Опухоль желудочно-кишечного тракта

Карциноидный синдром, карциноид – опухоль желудочно-кишечного тракта, которая развивается из клеток APUD-системы и потому относится к апудомам. APUD -клетки являются частью системы гуморальной регуляции деятельности желудочно-кишечного тракта и вырабатывают биологически активные пептиды, поэтому карциноид характеризуется избыточной продукцией этих веществ. Карциноидные опухоли обычно развиваются в возрасте 50-60 лет из энтерохромаффинных клеток желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, желчного пузыря, иногда бронхов и выделительной системы. Наибольший процент карциноидов развивается в тощей и подвздошной кишке (примерно 2/3 случаев), около 3/4 случаев развития карциноидов связано с желудочно-кишечным трактом и около 1/4 - с органами дыхания. Остальные случаи карциноидов крайне редки.

Наиболее часто карциноиды желудочно-кишечного тракта являются множественными, медленно растущими опухолями, размером не более 2 см. Почти во всех карциноидах выявляют признаки анаплазии и инфильтрирующего роста, что позволяет относить их к злокачественным новообразованиям. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы наступает достаточно быстро, из отдаленных метастазов наиболее типичными являются печеночные. Другие виды метастазов (в головной мозг, легкие, поджелудочную железу и т.д.) встречаются редко.

Клиника заболевания определяется избыточной продукцией биологически активных пептидов, среди которых преобладает серотонин. Клинический эффект их избыточной продукции частично нивелируется за счет работы печеночных ферментов – моноаминооксидаз, поэтому даже при значительных размерах опухоли симптоматика может быть не такой яркой, как при апудомах, развивающихся вне желудочно-кишечного тракта.

Признаки карциноида :

• Покраснение лица и верхней половины туловища. Сопровождается снижением артериального давления и учащением пульса. Покраснение начинется с лица и может распространяться на грудную клетку, иногда на конечности. Покраснение носит приступообразный характер. После приступа часто возникает головная боль. Приступы провоцируются стрессом, приемом алкоголя, пищи, пальпацией живота.

• Диарея (понос). Возникает частый жидкий стул. В зависимости от тяжести заболевания приступы могут быть от 1-2 раз в неделю до 20 раз в сутки. Диарея развивается вследствие нарушения всасывания и активации перистальтики кишечника.

• Увеличение размеров печени (гепатомегалия) развивается при метастазировании опухоли в печень.

• Боли в животе. Обычно боли связаны с приступами диареи. Иногда возникают острые боли вследствие развития инфаркта кишечника, некроза опухоли или ее метастаза. В этом случае развивается лейкоцитоз, повышается температура.

• Похудание. Развивается вследствие нарушения пищеварения.

Несколько реже встречаются такие симптомы как эндокардиальный фиброз, телеангиэктазия (сосудистые «звездочки», образующиеся за счет расширения капилляров), бронхиальная астма, отек, цианоз, артрит и др. Эти признаки развиваются вследствие воздействия биологически активных веществ, вырабатываемых апудомой (серотонин, гистамин, брадикинин, мотилин и др.) на соответствующие органы и ткани. Длительной время развивающаяся апудома ничем себя не проявляет, а симптоматика позволяет выставить ошибочные диагнозы, такие как спастический колит и синдром раздраженного кишечника.

Диагностика карциноидного синдрома

Диагноз ставят при развитии классических симптомов, а также на основании лабораторных методов исследования:

• Определение уровня серотонина, уровня экскреции его метаболитов, определение уровня других биологически активных веществ, вырабатываемых апудомой.

• Проба с кальцием (вызывает покраснение лица).

• Проба с норадреналином (также вызывает приступ покраснения)

• Методы медицинской визуализации (рентгеновская компьютерная томография, магноторезонансная томография, ультразвуковое исследование, сцинтиграфия, рентгеноконтрастные методы исследования). Они позволяют не только выявить наличие опухоли, но и произвести диагностику наличия и степени распространенности метастазов.

Лечение опухоли желудочно-кишечного тракта.

Обычно применяют хирургическое лечение. Удаляют пораженные участки, производят ревизию регионарных лимфоузлов, по возможности иссекают печеночные метастазы. После операции обычно проводится химиотерапия

Прогноз.

