- •Оглавление
- •Расширенное оглавление Тома 1
- •Глава 2. Повреждения
- •Глава 3. Нарушения крово- и лимфообращения (б.Б. Салтыков)
- •Глава 6. Патология иммунной системы (м.А. Пальцев, а.А. Иванов, с.В. Сучков)
- •Глава 7. Опухолевый рост (е.А. Коган)
- •Глава 8. Нозология (в.С. Пауков)
- •Глава 9. Патология крови (а.В. Берестова)
- •Глава 10. Патология сердечно-сосудистой системы (в.С. Пауков)
- •Глава 11. Болезни органов дыхания (е.А. Коган)
- •Глава 12. Заболевания орофациальной системы (б.Б. Салтыков)
- •Глава 13. Заболевания органов пищеварительной системы (о.А. Склянская)
- •Предисловие
- •Введение
- •Список сокращений
- •Глава 1
- •Системный подход в исследованиях жизнедеятельности человека
- •«Болезни цивилизации» и системный подход
- •Психогенные аспекты патологии и системный анализ
- •Реактивность
- •Основы иммунного ответа
- •Неспецифический иммунный ответ
- •Специфический иммунный ответ
- •Строение иммунной системы
- •Клеточные основы иммунного ответа
- •Гуморальный иммунитет
- •Гипоксия
- •Значение внешней среды в патологии
- •Глава 2
- •Повреждение клетки и межклеточных структур
- •Нарушения межклеточных взаимодействий
- •Повреждение клеточных органелл
- •Дистрофии
- •Белковая дистрофия
- •Жировая дистрофия
- •Углеводная дистрофия
- •Минеральные дистрофии
- •Нарушения обмена пигментов
- •Нарушение обмена нуклеопротеинов
- •Патология минерального обмена
- •Кальций
- •Патофизиологические эффекты ацидозов и алкалозов
- •Некроз и апоптоз
- •Апоптоз
- •Основные причины гибели клеток
- •Глава 3
- •Нарушения кровенаполнения
- •Артериальная гиперемия
- •Венозная гиперемия
- •Кровотечение
- •Плазморрагия
- •Нарушения лимфообращения
- •Коагуляционная система крови
- •Антикоагуляционная система крови
- •Эндотелий в коагуляции и фибринолизе
- •Тромбоциты
- •Тромбоз
- •Морфология тромба
- •Исходы тромба
- •Патогенез
- •Эмболия
- •Артериальное малокровие и инфаркт Артериальное малокровие
- •Инфаркт
- •Глава 4
- •Воспаление и иммунитет
- •Местные реакции при воспалении
- •Воспаление как общепатологический процесс
- •Острое воспаление Стадии острого воспаления
- •Экссудативное воспаление
- •Продуктивное воспаление
- •Хроническое воспаление
- •Хроническое экссудативное воспаление
- •Хроническое продуктивное воспаление
- •Иммунное воспаление
- •Патология теплорегуляции
- •Лихорадка
- •Глава 5
- •Атрофия
- •Гипертрофия
- •Регенерация
- •Стадии развития компенсаторных процессов
- •Механизмы и стадии стресса
- •Морфогенез приспособительных и компенсаторных процессов
- •Глава 6
- •Реакции гиперчувствительности
- •Аутоиммунные болезни
- •Синдромы иммунного дефицита
- •Амилоидоз
- •Глава 7
- •Эпидемиология опухолей
- •Этиология опухолей
- •Теория химических канцерогенов
- •Теория физических канцерогенов
- •Инфекционная теория канцерогенеза
- •Роль наследственности
- •Патогенез Молекулярные основы канцерогенеза
- •Гены репарации днк
- •Основные свойства опухолей
- •Автономный рост
- •Патология митоза и апоптоза
- •Атипизм
- •Прогрессия и морфогенез опухолей
- •Морфология опухолевого роста Гистогенез и цитогенез опухолей
- •Строма опухоли
- •Характер роста опухоли
- •Взаимодействие опухоли и организма
- •Классификация опухолей
- •Опухоли из эпителия
- •Нейроэндокринные опухоли
- •Опухоли мягких тканей
- •Опухоли меланинпродуцирующей ткани
- •Глава 8
- •Этиология
- •Патогенез
- •Номенклатура и классификация болезней
- •Диагноз
- •Расхождение диагнозов
- •Ятрогении
- •Патоморфоз
- •Глава 9
- •Патология эритроцитов
- •Эритроцитозы
- •Патология лейкоцитов
- •Лейкемоидные реакции
- •Гемобластозы
- •Новообразования миелоидной ткани
- •Новообразования лимфоидной ткани
- •Нарушения функций селезёнки
- •Заболевания лимфатических узлов
- •Тромбоцитарные заболевания и коагулопатии
- •Нарушения плазменных факторов свёртывания
- •Нарушения тромбоцитарных факторов свёртывания
- •Глава 10
- •Атеросклероз
- •Патогенез атеросклероза
- •Основные формы атеросклероза
- •Осложнения и исход атеросклероза
- •Артериальная гипертензия
- •Гипертоническая болезнь
- •Заболевания сердца
- •Аритмии
- •Ишемическая болезнь сердца
- •Кардиомиопатии
- •Воспалительные заболевания сердца
- •Сердечная недостаточность
- •Пороки сердца
- •Заболевания сосудов Пороки развития сосудов
- •Болезни артерий
- •Болезни вен
- •Болезни лимфатических сосудов
- •Васкулиты
- •Опухоли сосудов
- •Глава 11
- •Инфекционные заболевания лёгких Пневмонии и острый пневмонит
- •Абсцесс лёгкого
- •Неинфекционные заболевания Врождённые аномалии развития лёгких
- •Сосудистая патология лёгких
- •Хронические диффузные заболевания лёгких
- •Рестриктивные заболевания лёгких
- •Пневмокониозы
- •Дыхательная недостаточность
- •Рак лёгкого
- •Болезни плевры
- •Глава 12
- •Пороки развития
- •Заболевания твёрдых тканей зуба
- •Болезни пародонта
- •Болезни слюнных желёз
- •Заболевания челюстей
- •Глава 13
- •Патологическая физиология пищеварения
- •Болезни пищевода
- •Болезни желудка
- •Заболевания кишечника
- •Заболевания брюшины
- •Предметный указатель 1 тома
- •Патология в двух томах том 1
- •119021, Москва, ул. Малая Пироговская, 1а, тел.: (495) 921-39-07, факс: (495) 246-39-07,
- •197110, Санкт-Петербург, Чкаловский пр., 15
Дистрофии
Дистрофия (от греч. dys — отклонение от нормы и греч. trophe — питание) — патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого и/или клеточного метаболизма, ведущее к структурным изменениям.
