Для студентов педиатрического факультета

Синдром Альпорта. Наследственное заболевание, чаще и тяжелее болеют мужчины, у них раньше развивается почечная недостаточность, течение хроническое прогрессирующее, с гематурией. П\Г не ясен. Нарушается формирование базальной мембраны клубочков. Наблюдается пролиферативный сегментарный инра - экстракапиллярный гломерулонефрит, происходит увеличение мезангия, в интерстиции обнаруживают скопления пенистых клеток, содержащих липиды, атрофию эпителия канальцев. Э\М определяются участки утолщения БМ неправильной формы и истончения с выраженным расщеплением и расслоением. Часто присоединяется инфицирование почки и пиелонефрит. В исходе - гломерулосклероз, фиброз интерстиция, склероз сосудов, атрофия канальцев, ХПН Сочетание с глухотой (дистрофические изменения слухового нерва, кохлеарного аппарата), иногда поражением глаз (пигментный ретинит и патология хрусталика). Клинически заболевание проявляется в 3-5 лет, признаки почечной недостаточности в возрасте 20-50 лет. Наследуется по доминантному типу, частично связанному с Х-хромосомой.

Болезнь (синдром) де Тони-Дебре-Фанкони. Хроническая наследственная тубулопатия, характеризуется нарушением функции проксимальных канальцев с изменением транспорта аминокислот, глюкозы, бикарбонатов, снижением реабсобции воды, натрия, калия. Течение тяжелое, с тяжелыми костными изменениями, резким отставанием в физическом развитии, сниженной сопротивляемостью к инфекциям. Проявляется чаще на 2 году жизни. П\Г связан с дефектом структуры цитомембран эпителия канальцев. Морфология - выраженная дисплазия тубулярного аппарата нефрона. Отмечается сужение и укорочение проксимального отдела канальцев - т.н. «лебединая шея». Клубочки не изменены. Легко осложняется пиелонефритом. Больные погибают от интеркуррентных инфекций или от ХПН.

Болезни женского организма

Доц. А.Н. Крючков

Основными патологическими изменениями женских половых органов являются (1) дисгормональные (сопровождающиеся гиперпластическими, дистрофическими и атрофическими процессами), (2) воспалительные поражения и (3) опухоли.

Нередко диагноз заболевания может быть поставлен только на основании морфологического (гисто- или цитологического) исследования. Поэтому биопсия является одним из наиболее важных диагностических методов в гинекологии (соскоб из полости матки и цервикального канала, биопсия шейки матки, влагалища, вульвы, интраоперационная биопсия органов женской половой системы и молочных желёз).

I. Заболевания шейки матки

Нормальная структура шейки матки. Шейка матки состоит из двух отделов: (1) эктоцервикса (вагинальной порции) и (2) эндоцервикса (цервикального канала). Эктоцервикс покрыт многослойным плоским неороговевающим (сквамозным) эпителием. Эндоцервикс выстлан однослойным цилиндрическим слизь-образующим эпителием.

Одним из наиболее важных методов прижизненного изучения макроморфологической картины шейки матки является расширенная кольпоскопия – осмотр шейки матки при помощи специального увеличительного инструмента (кольпоскопа) с применением ряда химических веществ, которые во время процедуры наносят на поверхность эктоцервикса. Наиболее информативны проба Шиллера и ацетатная проба. Проба Шиллера – расширенная кольпоскопия с окраской эктоцервикса раствором Люголя. Зрелый многослойный плоский эпителий окрашивается при этом в тёмно-коричневый цвет. «Немые» (йод-негативные) зоны требуют морфологического исследования (биопсии). Ацетатная проба – расширенная кольпоскопия с обработкой поверхности эктоцервикса 3% водным раствором уксусной кислоты (ацетата). При этом формируется кратковременный отёк эпителия и сокращение субэпителиальных сосудов. За счёт ишемии эпителий меняет цвет, что является диагностически важным признаком. Реакция развивается в течение минуты. Даже минимальные изменения сквамозного эпителия проявляются в виде побеления различной интенсивности и длительности (так называемый ацетобелый эпителий).