Без лечения продолжительность жизни составляет около 4 лет. Успешное лечение дает хороший прогноз и продлевает жизнь на 15 лет и более. Своевременно начатое лечение при небольшом размере опухоли дает 5-летнюю выживаемость на уровне около 95%. Запущенные формы заболевания в зависимости от локализации первичной опухоли дают 5-летнюю выживаемость в диапазоне от 40 до 85%.

Ретинобластома – злокачественная опухоль глаза, развивающаяся преимущественно в детском возрасте из тканей эмбрионального происхождения. Пик заболевания приходится на 2 года. Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста. Распространенность ретинобластомы небольшая – примерно 1 случай на 20 000 новорожденных. На территории Европы заболевание встречается почти в 4 раза реже, чем в Азии.

Ретинобластома может быть:

• односторонней

• двусторонней.

Двусторонняя форма заболевания встречается примерно у каждого четвертого пациента и в большинстве случаев носит наследственный характер.

Односторонние же опухоли, как правило, ненаследственные, но имеется четкая связь заболевания с хромосомными аберрациями.

Как правило, речь идет о делеции участка длинного плеча одной из хромосом 13 пары с повреждением гена RB1. Данное повреждение характерно как для ретинобластомы, так и для остеосаркомы. Считается, что ретинобластома развивается из нейроэктодермы сетчатки. При этом опухолевые клетки имеют разную степень дифференцировки. Для опухолей больших размеров характерны очаги некрозов и кальцификатов. Ретинобластома представлена недифференцированными мелкими клетками с крупным ядром. Типичны множественные очаги роста опухоли на сетчатке. Большинство пациентов погибают от метастазов в ЦНС по зрительному нерву, а также метастазов в кости и костный мозг по крови.

Клиника ретинобластомы.

Один из первых симптомов ретинобластомы является «кошачий глаз» или лейкокория. К сожалению, этот симптом появляется при достаточно большом размере опухоли. Небольшие опухоли центрального расположения способны до появления лейкокории приводить к потере зрения в центральной части, потере бинокулярного (объемного) зрения, развитию косоглазия. Долгое время опухоль может быть «молчащей», но при развитии вторичной глаукомы и воспаления появляется боль.

Итак, к первым пизнакам заболевания относятся:

• Потеря зрения. Один из самых ранних, но плохо выявляемых у маленьких детей симптомов

• Косоглазие.

• Боль. Она возникает за счет повышения внутриглазного давления при росте опухоли.

Остальные симптомы обычно связаны с метастазированием опухоли. Наследственные двусторонние поражения глаз наиболее опасны, т.к. опухоль при этом, как правило, множественная. При эндофитном росте (внутрь глаза) довольно часто развивается глаукома и боль. В дальнейшем присоединяется слепота. При экзофитном росте (за пределы глаза) опасность заключается в довольно скором метастазировании в центральную нервную систему и формированием отдаленных метастазов.

Диагностика ретинобластомы.

Обычно проводится двустороннее офтальмологическое обследование под общей анестезией (под наркозом). Широко используются методы медицинской визуализации:

• ультразвуковое исследование (УЗИ

• рентгеновская компьютерная томография (РКТ, КТ)

• магниторезонансная томография (МРТ).

Все три метода используются довольно интенсивно и взаимно дополняют друг друга. Они позволяют дать детальную характеристику опухоли в самом глазу и оценить степень распространенности процесса. Биопсия (пункция) тканей глаза не проводится в силу высокого риска искусственного метастазирования опухолевых клеток при данной процедуре, а вот биопсия красного костного мозга и спинномозговая пункция проводятся достаточно часто. У всех больных исследуют спинномозговую жидкость и костный мозг.

Лечение ретинобластомы

В большинстве случаев радикальное, т.е. проводится удаление глаза. Однако в последние годы появляются химиолучевые методы, позволяющие довольно часто проводить органосохраняющее лечение. Это позволяет избежать калечащих операций, таких как энуклеация (удаление глаза) и еще более радикальная экзентерация орбиты (удаление всего содержимого глазницы). Используют также радиокобальтовые аппликации, фотокоагуляцию, криохирургию и некоторые другие методы.