Трофика — совокупность механизмов, определяющих метаболизм и структурную организацию клетки или ткани, необходимых для выполнения специализированной функции. Клеточные механизмы поддержания трофики обеспечиваются структурной организацией клетки и её ауторегуляцией, обусловленной генетическим кодом. Внеклеточные механизмы трофики включают транспортные (кровь, лимфа) и интегративные (нервная, эндокринная, гуморальная) системы. Этот вид повреждения может быть обратимым или необратимым, проявляется накоплением, нарушением нормального содержания или физико-химических свойств различных веществ, появлением обычных веществ в нетипичных местах или не встречающихся в норме веществ в клетках, во внеклеточном веществе, стенках сосудов и строме органов.
Этиология: гипоксия, токсические вещества, лекарства, физические и химические агенты, генетические повреждения, приобретённые или наследственные дефекты ферментов (ферментопатии), вирусы, дисбаланс питания, заболевания нервной или эндокринной систем, нарушения состава крови, мочи при заболеваниях внутренних органов и любые другие причины, ведущие к нарушениям клеточных и внеклеточных механизмов трофики.
Классификация
В зависимости от вида нарушенного обмена дистрофии выделяют белковые, жировые, углеводные, минеральные, водные, смешанные.
Исходя из преимущественной локализации метаболических нарушений и отложений дистрофии могут быть: паренхиматозными, стромально-сосудистыми, смешанными.
В зависимости от влияния генетических факторов дистрофии различают наследственные и приобретённые.
По распространённости процесса выделяют общую и местную дистрофии.
Выделяют разнообразные морфогенетические механизмы развития дистрофий: инфильтрация, декомпозиция, трансформация, извращённый синтез, чапероновый (с помощью стрессорных протеинов), убиквитиновый, карнитинчелночный (см. ).
Белковая дистрофия
Нарушения обмена белка приводят к развитию белковых дистрофий (диспротеинозов). Механизм развития паренхиматозных диспротеинозов может быть опосредован повреждающими стимулами «стрессовых протеинов», или белков-чаперонов. В нормальных условиях чапероны обеспечивают восстановление повреждённых, частично денатурированных белков. Если этого не происходит и возникает опасность дальнейшего повреждения клетки изменёнными белками, то включается убиквитиновый механизм. Необратимо повреждённые белки присоединяются к другому белку убиквитину, который обеспечивает их расщепление до нетоксичных фрагментов нелизосомальными протеиназами. Фрагменты белков накапливаются, в цитоплазме появляются эозинофильные гиалиноподобные белковые глыбки и капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки (гиалиново-капельная дистрофия).
Белковая дистрофия часто встречается в почках, реже в печени и очень редко в миокарде. В почках при повреждении гломерулярного фильтра эозинофильные капли в цитоплазме эпителия проксимальных канальцев отражают недостаточность его вакуолярно-лизосомального аппарата и свидетельствуют о реабсорбционной недостаточности извитых канальцев в отношении белков в условиях увеличения белка в первичной моче. Примерами избыточного накопления белка являются также тельца Русселя — производные плазматических клеток и тельца Маллори — эозинофильные включения в клетках печени при алкогольной болезни.
Исход — неблагоприятный. Гиалиново-капельная дистрофия завершается фокальным, а затем тотальным коагуляционным некрозом клетки, функция клетки и органа снижается.
Гиалиновые изменения
Гиалиновые изменения — ещё один вид повреждения клеток и внеклеточных структур. Термин «гиалиновые изменения» чаще используется
как описательная гистологическая характеристика. Ткань или клетка при гиалиновых изменениях приобретают гомогенное розовое окрашивание, подобное окрашиванию основного вещества гиалинового хряща при использовании гематоксилина и эозина. В качестве примера внутриклеточных гиалиновых депозитов можно привести накопления белка (гиалиново-капельная дистрофия в канальцах почки, тельца Русселя и алкогольный гиалин Маллори).
Гиалиноз — внеклеточное (в стенках сосудов и межклеточном веществе) отложение гиалина. Внеклеточный гиалин — сложное вещество, в состав которого могут входить фибрин, различные белки плазмы, иммуноглобулины, липиды. К развитию гиалиноза ведёт деструкция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости в связи с дисциркуляторными, метаболическими и иммунопатологическими процессами. Гиалинозу могут предшествовать плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание, воспаление, некроз, склероз (см. ).
При фибриноидном набухании и гиалинозе функция органа снижается или может прекращаться. Гиалиноз сосудов приводит к сужению просвета, гипоксии, атрофии и склерозу органов. Гиалиноз клапанов лежит в основе ревматического порока сердца.
Внеклеточно в тканях и стенках сосудов может накапливаться амилоид (см. главу 6).