевина, креатинин, мочевая кислота) накапливаются в крови, тканях и ведут к аутоинтоксикации, возникают метаболические, электролитные нарушения с характерным клинико-морфологическим комплексом. Уремия обычно заканчивется смертью больного. При вскрытии отмечается серо-землистый цвет и отрубевидный налет на коже, резко выраженное трупное окоченение. Характерными являются запах мочи, патология экстраренальной выделительной системы с развитием серозного, геморрагического или фибринозного воспаления (фибринозный перикардит – «волосатое сердце», фибринозный гастрит, энтерит, колит, эндометрит, ларингит, трахеит и пр.), развивается отек легких, фибринозная пневмония, уремический плеврит, перитонит, миокардит, в веществе мозга очаги кровоизлияний, размягчений, отек.

В настоящее время регулярный гемодиализ продляет жизнь больного на многие годы. При этом экссудативно-некротические изменения отходят на второй план; а преобладают метаболические нарушения (некрозы миокарда), продуктивное воспаление (слипчивый перикардит), изменения костей (остеопороз, остеосклероз), эндокринной системы (гиперплазия околощитовидных желез). При этом атрофия и склероз почек достигают крайней степени. Уремия встречается не только при заболеваниях почек, но и при заболеваниях печени, крови, при диабетической коме, после тяжелой рвоты и поносов.В прошлом самой частой причиной ХПН был гломерулонефрит,сейчас на первый план вышли сахарный диабет,артериальная гипертония.